先天性感音神经性耳聋影像诊断

大前庭水管综合征 (large vestibular aqueduct syndrome,LVAS
是先天性内耳畸形最常见的一种畸 形，占70％
概念
• 又称为：大内淋巴囊畸形 （large endolymphatic sac anomaly,LESA） • 主要的畸形：前庭导水管或内淋巴管异常扩大－ 引起先天性感音神经性耳聋 • 是目前内耳畸形最常见的一种， 60%合并其它内 耳 畸形，双侧发生率为单侧的2倍－－称为大前 庭导水管综合征
内耳蜗发育畸形
• 胚胎发育过程中断—引起畸形 • 随着周数不同-畸形形态不同 • 耳蜗畸形 • 前庭、半规管畸形 • 内听道畸形
内 耳 畸 形
内耳畸形－复杂 －电子耳蜗替代 影像诊断提供重要依据
• 米歇尔畸形(Michel dysplasia) 耳蜗、前庭结构均缺如 • 耳蜗未发育－耳蜗结构缺如 • 共腔畸形（Common cavity）耳蜗－前庭未一囊腔 • 耳蜗发育不良－耳蜗前庭已经分开，较正常小 • 阶间隔发育不良 （Mondini畸形）耳蜗内没有蜗轴、没 有骨嵴常并大前庭导水管 • 大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS
变引起者称感音性聋，由蜗后病
变引起者叫神经性聋。
感音神经性耳聋 Sensorineural loss
内耳的正常解剖
内耳－正常影像解剖及显示
• 耳蜗—骨性结构和膜结构 • 前庭、半规管－形态和正常结构 （骨迷路和膜迷路） • 内听道－听神经（面神经、蜗神经、上下前庭神 经） 两侧相差>2mm异常 内径<2mm 狭窄
面神经水平段
Vestibule aqueduct
Facial nerve ca
颞骨高分辨CT轴位axial view Imaging of the Temporal Bone
CT轴位－耳蜗 螺旋板－阶分隔
蜗导水管
CT冠状耳蜗－蜗神经孔
内听道
CT冠状内听道和骨迷路
CT冠状内听道和骨迷路
半规 管
Centrum Hearing loss
中枢性（蜗后聋）
声音传导过程与耳聋分类
外耳、中耳 内耳 传导性聋 感音性聋 (耳蜗性聋) 神经性聋 (蜗后性聋) 神经性聋
听神经
听中枢
感 音 神 经 性 聋
混 合 性 聋
感音神经性聋
定义：由于耳蜗或蜗后听路病变，致使
声音的感受与神经冲动传递障碍 者，称感音神经性聋。由耳蜗病
• 前庭、半规管畸形－常与其他畸形合并存在 • 内听道畸形 内听道小 缺如 扩大（蜗神经发育不良）
内耳畸形－发病率 排位
• 大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS) • 蒙底尼畸形(Mondini dysplasia) • 共同腔畸形(common cavity dysplasia) • 米歇尔畸形(Michel dysplasia) • 内听道畸形 狭窄（小于2mm）－蜗神经发育不 良
• 听觉系统中传音，感 音或综合分析 部分的功能异常，致 使听力不同程 度减退或丧失者称耳 聋。
• 听力损失轻者也叫重 听。
耳聋的分类
Conductive hearing loss
Mixed hearing loss
传音性（传导性、蜗前聋）
混合性
Sensorineural Hearing loss 感音神经性（蜗性、蜗后聋）
前庭 导水 管
三个半规管斜位重建
水平半规管 后半规管
垂直半规管
内耳重建 （MINMIP）
耳蜗
半规管 内耳MRI-T2WI－主 要显示外淋巴
耳蜗蜗轴和螺旋板
内耳及 神经
蜗神经
斜矢状位
面神经
上前庭神经
蜗神经 下前庭神经
先天性感音神经性耳聋
•常见的原因是内耳畸形 •其群体发病率约为1/ 2000～1/ 6000 •可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分 , 其中约20 %为骨迷路畸形,80 %为膜迷 路畸形 •膜迷路畸形发生在细胞水平 , 影像学方 法不能显示 •骨迷路畸形可被CT 及MRI 诊断
内耳－骨迷路
内耳迷路切面－膜 迷路套在骨迷路内
耳蜗切面-蜗轴 螺旋板 前庭阶 鼓 阶
感受器
耳蜗结构－形态、蜗轴、螺旋板
耳蜗 Cochlea 砧锤骨
颈 静 脉窝 Jugular foramen
Anterior mallear ligament
前庭导水管
内听道IAC 后半规管 Semicircular canal
先天性感音神经 性耳聋影像诊断
主讲：XX XX
XX大学XX医院
Leabharlann Baidu
外中内耳的解剖关系生理功能
半规管 前庭 耳蜗 镫骨 砧骨 锤骨 耳廓
骨部 峡部
软骨部 咽鼓管咽口
外耳道
鼓膜
耳功能 声音传入内耳的途 径— 气传导与骨传导
前庭窗 蜗窗 基底膜
骨传导 听 神 经 空气传导
鼓 膜
空气传导径路
听觉传导通路
耳聋 定义