中分化松果体实质肿瘤_附6例报告_黄冠又

疗 2 例 。2 例 术 后 行 化 疗 ，化 疗 方 案 分 别 为 ： 尼 莫
司汀 + 顺铂； 尼莫司汀 + 卡铂 + 替尼泊苷。
2 结果
图 2 两 例 患 者 术 前 CT 平 扫 A ． 病 例 1 肿 瘤 周 边 见 散在斑片状高密度影； B． 病例 6 左侧丘脑及中 脑等密度团块影（ 右侧脑室穿刺引流术后）
6 例 患 者 均 选 择 开 颅 显 微 外 科 手 术 治 疗 ，术 前 对 1 例 合 并 脑 积 水 的 患 儿 行 脑 室 － 腹 腔 分 流 术 ，1
均 对 SYN 、GFAP 有 阳 性 反 应 （ 图 3 ） 。 2． 2 治疗结果
肿 瘤 全 切 除 1 例 （ 图 4 ） ，近 全 切 除 4 例 ，部 分 切 除 1 例 。 术 后 围 手 术 期 死 亡 1 例 ，4 例 放 疗 患 者 有 3 例 同 时 行 化 疗 ，2 例 残 存 肿 瘤 体 积 明 显 缩 小 ，1 例 肿 瘤 体 积 无 变 化 ，1 例 肿 瘤 复 发 。2 例 化 疗 患 者 出 现 不 同 程 度 的 白 细 胞 降 低 ，转 氨 酶 升 高 。
临床症状
随访时 间（ 月）
2
头痛、呕吐，视力减退
47
10
头痛，肢体无力、麻木
34
5
头痛、呕吐，视力减退
34
0． 3
呕吐，癫痫发作
23来自百度文库
24
头痛，行走不稳
17
0． 5 头痛、呕吐，行走不稳，肢体无力 5
1． 2 影像学检查 所 有 患 者 术 前 均 行 MＲI 检 查 ，3 例 行 CT 检 查 。
肿 瘤 直 径 在 2 ． 0 ～ 4 ． 5 cm ，平 均 直 径 3 cm 。5 例 肿 瘤 位 于 三 脑 室 后 部 ，1 例 位 于 左 侧 中 脑 、丘 脑 ，三 脑 室 受 压 （ 图 1 A -C ） 。 CT 检 查 见 1 例 为 不 均 匀 的 等 低 密 度 ，2 例 有 斑 片 状 钙 化 （ 图 2 ） 。 MＲI 平 扫 4 例 呈 长 T1 ，长 T2 信 号 影 ，2 例 呈 等 T1 ，等 T2 信 号 ，2 例 肿 瘤 边 界 清 ，余 4 例 肿 瘤 边 界 不 清 。 增 强 扫 描 后 明 显 不 均 匀 强 化 。 6 例 肿 瘤 未 见 囊 变 、出 血 及 坏 死。所有患者影像学检查均见不同程度的脑积水 表现。
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国际神经病学神经外科学杂志 2013 年 第 40 卷 第 4 期
室 、中 脑 、丘 脑 甚 至 颞 枕 叶［6］ 。 本 组 病 例 6 肿 瘤 侵
及 左 侧 丘 脑 ，并 向 中 脑 生 长 。 肿 瘤 内 血 管 流 空 现 象
常 见 ，可 推 断 被 肿 瘤 包 绕 的 邻 近 血 管 或 肿 瘤 自 身 的
滋 养 血 管［5］ 。 恶 性 度 稍 高 的 PPTID 其 磁 共 振 波 谱
（ MＲS ） 成 像 可 见 胆 碱 （ Cho ） 峰 值 增 高 ，而 NAA （ N -
乙 酰 天 门 冬 氨 酸 ） 峰 值 降 低［4］ 。
PPTID 需 与 生 殖 细 胞 瘤 、PC 、PB 及 松 果 体 区 乳
例因颅高压症状明显急诊行脑室穿刺外引流术。6
例 中 行 顶 枕 开 颅 枕 下 小 脑 幕 上 入 路 （ Poppen 入 路 ）
3 例 ，胼 胝 体 穹 隆 间 入 路 2 例 ，经 侧 脑 室 三 角 区 入
路 1 例。1 例 因 术 后 脑 积 水 加 重 行 脑 室 腹 腔 分 流
术 。 病 理 诊 断 明 确 后 行 全 脑 脊 髓 放 疗 2 例 ，普 通 放
基金项目： 卫生行业科研专项基金（ 编号： 200902004） ，首都医学科研发展基金（ 编号： 2009 － 1040） 收稿日期： 2013 － 06 － 25； 修回日期： 2013 － 08 － 06 作者简介： 黄冠又（ 1982 － ） ，男，硕士，主要从事脑膜瘤的基础和临床研究。 通讯作者： 张俊廷，男，教授，北京天坛医院神经外科中心副主任，博士研究生导师。
摘 要： 目的 总结中分化松果体实质肿瘤的临床特点和治疗。方法 回顾性分析 6 例中分化松果体实质肿瘤病人的 临 床 资 料，3 例行 Poppen 入路 ，2 例行 胼 胝 体 穹 隆 间入路 ，1 例 经 侧 脑 室三角 区 入 路 。 术后 4 例患 者 放 疗 ，2 例 行 化 疗 。 结 果 肿 瘤全 切除 1 例，次全切除 4 例 ，部分切除 1 例。 术 后 围 手术期 死 亡 1 例，随访 5 例 患 者，死亡 1 例，余 4 例存活 。 结 论 中 分 化 松 果 体 实质 肿 瘤比 较罕见 ，诊 断 主 要 依 靠临床表现 、影 像 学 及 组 织 病 理 特 征。 治 疗 首 先 手 术 联 合 术 后 辅 助 放 疗、化 疗。 关键词： 中分化松果体实质肿瘤； 组织学； 分子遗传学
Pineal parenchymal tumors of intermediate differentiation： a report of six cases
Huang Guan-You1 ，Zhang-Yan2 ，Tang Jie2 ，Wu Zhen2 ，Zhang Li-Wei2 ，Zhang Jun-Ting2* 1． Department of Neurosurgery，Second People’s Hospital of Guiyang，Guiyang，Guizhou 550081，China． 2． Department of Neurosurgery，Beijing Tiantan Hospital，Capital Medical University，Beijing 100050，China． Abstract： Objective To summarize the clinical features and treatment of pineal parenchymal tumors of intermediate differentiation （ PPTIDs） ． Methods A retrospective analysis was performed on the clinical data of 6 patients with PPTIDs． Poppen approach was used in 3 cases，transcallosal interforniceal approach was used in 2 cases，and transtrigone lateral ventricle approach was used in 1 case． After operation，4 patients received radiotherapy，and 2 patients received chemotherapy． Ｒesults All the tumors were surgically removed，including total resection in 1 case，subtotal resection in 4 cases，and partial resection in 1 case． After operation，1 patient died during the perioperative period； among 5 patients followed up，1 died，and 4 survived． Conclusions PPTIDs are rarely seen． The diagnosis of PPTIDs mainly depends on clinical manifestations，radiological findings，and histopathological features． The patients with PPTIDs should be treated by microsurgery combined with postoperative radiotherapy and chemotherapy． Key words： pineal parenchymal tumors of intermediate differentiation； histology； molecular genetics
图 1 病 例 6 患 者 术 前 MＲI 增 强 扫 描 检 查 A ． 轴 位 扫 描 ； B ． 矢 状 位 扫 描 ； C ． 冠 状 位 扫 描 左 侧 丘 脑 及 中 脑 团 块 状 长 T1 、长 T2 信 号 影 ，信 号 不 均 ，边 界 不 清 ，三 脑 室 受 压 变 窄 ，幕 上 脑 室 显 著 扩 大 ，可 见 不 均 匀 点 片 状 强 化
DOI:10.16636/j.cnki.jinn.2013.04.007
国际神经病学神经外科学杂志 2013 年 第 40 卷 第 4 期
·临床经验交流·
中分化松果体实质肿瘤（ 附 6 例报告）
黄冠又1 ，张岩2 ，汤劼2 ，吴震2 ，张力伟2 ，张俊廷2 1． 贵阳市第二人民医院神经外科，贵州 贵阳 550081 2． 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科，北京 100050
图 3 PPTID 病 理 切 片 A ． 细 胞 排 列 紧 密 ，核 染 色 质 头 状 瘤 相 鉴 别 ，其 中 主 要 与 生 殖 细 胞 瘤 相 鉴 别 ，生
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Journal of International Neurology and Neurosurgery 2 0 1 3 ，4 0 （ 4 ）
表 1 6 例 PPTIDs 患者临床资料
序号
1 2 3 4 5 6
性别
男 男 女 女 男 女
年龄 （ 岁）
37 39 36 2 48 21
病程 （ 月）
像 学 、组 织 学 及 治 疗 。 1 资料与方法 1． 1 一般资料
男 3 例 ，女 3 例 ，年 龄 2 ～ 48 岁 ，平 均 年 龄 3 0 ． 5 岁 ； 术 前 病 程 1 0 天 ～ 2 年 ，平 均 7 个 月 。 症 状 及 体 征 ： 头 痛 5 例 ，呕 吐 4 例 ，视 力 减 退 2 例 ，视 乳 头 水 肿 2 例 ，行 走 不 稳 3 例 ，眼 球 上 视 困 难 2 例 ，小 脑 体 征 2 例 ，肢 体 无 力 2 例 ，肢 体 麻 木 1 例 ，癫 痫 发 作 1 例。（ 表 1）
2 ． 1 组 织 病 理 学 及 HE 染 色 结 果 细 胞 分 布 弥 散 ，呈 中 间 分 化 或 移 行 特 征 ，可 呈
分 叶 状 、乳 头 状 ，形 态 大 小 不 一 ，细 胞 排 列 紧 密 ，核 染 色 质 加 深 ，未 见 核 分 裂 象 。6 例 PPTIDs 肿 瘤 细 胞
1． 3 病理学检查 常 规 病 理 标 本 取 材 ，所 有 标 本 经 1 0 % 福 尔 马 林
固 定 ，石 蜡 包 埋 ，切 片 厚 4 μm 。 对 肿 瘤 进 行 GFAP 、 SYN 、NSE 、Ki -6 7 、NeuN 、CD9 9 等 行 免 疫 组 化 染 色 。 1． 4 治疗方法
松果体实质肿瘤约占松果体区肿瘤的 14% ～ 3 0 %［1］ ，主 要 分 为 四 类 ： 松 果 体 细 胞 瘤 （ pineocytoma ，PC ） 、松 果 体 母 细 胞 瘤 （ pineoblastoma ，PB ） 、中 分 化 松 果 体 实 质 肿 瘤 （ pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation ，PPTID ） 及 松 果 体 区 乳 头 状 肿 瘤 。 PPTID 较 少 见 ，仅 占 颅 内 肿 瘤 的 0 ． 0 2 % ～ 0 ． 0 6 %［2］ 。 本 文 报 道 2 0 0 8 年 5 月 至 2 0 1 1 年 1 1 月北京天坛医院神经外科手术切除并经病理证实 的 6 例 PPTIDs ，结 合 文 献 分 析 该 肿 瘤 临 床 特 点 、影