精神神经狼疮
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导致的精神异常 ……
治疗
轻型者予皮质类固醇激素, 根据具体情况可 加用免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫 唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯)
急重症者主要通过大剂量甲泼尼龙联合环 磷酰胺冲击治疗。
穿透血脑屏障能力
甲泼尼龙 >地塞米松>氢化可的松 CTX>MTX
鞘内注射
甲氨
蝶呤
甲泼尼龙冲击治疗无效
神经精神测试
判断认知障碍最有效的方法 可以采用标准化的心理评估工具, 进行认知
功能的检测 为早期诊断NPSLE提供临床依据
诊断
满足SLE 分类标准 病情处于活动期 出现抽搐或其他神经精神症状 排除其他疾病所致
鉴别诊断
中枢神经系统感染如细菌、病毒、结核、 隐球菌
高血压脑病、尿毒症所致的周围神经病变 电解质失衡引起的抽搐 甲状腺疾病、药源性疾病如皮质激素过量
自身抗体的作用
抗磷脂抗体——主要与神经精神狼疮的局 灶性表现有关，如脑血管病、头痛和癫痫。
抗核糖体P蛋白抗体——精神病和抑郁症患 者较多见。
抗N⁃甲基⁃D⁃天冬氨酸受体 （NMDAR）——可能与弥漫性神经精神 狼疮相关。
抗16/6独特型抗体、抗神经元抗体、抗γ⁃ 氨基丁酸B受体抗体……
炎性因子的作用
神经精神性狼疮(NPSLE)
系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各 脏器和组织的自身免疫性疾病。
SLE可累及中枢和周围神经系统。 发病率大约为14% ～ 80%，仅次于狼疮肾
炎。 病死率为7% ～ 40%，是SLE的常见危急重
症表现。
NPSLE的发病机制
1、自身抗体介导的神经元或血管损害 2、中枢神经系统炎性因子的产生 3、血⁃脑屏障破坏
善中枢神经系统受累的状况。 但有发生感染、低球蛋白血症、多发性脑
白质病的可能。
对症处理
伴有精神症状的患者应该根据具体表现选 用抗抑郁或躁狂的药物
抽搐的患者, 首选安定, 对反复发作者可以 考虑抗癫痫治疗
……
IL⁃6、IL⁃8、干扰素⁃γ、单核细胞趋化因子 ⁃1、血管细胞黏附分子⁃1（VCAM⁃1）等。
自身抗体 神经元
级联反应
细胞因子 趋化因子
瀑布效应
炎症反应血脑屏障通透性血⁃脑屏障的作用血⁃脑屏障可以保护中枢神经系统呈免疫豁 免环境。
自身抗体引发中枢神经系统损害须通过血⁃ 脑屏障。
炎性因子如IL⁃1、肿瘤坏死因子等可损害血 ⁃脑屏障的完整性。
血管栓 塞
血管炎
脑组织 损伤
NPSLE
临床表现
周围神 经
脑血管
头痛
精神障 碍
癫痫
临床表现
临床表现
临床表现多样 症状轻重不一 好发于起病的前2年
血清免疫学检查
抗心磷脂抗体、抗β2 -糖蛋白I抗体、狼疮 抗凝物
抗核糖体P蛋白抗体 抗N⁃甲基⁃D⁃天冬氨酸受体（NMDAR） 抗神经元抗体……
甲泼尼龙冲击治疗禁忌
地塞
其他脏器损害不明显
米松
抗凝治疗
阿司匹 林
低分子 肝素
华法林
血浆置换和免疫吸附
清除致病的大分子物质，包括自身抗体、 免疫复合物、炎症因子等。
该疗法并非对因治疗, 需要联合免疫抑制剂 治疗方能有效地控制疾病。
生物制剂
利妥昔单抗可清除B细胞 一些报道显示利妥昔单抗治疗SLE,能有效改
脑脊液检查
颅内压可升高, 细胞数、蛋白水平升高，糖 及氯化物多正常。
脑脊液免疫学检查特异性较强 有一定的鉴别诊断作用
影像学检查
明确SLE有无脑损害 可根据影像学表现分型 进行定位、定性诊断 MR优于CT
脑电图
不具备特异性 异常程度与临床表现有着密切的关系 能直接反映脑细胞功能状态 对病情变化、治疗的观察起到一定的作用
治疗
轻型者予皮质类固醇激素, 根据具体情况可 加用免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫 唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯)
急重症者主要通过大剂量甲泼尼龙联合环 磷酰胺冲击治疗。
穿透血脑屏障能力
甲泼尼龙 >地塞米松>氢化可的松 CTX>MTX
鞘内注射
甲氨
蝶呤
甲泼尼龙冲击治疗无效
神经精神测试
判断认知障碍最有效的方法 可以采用标准化的心理评估工具, 进行认知
功能的检测 为早期诊断NPSLE提供临床依据
诊断
满足SLE 分类标准 病情处于活动期 出现抽搐或其他神经精神症状 排除其他疾病所致
鉴别诊断
中枢神经系统感染如细菌、病毒、结核、 隐球菌
高血压脑病、尿毒症所致的周围神经病变 电解质失衡引起的抽搐 甲状腺疾病、药源性疾病如皮质激素过量
自身抗体的作用
抗磷脂抗体——主要与神经精神狼疮的局 灶性表现有关，如脑血管病、头痛和癫痫。
抗核糖体P蛋白抗体——精神病和抑郁症患 者较多见。
抗N⁃甲基⁃D⁃天冬氨酸受体 （NMDAR）——可能与弥漫性神经精神 狼疮相关。
抗16/6独特型抗体、抗神经元抗体、抗γ⁃ 氨基丁酸B受体抗体……
炎性因子的作用
神经精神性狼疮(NPSLE)
系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各 脏器和组织的自身免疫性疾病。
SLE可累及中枢和周围神经系统。 发病率大约为14% ～ 80%，仅次于狼疮肾
炎。 病死率为7% ～ 40%，是SLE的常见危急重
症表现。
NPSLE的发病机制
1、自身抗体介导的神经元或血管损害 2、中枢神经系统炎性因子的产生 3、血⁃脑屏障破坏
善中枢神经系统受累的状况。 但有发生感染、低球蛋白血症、多发性脑
白质病的可能。
对症处理
伴有精神症状的患者应该根据具体表现选 用抗抑郁或躁狂的药物
抽搐的患者, 首选安定, 对反复发作者可以 考虑抗癫痫治疗
……
IL⁃6、IL⁃8、干扰素⁃γ、单核细胞趋化因子 ⁃1、血管细胞黏附分子⁃1（VCAM⁃1）等。
自身抗体 神经元
级联反应
细胞因子 趋化因子
瀑布效应
炎症反应血脑屏障通透性血⁃脑屏障的作用血⁃脑屏障可以保护中枢神经系统呈免疫豁 免环境。
自身抗体引发中枢神经系统损害须通过血⁃ 脑屏障。
炎性因子如IL⁃1、肿瘤坏死因子等可损害血 ⁃脑屏障的完整性。
血管栓 塞
血管炎
脑组织 损伤
NPSLE
临床表现
周围神 经
脑血管
头痛
精神障 碍
癫痫
临床表现
临床表现
临床表现多样 症状轻重不一 好发于起病的前2年
血清免疫学检查
抗心磷脂抗体、抗β2 -糖蛋白I抗体、狼疮 抗凝物
抗核糖体P蛋白抗体 抗N⁃甲基⁃D⁃天冬氨酸受体（NMDAR） 抗神经元抗体……
甲泼尼龙冲击治疗禁忌
地塞
其他脏器损害不明显
米松
抗凝治疗
阿司匹 林
低分子 肝素
华法林
血浆置换和免疫吸附
清除致病的大分子物质，包括自身抗体、 免疫复合物、炎症因子等。
该疗法并非对因治疗, 需要联合免疫抑制剂 治疗方能有效地控制疾病。
生物制剂
利妥昔单抗可清除B细胞 一些报道显示利妥昔单抗治疗SLE,能有效改
脑脊液检查
颅内压可升高, 细胞数、蛋白水平升高，糖 及氯化物多正常。
脑脊液免疫学检查特异性较强 有一定的鉴别诊断作用
影像学检查
明确SLE有无脑损害 可根据影像学表现分型 进行定位、定性诊断 MR优于CT
脑电图
不具备特异性 异常程度与临床表现有着密切的关系 能直接反映脑细胞功能状态 对病情变化、治疗的观察起到一定的作用