神经精神性狼疮的诊断与鉴别
精神疾病诊断与鉴别诊断
处理诊断的不确切性
带着你困惑的问题额外的访谈一次，通过其他渠道获得更多患者的信息。
处理不确切的一些诊断原那么： 1、将来行为最正确预测指标是过去的行为。 2、某一特定障碍相关的病症越多，该诊断的可能性越大。 3、一个既定障碍 的典型病症可以增加该诊断的可能性。 4、对治疗的典型反响。
“未确诊〞的价值
W=此标注代表“在戒断期间发生”。
I/W“在中毒期间发生”或“在戒断期间发生”。
P=此障碍是持续的；
*又名致幻剂持续感知障碍（闪回）。
**包括苯丙胺类物质，可卡因和其他或未特定的兴奋剂。
焦虑障碍
I/W I I
物质类别有关的诊断
强迫及相 睡眠障碍 关障碍
性功能失 调
I/W
I/W
I/W
I/W
I
I
I
I/W
在你还不能确定你的诊断时，使用术语“未确诊〞 1、平安阕：让你不停顿思考。 2、让医师对矛盾的信息保持警觉。 3、会限制医师实施高风险治疗；
其他特定的和未特定的障碍、未分类的精神障碍〔NOS〕
谢谢大家！
〔1〕时间上的关系〔时间轴法〕。
〔2〕特定的物质/药物使用模式是否可能导致观察到的精神病症。
〔3〕是否存在非物质的病因。
物质/药物使用和精神病理症的出现或持续之间有无时间关系
1、精神病症在物质/药物使用之前就存在。 2、精神病症紧随物质使用之后出现。 3、几乎同时出现或根本无法确定。 依靠个体不再使用物质/药物时精神病症的变化〔1月内精神病症缓解提示物质/
2、构筑综合征：分析现有病症是否构成临床综合症〔病症群〕，以确定病症学诊断。 3、提出假设诊断：以病症学诊断为根底，按照“马和斑马〞原那么依次列出所有可能
狼疮性脑病的脑脊液细胞学表现
狼疮性脑病的脑脊液细胞学表现杨小彬;袁明霞;何俊瑛【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》【年(卷),期】2009(017)001【摘要】狼疮脑(狼疮性脑病)又称作神经精神性狼疮(NPL),是系统性红斑狼疮(SLE)的危重病症,是SLE三大致死原因之一。
狼疮脑是由于神经元反应性自身抗体、抗磷酯抗体、免疫复合物等侵犯中枢神经系统所致。
临床上主要表现为器质性精神综合征、精神病或精神障碍、癫痫或抽搐、偏瘫等,其中在SLE早期并发狼疮脑的发病率为25%,在治疗过程中可达到60%[1]。
有狼疮脑病者均为病情活动者[2]。
由于本病临床上表现缺乏特异性,给狼疮脑病的诊断带来一定的困难。
一般认为诊断要点为符合SLE诊断标准,且出现神经精神异常。
附加以下任何一项即可诊断①脑电图异常,②脑脊液异常,③头颅CT、MRI异常。
须排除颅内感染、精神病、高血压病、尿毒症性脑病等影响[3]。
在脑脊液的各项检查中,可以表现为:脑脊液压力增高、蛋白增高、细胞数增高(一般不超过500/μl)、糖及氯化物正常或轻度减低,以上各项均缺乏特异性,不能排除其他疾病的影响。
随着近年来脑脊液细胞学的发展,显微镜下发现狼疮细胞或狼疮脑病较具特征的吞噬细胞为狼疮脑病的诊断提供了更有力的证据。
本实验室观察了自2004年6月至2008年6月共35例临床确诊为狼疮脑病患者的脑脊液,脑脊液细胞学异常者2...【总页数】1页(P68-68)【作者】杨小彬;袁明霞;何俊瑛【作者单位】050000,石家庄,河北医科大学第二医院神经内科;无极县中医院;050000,石家庄,河北医科大学第二医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R466.14【相关文献】1.系统性红斑狼疮性脑病的影像学表现及临床分析 [J], 黄斌2.系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合症的MRI表现 [J], 张宏娟3.以帕金森综合征为主要表现的系统性红斑狼疮性脑病(附2例报告) [J], 赵丽芬;陈晓虹4.系统性红斑狼疮性脑病的CT表现(附12例报告) [J], 孙殿敬;薛海波;秦东京;赵明东;王培源;孙荣生5.脑桥中央髓鞘溶解症为首发表现的狼疮性脑病合并可逆性后部白质脑病综合征1例 [J], 仙淑丽; 李强; 王应灯因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
神经精神性狼疮发病机制的研究进展
的自身抗体 ， 它们可局部产生（ 如鞘内分泌） 或通过 削弱病变的血脑屏 障进入 中枢 。这些抗体结合于 神经 细胞 ， 促进 分泌 细胞 因子 ， 发炎 症反应 ， 继 导致 广泛的神经组织受损（ 包括神经元和轴索）这与临 ， 床上 Ｎ Ｓ Ｅ的“ 漫型 ” ＰＬ 弥 有密切 关 系［加 。 ’ ］ ， 舒慧 君 等 ［］ 用 细 胞 酶 联 免 疫 吸 附 试 验 １采 １ （ ＬＳ 检测 Ｓ Ｅ患者 的血 清和 脑脊液 （ Ｓ ） Ｅ ＩＡ） Ｌ Ｃ Ｆ 中抗
１ ５８
第 ２ 卷 第 ２期 ３ ２０ ４月 ０９年
长治 医学 院学报
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＣＨＡＮＧＺＨＩ ＭＥＤＩ ＣＡＬ ＣＯＬ ＬＥＧＥ
Ｖ０ ． ３ Ｎｏ． １２ ２ Ａｐ ． ２ ０９ ｒ ０
神 经 精 神性 狼 疮 发 病 机 制 的研 究 进 展
的假 设 。
导 致 同型半 胱 氨 酸 （ｏ ｃｓ ｉ， ｙ 代 谢 异 常 最 ｈｍｏｙｔｎ Ｈｃ） ｅ 常见 的基 因突 变 ， 引起 Ｈ ｙ在 Ｓ Ｅ患 者 血 浆 中 它 ｃ Ｌ
神经节苷脂 Ｇ １ Ｎ一乙酰神经胺 ， Ｍ是 在人类 神经系统含量最多。Ｓ Ｅ患者可能存在抗体直接 Ｌ 作用于 Ｇ 受体 ， 电冲动与神经递质改变 ， Ｍ１ 使 从而 产生 弥 漫 性 脑 部／ 周 神 经 症 状 ， Ｗｅｎｒ ［］ 外 在 ｉｅ 等 １ ２
巨噬细胞 氧化 应激 、 与动 脉 粥 样 硬化 的发 病 ， 参 与 动 脉血 栓 形 成有 关 。５ １ ， ０一亚 甲基 四氢 叶酸 还 原 酶 （ ，１ ５ ０一 ｍｅ ｙ ｎ ｔ ｌ ｅ— ｔ ｒ ｙｒｆｌ ｅ ｒｄ ｅ ｓ ｈｅ ｅ ａ ｄｏ ａ ｅ ｕ ｔ ， ｔｈ ｏｔ ａ ＭＴ Ｆ ） Ｈ Ｒ 的基 因突 变 （ ７ Ｃ － ， 种 不耐 热 型 ） ６ ７ －－ 一 ， Ｔ 是 程Fra bibliotek关 键词
神经精神性狼疮(NP-SLE)
• 癫痫
1950~1963 13.8% 多死于入院后48~72小时
1950前 3.4%
25%
PUMC（80~90）17/506
脑电图：弥漫性功能障碍
• 脑血管病变
- 症状性
表现：发热、头痛、思维混乱 癫痫（几小时~几天） 精神症状、脑脊髓炎 不治 → 昏迷 → 死亡
检查：SLE活动
CSF： 压力↑、蛋白↑、细胞↑、IgG↑ 80%有抗神经原抗体 影像学：早期CT、MRI正常 晚期、沟回改变、软化灶
• Daly（1945） 和
失语症，轻偏瘫
NP-SLE伴有CSF的异常 病理血管炎
• Dobois（1953）总结62例NP-SLE
• Lewis（1954） 首先利用脑电图和心理调查测试
NP-SLE • 1950~1970 现 • 1970~1990 几百篇文章描述了各种NP-SLE的表
APL、抗核糖体P抗体（r-RNP）、 抗神经原细胞抗体、抗淋巴细胞抗体
PET：弥漫增殖
病理： 脑血管炎性改变
- 闭塞性（血栓、梗塞）
10/234，4.3%（1989年） 4/506， 0.8%（1994年，中国） 表现：局灶体征、头痛、意识认知障碍 检查：早期SLE活动 晚期SLE稳定 APL：40%~55% 抗神经原抗体 影像学：CT、MRI
- 出血
5/234，2.1%（1989年）
• 行为异常
• 视神经炎 • 假性脑瘤
PUMCH：72 例 NP-SLE
• 行为异常
• 嗜睡、昏迷（意识障碍） • 癫痫
20例（28%）
19例（26%） 17例（24%）
• 无菌性脑炎
• 脑血栓
9例（13%）
神经精神狼疮65例分析
云南医药２０１２年第３３卷第６期系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种病因未明累及全身多系统多器官的自身免疫性疾病。
当ＳＬＥ累及神经系统而表现一系列神经精神症状时称为神经精神狼疮（ＮＰＳＬＥ），或曾称之为狼疮脑病［１］，多累及小动脉和毛细血管。
据国内文献报道，ＮＰＳＬＥ在ＳＬＥ患者中的发生率约为１４％～７５％［２］，重症神经精神狼疮有较高的病死率和致残率。
现将云南省第一人民医院２００６～２０１２年１月收治的６５例ＮＰＳＬＥ作一回顾性分析，并报告如下。
资料与方法一、一般资料：６５例均符合美国风湿病协会１９９７年ＳＬＥ诊断标准［３］，同时排除了感染、肿瘤、其它结缔组织病、药物作用、肾功能不全、高血压脑病和各种原发性神经精神学异常所致神经精神症状。
６５例中，男性１例，女性６４例，年龄１４～５９岁，平均３３．３岁。
病程１０ｄ～２３年，中位病程３．４年。
全部患者行外周血象、Ｃ反应蛋白、ＥＳＲ、ＡＣＡ（抗心磷脂抗体）、ＡＮＡ、补体、ＡＬＢ、ＧＬＯＢ，尿蛋白、脑脊液检查等。
其中５７例行头颅ＭＲＩ平扫＋增强检查，８例行头颅ＣＴ检查，９例行脑电图检查。
二、临床症状：起病至出现精神神经症状在１年内者２８例，１～５年者２３例，大于５年者１４例。
其中以神经精神症状首发９例，其余５６例在ＳＬＥ病程中各个阶段出现了各种神经精神症状。
①狼疮性头痛２２例占３４％，抽搐发作１８例占２８％，精神异常１５例占２３％（表现为淡漠、狂躁、幻觉、抑郁、Ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ．ＳＨＩＴａｏ－ｆｅｎ，ＺＨＡＮＧＨｏｎｇ，ＦＡＮＨｏｎｇ－ｔａｏ，ｅｔａｌ．（Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹｉｍｅｎＣｏｕｍｔｙａｎｄ１ｓｔ．Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＹｕｎｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｅ６５１１００，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｅａｒｌｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ（ＮＰＳＬＥ）．ＭｅｔｈｏｄｓＡｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｗａｓｕｓｅｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ，ｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓ，ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆ６５ｐａｔｉｅｎｔｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｗｉｔｈＮＰＳＬＥ．ＲｅｓｕｌｔｓＮｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓｗｅｒｅｔｈｅｆｉｒｓｔａｐｐｅａｒａｎｃｅｉｎ９ｃａｓｅｓ．５６ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＳＬＥａｐｐｅａｒｅｄｗｉｔｈｖａｒｉｏｕｓｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓｉｎｏｎｅｐｈａｓｅｏｆｔｈｅｄｉｓｅｓａｓｅ．６０％（４０ｃａｓｅｓ）ｈａｄａｒａｉｓｅｏｆｐｒｏｔｅｉｎｉｎｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄ．４６ｉｎ５７ｃａｓｅｓａｐｐｅａｒｅｄｗｉｔｈａｂｎｏｒｍａｌｓｉｇｎａｌｓｉｎｔｈｅｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩ．１１ｃａｓｅｓｗｉｔｈｏｕｔａｂｎｏｍａｌｉｔｉｅｓｉｎｔｈｅｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩｈａｄｒａｉｓｅｄｐｒｏｔｅｉｎｉｎｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄ．Ａｆｔｅｒｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｓｏｍｅｄｅｇｒｅｅｏｆｒｅｌｉｅｆｅｘｃｅｐｔａｐａｔｉｅｎｔｗｉｔｈｌｕｐｕｓｎｅｐｈｒｉｔｉｓｄｉｅｄ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＴｈｅｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ，ｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎａｎｄｃｅｒｅｂｒａｌＭＲＩｈｅｌｐｓｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＮＰＳＬＥ．Ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｒａｔｉｏｎａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｉｍｐｏｒｔａｎｔ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ；Ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓ·临床研讨·神经精神狼疮６５例分析史桃芬1，张虹2，范宏涛2，梅坚２（１．易门县人民医院，云南易门６５１１００；２．云南省第一人民医院风免科，云南昆明６５００３２）摘要：目的探讨神经精神狼疮（ＮＰＳＬＥ）患者的临床特点及早期诊断、早期治疗。
精神神经性狼疮指导
神经精神性狼疮的病理
神经精神性狼疮的病理最多见的显微镜下 改变为出血，梗死，脑内感染，伴发血管病变， 包括血管透明性变，血管周围炎症及内皮增生， 血管炎少见。
第三页，编辑于星期一：点 分。
神经精神性狼疮的病因及发病机制
１ 遗传学及基因学 目前已有较多关于狼疮基因的研究，但是 神经精神狼疮的易感基因尚不十分明确。谢尚 葵等［２］发现人类白细胞抗原ＨＬＡ － Ｄ Ｒ２ 组等位基因：ＤＲＢ１＊１５０１ 与神 经精神症状正相关，与阳性狼疮细胞负相关， 但是通过何种途径致病尚不清楚。
神经精神性狼疮的病因及发病机制
５．１ 小血管炎导致 ＳＬＥ 的单／多颅神 经病变：颅神经病变有累及动眼、外展、面神经， 三叉神经核性损伤等。多组报道证实，颅内小血 管炎、终末小血管的阻塞，是颅神经病变的重要 原因之一。
第十页，编辑于星期一：点 分。
神经精神性狼疮的病因及发病机制
５．２ 小血管炎致血脑屏障的破坏： 血脑屏障的基本构成包括毛细血管内皮细 胞、基膜和星形胶质细胞的足突，其通透性的 改变与“弥漫性的中枢狼疮病变”密切相关， ＳＬＥ 基本的病理累及小动脉和毛细血管，炎 症过程中免疫复合物形成，细胞因子 ＩＬ－ １、肿瘤坏死因子释放激活内皮细胞，以及抗 内皮细胞抗体的作用等病理过程都可能增加血 脑屏障的通透性，为神经元抗体进入脑实质提 供便利
第六页，编辑于星期一：点 分。
神经精神性狼疮的病因及发病机制
３ 抗磷脂抗体与血栓形成
抗磷脂抗体（ａＰＬ）并非直接与心磷脂结 合，而是必须在磷脂结合蛋白 β２－ 糖蛋白存在 的情况下才能与心磷脂结合。ａＰＬ及抗 β２－ ＧＰ１ 抗体介导相关的血栓引起中小血管病变， 其中脑动脉缺血性损害发生率仅次于常见的深静 脉血栓，包括脑梗死、短暂性脑缺血、心源性栓 塞。一般认为 ａＰＬ与“局灶型”病变有关。抗 磷脂抗体综合征（ＡＰＳ ）表现在神经系统方面 的症候群近年受到高度认识。如：脑血管疾病、 舞蹈病／全身狂跃症、癜痫发作、头痛、认知功 能损害等等。
[临床医学]神经精神性狼疮NP-SLE
![[临床医学]神经精神性狼疮NP-SLE](https://img.taocdn.com/s3/m/1aecdc0d647d27284b73518e.png)
失语症，轻偏瘫
NP-SLE伴有CSF的异常 病理血管炎
• Dobois（1953）总结62例NP-SLE
• Lewis（1954） 首先利用脑电图和心理调查测试
NP-SLE • 1950~1970 现 • 1970~1990 几百篇文章描述了各种NP-SLE的表
APL、抗核糖体P抗体（r-RNP）、 抗神经原细胞抗体、抗淋巴细胞抗体
神经精神性狼疮（NP-SLE）
一．概述
1．简述
• 轻——重 疲乏、注意力不集中、癫痫、休克、 昏迷 • 局限性、全身
• 诊断困难
• 与其他疾病的类似表现鉴别、药物的作用
2．历史
• Hebra和Kaposi（1875） 第一个描述SLE的终末 期 出现昏迷
• Osler（1895） 精神症状
• Baum（1904）
二．临床表现
1．发生率
NP-SLE：24%~51%
儿童： 33%（353 例）
PUMCH： 14%
>75岁： 6%~19%
两种趋势：升高、降低
2．主要表现
• 认知功能障碍
• 头痛 • 癫痫 • 昏迷、嗜睡交替 • 无菌性脑膜炎 • 脑出血、梗塞、栓塞
• 轻瘫、脊髓病变 • 周围神经病变 • 运动功能障碍
表 10例CNS-SLE MTX 加DXM鞘内注射治疗的情况
鞘内注射 鞘内注射后脑病缓解时间
病例
1
MTX (mg)
20
DXM (mg)
20
次数
2
间隔时间 天 /次
8
h
48
2 3 4 5 6 7 8 9 10
10 10 10 10 10 10 10 10 10
抗核糖体P蛋白在神经精神病性系统性红斑狼疮的临床诊断价值
３ ． ３ 治 疗与预 后 多 数 病 例经 腹 腔 镜 或剖 腹 行 脾 切 除术 。患 者预 后 良好 ， 但 少 数病 例 出现 复发 及 转 移， 文 献报道 ， 三 分之 一患 者伴 有 内脏 恶性 肿 瘤 ， 本
１ 对 象 与 方 法
３ ０ ｍｉ ｎ ， Ｐ Ｂ Ｓ缓 冲液流 水 冲洗 ， 最 后于荧 光显 微镜 下
观察结 果 。
１ ． ３ 统 计 学 分 析
１ ． １ 研 究 对 象 选 取 ２ ０ ０ ４ — ０ １至 ２ Ｏ １ １ － １ ２在 大 连
Ｅ ｓ ３ 胡
赞， 石麒 麟 ． 脾 脏 窦 岸 细 胞 血 管 瘤 ６例 病 理 分析 Ｅ Ｊ ］ ． 肿 瘤 学
杂志， ２ ０ １ ｌ ， １ ７ （ ４ ） ： ３ １ １ ．
文 中这一 比例 为 １ ０ ， 因此 ， 患者 术前 应 全 面检 查 ，
术后 应终 身随访 。
参考文献 ：
郭 莉 ， 栾树 永 ， 郭 慧淑 ， 刘越 坚 ， 单路娟 ， 邱 阳
（ １ ． 大 连 医 科 大 学 附 属第 一 医 院 ， 辽宁 大连 １ １ ６ ０ １ １ ； ２ ． 临 沭 县人 民 医 院 皮 肤 科 ， 山东 临沐 ２ ７ ６ ７ ０ ０ ）
系统性红斑狼疮 （ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｌ ｕ ｐ ｕ ｓ ｅ ｒ ｙ ｔ ｈ ｅ ｍａ ｔ ｏ
建： 福 建 科 学技 术 出版 社 ， ２ ０ ０ ６ ： ８ ３ ０ ．
（ 收 稿 日期 ： ２ ０ １ ３ —０ ２ ～１ ７ ）
文章编号 ： １ ０ ０ ７ —４ ２ ８ ７ （ ２ ０ １ ３ ） １ １ —２ ０ ３ ６ —０ ２
神经精神性系统性红斑狼疮的磁共振表现
收稿日期:2006-06-20;修回日期:2006-08-17作者简介:黄劲柏(1972-),男,湖北省荆州市人,硕士,主治医师,主要从事磁共振成像研究。
工作单位:湖北省荆州市长江大学医学院医学影像系。
神经精神性系统性红斑狼疮的磁共振表现 黄劲柏,徐海波,孔祥泉,刘定西,熊 茵,刘 刚,王 伟,李志勇,郭大静 (华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科,湖北 武汉 430022) 摘要:目的 探讨神经精神性系统性红斑狼疮(NPS LE )的磁共振诊断价值。
方法 回顾性分析经临床证实的16例NPS LE 的头颅磁共振表现。
结果 16例NPS LE 患者的头颅MR I 异常者13例,阳性率81.3%。
其MR I 表现为:(1)13例均为大脑半球受累,灰白质均可累及;(2)脑内多发片状异常信号8例(61.5%),分布无规律;(3)脑梗塞7例,脑水肿4例,出血2例;(4)脑萎缩2例;(5)5例增强扫描均无明显强化。
结论 结合临床资料,MR I 可以诊断NPS LE 。
关键词:红斑狼疮,系统性;脑;磁共振成像中图分类号:R593.24+1;R322.81;R445.2 文献标识码:A 文章编号:1002-1671(2007)05-0584-04The Appearances of Neuropsych i a tr i c Syste m i c L upus Erythe ma tosus on M R IHUAN G J in -bai,XU Hai -bo,K ON G X iang -quan,L I U D ing -xi,X I ON G Yin,L I U Gang,WAN G W ei,L I Zhi -yong,G UO D a -jing(D epart m ent of R adiology,the A ffiliated U nion Hospital,Tongji M edical College,Huazhong U niversity of Science and Technology,W uhan 430022,Ch ina ) Abstract:O bjecti ve T o exp l ore the value of MR I in diagnosing neur op sychiatric syste m ic lupus erythe mat osus (NPS LE ).M ethods MR I appearances of NPS LE in 16cases verified by clinic were analyzed retr os pectively .Results Of the 16cases,there were 13cases with abnor mal MR appearances.MR I findings of NPS LE were:(1)cerebral he m is phere involve ment in all the 13cases and gray and white matter involve ment often;(2)multi p le la mellar abnor mal signal intensity in 8cases,l ow signal intensity on T 1W I and high signal intensity on T 2W I and irregular distributi on;(3)cerebral infarcti on in 7cases,ede ma of brain in 4cases and he morrhage in 2cases;(4)brain atr ophy in 2cases;(5)no obvi ous enhance ment on contrast -enhanced scan in 5cases .Conclusi on I n combinati on with clinical data,MR I can diag 2nose NPS LE exactly .Key words:lupus erythe mat osus,syste m ic ;brain ;MR i m aging 系统性红斑狼疮(syste m ic lupus erythe mat osus,S LE )是一种可侵犯全身各系统器官的自身免疫性疾病。
医学ppt课件神经精神性狼疮NP
识，积极配合医生的治疗和建议。
04
实
ANA是NP的标志性抗体，高滴度ANA与NP的发病密切相关。
抗双链DNA抗体（dsDNA）
dsDNA抗体与NP的活动性和严重性相关，可作为疾病监测和预后评估的重要指标。
抗神经元抗体
如抗NMDA受体抗体、抗AMPA受体抗体等，这些抗体的存在与NP的神经系统症状有关。
02
神经系统受累表现
头痛、癫痫等神经系统症状
头痛
神经精神性狼疮患者常出 现头痛，表现为持续性或 间歇性钝痛、胀痛或刺痛， 可伴有恶心、呕吐等症状。
癫痫
部分患者可出现癫痫发作， 表现为意识丧失、肢体抽 搐、口吐白沫等症状。
其他神经系统症状
如认知障碍、情感障碍、 行为异常等。
脑脊液检查异常表现
脑脊液蛋白升高
心理评估与干预措施
心理评估
通过专业的心理评估工具和方法， 对患者的精神状态进行全面评估， 确定症状的严重程度和影响范围。
心理干预
根据评估结果，制定相应的心理干 预措施，如认知行为疗法、家庭治 疗等，以改善患者的精神症状和提 高生活质量。
预防措施
针对可能出现的精神症状，采取相 应的预防措施，如避免过度劳累和 精神压力，保持良好的生活习惯和 心态等。
发病机制
NP的发病机制复杂，涉及遗传、环境、 免疫等多个方面。其中，自身免疫反应 导致的血管炎和神经元损伤是主要的病 理生理过程。
临床表现及分型
临床表现
NP的临床表现多样，包括头痛、癫痫、认知障碍、精神症状等。根据受累部 位不同，可分为中枢神经系统受累和外周神经系统受累两大类。
分型
根据临床表现和受累部位的不同，NP可分为多种类型，如弥漫性脑病、脑血管 炎、脑膜炎/脑炎、脊髓炎等。
精神神经狼疮
治疗
轻型者予皮质类固醇激素, 根据具体情况可 加用免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫 唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯)
急重症者主要通过大剂量甲泼尼龙联合环 磷酰胺冲击治疗。
穿透血脑屏障能力
甲泼尼龙 >地塞米松>氢化可的松 CTX>MTX
鞘内注射
甲氨
蝶呤
甲泼尼龙冲击治疗无效
神经精神测试
判断认知障碍最有效的方法 可以采用标准化的心理评估工具, 进行认知
功能的检测 为早期诊断NPSLE提供临床依据
诊断
满足SLE 分类标准 病情处于活动期 出现抽搐或其他神经精神症状 排除其他疾病所致
鉴别诊断
中枢神经系统感染如细菌、病毒、结核、 隐球菌
高血压脑病、尿毒症所致的周围神经病变 电解质失衡引起的抽搐 甲状腺疾病、药源性疾病如皮质激素过量
自身抗体的作用
抗磷脂抗体——主要与神经精神狼疮的局 灶性表现有关，如脑血管病、头痛和癫痫。
抗核糖体P蛋白抗体——精神病和抑郁症患 者较多见。
抗N⁃甲基⁃D⁃天冬氨酸受体 （NMDAR）——可能与弥漫性神经精神 狼疮相关。
抗16/6独特型抗体、抗神经元抗体、抗γ⁃ 氨基丁酸B受体抗体……
炎性因子的作用
神经精神性狼疮(NPSLE)
系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各 脏器和组织的自身免疫性疾病。
SLE可累及中枢和周围神经系统。 发病率大约为14% ～ 80%，仅次于狼疮肾
炎。 病死率为7% ～ 40%，是SLE的常见危急重
症表现。
NPSLE的发病机制
1、自身抗体介导的神经元或血管损害 2、中枢神经系统炎性因子的产生 3、血⁃脑屏障破坏
善中枢神经系统受累的状况。 但有发生感染、低球蛋白血症、多发性脑
神经精神性狼疮(NP-SLE)概述
脑血栓 12
6 侧脑室低密度区、脑沟裂增
8
宽、第四脑室前角脱髓鞘
2 脑萎缩
4
10 多发低密度区、脑沟裂增宽、 12
脑萎缩、球形病变
2 脑沟裂增宽
6
12 脑栓塞灶伴或不伴脱髓鞘病变 4
脑出血 3
3 出血
4
截瘫
8
6 多发梗死灶、脑室扩张
6
合计 53 41
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5 白质脱髓鞘、点状出血
T2
高密度损伤
提示血小管炎
12.5% 脑室扩大，与疾病严重程度、认知障碍、年龄、病
程、用药无关
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96
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五.分类
• 1979年 Kassan & Lockshin 提出对CNS-SLE分类 Arthitis & Rheum 1979; 22:1382-1385
神经精神性狼疮（NP-SLE）
北京协和医院 xx
2019年6月9
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1
一．概述
2019年6月9
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2
1．简述
• 轻——重 疲乏、注意力不集中、癫痫、休克、 昏迷
• 局限性、全身
• 诊断困难
• 与其他疾病的类似表现鉴别、药物的作用
2019年6月9
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3
2．历史
• Hebra和Kaposi（1875） 第一个描述SLE的终末期 出现昏迷
20%
SLE
PUMCH
30% SLE 53% CNS-SLE
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狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断应综合临床表现、实验室检查和脑脊液检查等，通常包括以下几个方面：
1.狼疮全身性病变：如面部红斑、硬皮病、肺部炎症、心包炎等。
2.神经精神症状：如认知障碍、记忆丧失、头痛、抽搐、肌无力等。
3. 实验室检查：如ANA、dsDNA、抗磷脂抗体等血清学检查。
4.脑脊液检查：蛋白质升高、白细胞计数增多、乳酸脱氢酶升高等。
根据美国风湿病协会（ACR）的诊断标准，狼疮脑病的确诊需同时满足以下四条标准：
1.神经精神症状。
2.实验室检查证明系统性红斑狼疮的存在。
3.少于一年内在脑磁共振（MRI）或脑CT上出现异常结果。
4.排除其他原因导致的神经病变，如感染、代谢性疾病、药物等。
需要注意的是，狼疮脑病的临床表现复杂多样，且常常与其他疾病有相似之处，因此诊断需要综合多种因素进行判断。
如果您怀疑自己患有狼疮脑病，请及时就诊医院进行检查和诊治。
抗磷脂综合征误诊为神经精神性狼疮1例并文献复习
抗磷脂综合征误诊为神经精神性狼疮1例并文献复习张强1，余楠楠2，张天元3，王常明1，邓伟哲1摘要：抗磷脂综合征和神经精神性狼疮在中枢神经系统受累时，临床症状及辅助检查相似，但诊疗策略不同，容易误诊误治。
本文分析误诊原因并文献复习。
回顾经中国人民解放军联勤保障部队第九六二医院收治的1例以血小板减少、脑卒中为首发症状的病例，初诊为“神经精神性狼疮”，给予羟氯喹、糖皮质激素及吗替麦考酚酯诱导缓解，并给予阿司匹林抗血小板聚集。
后患者出现磷脂抗体谱阳性及静脉血栓形成，修诊为“抗磷脂综合征”，给予羟氯喹及小剂量糖皮质激素维持治疗，并给予低分子肝素抗凝-吲哚布芬抗血小板聚集序贯治疗，随访5个月患者病情稳定未复发。
抗磷脂综合征与神经精神性狼疮在首发症状及血栓事件的判断是早期诊断的关键。
吲哚布芬作为阿司匹林的替代方案在抗磷脂综合征的远期疗效值得进一步探讨。
关键词：抗磷脂综合征；神经精神性狼疮；血小板减少；阿司匹林；吲哚布芬中图分类号：R743.32 文献标识码：AAntiphospholipid syndrome misdiagnosed as neuropsychiatric systemic lupus erythematosus： A case report and literature review ZHANG Qiang，YU Nannan，ZHANG Tianyuan，et al.（Department of Traditional Chinese Medicine Rheumatology， The 962nd Hospital of Joint Logistics Support Force of Chinese People's Liberation Army， Harbin 150048， China）Abstract：When antiphospholipid syndrome （APS） and neuropsychiatric systemic lupus erythematosus （NPSLE）involve the central nervous system， the two diseases tend to have similar clinical symptoms and auxiliary examination re⁃sults and different diagnosis and treatment strategies， which may lead to potential misdiagnosis and mistreatment. This ar⁃ticle analyzes the causes of misdiagnosis and performs a literature review. A retrospective analysis was performed for one patient with thrombocytopenia and stroke as initial symptoms.The patient was initially diagnosed with NPSLE and was treated with hydroxychloroquine，glucocorticoids，mycophenolate mofetil to induce remission，and aspirin was given to prevent platelet aggregation. Subsequently， the patient developed a positive spectrum of antiphospholipid antibodies and venous thrombosis； therefore， the patient was diagnosed with APS and was given maintenance treatment with hydroxychlo⁃roquine and low-dose glucocorticoids and sequential therapy with low-molecular-weight heparin as an anticoagulant and in⁃dobufen for antiplatelet aggregation therapy. The patient had stable conditions without recurrence during follow-up for 5 months. Recognizing the initial symptoms and thrombotic events is crucial for the early diagnosis of APS and NPSLE. Fur⁃ther studies are needed to explore the long-term efficacy of indobufen as an alternative to aspirin in APS.Key words：Antiphospholipid syndrome；Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus；Thrombocytope⁃nia；Aspirin；Indobufen抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种以血栓形成、血小板减少、复发性自然流产为主要临床表现并伴有抗心磷脂抗体（ACLa）、狼疮抗凝物（LAC）、β2糖蛋白Ⅰ（β2-GPⅠ）等抗磷脂抗体谱（antiphospholipid antibodies，APLs）阳性的自身免疫性疾病（autoimmune disease，AID）［1］。
神经精神性狼疮发病机制2
神经精神性狼疮发病机制(2) 神经精神性狼疮发病机制在抗U1RNP抗体阳性的NPSLE患者中,脑脊液中抗U1RNP抗体的滴度比血清中更高。
配对检查血清和脑脊液中抗U1RNP抗体有助于对血清抗U1RNP抗体阳性有神经精神症状的患者进行鉴别诊断[17]。
2.2 抗体诱导血流动力学改变介导神经系统损伤抗磷脂抗体综合征(APL)，APL是指由抗磷脂抗体(aPL)引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等[10]。
aPL是血清中的一种免疫球蛋白必须在磷脂结合蛋白β2-糖蛋白(β2-GPI)存在的情况下才能与带负电荷的磷脂结合，通过抗蛋白C和蛋白S、血小板聚集以及直接活化血管内皮细胞诱导促凝状态，影响凝血机制并进而促进血栓的形成[18]。
脑脊液内的aPL也可直接作用于神经元而引起弥散性的认知障碍，体外研究也表明抗磷脂抗体可以引起神经元细胞的功能障碍，这也可能是抗磷脂抗体在NPSLE发病中的另一机制[7]。
抗内皮细胞抗体 (AECA)也可促使单核粒细胞趋化并形成在血管壁的浸润，继而导致血管壁损伤，在体外抗内皮细胞抗体可使第Ⅷ因子和其他的黏附分子表达增加。
这些改变通过促进脂蛋白进入血管壁而加速动脉粥样硬化的形成[19]。
3 免疫复合物及补体免疫复合物沉积在脑部小动脉、小静脉及毛细血管,引起血管炎,造成管腔狭窄至闭塞，各种抗核成分的自身抗体与自身细胞核抗原结合形成可溶性免疫复合物沉积在不同脑组织造成其变性、肿胀、坏死、软化,导致中枢神经系统不同类型的、广泛的免疫损伤,从而导致脑皮质、白质以及脑干多发微梗死或较大面积的脑梗死,从而产生各种NPSLE的临床表现[20]。
近年来发现NPSLE患者CSF中存在免疫复合物和补体成分C4明显降低，C5b是鞘内补体系统激活的指标，补体系统的激活迅速促发一系列反应，包括白细胞趋化、促进吞噬作用、使平滑肌和毛细血管通透性增加。
国外一些基于尸检报告的研究也显示部分SLE患者(包括精神症状), 其脑内脉络膜丛上有γ-球蛋白IgG和免疫复合物的沉积[21]。
神经精神性红斑狼疮
内容
背景和目的 诊断标准 鉴别诊断
诊断评估
治疗挑战
SLE病人T2T首要四大原则
治疗决策基于知情病人和主诊医师共同决定 治疗目标：控制疾病活动最小化合并症和药物毒性。确 保长期存活；防治器官损害；优化健康的生活质量；
以我科为主导的多学科多靶点治疗方案
长期规范随访、疗效评估和方案调整
Nat. Rev. Neurol, 2014,10, 579–596
意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则
Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32
意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则
截值>6： PPV of 78.8% ， NPV of 76.1% ；可以将误分类 减少至10%； 截值>7： PPV of 86.3% ；
From Arthritis Rheum, 2004, 51: 810–8
其它评估措施
生物标记物: 自身抗体系(APL,Ribo-P,NMDA, MAP-2, U1RNP,GFAP); 细胞因子(IL-1/2/6/8/10, IFN-a/r, TWEAK);趋化因子(MCP-1, IP-10, RANTES, Fractalkine); 其它PAI-1,MMP-9 Neuroimaging investigation Structural imaging of the brain (CT, MRI, MTI, DTI, DWI) Functional brain imaging (fMRI, PET, SPECT, MRS, MRA)
Med Clin N Am, 2014,98,1193–1208
2019年狼疮诊断标准
2019年最新的系统性红斑狼疮诊断标准包括以下几个方面：
1.临床症状：至少满足以下一项临床症状，如发热、血液系统受累（如白细胞减少、血小板减少和贫血）、神经精神症状、皮肤粘膜病变（如口腔
溃疡、皮肤狼疮、盘状狼疮）、浆膜炎（包括胸膜炎、心包炎）、关节受累、肾脏受累（如蛋白尿以及肾脏病理改变）。
2.实验室检查：补体下降，抗磷脂抗体或狼疮抗凝物阳性，以及系统性红斑狼疮的特异性抗体双链DNA和抗Smith抗体阳性。
3.抗核抗体滴度：按照新标准，抗核抗体滴度需大于或等于1:80。
如果满足以上条件，并且计分标准不被其他更符合的疾病解释，可以诊断为系统性红斑狼疮。
此诊断标准的敏感度和特异度都较1997ACR诊断标注及2012年国际协作诊所标准有所提高。
SLE
感染患者 70%
27.29 2.27 1.34
NPSLE患者 12%
15.43 3.69 0.8
30
25
20
15
10
5
0
压力
糖
蛋白
NPSLE 感染
通过CSF常规检查可以初步做出判断，但 需指出，感染及NPSLE患者均有不典型 者，单凭CSF常规不足以明确诊断
CSF细菌学检查 特异性高，但敏感性差，所需时间长
APS所致的神经精神狼疮患者，多发血管 梗塞症状
中等剂量的激素 抗血小板药物 抗凝药物
成果特点
规范了神经精神狼疮的诊治流程。 建立了完善的神经精神狼疮诊断流程 联合应用脑MRI、CT、EEG等诊疗手段
提高神经精神狼疮诊断的敏感性，减少 确诊所需时间。
个性化治疗为基础 规范化治疗方案 减少了并发症 提高治疗成功率。
我科共收治SLE合并神经精神系统损害共94例 其中确诊NPSLE68例；感染25例；其他原因1例
诊断准确率达98%
7% 14%
6% 1%
NPSLE
结核性脑膜炎
隐球菌性脑膜炎
其他感染
72%
其他
及时的鉴别诊断
诊断是治疗的基础 早期明确诊断可以争取时间，改善预后
全面准确的病史资料分析 及时的实验室检查 相关的影像学检查 丰富的临床经验
成功的治疗
我科NPSLE治疗有效率达94%
提出个性化、规范化治疗 不同病情，治疗策略不同
轻度至中等度损害的患者 以精神症状为主的患者 无明显进行性器官损害的患者
1-2mg/kg.d强的松 适当的抗精神病
适当的神经系统药物