(完整版)乳腺Paget病
Paget病 病情说明指导书
Paget病病情说明指导书一、Paget病概述Paget病（Paget disease）又称湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。
其病因尚未明确，临床表现为境界清楚的红色斑片、结痂、鳞屑、糜烂、溃疡、瘙痒、疼痛等。
1874年James Paget首先描述了发生于乳头的乳腺Paget 病，1889年Crocker报道了首例累及阴囊和阴茎的乳腺外Paget病。
通常医生会根据患者的具体表现选择手术、放疗、化疗等方法进行医治。
英文名称：Paget disease。
其它名称：湿疹样癌。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：皮肤疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：境界清楚的红色斑片、结痂、鳞屑、糜烂、溃疡、瘙痒、疼痛。
主要病因：病因不明。
检查项目：体格检查、X线检查、超声检查、病理检查。
重要提醒：本病为一种癌性病变，早期不易发觉，因此当出现皮肤异常湿疹样变，且经过湿疹治疗无效时，应及时去正规医院就医诊治，以防耽误治疗，导致不良后果。
临床分类：Paget病包括乳房Paget病和乳房外Paget病。
1、乳房Paget病又称乳房湿疹样癌，约占乳腺恶性肿瘤的3%左右，恶性程度低。
2、乳房外Paget病是发生在肛门生殖器、腋窝等部位的湿疹样改变，组织学与乳房Paget病相似。
其又可分为原发性乳房外Paget病和继发性乳房外Paget病。
二、Paget病的发病特点三、Paget病的病因病因总述：Paget病的具体病因尚不明确。
目前认为乳房Paget病可能为乳腺导管癌向外扩展侵及表皮所致；原发性乳房外Paget病多数认为是原发的表皮内肿瘤，其细胞来源可能是顶泌汗腺导管开口部细胞；继发性乳房外Paget病可能由深部的肿瘤向表皮转移而来。
简述Paget's病
门诊经常会接待乳头出现湿疹样改变的患者，也有些病理已经确诊乳腺Paget's病，由于此病在临床相对少见，又容易出现误诊，患者常常疑虑较多。
因此，综合了一些患者比较关心的问题，在此对乳腺Paget's病做一个有针对性的介绍，希望能对患者有所帮助。
怎样诊断乳腺Paget's病？乳腺Paget's病又称乳腺湿疹样癌，是一种特殊类型的乳腺癌，恶性程度较低，发病率也低。
这种病首诊容易误诊，原因是：与真正的乳头湿疹容易混淆。
乳腺Paget's病早期主要表现是乳头皮肤发红、瘙痒、微痛，有的患者还有少量渗出，继而出现乳头乳晕区皮肤增厚、渗液、结痂、脱屑或有乳头乳晕皮肤糜烂、溃疡。
这种情况经皮肤科医生对症处理后可暂时性痂下愈合，并可多次复发。
所以，当女性反复出现皮肤湿疹样改变时，一定要做考虑到是否患有乳腺Paget's病。
一般建议乳头乳晕区皮肤病损治疗超过2周疗效不明显者，应做病理检查排除乳腺Paget's病。
由于此病经常伴有乳腺导管内癌或浸润性导管癌，所以还要做乳腺超声或钼靶检查，以发现乳腺内的病变，避免漏诊。
诊断乳腺Paget's病要根据临床表现和病理学检查，记住一定要做病理学检查，以找到Paget's细胞为确诊依据。
常用的有细胞学检查和取病变部位皮肤全层的病理检查。
细胞学检查是无创检查，一般先揭去皮损部位的痂皮，清除分泌物后，再做细胞印片，如果伴随有乳头溢液的症状，还应该做溢液涂片检查，多次细胞学检查有助于提高诊断准确率。
但是，细胞学检查阴性不能排除此病。
病损皮肤的全层活检是最可靠的确诊方法，就是从取病损处切取一小块全层皮肤做病理检查。
虽然，这是有创性检查，但是诊断率高。
取皮肤活检损伤很小，门诊就可以操作，不需要住院，伤口1周左右就可以愈合。
如果病理检查阳性就可以100%确诊了。
如果反复病理检查都是阴性，基本可以排除此病。
但是对高度怀疑此病的患者，建议还要详细检查乳腺，看看乳腺内有无肿块、砂砾样钙化灶等，必要时要做病理检查；对于有乳头溢液的患者，必要时还要做病变导管及相应腺叶切除，然后做病理检查明确诊断。
乳腺湿疹样癌是怎么引起的 如何治疗
乳腺湿疹样癌是怎么引起的如何治疗*导读：乳腺湿疹样癌是一种乳腺Paget病，为乳腺癌的一种类型，又称为上皮瘤样湿疹。
本病多为单侧发病，病初时常见临床症状为乳头潮红，瘙痒、疼痛、灼热。
随着病情发展，后期还会出现乳头渗液、破溃、糜烂、结痂等症状。
疾病经久不愈，要及早查明原因进行治疗。
乳腺湿疹样癌是怎么引起的，如何治疗？乳腺湿疹样癌是一种乳腺Paget病，为乳腺癌的一种类型，又称为上皮瘤样湿疹。
本病多为单侧发病，病初时常见临床症状为乳头潮红，瘙痒、疼痛、灼热。
随着病情发展，后期还会出现乳头渗液、破溃、糜烂、结痂等症状。
疾病经久不愈，要及早查明原因进行治疗。
乳腺湿疹样癌是怎么引起的，如何治疗？*一、乳腺湿疹样癌的病因乳腺湿疹样癌病因不明，癌细胞较大，呈椭圆形、无细胞间桥、可蔓延至皮脂腺、大小汗腺。
其与恶性黑色素瘤较为诶相似，在治疗前要先鉴别。
若并发大汗腺肿瘤，要一并治疗并发症。
若伴发直肠癌，要先治疗原发病，然后再治疗伴发症。
病情严重者要住院接触治疗，待病情稳定或好转后再出院。
*二、乳腺湿疹样癌的治疗乳腺湿疹样癌的治疗方法并不多，外科手术是最有效的治疗方法，除此之外，部分患者用放射治疗法治疗疾病。
1.手术治疗手术前应确定肿瘤所在位置、大小及浸润范围。
然后，医生再根据患者的实际情况制定手术切除方案。
若肿瘤较大，无转移，可行根治术。
若肿瘤较小，腋淋巴结不大，可行全乳切除术。
若肿瘤发生转移，已确定肿瘤转移部位，及侵及器官，再一并切除。
2.放射治疗如果患者不耐受手术，可根据医生指导采用放射治疗法治疗。
但放射治疗法的疗效没有手术治疗法疗效佳。
疗效差者应采用较深的X线治疗，疗效好者可持续使用原方法治疗。
经治疗后，大面积损害者应注意护理。
护理不当，后期难处理。
3.中药治疗中药治疗法是一种传统的治疗方法，不同人使用的中药方不同。
患者可咨询中医师，然后再根据医生指导服药。
乳腺湿疹样癌是怎么引起的，如何治疗，相信大家已经有所了解。
乳腺Paget病数字钼靶表现及临床特点分析
钱， 是乳腺 检查 的首选 ， 容易对 肼 作 出诊 断 ， 主要是 Ｂ超
对乳腺 Ｐ Ｔ与 Ｆ Ａ的鉴别 ， 肿瘤 较大 、 清 、 界 血流 丰富是 的
表 现 ；肿 物 内 出 现无 回声 区或 表 现 后 方 回声 衰 减 ，也 应 考 虑 Ｐ Ｔ的 可 能 。 良性 、 界 性 及 恶 性 乳 腺 Ｐ 而 交 Ｔ均 无 特 征 性 超 声 声
Ｐ ｇｔ ｓａｅｏ ｅｂｅｓ． ｍ ｕｇ ００ ０ （ ） ４ — ａｅ ｄ ｅ ｆ ｈ ｒａｔＡ ＪＳ ｒ，２ １ ，２０ ２ ：２ １ ｓｉ ｓ ｔ
２ ６ ４ ．
【 陆志峰 ， ６ １ Ｊ 张立 ， 李玉香 ， 等． 动态增强磁共 振成像 在乳 腺癌诊
断 中 的应 用 ． 用 医技 杂 志 ， ０ ０ ７ ４ ：３ ２３ ３ 实 ２ １ ，１ （ ） ２ ．２ ．
１ ． 检 查方 法 ２ １ ． 钼靶 ：采 用 北 京 桑 夏 公 司生 产 的乳 腺 机 进 行 常 规 轴 位 ．１ ２
发部位 ， 钼靶 的影像 是 圆形 、 叶状 实质性大肿块影 ， 界多 分 边
清晰 、 光整 。 本组病例显示肿块直径较大 、 光滑 ， 个别肿块边界
欠清。
钼靶影像要与乳腺癌 、 纤维瘤 （Ａ） Ｆ 病鉴别。 乳腺 无毛 刺 和结构 紊乱 ， 而肿瘤 较大 、 界清 ， 以钼靶 较 容易 区分 乳 所
回波 序 列 ， 轴位 、 状 及 矢状 多层 面扫 描 。 冠 １ 治 疗 方 法 ． ３
３２ 关 于 Ｐ ． ， ＭＲ 表 现 ： Ｉ ｒ的 Ｉ ＭＲ 软组 织 分 辨 率 极 高 ，对 乳 腺
治疗方法以手术治疗 为主。
２ 结 果
病变 的诊断率高 。 ａｕ ｃ ｉ ， 究 了 的 ＭＲ 表现与组织 Ｙ ｈ ｕｈ 等【 研 Ｉ 学 分级关 系 ， 扩散 加权成像 （ ＷＩ上表观扩 散系数 （ Ｄ 值 Ｄ ） Ａ Ｃ）
乳房外Paget病
乳房外Paget病乳房外Paget病( extramammary Paget's dis-ease EPD)，又称乳房外湿疹样癌(extramam-mary ec.zematoia carcinoma), 1874年临床病理学家James Paget首先描述了乳房外Paget病，27年后即19(11年Dubreuilh报告累及外阴的首例乳房外Paget病。
这是一种特殊类型的癌性疾病，易发生于富有大汗腺的区域，因其临床表现甚似湿疹，常易误诊。
【病因】尚不清楚。
I.多年来认为本病起源于皮肤，属于皮肤癌前病变，以后恶化侵入乳腺。
2.目前认为是起源于乳腺导管近开口处.早期为原位癌。
这种导管内癌向内侵入乳腺或大汗腺上皮，而向外则侵入表皮，形成表皮病变。
3.个别报道可能与汗腺癌有关。
【临床表现】乳房外湿疹样癌通常发生于40-60岁患者，很少在40岁以内者.为境界清楚的红色斑片，表面有渗出结痴或角化脱屑，逐渐向周围扩大。
经数月或数年后往往有浸润，甚至发生溃疡.一般有疹痒，因而是一种特殊类型的癌性疾病，易发生于富有大汗腺的区域。
常见部位为外阴、阴囊、阴茎、肛周、腹股沟、阴阜。
只有个别病例发生于腋窝，盯聆腺或睫降区。
作者在1997年发现1例男性乳房外湿疹样癌除阴囊有皮损外两侧腋窝均有轻度红斑、结痴皮损，活检后病理证实为乳房外湿疹样癌。
乳房外湿疹样癌常合并其他部位的癌瘤，如胃癌、乳腺癌、直肠癌、子宫颈癌和膀胧癌等。
Peng等(1995)报告乳房外11疹样癌是一少见疾病，易复发。
1937年由Weine:报告为大汗腺癌，多数病例发生于肛周，生殖器周围及腋部，由于该处汗腺丰富，阴囊是最常见部位。
长期存活的患者皮损下方无癌，预后好，若皮损下方有附属器癌则趋向于浸润，预后差。
约4(1%可伴其他恶性肿瘤，如前列腺癌、直肠癌、官颈癌、乳腺癌、膀胧癌和皮肤癌。
Taddei等(1993)报告8例外阴及肛周湿疹样癌，平均年龄58.8岁，7例是表皮内皮损。
30例乳腺外Paget病的临床与病理分析
30例乳腺外Paget病的临床与病理分析作者单位：116021 辽宁省大连市皮肤病医院通讯作者：崔红艳目的探讨乳腺外Paget病（extramammary paget’s disease，EMPD）的临床病理特点及诊治方法，提高对该病的认识。
方法回顾分析30例经病理确诊为乳腺外Paget病患者的临床表现、病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。
结果乳腺外Paget病多见于50岁以上男性，好发于外阴、肛周及腋窝。
主要症状常为瘙痒伴疼痛，皮损表现为红色斑片、糜烂或湿疹样。
组织病理：表皮各层可见散在胞体较大、胞质丰富、淡染或嗜酸性、胞核大呈泡状的Paget细胞，单个或簇状分布，偶见腺样分化。
所有患者均行手术切除治疗，30例患者中19例随访5～53个月。
19例患者中，6例复发，其中1例伴直肠癌术后15个月死亡，其余患者均健在。
结论乳腺外Paget病是一种少见的皮肤低度恶性肿瘤，确诊主要依靠组织病理，手术切除是治疗的首选方法。
易复发，应长期随访。
标签：乳腺外Paget病；临床表现；组织病理；预后乳腺外Paget病（extramammary paget’s disease，EMPD）又称乳腺外湿疹样癌，是一种少见的皮肤低度恶性肿瘤，其临床表现极易误诊为慢性皮炎或湿疹，并且常规外科手术治疗后，复发率仍可达31%～61%［1］。
现对30例EMPD患者的发病特点、临床表现、组织病理特征、诊断及鉴别诊断进行回顾性分析，结果如下。
1 材料与方法收集大连市皮肤病医院病理科2005年8月～2010年4月间组织病理确诊为乳腺外EMPD的患者30例，复习相关临床病理资料并重新阅片。
所有肿瘤标本经10%的福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，切片厚4 um，HE染色，光镜观察。
2 结果2.1 临床资料30例EMPD患者，男性25例，女性5例，男:女为5∶1。
患者年龄最大79岁，最小45岁，平均66.7岁。
从发病到病理确诊的病程为5个月～11年。
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展【摘要】本文综述了乳腺Paget′s病的诊断与治疗相关研究进展。
在我们首先介绍了乳腺Paget′s病的概述。
接着，在正文部分分别讨论了乳腺Paget′s病的诊断方法、治疗方法、手术治疗进展、辅助治疗进展和化疗新进展。
通过对这些方面的研究进展进行梳理，我们提供了读者全面的了解和掌握该疾病的诊断与治疗现状。
在我们展望了未来乳腺Paget′s病诊断与治疗研究的发展方向，希望可以为该领域的进一步研究提供指导和启示。
【关键词】乳腺Paget′s病, 诊断方法, 治疗方法, 手术治疗, 辅助治疗, 化疗, 研究进展, 展望1. 引言1.1 乳腺Paget′s病概述乳腺Paget′s病是一种少见的乳腺癌类型，占所有乳腺癌病例的约1%。
该病以乳头及乳晕皮肤的红斑、糜烂、渗液、溃疡等症状为主要表现，常伴有乳头乳晕瘙痒、灼热感。
乳腺Paget′s病的确诊往往需要综合临床表现、影像学检查、组织学检查等多方面信息。
通过乳腺钼靶、乳腺超声、乳腺磁共振等检查手段可以初步判断病变范围及侵袭深度。
最终确诊则需要通过乳腺穿刺活检或手术切除标本的组织学检查。
乳腺Paget′s病的治疗主要包括手术治疗、辅助治疗和化疗。
近年来，随着医学技术的不断进步，针对乳腺Paget′s病的诊断方法和治疗方式也在不断更新和完善，为患者提供更好的治疗方案和生存质量。
在未来，随着更多研究的开展和临床实践的积累，乳腺Paget′s病的诊断与治疗将会迎来更大的进展和突破。
2. 正文2.1 乳腺Paget′s病的诊断方法1. 临床表现：乳腺Paget′s病早期常表现为乳头皮肤的瘙痒、糜烂、红斑等症状，患者可能会误认为是皮肤炎症。
随着病情进展，乳头周围的皮肤会出现溃疡、渗液等症状，有些病例可能伴随乳腺肿块。
2. 病理检查：对乳腺Paget′s病的诊断需要通过乳头组织活检获取病理组织，常见的病理类型包括局限型和全泛型。
病理检查可以明确病变的性质和程度，对于进一步治疗方案的制定至关重要。
乳腺Paget's病
乳腺甲状腺外科 2020年5月
概述：
乳腺Paget's病是一种少见的乳头乳晕区的恶性肿瘤，国外报道此病患者约 占所有乳腺癌患者的1%-4%，国内比例略低。男性亦可发病，但较罕见。
Velpeau于1856年第一次报道了乳头乳晕的湿疹样病变以及随后出现的乳 腺其它区域的癌，1874年Sir James Paget对其进行了具体的精确的描述，“乳头 呈红色的细颗粒状的表面犹如表皮剥脱的改变，极像急性的蔓延的湿疹，随后 一年内或最多两年内出现乳腺实质癌”，并由此而得名。乳腺Paget's病临床上 以肿瘤在乳头及乳晕区表面的浸润生长为特征，组织学上则以表皮内出现肿瘤 细胞为特征，细胞多巨大、呈圆或卵圆形、胞质丰富透明，核深染有空泡，核 仁明显。伴发乳腺实质癌是Paget's重点描述的，在最近的大部分研究中，其发 生率在67%-100%之间，绝大多数在90%以上。乳腺Paget's病目前在组织发生、 临床诊断、治疗及预后相关因素等方面仍存在较大争议。
病因与病理：
关于乳腺Paget's病的组织发生现存两种理论。
1.亲表皮论认为Paget's细胞是由导管原位癌或浸润性导管癌细胞自深部乳腺实质迁 移至乳头表皮的。
2. 原位转化论则认为作为癌细胞的乳头上皮内的Paget's细胞的产生与任何乳腺实 质的病变过程无关，是由乳头内的角化细胞转化而来。
在上个世纪，亲表皮论一直占据主要地位。由Paget's对此病进行的具体描述可以 看出，伴发乳腺实质癌是乳腺Paget's病的重要临床特征，近期研究也证明其发生率 多在90%以上，这是亲表皮论最重要的临床依据。而Paget's细胞与乳腺导管癌细胞在 细胞形态、免疫组化及基因表达的一致性则为其奠定了重要的理论基础。1927年， Muir进行组织学观察，发现乳头表皮内的Paget's细胞与乳腺导管内的癌细胞相似， 提出作为肿瘤细胞的Paget's细胞是由乳腺实质内导管癌的癌细胞游走到乳头表皮下 而形成的。免疫组化及基因表达方面的研究亦支持此观点。
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析【摘要】乳腺外Paget's病是一种罕见的恶性肿瘤，通常表现为皮肤的红斑、瘙痒和溢液。
本文旨在系统总结乳腺外Paget's病的临床特点及预后分析。
在介绍了该病的定义和流行病学特点。
在正文中，详细描述了乳腺外Paget's病的临床表现、诊断方法、治疗方案、预后因素和预后分析。
结论部分探讨了乳腺外Paget's病的临床特点及预后分析的意义，以及对临床诊治的启示。
通过本文的阐述，有助于提高对乳腺外Paget's病的认识，指导临床实践，提升患者的预后质量。
【关键词】乳腺外Paget's病、临床特点、预后分析、流行病学、诊断、治疗、预后因素、意义、启示1. 引言1.1 乳腺外Paget's病的定义乳腺外Paget's病是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在皮肤和黏膜等表面组织，而非原发于乳腺的Paget's病。
该疾病主要表现为皮肤或黏膜表面出现红斑、糜烂、溃疡等病变，常伴有瘙痒、灼热等不适感。
乳腺外Paget's病的病理特点是正常组织被异常增生的肿瘤细胞所替代，同时伴有继发性炎症反应。
这些肿瘤细胞往往具有异型性，细胞核异常放大和核分裂增多等特征，易于在组织切片中进行观察和诊断。
乳腺外Paget's病与原发性皮肤肺癌之间存在一定的区别，主要表现在病理学特征和生物学行为上。
乳腺外Paget's病的确切发病机制尚不完全明确，但与遗传因素、激素水平异常、免疫调节紊乱等因素有关。
在临床实践中，及早诊断乳腺外Paget's病对于制定合理的治疗方案和提高患者的生存率至关重要。
1.2 乳腺外Paget's病的流行病学特点乳腺外Paget's病的流行病学特点是指该疾病在特定人群中的发生情况和分布规律。
据统计数据显示，乳腺外Paget's病的患病率在不同地区和种族之间存在一定的差异，女性的患病率明显高于男性，而且随着年龄的增长，患病率也呈现上升的趋势。
最新：病理免疫组化报告单-乳腺肿瘤(完整版)
乳腺导管上皮增生性病变
1.普通型导管上皮增生阳性：ER，PR，高分子量角蛋白(CK5/6，CK14，CK17和34βE12)，肌上皮标志物(P63，SMMHC，calponin，SMA，S-100，CD10)
2.导管上皮不典型增生或低级别导管内癌阳性：ER，PR，肌上皮标志物(P63，SMMHC，calponin，SMA，S-100，CD10)阴性：高分子量角蛋白(CK5/6，CK14，CK17和34βE12)
3.高级别导管内癌阳性：ER，PR，肌上皮标志物(P63，SMMHC，calponin，SMA，S-100，CD10)，CK5/6(部分)，CK14(部分)阴性：高分子量角蛋白(CK5/6，CK14，CK17和34βE12)
4.大汗腺化生细胞阳性：肌上皮标志物(P63，SMMHC，calponin，SMA，S-100，CD10)阴性：ER，PR，高分子量角蛋白(CK5/6，CK14，CK17和34βE12)
5.柱状细胞变-柱状细胞增生和平坦上皮不典型性阳性：ER，PR，肌上皮标志物(P63，SMMHC，calponin，SMA，S-100，CD10)阴性：CK5/6，CK14
一、乳腺乳头状病变
1.伴有导管上皮高度增生的乳头状瘤阳性：ER，PR，肌上皮标志物(P63，SMMHC，calponin，SMA，S-100，CD10)，高分子量角蛋白(CK5/6，CK14，CK17和34βE12)
2.不典型乳头状瘤或起源于导管内乳头状瘤的导管内癌阳性：：ER，PR，导管周肌上皮标志物(P63，SMMHC，calponin，SMA，S-100，CD10)阴性：高分子量角蛋白(CK5/6，CK14，CK17和34βE12)，乳头内肌上皮标志物(P63，SMMHC，calponin，SMA，S-100，CD10)
乳腺Paget's病(专业知识值得参考借鉴)
乳腺Paget's病(专业知识值得参考借鉴)一概述乳腺Paget's病是一种特殊类型的乳腺癌，其特征性的临床表现为乳头乳晕皮肤瘙痒、糜烂、破溃、渗液、结痂、脱屑、伴疼痛等湿疹样改变，故又称为乳腺湿疹样癌，可伴有或不伴有乳腺内肿块。
1874年Paget首先报道了15例乳头乳晕湿疹样改变的患者，均伴有同侧乳腺癌，故将这一特殊类型的乳腺癌命名为乳腺Paget's病，占同期乳腺癌的0.7%～4.3%。
乳腺Paget's病的高发年龄段为50～54岁；绝大多数为单侧发病，双侧发病者罕见。
病理学特征为乳头表皮内可见到Paget's细胞，显微镜下表现为圆形或椭圆形，其体积较同层的上皮细胞大2～3倍，是相对较大的恶性肿瘤细胞。
乳腺Paget's病单纯乳头乳晕病变者，或仅伴有导管内癌的患者预后好；伴乳腺肿块，且肿块病理证实为浸润性癌的患者，较一般性乳腺癌的患者预后相似或略差。
二病因乳腺Paget's病的组织发生有两种解释，一是来源于乳腺大导管内的导管上皮，二是由乳头扁平上皮原位起源。
认为来源于大导管的根据是乳腺Paget's病绝大多数患者都伴有乳腺内肿块，且这些肿块的病理结果90%是乳腺浸润性癌，即使乳腺体检时未发现肿块，术后病理也可发现导管内癌。
又Paget's细胞的分子生物学因子的表达与乳腺实质内的乳腺癌相似。
认为来源于乳头上皮的根据是尽管大多数乳腺Paget's病伴有乳腺内乳腺癌，但仍有一部分患者仅仅表现为单纯的乳头病变，对伴有乳腺内乳腺癌的患者，有部分病例的病理学提示与乳头病变不连续。
另外，通过对Paget's细胞的超微结构观察发现，Paget's细胞具有由乳头扁平上皮细胞原位形成的可能性。
三临床表现乳腺Paget's病临床表现为乳头乳晕部位出现湿疹样改变，以单侧发病者居多，呈渐进病程。
乳腺癌的特殊病理类型ppt课件
乳房Paget病治疗
辅助治疗 乳腺 Paget病患者术后是否行辅助治疗 取决于病理结果，可根据所伴发的乳腺 癌及腋窝淋巴结转移情况按照普通乳腺 癌的治疗原则选择进行放疗、化疗、内 分泌治疗及生物治疗。
（二）髓样癌
• 乳腺髓样癌是浸润性导管癌的一个变型， 约占乳腺癌患病率的4.5%，一般来说这种 类型的乳腺癌淋巴结转移发生率少，预后 较好。
（一）乳房Paget病
• Paget病又名湿疹样癌，临床上表现为湿疹样皮损。
乳腺 Paget病是乳房的一种少见病，发病缓慢，病程较 长，恶性程度低，若伴发乳腺导管原位癌或浸润癌则恶
性度明显增加。其乳头乳晕皮肤的湿疹样改变是由 Velpeau于1856 年首次描述的，但是1874年才由 JamsPaget首次提出乳头乳晕区皮肤的改变与乳腺深部 癌块的关系。除非有明显的临床可以触之的肿块，本 病常易误诊为乳头湿疹。尽管对本病的研究已有100多 年的历史，但有关它的起源、确切的组织病理学和最 佳的治疗方式仍存在争议。
➢髓样癌 治疗：同乳腺癌
（三）粘液癌
• 粘液癌发病率较低，仅占所有乳腺癌的1-6％， 一般绝经后40～60岁为发病高峰，平均年龄 约55.3岁。
• 粘液癌有着较好的预后。 • 也称胶质样癌、粘液样癌、胶状癌。
➢粘液癌
临床特征：
• 粘液癌的一个重要特征是通常发生在绝经 期妇女，病程较长；
• 其影像学特征与良性病变相似，也易误诊 为纤维腺瘤。
在完成全部的化疗后， 建议行全乳切除术后胸壁和局部 淋巴结放疗 。
术前化疗无缓解的患者不建议接受全乳切除术， 对这类 患者应考虑尝试其他全身化疗和/或术前放疗。
（六）隐匿性乳腺癌
• 一般将临床检查未查到乳腺病灶而已有腋 窝淋巴结肿大转移或其他部位远处转移的 乳腺癌称为隐匿性乳腺癌。
乳头Paget's病PPT课件
适用于病变局限于乳头乳晕区域，无远处转移的 患者。
手术方式
包括全乳切除、保乳手术等，具体选择应根据患 者病情和意愿进行。
放射治疗适应证和注意事项
放射治疗适应证
作为手术治疗的辅助手段，适用于有 高危复发因素或无法耐受手术的患者 。
注意事项
放射治疗前需对患者进行全面评估， 确保治疗的安全性和有效性；治疗过 程中应密切关注患者反应，及时调整 治疗方案。
其他影像学检查方法如CT（计算机断 层扫描）等，在乳头Paget's病的诊断 中也有一定的应用价值，但通常不作 为首选检查方法。
MRI还可以显示乳腺内其他潜在的病 灶，有助于全面评估患者的病情。
05
治疗方案与策略选择
手术治疗原则及适应证
手术治疗原则
彻底切除病变组织，同时尽可能保留乳房外观和 功能。
生存率统计数据解读
早期患者生存率
中晚期患者生存率
早期乳头Paget's病患者经过及 时有效的治疗，其5年生存率 较高，可达90%以上。
随着病情的发展，中晚期乳头 Paget's病患者的生存率逐渐降 低。其中，伴有浸润性癌成分 的患者生存率更低。
生存率与病理类型 关系
不同病理类型的乳头Paget's病 患者生存率存在差异。一般来 说，单纯乳头乳晕病变或仅伴 有导管内癌的患者生存率较高 ，而伴有浸润性癌成分的患者 生存率较低。
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预后评估及随访管理
预后影响因素分析
病变范围
乳头Paget's病的预后与病变范围密切相关。病变局限于乳头乳晕区域的患者预后较好 ，而病变累及乳腺实质或伴有乳腺肿块的患者预后较差。
病理类型
伴有浸润性癌成分的患者预后较差，而单纯乳头乳晕病变或仅伴有导管内癌的患者预后 较好。
Paget病
Paget病一、概念：Paget病(Paget's disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma)，为临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌，可分为二型：①乳房Paget病(mammary Paget’s disease), 发生于乳头及乳晕部；②乳房外Paget病(extramammary Paget's disease)，常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。
二、病因病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。
三、临床表现1．乳房Paget病几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。
皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。
常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。
2．乳房外Paget病见于两性，但以女性为多。
平均发病年龄大于乳房Paget病。
大多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。
皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。
较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。
乳房外Paget病一般较乳房Paget病预后好，但可伴发真皮内侵袭性癌。
由直肠腺癌扩展到肛周皮肤，或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者，则称为继发性乳房外Paget病，预后不良。
四、组织病理：特点为：①表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。
②Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。
③Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。
乳房外paget
Paget病【概述】Paget病又名湿疹样癌，临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget 细胞)为特点的一种特殊型癌，可分为二型：①乳房Paget病②乳房外Paget病.【护理评估】1.健康史（1）一般情况:病人的性别、年龄、婚姻、职业、个人嗜好。
（2）病因：病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。
（3）诊断：中老年人单侧乳房或顶泌汗腺分布区发生湿疹样斑片，境界清楚，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可以确诊。
2.临床表现（ 1）．乳房Paget病几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。
皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。
常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。
（ 2）．乳房外Paget病见于两性，在亚洲国家以男性为多。
平均发病年龄大于乳房Paget病。
大多见于阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。
皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。
较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。
3.辅助检查组织病理、免疫组织化学可诊断。
4. 心理社会因素病人对皮肤肿瘤的恐惧程度，对皮损部位及对预后影响的心理承受程度，对疾病相关知识的了解程度。
【护理问题】1、焦虑与病程长，担心预后有关2、皮肤完整性受损3、有感染的危险4、知识缺乏缺乏与paget相关的预防和治疗知识【护理目标】1、保持良好情绪、增强治疗的信心。
2、皮损处保持清洁卫生，未发生感染3、对paget病的知识有所了解，能积极配合治疗和护理【护理措施】术前护理1．一般护理保持病房安静，整洁2．心理护理：护理工作中应耐心倾听患者主诉，主动照顾其日常生活，向其讲解本病的相关知识、手术方式情况，增强其战胜疾病的信心，消除患者不良情绪，为手术做好充分的心理准备。
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析1. 引言1.1 乳腺外Paget's病概述乳腺外Paget's病是一种罕见的皮肤癌，通常发生在乳头和乳晕区域。
尽管该病通常与乳腺癌相关，但实际上并不是一种乳腺内癌症。
乳腺外Paget's病表现为皮肤表面的红斑、鳞屑和瘙痒，有时还伴有溢液和溢出。
这些症状可能被误认为是湿疹或其他皮肤疾病，因此往往导致延误诊断。
乳腺外Paget's病的发病机制尚不明确，可能与遗传因素、激素水平异常以及其他环境因素有关。
该病主要在中老年人群中发病，女性多见。
乳腺外Paget's病的诊断通常需要结合患者的症状、病史以及病理学检查结果。
治疗主要包括手术切除病变组织、放疗和化疗等综合治疗。
预后取决于病变的严重程度和是否存在淋巴转移等因素。
及时诊断和治疗对于改善患者的预后具有重要意义。
2. 正文2.1 乳腺外Paget's病临床表现一、乳头及邻近皮肤的病灶：患者常出现乳头及乳晕的红斑、溃疡、角化、渗液等病变，皮肤可能出现红、硬、肥厚等异常表现。
二、局部症状：患者可能出现乳房肿块、疼痛、溢液等症状，乳房形态异常，乳头形状改变，皮肤色素沉着或溃疡。
三、远隔症状：少数患者可能出现局部淋巴结肿大、转移至远隔器官如骨、肺、肝等。
四、伴随症状：乳房外Paget's病患者常伴有乳腺肿块、乳腺癌等疾病，需要及时进行全面检查和治疗。
乳腺外Paget's病临床表现多样化，早期症状可能不具体，易被忽视，因此对乳房及乳头异样现象要及时警惕，及早就医进行全面检查，确诊乳腺外Paget's病，制定合理治疗方案，提高治疗效果和预后。
2.2 乳腺外Paget's病病理特点乳腺外Paget's病是一种比较罕见的病理类型，主要由Paget细胞组成。
这些Paget细胞呈现出异常增生和异型性，通常呈现为大而异形的核。
病理学上，这些细胞还可出现典型的"halo"现象，即周围有较宽的透明区域，使细胞核看起来更突出。
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合肥市第三人民医院 代群
临床资料
• 患者，女，80岁。 、溢血。 • 查体：左侧乳头表皮溃烂结痂，未触及明
显肿块，腋窝未触及肿大淋巴结。
临床资料
• 无家族遗传病史。 • 外院乳头溢液细胞学涂片检查：
炎症细胞、吞噬细胞，个别异型细胞。 • 相关辅助检查未见明显异常。
Paget病
• 由乳腺癌引起的乳头结痂性病变。
• 早期为乳头乳晕红斑、脱屑、溃烂、渗液、 结痂伴瘙痒。
• 后期乳头内陷、皱缩、甚至缺失，伴或不 伴有乳腺内包块。
HE特点
• 大的透明的细胞、非典型性核、集中在基 底层，也可侵入生发层。
• 散在孤立的、成团排列、也可形成小腺管 样结构。
• 乳头病变下方有原位性导管癌，伴或不伴 有间质浸润。
• 乳头表皮肿瘤细胞： CK7+++、HER2+++、ER+、PR-、HMB45-、 Ki-67+（约10%）。
• 乳腺导管： P63+（肌上皮）、CD10+（肌上皮）、 SMMHC+（肌上皮）、CK7+++、 CK5/6+（导管内腺上皮）。
病理诊断
（左侧）乳腺乳头部低级别导管内癌伴Paget 病形成。
大体标本
• 灰黄色不规则组织1枚，14X11.6X1.2CM， 表面梭形皮瓣，9.7X4.3CM，皮肤一侧表面 乳头萎缩、内陷呈一灰褐色略隆起型结节， 2.3X2.1X0.3CM。
CK7
HER2
HMB45
Ki-67
ER
PR
CK7
CD10
CK5/6
P63
SMMHC
临床特点
• 其为病变累及皮肤的继发性表现。 • 治疗及预后：取决于其下方的癌是原位性
的还是浸润性的及有无腋窝淋巴结的受累。
免疫组化特点
• 阳性的标记： CK7（几乎所有的Paget病例肿瘤细胞
+）、 Her-2（约80%+）其表达情况与病变 下方的乳腺癌密切相关。
• 阳性帮助较少的标记： GCDFP-15 CEA ER PR。
免疫组化特点
CK7：
1、乳头导管表皮内部分也可以存在CK7+细 胞。
2、乳头旺炽性乳头状瘤病中，表皮内可 见一些CK7+细胞。
鉴别诊断
1、Paget样鲍温病： CK7-、CK5/6+ 、P63+；Paget病则相反。
2、黑色素瘤： 非常罕见，至少用2种黑色素瘤标记物，
角蛋白- 黑色素瘤标记+。
3、一些大的组织细胞浸润上皮很像乳腺Page t病，但CK7-、CD68强+。