Paget病

Paget病

一、概念：Paget病(Paget's disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma)，为临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌，可分为二型：①乳房Paget病(mammary Paget’s disease), 发生于乳头及乳晕部；②乳房外Paget病(extramammary Paget's disease)，常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。

二、病因病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。

三、临床表现

1．乳房Paget病几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。

2．乳房外Paget病见于两性，但以女性为多。平均发病年龄大于乳房Paget病。大多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。乳房外Paget病一般较乳房Paget病预后好，但可伴发真皮内侵袭性癌。由直肠腺癌扩展到肛周皮肤，或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者，则称为继发性乳房外Paget病，预后不良。

四、组织病理：特点为：①表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。②Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。③Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。④真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。

五、诊断：中老年人单侧乳房或顶泌汗腺分布区发生湿疹样斑片，境界清楚，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可以确诊。

六、治疗：乳房Paget病应进行乳房切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。乳房外Paget 病应进行广泛深切除，以免复发。

骨科Paget's病

Paget与Virchow并称为近代病理学之父。Paget的生活年代是19世纪，他的重要贡献包括肿瘤生长的“种子-土壤学说”，骨科的Paget病，乳腺的Paget病，外阴Paget病，阴囊等paget病，骨

骼的Paget病是一种慢性骨瘤样变性，可造成骨的膨胀、畸形、强度减弱，进而形成骨痛，关节炎、畸形和骨折。Paget病的病因多认为与慢性病毒感染有关，有家族史。诊断多在40岁以上人群得出，男女性发病率差别不大，不同国度、民族的人群发病率不同。

症状

多数患者长期无症状、体征。有时其伴发关节炎的症状会混淆Paget病的诊断，所以很多Paget病的诊断来自于对其并发症的检查中。常见症状有：

（1）骨痛：最常见，多在病损周围，以靠近关节部多。

（2）头痛，听力丧失：病变发生在颅骨时。

（3）神经压迫：病变发生在颅骨或脊柱时。

（4）头颅增大，肢体弯曲，脊柱畸形：病变在进展中。

（5）臀部痛：骨盆或大腿骨发生时。

（6）关节痛：关节软骨受损时。

诊断

（1）X-Ray。（2）砼性磷酸酶升高。

（3）骨扫描（ECT）：捕捉病灶。

预后：好。特别是当骨的继发改变产生之前如能给予治疗的话。

人身各骨均能发生Paget病。但常见骨为：脊柱、颅骨、骨盆、股骨等。Paget病发展缓慢。治疗的目的是控制Paget病损的发展，减轻症状，减少并发症。Paget病继发的骨肉瘤发生率小于1%，

并发症

（1）关节炎：长骨发生弯曲，造成下肢邻近关节受力不均。另外，增粗变大的关节骨端也影响关节的生物力学。这些病例中，关节痛的原因来自于Paget病本身和关节炎。

（2）心脏病：由于需要做更多的功泵出血液到受感染的骨，心脏负荷增大所致。如有动脉血管的硬化则可能发生心衰。

（3）肾结石：

（4）神经受压：包括脑、脊髓、外周神经、压迫血管造成脑、脊髓供血减少。

（5）恶变倾向：有骨肉瘤恶变倾向。

（6）牙齿脱落、视力丧失：病变颅面骨发生时会出现。

治疗

药物：治疗的目的是控制Paget’s病的活动，而非治愈。

（1）Didronel R (etidonate disodium) 200-400mg 2/日6months. P.O.

（2）Aredia R (Pamidronate disodium) 30mg 1次/4h 3days. I.V.

（3）Fosamax R (alendronate sodium) 40mg 1/日6month P.O.

（4）Skelid R (tiludronate disodium) 400mg 1/day 3months P.O.

（5）Actonel R (risedronate sodium) 30mg 1/day 2months P.O.

（6）Calcitonin: Miacalcin R500-100u 3/week, 6-18months, I.V.

外科治疗

有下列三种并发症的情况下考虑外科手术

（1）骨折：外科手术有益于骨折愈合

（2）严重退行性关节炎：当保守治疗不能有效时，髋、膝关节置换术成为必要。

（3）畸形：矫形术有利于下肢关节，尤其是膝关节功能的恢复。

大多数的颅骨、脊柱骨膨大所致的神经症状都能通过非手术方法缓解，所以勿急于减压手术。

饮食和锻炼

Paget’s病患者应每日摄入1000-1500mg钙，充分日光浴，至少需400u/day的维生素D。对于接受二磷酸酸盐治疗的患者，上述措施更为必要。有肾衰的病人慎用。

锻炼也为保持骨骼发育健康、减少骨畸形发生，保持关节功能稳定的必要措施。