Paget病PPT课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
ALP 1729U/L
-
24
病例七
女，24岁，因双侧上下颌骨进行性肿胀20余年，否认有家族 遗传史
-
25
病例八
-
26
-
27
-
28
病例九
99mTc-MDP全身显像显示头颅、下颌骨呈普遍均匀性放射性浓聚,两侧肩胛骨、肋 骨及骶髂关节峡部散在放射性增高。
病理活检：镜下见骨小梁结构紊乱，骨小梁增宽，周围纤维组织增生，骨髓纤维 化，小血管丰富，新生骨及坏死骨交替存在，确诊为畸形性骨炎。
-
29
病例十
乳腺Paget病，女，39y
-
30
鉴别诊断
甲状旁腺功能亢进:全身骨质疏松，骨膜下 骨吸收，棕色瘤。ALP升高，血钙升高，血 磷降低
骨纤维异常增殖症：青少年，11-20岁，典 型“磨玻璃样”改变，颅面骨受累范围小 于Paget病
转移瘤：原发肿瘤病史 骨髓瘤：骨质疏松，多发穿凿样骨质破坏
-
5
发病部位：国内外对比图
-
6
临床表现
病变部位疼痛 病变骨骼畸形：增粗、弯曲
下肢长骨：摇摆状步态 颅面骨：骨性狮面
-
7
实验室检查
血清碱性磷酸酶和尿羟脯氨酸明显升高 血清钙、磷一般wenku.baidu.com常
-
8
病理表现
基本病理变化为骨吸收和骨质增生同时进 行
-
9
X线表现
破骨为主：患骨密度减低，骨皮质 、松质骨和髓 腔消失，代之以粗大的网状骨梁，常引起病理骨 折。
-
12
病例一
-
13
病例二 ALP 1212.2U/L↑ （正常为35~160U/L）
-
14
-
15
-
16
-
17
-
18
病例三 男，78岁，摔伤左大腿1d,近20余年来无明显
诱因出现左大腿弯曲，不影响生活活动，
ALP 123U/L
-
19
病理：考虑畸形性骨炎
-
20
病例四
女，84y, ALP 195~265U/L （正常为
佩吉特（Paget）病
王国杰
-
1
来历
1874年伦敦皇家医学院Bar-tholomew医院外 科医生Paget Jams 首先描述并命名了乳头 Paget病和乳腺Paget 脓肿，当时他描述为乳 头溃疡及下部的恶性肿瘤。
1877年Paget Jams 发表了文章《On a form of cronic inflammation of bones 》, 详细描述了6 例Paget骨病，认为此病是骨的炎症引起， 建议命名为畸形性骨炎，随后以他的名字 命名为Paget病。
-
10
CT及MRI表现
CT：可以更早发现骨内病变及小病灶 MRI：
骨质破坏：长T1、长T2，FS PDWI 明显高 信号。 骨质硬化（骨皮质、骨小梁）：均呈低信号。 朽木征：特征性表现，紊乱的骨小梁犹如 “朽木”中的纹理。
-
11
诊断与治疗
需结合临床表现、实验室检查及影像学检 查综合考虑
治疗首选降钙素及第二代二磷酸盐
35~160U/L）
-
21
病例五 女，66y，体检发现ALP 1204U/L增高，否认家族遗 传史。X线片：颅骨板障明显增厚，密度不均，内 外骨板明显增厚，可见多发“棉球样”骨密度增高
影。
-
22
颅板及板障明显增厚，其内密度不均匀，呈 “棉球样”改变。
-
23
病例六
颅骨板障明显增厚，其内可见“棉絮状”骨硬化斑/ 左枕部颅骨囊肿，骨质侵蚀破坏，颅底骨均明显增厚。
-
31
小结
定义：原因不明的慢性进行性骨病，破骨 与成骨紊乱导致骨的畸形
临床特点：疼痛、骨骼畸形、骨折 病理特征：发病过程中同时出现骨质吸收
和骨质增生 影像表现：四肢：丝瓜囊样、朽木征
颅面骨：棉花团样、骨性狮面
-
32
有收获否？
-
33
成骨为主：患骨粗大弯曲，病变骨密度增高，骨 皮质增厚、髓腔变窄，髓腔和松质骨内有密度高 的骨化阴影与粗大骨梁相间；整个骨骼以粗大骨 梁最突出。
成骨和破骨相间：表现为患骨的密度极不均匀。 继发性改变：约5%~10%的Paget病可恶变为骨肉
瘤或纤维肉瘤，表现为骨质破坏、骨膜反应和软 组织肿块及瘤骨形成。
-
2
定义
畸形性骨炎、变形性骨炎 原因不明的慢性进行性骨病 破骨与成骨紊乱导致骨的畸形
-
3
病因
病因尚未明确，可能与病毒感染、遗传因 素有关
-
4
临床特征
男性多见，男女之比约2:1。 骨盆最为多见，其次为股骨、胫骨、脊柱、
颅骨等，而手足骨较少见。 常为多发，多位于骨盆、颅骨及脊椎。 也可单发，多为四肢长骨
-
24
病例七
女，24岁，因双侧上下颌骨进行性肿胀20余年，否认有家族 遗传史
-
25
病例八
-
26
-
27
-
28
病例九
99mTc-MDP全身显像显示头颅、下颌骨呈普遍均匀性放射性浓聚,两侧肩胛骨、肋 骨及骶髂关节峡部散在放射性增高。
病理活检：镜下见骨小梁结构紊乱，骨小梁增宽，周围纤维组织增生，骨髓纤维 化，小血管丰富，新生骨及坏死骨交替存在，确诊为畸形性骨炎。
-
29
病例十
乳腺Paget病，女，39y
-
30
鉴别诊断
甲状旁腺功能亢进:全身骨质疏松，骨膜下 骨吸收，棕色瘤。ALP升高，血钙升高，血 磷降低
骨纤维异常增殖症：青少年，11-20岁，典 型“磨玻璃样”改变，颅面骨受累范围小 于Paget病
转移瘤：原发肿瘤病史 骨髓瘤：骨质疏松，多发穿凿样骨质破坏
-
5
发病部位：国内外对比图
-
6
临床表现
病变部位疼痛 病变骨骼畸形：增粗、弯曲
下肢长骨：摇摆状步态 颅面骨：骨性狮面
-
7
实验室检查
血清碱性磷酸酶和尿羟脯氨酸明显升高 血清钙、磷一般wenku.baidu.com常
-
8
病理表现
基本病理变化为骨吸收和骨质增生同时进 行
-
9
X线表现
破骨为主：患骨密度减低，骨皮质 、松质骨和髓 腔消失，代之以粗大的网状骨梁，常引起病理骨 折。
-
12
病例一
-
13
病例二 ALP 1212.2U/L↑ （正常为35~160U/L）
-
14
-
15
-
16
-
17
-
18
病例三 男，78岁，摔伤左大腿1d,近20余年来无明显
诱因出现左大腿弯曲，不影响生活活动，
ALP 123U/L
-
19
病理：考虑畸形性骨炎
-
20
病例四
女，84y, ALP 195~265U/L （正常为
佩吉特（Paget）病
王国杰
-
1
来历
1874年伦敦皇家医学院Bar-tholomew医院外 科医生Paget Jams 首先描述并命名了乳头 Paget病和乳腺Paget 脓肿，当时他描述为乳 头溃疡及下部的恶性肿瘤。
1877年Paget Jams 发表了文章《On a form of cronic inflammation of bones 》, 详细描述了6 例Paget骨病，认为此病是骨的炎症引起， 建议命名为畸形性骨炎，随后以他的名字 命名为Paget病。
-
10
CT及MRI表现
CT：可以更早发现骨内病变及小病灶 MRI：
骨质破坏：长T1、长T2，FS PDWI 明显高 信号。 骨质硬化（骨皮质、骨小梁）：均呈低信号。 朽木征：特征性表现，紊乱的骨小梁犹如 “朽木”中的纹理。
-
11
诊断与治疗
需结合临床表现、实验室检查及影像学检 查综合考虑
治疗首选降钙素及第二代二磷酸盐
35~160U/L）
-
21
病例五 女，66y，体检发现ALP 1204U/L增高，否认家族遗 传史。X线片：颅骨板障明显增厚，密度不均，内 外骨板明显增厚，可见多发“棉球样”骨密度增高
影。
-
22
颅板及板障明显增厚，其内密度不均匀，呈 “棉球样”改变。
-
23
病例六
颅骨板障明显增厚，其内可见“棉絮状”骨硬化斑/ 左枕部颅骨囊肿，骨质侵蚀破坏，颅底骨均明显增厚。
-
31
小结
定义：原因不明的慢性进行性骨病，破骨 与成骨紊乱导致骨的畸形
临床特点：疼痛、骨骼畸形、骨折 病理特征：发病过程中同时出现骨质吸收
和骨质增生 影像表现：四肢：丝瓜囊样、朽木征
颅面骨：棉花团样、骨性狮面
-
32
有收获否？
-
33
成骨为主：患骨粗大弯曲，病变骨密度增高，骨 皮质增厚、髓腔变窄，髓腔和松质骨内有密度高 的骨化阴影与粗大骨梁相间；整个骨骼以粗大骨 梁最突出。
成骨和破骨相间：表现为患骨的密度极不均匀。 继发性改变：约5%~10%的Paget病可恶变为骨肉
瘤或纤维肉瘤，表现为骨质破坏、骨膜反应和软 组织肿块及瘤骨形成。
-
2
定义
畸形性骨炎、变形性骨炎 原因不明的慢性进行性骨病 破骨与成骨紊乱导致骨的畸形
-
3
病因
病因尚未明确，可能与病毒感染、遗传因 素有关
-
4
临床特征
男性多见，男女之比约2:1。 骨盆最为多见，其次为股骨、胫骨、脊柱、
颅骨等，而手足骨较少见。 常为多发，多位于骨盆、颅骨及脊椎。 也可单发，多为四肢长骨