paget's病
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展乳腺Paget′s病是一种少见但严重的乳腺疾病，通常表现为单侧乳头和乳晕皮肤的红斑、糜烂和渗液，伴随瘙痒或灼热感。
该病的临床表现常常与乳腺癌相似，因此在诊断和治疗上存在一定的挑战。
近年来，针对乳腺Paget′s病的诊断与治疗进行了许多研究，取得了一定的进展。
本文将对乳腺Paget's病的诊断与治疗相关研究进行综述，以期为临床医生提供参考。
一、乳腺Paget's病的诊断1. 临床表现乳腺Paget's病的临床表现主要为乳头和乳晕的红斑、溢液、糜烂和瘙痒感。
这些表现往往被误认为是湿疹或皮肤炎症，因此对于这类症状应进行重视，以免延误诊断。
2. 影像学检查乳腺Paget's病的影像学检查主要包括乳腺X线摄影、乳腺超声和乳腺磁共振成像。
乳腺X线摄影可发现乳头和乳晕区域的钙化灶，乳腺超声可评估肿块的性质，乳腺磁共振成像可显示乳腺组织的详细结构。
这些检查有助于明确病变的范围和性质。
3. 乳腺活检乳腺活检是诊断乳腺Paget's病的关键步骤。
常规活检方法包括穿刺活检和手术切除活检，通过活检可以确定病变的类型和恶性程度，对于指导后续治疗具有重要意义。
1. 手术治疗对于早期乳腺Paget's病，手术切除是常用的治疗方法。
根据肿瘤的大小和位置，可以选择保乳手术或乳房根治术。
手术切除后，通常需要进行辅助治疗，如放疗或化疗，以预防复发和转移。
2. 辅助治疗辅助治疗主要包括放疗和化疗。
放疗可减少局部复发的风险，化疗则可抑制肿瘤的远处转移。
近年来，靶向治疗和免疫治疗也逐渐应用于乳腺Paget's病的治疗中，取得了一定的疗效。
3. 保乳手术对于部分早期乳腺Paget's病患者，可能存在条件进行保乳手术。
保乳手术的关键在于保留足够的健康组织同时确保切缘的清晰。
保乳手术后通常需要进行放疗或化疗以预防复发。
乳腺Paget's病的预后取决于肿瘤的大小、浸润深度、转移情况以及患者的年龄和身体状况等因素。
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析Paget's病是一种罕见的乳腺疾病，占所有乳腺癌病例的1%~4%。
在这种病例中，皮肤的乳头和乳晕区域出现了萎缩、瘙痒、红肿、脱皮等症状。
这些症状可能是乳腺癌的早期表现，尤其是当患者的乳腺增生和乳腺瘤等恶性肿瘤同时存在时。
乳腺外Paget's病的发病率相对较低，约占所有Paget's病的5%以下。
它一般不与乳腺癌同时出现，而是在男性和女性的外生殖器（尤其是大阴唇和阴茎）和肛门区域出现。
因此，它也被称为外生殖器Paget's病和肛门Paget's病。
1. 红肿、痒痛、表面溃疡等症状乳腺外Paget's病是一种肿瘤型的皮肤癌症，它的症状与其他皮肤癌类似，例如红肿、痒痛、表面溃疡等。
这些症状通常比较困扰患者，也会影响他们的生活质量。
2. 病灶位置特殊乳腺外Paget's病的病灶位置很特殊，一般出现在男性和女性的外阴唇、阴茎和肛门区域。
这些区域通常不容易被发现，因此在适当的情况下，应该仔细检查。
3. 多数为浸润性癌与乳腺Paget's病不同，乳腺外Paget's病多数为浸润性癌，其预后相对比较差。
4. 病情进展缓慢乳腺外Paget's病的病情进展相对较缓慢，这意味着患者可能需要进行多次手术和化疗。
虽然乳腺外Paget's病的预后相对较差，但如果早期发现并积极治疗，依然可以有较高的治愈率。
1. 早期诊断和治疗乳腺外Paget's病需要进行综合性治疗，包括手术、化疗、放疗等。
早期诊断和治疗将有助于停止病情进展，提高患者的生存率。
2. 年龄、性别、病变部位等因素的影响研究表明，乳腺外Paget's病的预后与患者的年龄、性别、病变部位、病变面积和深度等因素密切相关。
患者越年轻、病变越浅表、面积越小，预后越好。
3. 多次复发和转移乳腺外Paget's病的复发和转移相对较常见，尤其是在未被完全切除的情况下。
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展乳腺Paget′s病是一种罕见但易被误诊的乳腺癌。
本文将对乳腺Paget′s病的诊断和治疗的相关研究进展进行综述。
乳腺Paget′s病是一种乳腺导管内癌（ductal carcinoma in situ, DCIS）或浸润性导管癌（invasive ductal carcinoma, IDC）侵袭至乳头皮肤上皮的罕见病例。
其主要症状是乳头和乳晕区域的瘙痒、糜烂、红斑和溢液。
还可以伴随乳房肿块、增大等症状。
由于其临床表现类似于其他乳腺炎性病变，容易被误诊为乳腺炎或湿疹，导致延误诊断和治疗。
在乳腺Paget′s病的诊断方面，乳头溢液细胞学检查和活检是常用的方法。
乳头溢液细胞学检查可以通过镜下检查乳头溢液中的细胞，观察是否存在异常细胞。
溢液细胞学检查的敏感性相对较低。
如果病患有症状或溢液细胞学检查结果异常，活检是必要的确认方法。
活检涉及对病变组织进行取材，进一步观察病变细胞的形态学特征和免疫组化标记物的表达，以明确诊断和鉴别乳头皮肤癌。
乳腺Paget′s病的治疗主要包括手术切除和辅助治疗。
手术切除的方式可以根据病变范围和伴随病变的情况来确定，包括乳房切除术（mastectomy）和保乳手术（breast-conserving surgery, BCS）。
对于早期病变，BCS联合放射治疗已被广泛采用，并取得了良好的疗效。
在有些情况下，特别是病变范围广泛或伴有其他乳腺癌病灶的情况下，乳房切除术可能是更合适的选择。
辅助治疗主要包括放疗和化疗。
放疗可以帮助减少术后局部复发和提高生存率。
对于早期病变，放疗通常在手术后进行。
化疗在乳腺Paget′s病的治疗中的作用还不太明确。
虽然有报道显示化疗可以改善预后，但仍需要进一步的研究来证实其临床价值。
根据临床病理特征的不同，乳腺Paget′s病可以分为DCIS型和IDC型。
DCIS型的预后相对较好，而IDC型的预后较差。
在制定治疗方案时，需要考虑到病变类型的差异。
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展乳腺Paget′s病是一种具有特定临床表现和病理特征的乳腺癌，其治疗和诊断一直备受关注。
以下将对乳腺Paget′s病的诊断与治疗相关研究进展进行介绍。
一、疾病特点乳腺Paget′s病是一种少见的乳腺恶性肿瘤，通常以乳头皮肤出现瘙痒、红斑、溢液和皮疹等表现为主要临床表现。
通过乳头溢液或皮疹进行细胞学或组织学检查，发现有乳腺癌细胞浸润，则可确诊为乳腺Paget′s病。
病人还可能伴有乳房肿块、淋巴结转移等。
对乳腺Paget′s病的诊断和治疗需要综合临床表现、病理特征和影像学检查等多个方面进行综合分析。
二、诊断方法1. 乳房X射线摄影乳房X射线摄影被认为是乳腺Paget′s病的主要影像学检查方法之一，可以帮助医生发现乳腺乳头区的异常情况，如乳头周围的钙化灶、乳头区的结构改变等，对于乳腺肿块及其转移情况也有一定的帮助。
2. 乳腺超声检查乳腺超声检查可以帮助医生判断乳房内肿块的性质，对于乳腺Paget′s病的诊断也有一定的帮助。
尤其是对于伴有乳房肿块的患者，乳腺超声检查可以更清晰地显示乳房内的异常情况。
3. 乳腺MRI检查乳腺MRI检查可以提供更为清晰的乳腺组织影像，有助于医生判断乳腺组织的异常情况，包括乳头区的异常情况。
其高分辨率和对软组织的较好显示效果使得乳腺MRI检查成为乳腺Paget′s病的重要影像学检查方法之一。
4. 乳腺穿刺活检对于疑有乳腺癌的患者，乳腺穿刺活检是一种非常重要的诊断方法。
通过穿刺从乳腺组织中获取标本，进行组织学检查，可以确定是否存在乳腺癌细胞浸润，从而对乳腺Paget′s病进行诊断。
5. 免疫组化染色免疫组化染色可以帮助医生确定乳腺组织中癌细胞的来源和类型，对于乳腺Paget′s 病的诊断也有一定的帮助。
通过对组织标本进行免疫组化染色，可以明确乳腺Paget′s病的病理类型和分子特征。
三、治疗方法1. 手术治疗对于乳腺Paget′s病患者，手术治疗是常规的治疗方法之一。
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展乳腺Paget′s病是一种罕见的乳腺癌类型，通常表现为乳头和乳晕的皮肤炎症。
尽管该病在临床上比较罕见，但它在乳腺癌中的比例逐渐增加。
本文将着重介绍乳腺Paget′s 病的诊断与治疗研究进展，以便临床医生更好地了解和处理这一疾病。
一、诊断进展1. 病理学特征：乳腺Paget′s病病变区域的病理学特征主要是表皮细胞异型增生和偶发的角化现象。
除了表皮细胞的增生外，还可见角化物、溢出物和炎性细胞浸润等表现。
免疫组织化学检测可发现肿瘤相关抗原（如CA15-3、CA-125等）和雌激素受体、孕激素受体阳性表达。
2. 影像学诊断：常规的乳房X线检查及超声检查对于乳腺Paget′s病的诊断并不敏感。
而乳腺磁共振成像（MRI）则成为了乳腺Paget′s病的首选影像学检查方法。
MRI能够更清晰地显示肿瘤的大小、位置和周围组织的变化，对于Paget′s病的早期诊断及病灶的定位有着明显的优势。
3. 分子生物学诊断：分子生物学的进步使得乳腺Paget′s病的诊断更加精准。
通过检测乳腺组织中的特定基因突变或蛋白表达情况，可以帮助临床医生准确诊断Paget′s病，并制定更为个体化的治疗方案。
二、治疗进展1. 手术治疗：对于早期乳腺Paget′s病患者，手术切除是首选治疗方法。
常见的手术方式包括乳腺保留手术和乳腺切除术。
手术切除病灶不仅可以保持乳房的形态，还可以有效控制病情，降低复发的风险。
2. 辅助治疗：对于早期乳腺Paget′s病患者，辅助治疗主要包括放疗和内分泌治疗。
放疗可以有效清除患者乳腺组织中的潜在肿瘤细胞，降低复发和转移的风险。
内分泌治疗则是通过抑制雌激素受体的活性，减少患者体内的雌激素水平，从而达到抑制肿瘤生长的目的。
3. 靶向治疗：针对乳腺Paget′s病的靶向治疗是近年来的一个研究热点。
靶向药物主要包括抗HER2药物和PARP抑制剂。
针对HER2阳性的患者，抗HER2靶向药物可以有效抑制肿瘤生长和转移，提高患者的生存率。
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析乳腺外Paget's病是一种罕见的乳腺疾病，其发病率仅占Paget's病的1%左右。
该病的主要临床表现是瘙痒、红斑、渗出和溃疡等，同时伴随乳头收缩、乳头内陷、皮肤萎缩等变化。
本文将从临床特点和预后两个方面来阐述乳腺外Paget's病。
乳腺外Paget's病与乳腺内Paget's病相比，除了临床表现不同外，其发病机制也有所不同。
乳腺内Paget's病主要是由于乳腺上皮细胞分化异常形成的癌细胞向乳头迁移形成的，而乳腺外Paget's病则是由于肛门、外生殖器、腋窝等区域上皮细胞的癌细胞向乳头迁移生长而来的。
此外，乳腺外Paget's病并不一定与乳腺内肿瘤相关，因此不同于乳腺内Paget's病的预后良好。
在乳腺外Paget's病的临床表现中，早期的瘙痒、红斑等症状往往容易被患者忽略，直到渗出和溃疡出现时才会引起注意。
渗出通常是无色或带有血丝的、病灶周围皮肤渗出物可以沉积在皱褶或毛孔中。
由于病变发生于乳头表皮，因此伴随着乳头的变化，例如乳头收缩、内陷等。
此外，病灶周围的皮肤也可能出现萎缩、皱缩、雀斑和毛发缺失等现象。
乳腺外Paget's病的预后不如乳腺内Paget's病良好。
此病通常是单侧乳头病变，难以在早期发现和诊断，甚至直到病变扩散才被确诊。
由于目前对于乳腺外Paget's病的治疗方法较少，主要靠手术切除和放疗，因此对于患者来说，治疗方法和治疗效果的选择都十分重要。
总之，乳腺外Paget's病虽然罕见，但危害不可小觑。
早期的瘙痒、红斑等症状往往被人们忽视，导致疾病难以早期诊治，对于患者造成的痛苦和不良影响也相对较大。
因此，对于乳腺外Paget's病的重视和早期诊断对于治疗和预后都有重要的意义。
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析【摘要】乳腺外Paget's病是一种罕见的恶性肿瘤，通常表现为皮肤的红斑、瘙痒和溢液。
本文旨在系统总结乳腺外Paget's病的临床特点及预后分析。
在介绍了该病的定义和流行病学特点。
在正文中，详细描述了乳腺外Paget's病的临床表现、诊断方法、治疗方案、预后因素和预后分析。
结论部分探讨了乳腺外Paget's病的临床特点及预后分析的意义，以及对临床诊治的启示。
通过本文的阐述，有助于提高对乳腺外Paget's病的认识，指导临床实践，提升患者的预后质量。
【关键词】乳腺外Paget's病、临床特点、预后分析、流行病学、诊断、治疗、预后因素、意义、启示1. 引言1.1 乳腺外Paget's病的定义乳腺外Paget's病是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在皮肤和黏膜等表面组织，而非原发于乳腺的Paget's病。
该疾病主要表现为皮肤或黏膜表面出现红斑、糜烂、溃疡等病变，常伴有瘙痒、灼热等不适感。
乳腺外Paget's病的病理特点是正常组织被异常增生的肿瘤细胞所替代，同时伴有继发性炎症反应。
这些肿瘤细胞往往具有异型性，细胞核异常放大和核分裂增多等特征，易于在组织切片中进行观察和诊断。
乳腺外Paget's病与原发性皮肤肺癌之间存在一定的区别，主要表现在病理学特征和生物学行为上。
乳腺外Paget's病的确切发病机制尚不完全明确，但与遗传因素、激素水平异常、免疫调节紊乱等因素有关。
在临床实践中，及早诊断乳腺外Paget's病对于制定合理的治疗方案和提高患者的生存率至关重要。
1.2 乳腺外Paget's病的流行病学特点乳腺外Paget's病的流行病学特点是指该疾病在特定人群中的发生情况和分布规律。
据统计数据显示，乳腺外Paget's病的患病率在不同地区和种族之间存在一定的差异，女性的患病率明显高于男性，而且随着年龄的增长，患病率也呈现上升的趋势。
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展乳腺Paget′s病是一种罕见的乳腺疾病，其发生率不到1%。
该病主要表现为皮肤瘙痒、糜烂和红肿，首先在乳晕附近出现，然后扩散到乳房周围。
尽管该病不是一种癌症，但它与乳腺癌有关系，因为许多患者在乳腺Paget′s病的早期阶段同时患有乳腺癌。
因此，早期诊断和治疗非常重要。
该病的早期症状常常被误解为只是一种皮肤问题，因此容易被忽视。
最常见的症状是乳头的瘙痒和烧灼感，乳头和乳晕表面出现红肿和糜烂的皮肤改变。
此外，乳头脱皮并有时会出现渗液。
如果这些症状持续存在，应该寻求医生的建议，以便尽早确诊和治疗。
目前，诊断乳腺Paget′s病主要依靠组织病理学检查。
医生需要对病变组织进行切片检查以确定是否存在癌细胞，以及是否同时存在乳腺癌。
如果确诊为Paget′s病，患者需要接受进一步检查，以确定病变的范围和是否存在乳房内其他病变。
治疗乳腺Paget′s病的方法因患者个体差异而不同。
如果病变范围较小，且未发现与其共存的乳腺癌，医生可能建议手术治疗。
手术治疗的目的是切除病变组织和周围健康组织，以确保癌细胞完全被切除。
此外，手术治疗后还要对患者进行辅助治疗，如放疗或化疗，以预防疾病复发。
另一种治疗方法是局部放疗。
这种治疗方法可以通过照射病变区域来杀死癌细胞。
通过局部放疗，疾病的复发率可以得到改善，但是，它不能完全根治疾病。
最后，对于那些病变范围很广，或者同时存在其他乳房病变的患者，可能需要全乳切除。
全乳切除通常是最有效的治疗方法，它可以彻底切除病变组织以及周围健康组织，预防病变复发。
总之，乳腺Paget′s病是一种罕见但危险的乳腺疾病。
早期诊断和治疗对于患者的生命和健康至关重要。
在面临该病的疑虑时，建议及时咨询医生进行检查和诊断，并根据医生的建议选择适合自己的治疗方法。
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析1. 临床特点：乳腺外Paget's病主要表现为乳头和乳晕区域的红斑、溃疡、糜烂、鳞状或结块。
患者常伴有肿块、乳房肿胀、水肿、乳头疼痛等症状。
病变区域常有剧烈的瘙痒和灼热感，但一般不会出现乳腺分泌物。
乳腺外Paget's病通常是双侧乳腺均受累，表现为多发病灶。
2. 病理特点：乳腺外Paget's病的病理特点主要是乳头表面的浸润性癌细胞。
癌细胞通过乳腺导管分泌进入乳头上皮，导致乳头表面的上皮细胞发生异常增生、变异、脱落和溃疡。
病理组织学特征是乳头上皮细胞增多，核变性明显，细胞核多呈圆形或椭圆形，核浆比增大。
3. 预后分析：乳腺外Paget's病的预后相对较好，主要取决于乳腺内肿瘤的性质和病变的扩散程度。
如果局限于乳头上皮的病变，预后较好，5年存活率高达80%以上。
如果存在乳腺内肿瘤的同时伴随有淋巴结转移或远处器官转移，预后较差，5年存活率只有10%~20%。
乳腺外Paget's病与乳腺内浸润性导管癌（IDC）存在关联。
研究发现，乳腺外Paget's 病往往与乳腺内IDC同时存在或前者是后者的表现之一。
在诊断乳腺外Paget's病时，需要进行全面的乳腺影像学评估和乳腺活检，以确定是否存在乳腺内IDC，进而制定相应的治疗方案。
乳腺外Paget's病是一种罕见的恶性肿瘤，其临床特点主要表现为乳头和乳晕区域的红斑、溃疡、糜烂、鳞状或结块。
预后取决于乳腺内肿瘤的性质及病变的扩散程度，乳腺内IDC的存在也对预后有着重要影响。
早期诊断及有效治疗对乳腺外Paget's病的预后至关重要。
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析乳腺外Paget's病是一种罕见的乳腺癌前病变，通常发生于乳头和乳晕部位，临床表现为慢性皮肤红斑、鳞屑和溃疡，容易被误诊为湿疹、湿疹样乳头皮肤炎等炎性疾病。
本文将从临床特点和预后分析两个方面分析乳腺外Paget's病，以期为临床诊断和治疗提供参考。
一、临床特点1.临床表现乳腺外Paget's病的主要临床表现是乳头和乳晕部位的慢性皮肤红斑、鳞屑和溃疡，病变常表现为单侧乳头乳晕瘙痒、灼热感，并伴有出血或渗出。
皮肤病变一般持续数月至数年，患者常因乳头乳晕瘙痒不适而就诊，部分患者可伴有乳房包块等原发病变表现。
部分病例还可伴有乳腺导管内癌、乳腺癌等其他乳房病变。
2.影像学表现乳腺外Paget's病的影像学表现多样，根据病变范围和侵犯深度不同，可见皮肤肿胀、增厚、钙化、局部脂肪层消失等表现。
在乳腺外Paget's病患者中约25%的病例患者会伴有乳腺内瘤变和（或）淋巴结转移，常需通过乳腺X线摄影、超声或磁共振等影像学检查明确病变范围、侵犯深度和转移情况。
3.病理学表现乳腺外Paget's病的病理学表现主要为乳头皮肤表皮原位癌变，病理组织学上表现为单层或多层不均匀大小的上皮细胞，核浓染增，核分裂多，细胞间质明显增多等特点。
部分病例可见乳导管内癌或乳腺癌的浸润。
二、预后分析1.预后因素乳腺外Paget's病的预后与多个因素相关，包括年龄、原发病变的肿瘤大小、淋巴结转移、HER-2表达、ER、PR等激素受体表达情况等。
研究表明，乳腺外Paget's病的肿瘤大小、淋巴结转移是影响患者预后的主要因素。
2.治疗方案及预后目前，乳腺外Paget's病的治疗主要包括手术切除、放疗和化疗等综合治疗方案。
手术切除是治疗乳腺外Paget's病的首选方法，通过局部切除或乳房切除术可有效控制病变，提高患者预后。
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展乳腺Paget′s病，又称Paget's病、Paget乳头病，是一种罕见的乳腺癌前病变，主要表现为乳头皮肤和乳晕局部的红斑、糜烂和溢液。
虽然乳腺Paget′s病相对较少见，但其对患者生活质量的影响较大，且易于被误诊为其他乳腺疾病，给病情诊断和治疗带来了一定困难。
乳腺Paget′s病的诊断与治疗一直是临床研究的重点之一。
在乳腺Paget′s病的诊断方面，目前主要依靠病史、体征和病理检查进行。
临床上，乳头皮肤和乳晕的红斑、糜烂和溢液是乳腺Paget′s病的典型表现，但这些症状也可能与其他疾病相似。
病史和体征的综合分析对于正确诊断乳腺Paget′s病非常重要。
病理检查是确诊乳腺Paget′s病的关键手段。
乳腺Paget′s病的病理标本可表现为表皮内癌细胞的浸润、迁移和异质性，通过病理分析可以辅助判断病情的严重程度和预后。
乳腺Paget′s病的治疗方法有多种，包括手术切除、放射治疗、化疗和内分泌治疗等。
目前主要采用的治疗方法是手术切除，可通过乳房保留手术和乳房切除手术进行。
乳房保留手术适用于早期病变，受累范围较小的病例，可保留乳房外形和功能，同时对于病变范围较广的病例，可采用乳房切除手术。
在手术后，化疗和放疗可有效减少病变复发和转移的风险，提高患者的生存率。
内分泌治疗可用于激素受体阳性的患者，如使用雌激素受体调节剂，以减少激素对癌细胞的作用，降低复发和转移的风险。
近年来，针对乳腺Paget′s病诊断与治疗的相关研究不断进行，取得了一些进展。
影像学检查在乳腺Paget′s病的早期诊断中起着重要作用。
乳腺磁共振成像（MRI）和乳腺X 线血管造影（DSA）等技术可以通过观察病变的形态和血供情况，辅助判断病变的性质和范围，提高诊断的准确率。
分子生物学和遗传学的发展为乳腺Paget′s病的分子标记物筛选和预后判断提供了新的途径。
研究发现，某些基因和蛋白的异常表达与乳腺Paget′s病的发生和发展密切相关，可以作为诊断和预后的重要指标。
Paget病
Paget病一、概念：Paget病(Paget's disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma)，为临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌，可分为二型：①乳房Paget病(mammary Paget’s disease), 发生于乳头及乳晕部；②乳房外Paget病(extramammary Paget's disease)，常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。
二、病因病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。
三、临床表现1．乳房Paget病几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。
皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。
常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。
2．乳房外Paget病见于两性，但以女性为多。
平均发病年龄大于乳房Paget病。
大多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。
皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。
较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。
乳房外Paget病一般较乳房Paget病预后好，但可伴发真皮内侵袭性癌。
由直肠腺癌扩展到肛周皮肤，或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者，则称为继发性乳房外Paget病，预后不良。
四、组织病理：特点为：①表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。
②Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。
③Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析乳腺外Paget's病是一种非常罕见的乳头皮肤癌症，其特点是皮肤出现红斑、渗出及瘙痒症状，可伴随有皮肤糜烂、溃疡等症状。
本文将介绍乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析。
一、临床特点1.发病年龄：乳腺外Paget's病的发病年龄通常较大，平均年龄在60岁左右。
2.症状：乳腺外Paget's病的典型症状是乳头周围区域皮肤出现红斑、渗出及瘙痒症状。
有些患者在其附近的皮肤上发现气泡，病变部位的皮肤也容易形成溃疡。
3.病变位置：乳腺外Paget's病一般发生在乳头和乳晕周围区域，并可向外扩散到整个乳房、腋窝、腹部及股部等周围的皮肤区域。
4.病理特点：乳腺外Paget's病的病理特点是乳头皮肤表面的鳞状上皮细胞发生异常增生和异型性变，同时伴随有细胞浸润和纤维化。
实际上，该病早期则常为非典型内分泌乳腺癌。
二、预后分析在乳腺外Paget's病的治疗中，早期诊断和治疗是非常重要的。
有研究表明，病人的年龄、病变的范围、病理学性质以及治疗方法等都是影响预后的因素。
1.年龄：与年龄较大的患者相比，年龄较小的患者在诊断后5年内的生存率更高。
2.病变的范围：乳腺外Paget's病的范围越小，治疗的效果就越好。
局部性较强的病例可考虑切除加放疗，而广泛分布的病例可考虑放疗。
3.病理学性质：乳腺外Paget's病通常与内分泌和乳腺癌等恶性肿瘤紧密相关。
因此，病理学性质对预后的影响较大。
4.治疗方法：乳腺外Paget's病的治疗方法包括手术、放疗和化疗等。
手术是治疗该病的首要选择，在手术后适当的放疗和/或化疗可以进一步提高治疗的效果。
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展
乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展乳腺Paget′s病是一种罕见的乳腺癌类型，通常表现为乳头和乳晕的红斑、溢液和瘙痒。
其发病机制尚不清楚，诊断和治疗也相对困难。
近年来，针对乳腺Paget′s病的诊断和治疗进行了许多研究，取得了一些进展。
本文就乳腺Paget′s病的诊断与治疗相关研究进展进行综述，为临床医生提供参考。
一、诊断1. 临床表现乳腺Paget′s病的临床表现主要包括乳头和乳晕的红斑、溢液和瘙痒等，但这些症状并不具有特异性，容易与其他乳腺疾病混淆，因此往往导致误诊或漏诊。
近年来，一些研究发现乳腺Paget′s病还可能伴随有乳腺实质内的小肿块，这一发现对于提高对乳腺Paget′s病的诊断准确性具有重要意义。
2. 影像学检查乳腺Paget′s病的影像学检查主要包括乳腺X线摄影、乳腺超声以及乳腺核磁共振等。
乳腺核磁共振在乳腺Paget′s病的诊断中显示出较高的敏感性和特异性，能够帮助医生对肿瘤的范围和侵袭性进行准确评估。
组织学检查是乳腺Paget′s病最终确诊的关键。
组织学检查可通过乳腺活检或手术切除标本进行，最常见的组织学类型为浸润性导管癌，但还需与其他乳腺疾病进行鉴别诊断。
近年来，免疫组化和分子生物学方法的进步为乳腺Paget′s病的组织学诊断提供了更多手段，提高了诊断的准确性。
二、治疗1. 手术治疗手术治疗是乳腺Paget′s病的主要治疗手段，目前常采用乳腺保留手术或乳房切除术。
近年来，一些研究表明，对于早期乳腺Paget′s病，乳腺保留手术与乳房切除术的生存率和复发率无显著差异，因此在选择手术方式时可以更多考虑患者的意愿和整体情况。
2. 辅助治疗辅助治疗包括放疗、化疗和内分泌治疗等，其在乳腺Paget′s病的治疗中起着重要作用。
放疗主要用于预防局部复发和提高局部控制率；化疗主要用于控制病变进展和预防转移；内分泌治疗则主要应用于激素受体阳性的病例。
近年来，个体化治疗策略的发展为乳腺Paget′s病的辅助治疗提供了更多选择。
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析乳腺外Paget's病是一种少见的乳腺癌病变类型，其临床表现和病理特点均有所不同于普通乳腺癌。
本文将从临床特点和预后等方面对乳腺外Paget's病进行探讨。
一、临床特点1.乳头汁液分泌增加：该病常伴有乳头汁液分泌增多现象，严重者可能会有水肿和瘙痒感。
2.皮肤病变：患者乳头附近的皮肤出现红斑、结痂、溃疡和糜烂等不同程度的病变，伴随疼痛和瘙痒等不适症状。
3.乳头外形改变：患者乳头可能会变形或增厚，乳头周围皮肤出现皲裂。
4.乳房肿块：该病还可能伴有乳房肿块，但此种情况较为罕见。
5.易于误诊：乳腺外Paget's病症状类似于多种非癌性病变，比如真菌感染、湿疹、脓疱病、皮肤过敏等，故较易被误诊。
二、预后分析1.预后较好：由于该病起源于乳头皮肤，垂直生长模式，故与淋巴管转移的危险性小，所以预后较为良好。
2.部分患者存在肿块：虽然出现乳房肿块较为罕见，但如果出现，其预后就会受到明显影响。
多项研究结果显示，乳房肿块是该病的不良预后因素。
3.需要早期诊断：由于病变的症状类似于多种非癌性病变，故很难在早期诊断。
如果延误治疗，该病则有可能进展为乳腺癌，甚至可能转移至淋巴结及其他远处器官。
4.个体差异较大：由于人体免疫系统存在差异，故患者的病情可能呈现出较大的个体差异。
因此，治疗方案需具体根据病情定制。
综上所述，乳腺外Paget's病虽然症状与其他乳腺病变相似，但由于其独特的病理特点，故其治疗方案和预后与其他乳腺癌症状有所不同。
临床医生应该注意观察患者的临床症状，并结合多种检测手段进行综合诊断，早期制定合理的治疗方案，以获得更好的预后。
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析乳腺外Paget's病是一种罕见的乳腺外恶性肿瘤，通常发生在乳头和乳晕附近的皮肤上。
它的临床表现常常与其他乳腺疾病混淆，因此在临床工作中往往会被漏诊或误诊。
本文将对乳腺外Paget's病的临床特点及其预后进行分析，以提高临床医生对这一疾病的认识和诊断水平。
乳腺外Paget's病的临床特点主要有以下几个方面：1. 皮肤表现：早期病变表现为乳头和乳晕区域的皮肤发红、瘙痒、脱皮等症状，随着病情的发展，皮肤表面开始出现溃疡、渗液和结痂等症状。
2. 乳头溢液：患者常常出现乳头溢液，这是乳腺外Paget's病的一个重要特征，溢液通常呈血性或淡黄色。
3. 乳腺肿块：部分患者在早期可能会出现乳腺区域的肿块，这些肿块通常质地较硬，质地不规则，与一般的乳腺纤维腺瘤等良性疾病不同。
4. 乳头变形：乳头周围皮肤出现溃疡和结痂后，乳头形状可能会发生改变，变得扁平或凹陷。
5. 乳房变形：随着病情的进展，乳房可能会出现不对称、变扁或变形的现象。
1. 年龄：年龄是影响患者预后的重要因素之一。
研究表明，年龄较大的患者预后较差，这可能与年龄大的患者身体状况较差、免疫功能较弱有关。
2. 病变范围：病变范围较广的患者通常预后较差，因为病变范围广泛意味着肿瘤已经向周围组织扩散。
3. 肿瘤大小：肿瘤的大小也是影响患者预后的重要因素之一。
一般来说，肿瘤越大，患者的预后就越差。
4. 临床分期：临床分期是评估肿瘤预后的重要指标，通常采用TNM分期系统进行评估。
早期发现和治疗的患者预后相对较好，而晚期发现的患者预后较差。
5. 免疫组织化学指标：某些免疫组织化学指标，如HER2表达、雌激素受体表达等，也可以影响患者的预后。
一般来说，HER2表达阳性和雌激素受体阴性的患者预后较差。
除了上述影响因素外，乳腺外Paget's病的预后还与患者接受的治疗方式和治疗效果密切相关。
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析1. 引言1.1 乳腺外Paget's病概述乳腺外Paget's病是一种罕见的皮肤癌，通常发生在乳头和乳晕区域。
尽管该病通常与乳腺癌相关，但实际上并不是一种乳腺内癌症。
乳腺外Paget's病表现为皮肤表面的红斑、鳞屑和瘙痒，有时还伴有溢液和溢出。
这些症状可能被误认为是湿疹或其他皮肤疾病，因此往往导致延误诊断。
乳腺外Paget's病的发病机制尚不明确，可能与遗传因素、激素水平异常以及其他环境因素有关。
该病主要在中老年人群中发病，女性多见。
乳腺外Paget's病的诊断通常需要结合患者的症状、病史以及病理学检查结果。
治疗主要包括手术切除病变组织、放疗和化疗等综合治疗。
预后取决于病变的严重程度和是否存在淋巴转移等因素。
及时诊断和治疗对于改善患者的预后具有重要意义。
2. 正文2.1 乳腺外Paget's病临床表现一、乳头及邻近皮肤的病灶：患者常出现乳头及乳晕的红斑、溃疡、角化、渗液等病变，皮肤可能出现红、硬、肥厚等异常表现。
二、局部症状：患者可能出现乳房肿块、疼痛、溢液等症状，乳房形态异常，乳头形状改变，皮肤色素沉着或溃疡。
三、远隔症状：少数患者可能出现局部淋巴结肿大、转移至远隔器官如骨、肺、肝等。
四、伴随症状：乳房外Paget's病患者常伴有乳腺肿块、乳腺癌等疾病，需要及时进行全面检查和治疗。
乳腺外Paget's病临床表现多样化，早期症状可能不具体，易被忽视，因此对乳房及乳头异样现象要及时警惕，及早就医进行全面检查，确诊乳腺外Paget's病，制定合理治疗方案，提高治疗效果和预后。
2.2 乳腺外Paget's病病理特点乳腺外Paget's病是一种比较罕见的病理类型，主要由Paget细胞组成。
这些Paget细胞呈现出异常增生和异型性，通常呈现为大而异形的核。
病理学上，这些细胞还可出现典型的"halo"现象，即周围有较宽的透明区域，使细胞核看起来更突出。
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X线表现
• 表现为受累骨的增粗和增厚，既有囊状透光区又有骨硬化。 骨皮质和松质界限消失，臂小梁粗大稀疏，密度不均，排 列紊乱，呈条索状高密度影交织，中间夹杂网格状低密度 区。早期以骨吸收为主，晚期以骨形成为主。没有骨膜反 应，也没有软组织肿块。 • 长骨表现为增粗、弯曲，皮质骨变性增厚，病变与正常皮 质骨分界处可见到“V”形分界线，可有病理骨折。 • 在骨盆常出现髋臼内陷。病变在腰椎出现，则椎体明显增 大，骨小梁粗大，但椎间隙多保持正常。 • 在颅骨表现为颅盖骨异常增厚，离、低混杂密 • 度，常伴有颅底凹陷，早期改变首先是外板破坏而内板仍 保持完整。
பைடு நூலகம்断
• 诊断必须结合临床表现、影像学表现和血 液生化检查，三者结合可达到早期、准确 诊断的目的。
与骨纤鉴别
• 骨纤易发于儿童与青年，多见于骨盆、下肢或一 侧多发，骨显像为病变处摄取异常增高，骨增粗， 但不如Paget’s病病骨轮廓清楚，放射性均匀。 • 畸形性骨炎多发于40岁以上者，常见于中老年男 性，本病病史长，发展慢，血碱性磷酸酶升高。 病变特点是既有骨破坏，又有骨质增生，而新生 的骨质量不好，失去正常的骨结构，骨质破坏与 异常新生骨形成镶嵌状结构；骨显像表现虽多累 及长骨，但病骨轮廓清晰，放射性分布均匀。 • 两者鉴别仍有赖于病理。
paget‘s病(畸形性骨炎)
• 一种病因不明，以进行性风湿样骨关节痛、 脊柱和四肢畸形、病理骨折及脑、脊髓压 迫症状为主要特征的慢性骨疾病。1876年 由James Paget首先描述，故亦称paget‘s病。 又称畸形性骨炎。发病率随地区、种族、 年龄而有很大差异，在西欧及澳大利亚、 新西兰等地区多见，非洲、东亚(包括中国) 则极少见。男女性均可累及，多发生在40 岁以上者，有家族史者占15％。
治疗
• 内科治疗：本病是终身性疾病，早期诊断并给予早期治疗 可减缓疾病的发展。首选降钙素及第二代二磷酸盐。新一 代双磷衍生物有强力抗破骨活性，可抑制破骨细胞增殖， 阻止骨吸收，可抑制骨和软组织钙化，改善症状。研究表 明．50％一60％患者经第二代二磷酸盐治疗3～6个月后， 骨转换恢复正常；持续治疗2年，1／3患者可恢复正常骨 显像，甚至可达到正常的骨结构，可有效预防或减少并发 症。 • 外科治疗：有严重并发症，稳定期患者还可进行相应的外 科治疗，如骨骼矫形或神经减压术等。对于单椎体受损的 PD患者，在症状明显而药物疗效欠佳时可选用经皮椎体 成形术，同时可增加病变椎体的稳定性。
病理生理
• Mirra提出本病的发生原因是由于破骨细胞活性增加，发 生严重的局限性骨质吸收，并在病变骨内慢慢扩展所致， 故建议本病称为破骨细胞炎。早期病变因破骨细胞的骨吸 收作用而出现骨小梁稀疏和骨皮质变薄，随即破骨细胞数 目开始减少，成骨细胞相应增多，骨皮质及骨小梁均为松 质骨所取代，最后无论是皮质骨还是松质骨均呈杂乱无章 的镶嵌结构。这一病理过程的各阶段并无截然分界，即使 是同一患者同一部位也可同时存在溶骨与成骨的表现。受 累骨骼富含破骨细胞和成骨细胞，骨髓为纤维结缔组织所 侵袭，血供丰富。总的说，其病理变化为反复发生越来越 重的骨吸收。接着出现过度修复现象，骨变成畸形，质脆， 长骨可弯曲，扁骨可变形，而发生病理骨折。
骨显像
• 核素骨显像在Paget’s病有明显的特征：受累骨通 常有显著的放射性摄取增加并核素分布均匀，当 有局限性骨质疏松时，仅在病灶边缘表现为强摄 取。 • 典型的Paget’s病骨显像容易识别，可以用来评价 骨骼病变的范围，单骨还是多骨受累有独到的优 势，是理想的筛选技术。同时骨显像比放射检查 有更高的灵敏度，并可以追踪疾病的进展及治疗 效果，对检查前血清碱性磷酸酶正常的病人，骨 显像是了解治疗反应的客观手段。
椎体增大，骨小梁增粗，夹杂网状低密度区
股骨侧位片示 左股骨皮质增 厚，向前弓形 变形。
头颅侧位片示颅骨明显增大，颅板增厚，多发棉磷 状高密度影
骨皮质增厚，骨 小梁增租紊乱， 其中夹杂片状低
密度区
头颅、右髋、左侧肱骨 上段、股骨上段、胫骨 中上段、有踝关节放射 性浓聚灶
实验室检查
paget‘s病 • 血ALP升高有助于本病的诊断，但正常时不 能排除其可能。 • 95％的患者血碱性磷酸酶(ALP)升高，而钙、 磷代谢多为正常。单骨性PD者血清ALP常不 升高。 • 部分病人血钙升高，血磷稍低。 • 血中骨源性碱性磷酸酶水平和尿羟脯氨酸 增加。血钙、磷、镁和PTH一般正常。
并发症
• 主要有骨折、腰腿痛、关节病变、心血管异常、耳聋、眼和皮肤病变 及高尿酸血症等。 • 骨折：主要有3种类型的骨折：即裂纹骨折、长骨断裂和椎体压缩性 骨折。可在轻微外伤或无外伤情况下发生，骨折不愈合率达40%。 • 腰腿痛：可能是继发性小关节炎或病理性骨折所致。 • 关节病变：与变形性骨炎相伴的关节病变有关节畸形、退行性关节病 变、软骨钙盐沉积和假性痛风、钙化性关节周围炎等。 • 心血管异常：变形性骨炎累及骨骼达30%以上时或单独累及颅骨时 可出现心排出量增加，血管钙化阻塞导致血流量增加。重症变形性骨 炎常并发心瓣膜钙化及相关病变。主动脉狭窄达30%，完全性房室 传导阻滞、不完全性房室传导阻滞、束支传导阻滞和左室肥厚 • 耳聋：颅骨外板增生可引起颅底孔道变窄。压迫颅神经，其好发部位 为颞骨岩部，故常合并听神经功能障碍，导致感觉性听力丧失、中耳 骨化和慢性炎症等病变，或导致视盘水肿、眼肌病变、突眼，视神经 萎缩及失明。 • 高钙血症和高钙尿症：仅见于一些病变广泛和长期不活动者。 • 恶性病变：变形性骨炎并发肉瘤约占1%，多数为骨肉瘤，亦可为纤 维肉瘤或其他类型的肉瘤
病因
• 曾有炎症、肿瘤、内分泌紊乱、血供异常、自身 免疫及结缔组织代谢先天缺陷等各种假说，但都 缺乏充足证据。目前多认为本病是一种慢性病毒 性感染，证据是：①超微结构观察发现，破骨细 胞的细胞核及细胞质内有典型的包涵体（可能是 一种副粘液病毒的核蛋白包膜），与呼吸道合胞 病毒培养细胞内的包涵体极其相似；②本病有较 长的潜伏期，呈亚急性临床过程；③本病的骨破 坏及骨形成伴以纤维性变，是一种慢性炎症反应； ④病变部位的大量多核巨细胞可能是多核合体巨 细胞的遗留；⑤本病发病有一定地区性；⑥不少 病例有家族史。
临床表现
• 本病以中老年多见。大约有10%～20%的患者并无临床 症状，往往在因其他疾病行X线检查时偶然发现。 • 多数病人起病时有背痛、股骨、颅骨或胫腓骨疼痛。 • 顽固而强烈的头痛和颅骨压痛与颅骨损害、颅底陷入或颅 高压有关。 • 颅骨增大，以面骨为明显，形成“狮面”。 • 脊柱可强直或出现畸形，严重者有驼背、膝内翻、下肢外 旋、胫骨前弯、髋关节强直等。 • 病变处常发生病理性骨折。 • 椎体畸形压迫脊髓可引起截瘫。 • 头颅病变可导致颅底陷入症。 • 髋部病变时步态异常，活动障碍。 • 心血管钙化则引起心瓣膜功能不全，高血压和充血性心衰。 • 伴发骨肉瘤时，局部肿胀，疼痛和压痛明显。