简述Paget's病

门诊经常会接待乳头出现湿疹样改变的患者，也有些病理已经确诊乳腺Paget's病，由于此病在临床相对少见，又容易出现误诊，患者常常疑虑较多。因此，综合了一些患者比较关心的问题，在此对乳腺Paget's病做一个有针对性的介绍，希望能对患者有所帮助。

怎样诊断乳腺Paget's病？

乳腺Paget's病又称乳腺湿疹样癌，是一种特殊类型的乳腺癌，恶性程度较低，发病率也低。这种病首诊容易误诊，原因是：与真正的乳头湿疹容易混淆。乳腺Paget's病早期主要表现是乳头皮肤发红、瘙痒、微痛，有的患者还有少量渗出，继而出现乳头乳晕区皮肤增厚、渗液、结痂、脱屑或有乳头乳晕皮肤糜烂、溃疡。这种情况经皮肤科医生对症处理后可暂时性痂下愈合，并可多次复发。所以，当女性反复出现皮肤湿疹样改变时，一定要做考虑到是否患有乳腺Paget's病。一般建议乳头乳晕区皮肤病损治疗超过2周疗效不明显者，应做病理检查排除乳腺Paget's病。由于此病经常伴有乳腺导管内癌或浸润性导管癌，所以还要做乳腺超声或钼靶检查，以发现乳腺内的病变，避免漏诊。

诊断乳腺Paget's病要根据临床表现和病理学检查，记住一定要做病理学检查，以找到Paget's细胞为确诊依据。常用的有细胞学检查和取病变部位皮肤全层的病理检查。

细胞学检查是无创检查，一般先揭去皮损部位的痂皮，清除分泌物后，再做细胞印片，如果伴随有乳头溢液的症状，还应该做溢液涂片检查，多次细胞学检查有助于提高诊断准确率。但是，细胞学检查阴性不能排除此病。

病损皮肤的全层活检是最可靠的确诊方法，就是从取病损处切取一小块全层皮肤做病理检查。虽然，这是有创性检查，但是诊断率高。取皮肤活检损伤很小，门诊就可以操作，不需要住院，伤口1周左右就可以愈合。如果病理检查阳性就可以100%确诊了。如果反复病理检查都是阴性，基本可以排除此病。但是对高度怀疑此病的患者，建议还要详细检查乳腺，

看看乳腺内有无肿块、砂砾样钙化灶等，必要时要做病理检查；对于有乳头溢液的患者，必要时还要做病变导管及相应腺叶切除，然后做病理检查明确诊断。

乳腺Paget’s病如何选择合适的治疗？——伴发癌是主要因素

乳腺Paget's病的重要特征是：除了乳头乳晕复合体表皮出现肿瘤细胞外，大约80%-90%的患者同时伴有其他类型的癌，这些癌可以是导管内癌，也可以是浸润性癌，发生部位也不一定在乳头乳晕附近。因此，治疗此病的一个关键就是：除了处理乳头乳晕复合体的病变还要处理伴发癌。

对于已经确诊乳腺Paget's病的患者而言，最关心的往往是下面几个问题：有了乳头的湿疹样改变，也确诊了乳腺Paget's病，那么是早期还是晚期？我的乳腺Paget's病必须手术吗？能够做保乳手术吗？什么样的手术适合我？我需要做腋窝淋巴结清扫、需要放化疗吗？乳腺Paget's病会发生转移和扩散吗？我的另外一侧乳房会不会更容易发病？”

回答这些问题，首先要清楚乳腺Paget’s的分期（通常有以下3种情况）：单纯乳腺Paget's 病，没有伴发其他癌，没有腋窝淋巴结及远处转移，那么就是早期癌；乳腺Paget's病伴发导管内癌，无腋窝淋巴结及远处转移，那么也属于早期癌。如果是乳腺Paget's病伴发浸润性乳腺癌，则应该按照浸润性癌分期，那就有可能不是早期了。

所以，乳头乳晕出现湿疹样改变，并不代表肿瘤分期的早晚,可能是很早期，也可能不是。分期主要和伴发癌有关。

乳腺Paget's病既然是一种癌，就有可能发生转移和扩散。早期合理的治疗能够改善预后，因此应该积极治疗。乳腺Paget's病的治疗选择也要根据上述情况有所区别，要特别关注伴发癌的情况。

手术是治疗乳腺Paget's病非常重要的治疗方式，除非有绝对的手术禁忌症，否则都应该首

先考虑手术。不手术的话，很有可能会对生存产生不利影响。乳腺Paget's的具体的手术方式也与是否伴有其他乳腺癌相关，主要手术方式包括：患侧乳腺切除+前哨淋巴结活检、乳腺癌改良根治术以及乳腺癌保乳手术。

如果是单纯乳腺Paget's或者术前检查没有发现腋窝淋巴结转移者，可以考虑做患侧乳腺全切+前哨淋巴结活检，如果前哨淋巴结无转移，则可以不做腋窝清扫。如果是乳腺Paget's 合并导管内癌，同样适用上述手术方式。如果是乳腺Paget's合并浸润性乳腺癌，则可以抛开Paget's病，按普通浸润性乳腺癌处理。根据术前评估及术后病理决定是否行前哨淋巴结活检以及是否行腋窝淋巴结清扫。对于前哨淋巴结活检有转移或者术前评估有转移的患者，乳腺癌改良根治术（乳腺全切+腋窝淋巴结清扫）都是可以选择的手术方式。

乳腺Paget's病一定要切除乳房吗?其实乳腺Paget's病患者也可以选择做保乳手术：单纯乳腺Paget's病（未触及肿块及影像学检查未发现异常改变的），可以切除乳头乳晕复合体及其深部腺体，并保证其下乳腺组织切缘阴性；术前腋窝淋巴结检查未发现可疑转移的，可以不做腋窝前哨淋巴结活检。对于有伴随癌的患者，也可以切除乳头乳晕复合体及其深部腺体+肿瘤扩大切除，但是要符合保乳标准并保证切缘阴性，同时要根据情况决定做腋窝前哨淋巴结活检或者腋窝淋巴结清扫。

总之，乳腺全切+外科腋窝分期（前哨淋巴结活检或者腋窝淋巴结清扫）对所有乳腺Paget's 病患者都是合适的选择，对于有保乳需求的患者，如果符合保乳条件，也可以选择保乳，但是需要根据术前评估确定是否需要做腋窝淋巴结的处理。

术后的治疗要依据伴发乳腺癌的情况决定是否给予：内分泌治疗、化疗、放疗、靶向治疗。注意保乳是一定要做放疗的（除非有放疗禁忌）。

关于乳腺Paget's病的预后研究很多。目前的研究提示：一侧患乳腺癌，则对侧患乳腺癌的几率较正常人高。单纯乳腺Paget's病预后很好，但是有伴发癌的话，会导致预后变差，尤

其是伴发浸润性癌。

总结一下,伴发癌决定了乳腺Paget's病患者的分期、治疗以及预后。术前评估以及术后详细的病理检查至关重要。