Paget病
Paget病 病情说明指导书
Paget病病情说明指导书一、Paget病概述Paget病（Paget disease）又称湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。
其病因尚未明确，临床表现为境界清楚的红色斑片、结痂、鳞屑、糜烂、溃疡、瘙痒、疼痛等。
1874年James Paget首先描述了发生于乳头的乳腺Paget 病，1889年Crocker报道了首例累及阴囊和阴茎的乳腺外Paget病。
通常医生会根据患者的具体表现选择手术、放疗、化疗等方法进行医治。
英文名称：Paget disease。
其它名称：湿疹样癌。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：皮肤疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：境界清楚的红色斑片、结痂、鳞屑、糜烂、溃疡、瘙痒、疼痛。
主要病因：病因不明。
检查项目：体格检查、X线检查、超声检查、病理检查。
重要提醒：本病为一种癌性病变，早期不易发觉，因此当出现皮肤异常湿疹样变，且经过湿疹治疗无效时，应及时去正规医院就医诊治，以防耽误治疗，导致不良后果。
临床分类：Paget病包括乳房Paget病和乳房外Paget病。
1、乳房Paget病又称乳房湿疹样癌，约占乳腺恶性肿瘤的3%左右，恶性程度低。
2、乳房外Paget病是发生在肛门生殖器、腋窝等部位的湿疹样改变，组织学与乳房Paget病相似。
其又可分为原发性乳房外Paget病和继发性乳房外Paget病。
二、Paget病的发病特点三、Paget病的病因病因总述：Paget病的具体病因尚不明确。
目前认为乳房Paget病可能为乳腺导管癌向外扩展侵及表皮所致；原发性乳房外Paget病多数认为是原发的表皮内肿瘤，其细胞来源可能是顶泌汗腺导管开口部细胞；继发性乳房外Paget病可能由深部的肿瘤向表皮转移而来。
阴囊paget病分期标准
阴囊paget病分期标准
阴囊Paget病是一种少见的乳头状皮肤癌，通常发生在男性的阴囊皮肤上。
这种疾病通常以慢性湿疹的形式开始，然后逐渐发展成为皮肤癌。
对于阴囊Paget病的分期标准，主要是根据肿瘤的大小、深度和扩散程度来进行评估。
在分期过程中，医生通常会进行临床检查和病理检查，以确定肿瘤的分期。
根据美国癌症协会的标准，阴囊Paget病可以分为以下几个阶段：
阶段I，肿瘤局限于阴囊皮肤表面，没有扩散到深层组织。
阶段II，肿瘤扩散到阴囊皮肤下组织，但仍然局限于阴囊区域。
阶段III，肿瘤扩散到阴囊周围的淋巴结。
阶段IV，肿瘤扩散到远处的器官和组织，如肺部、骨骼等。
在确定阴囊Paget病的分期时，医生还会考虑患者的年龄、整体健康状况以及其他病史。
针对不同分期的患者，医生会制定相应的治疗方案，包括手术、放疗和化疗等。
对于阴囊Paget病的早期诊断和治疗非常重要。
一旦发现阴囊皮肤出现异常症状，如慢性湿疹、瘙痒、溃疡等，患者应及时就医进行检查。
及早发现并治疗，可以提高治愈率和生存率。
此外，患者在接受治疗的同时，也需要注意日常护理和生活习惯的调整。
保持阴囊皮肤的清洁和干燥，避免摩擦和刺激，有助于减轻症状和促进康复。
总之，阴囊Paget病的分期标准对于制定治疗方案和预后评估非常重要。
患者应及时就医，接受全面的检查和治疗，同时注意日常护理和生活调整，以提高治愈率和生存率。
希望本文对您有所帮助。
乳房外Paget病
乳房外Paget病乳房外Paget病( extramammary Paget's dis-ease EPD)，又称乳房外湿疹样癌(extramam-mary ec.zematoia carcinoma), 1874年临床病理学家James Paget首先描述了乳房外Paget病，27年后即19(11年Dubreuilh报告累及外阴的首例乳房外Paget病。
这是一种特殊类型的癌性疾病，易发生于富有大汗腺的区域，因其临床表现甚似湿疹，常易误诊。
【病因】尚不清楚。
I.多年来认为本病起源于皮肤，属于皮肤癌前病变，以后恶化侵入乳腺。
2.目前认为是起源于乳腺导管近开口处.早期为原位癌。
这种导管内癌向内侵入乳腺或大汗腺上皮，而向外则侵入表皮，形成表皮病变。
3.个别报道可能与汗腺癌有关。
【临床表现】乳房外湿疹样癌通常发生于40-60岁患者，很少在40岁以内者.为境界清楚的红色斑片，表面有渗出结痴或角化脱屑，逐渐向周围扩大。
经数月或数年后往往有浸润，甚至发生溃疡.一般有疹痒，因而是一种特殊类型的癌性疾病，易发生于富有大汗腺的区域。
常见部位为外阴、阴囊、阴茎、肛周、腹股沟、阴阜。
只有个别病例发生于腋窝，盯聆腺或睫降区。
作者在1997年发现1例男性乳房外湿疹样癌除阴囊有皮损外两侧腋窝均有轻度红斑、结痴皮损，活检后病理证实为乳房外湿疹样癌。
乳房外湿疹样癌常合并其他部位的癌瘤，如胃癌、乳腺癌、直肠癌、子宫颈癌和膀胧癌等。
Peng等(1995)报告乳房外11疹样癌是一少见疾病，易复发。
1937年由Weine:报告为大汗腺癌，多数病例发生于肛周，生殖器周围及腋部，由于该处汗腺丰富，阴囊是最常见部位。
长期存活的患者皮损下方无癌，预后好，若皮损下方有附属器癌则趋向于浸润，预后差。
约4(1%可伴其他恶性肿瘤，如前列腺癌、直肠癌、官颈癌、乳腺癌、膀胧癌和皮肤癌。
Taddei等(1993)报告8例外阴及肛周湿疹样癌，平均年龄58.8岁，7例是表皮内皮损。
阴囊 Paget 病护理常规
阴囊Paget 病护理常规
阴囊Paget 病又称湿疹样癌，是一种少见的皮肤恶性肿瘤，位于阴囊部的Paget 病属乳腺外Paget
病的一种较常见类别，好发于老年男性。
【临床表现】
初起为小水疱状皮疹，瘙痒溃破后扩散成湿疹状，经久不愈。
有时呈菜花状隆起。
严重者向深层扩散，少数有腹股沟淋巴结转移。
【治疗原则】
1、早期及时的阴囊局部广泛切除术是首选治疗。
2、放疗。
3、化疗。
【护理评估】
1、询问患者的健康史、有无高血压的其他疾病。
2、评估患者局部皮肤情况，有无溃疡出血。
3．评估患者的心理和社会支持状况，了解心理承受能力。
【护理措施】
一、术前
按泌尿外科术前护理常规。
2、术前3 天起每日两次用1：5000 碘伏液清洗阴囊局部皮肤。
二、术后
1、见泌尿外科一般护理及麻醉后护理。
2、伤口保持清洁、干燥，遵医嘱合理使用抗生素预防感染。
3、给予舒适体位。
【术后并发症的观察及预防】伤口感染
病情观察：体温变化，检测生命体征，尿液颜色和性状及尿液检查结果。
护理：1、加强观察；2、鼓励病人多饮水，可起到内冲刷作用也有利于感染的控制；3、做好伤口及引流管护理；4、有感染者：遵医嘱应用抗菌药物；5、保持会阴部清洁、干燥。
【健康指导】
1、注意休息，保持心情舒畅，避免疲劳。
2、避免刺激性食物，多饮水，多吃新鲜蔬菜、水果。
3、注意会阴部清洁，保持局部干燥，勤换内衣裤，防止逆行感染。
4、术后定期门诊随访。
护理教学查房 外阴Paget病
1.手术治疗 以手术切除为主。对单发病灶，可行病灶广泛切除，对多中心的或较广泛病灶，可行单纯外阴切除术。如切除范围较大，创面较大，则需植皮。
2.局部治疗 可用1%氟尿嘧啶(5-Fu)、丙二醇或0.7%斑蝥素丙酮明胶混合液封包。外用足叶草酯也有疗效。
3.物理疗法 有电灼、电凝固、冷冻、浅层X 线、32P 或60Co 放射治疗等。
2、疼痛护理。在帮助患者更换体位时动作轻柔，避免牵拉或碰触到手术创伤；术后根据患者意愿常规使用镇痛泵，无镇痛泵患者必要时遵医嘱给予镇痛药物。
3、手术创面的护理。局部加压包扎，必要时遵医嘱用1Kg盐袋压迫止血，密切观察伤口处有无渗血，保持敷料干燥。常规每日更换一次敷料，渗液较多时及时更换，切口处可用银离子敷料覆盖，防止切口感染。保持引流管道的通畅，防止组织水肿，利于创口愈合。保持局部皮肤温度保持正常，密切观察伤口周围皮肤颜色，防止因微循环障碍导致的局部皮瓣坏死。保持外阴的清洁干燥，遵医嘱每天进行会阴冲洗。必要时，遵医嘱给予烤灯物理治疗。
9并发症：下肢水肿的护理。大面积清楚局部淋巴脂肪组织或结扎大隐静脉可引起双侧下肢静脉淋巴回流受阻，从而导致下肢水肿的发生率约为50%。一旦出现水肿，可抬高下肢30°，并给予改善微循环药物，同时鼓励患者在床上的主动或被动进行下肢活动，增加血液循环。
本疾病最新护理进展：
暂无
4.激光治疗 对于外阴部复发性Paget 病例、在排除腺癌的情况下激光治疗则是安全的。由于该病具有较高的恶变率，故不宜用激光气化剥脱方法治疗，至少不用于原发病灶的治疗。若其下合并有浸润性癌，则不采用激光治疗法。
5.中医治疗 华蟾素，部分病人可以临床痊愈。
疾病常见护理问题：
术前：
1、瘙痒 与疾病导致的皮肤病变有关
乳房paget病
病理生理变化
发病机理
病理变化
目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，为乳头下乳腺导管内癌，早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入 乳腺或顶泌汗腺上皮，而向外侧侵入表皮，形成表皮病变，因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，后期 肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳癌与本病并存。 偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，为乳头下乳腺导管内癌，早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入 乳腺或顶泌汗腺上皮，而向外侧侵入表皮，形成表皮病变，因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，后期 肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳癌与本病并存。 偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
早期表皮棘层肥厚，伴角化过度或角化不全，表皮嵴延长，晚期则表皮变薄，常有表皮缺损，甚至溃疡。本 病病理变化的特点是在表皮内，特别是棘层下部出现Paget细胞，此细胞与表皮细胞迥然不同，较正常角质形成 细胞大1～2倍，圆形，无细胞棘突及细胞间桥，胞质丰富而淡染，如空泡状。核大，圆形或卵圆形，深染，核膜 清晰。一般为1个，也可多个核。可见有丝分裂象。在表皮内可单个存在，也可成巢状聚集，甚至侵及表皮各层而 将表皮细胞挤压成状，基底细胞被挤压在基底膜带与Paget细胞之间，呈扁平带状，即所谓Paget样现象。一般 Paget细胞不直接侵入真皮，但可沿汗腺导管、汗腺、毛囊及皮脂腺蔓延。真皮内常有中度慢性炎症浸润。乳头 下乳腺导管内可见管内癌，癌细胞与Paget细胞相似，向上累及乳头及周围表皮，向下累及乳腺导管，甚至乳腺， 穿破基底膜侵及周围结缔组织，而成为浸润性癌，则将有播散和转移的危险。
诊断检查
本病属于癌性疾病，故早期诊断十分重要，应注意与乳头湿疹相鉴别。若50岁以上患者，单侧发生皮损，边 界清楚，基底有浸润，乳头溢液甚至乳头凹陷，病情进展缓慢，暂时好转后又复发，对症治疗无效者，应考虑本 病。活检如发现表皮内存在Paget细胞，对本病的诊断非常重要。
Paget病
02
临床表现.
① 乳房Paget病 ② 乳房外Paget病
（一）乳房Paget病
1.好发人群 女性。 2.好发部位 单侧乳房和乳晕部。 3.典型皮损 皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有 湿疹样变，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显， 缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。 4.预后 常伴发乳腺癌，可有腋窝淋巴结转移。
力治疗。
Thanks
• Paget病组织病理
四、诊断和鉴别诊断
（一）诊断依据 中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片，基底有浸润，病
程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可确诊。 （二）鉴别诊断
1.乳房和外阴湿疹 2.Bowen病 3.基底细胞癌 4.念珠菌病等
五、治疗
（一）手术治疗 乳房Paget病应进行乳房次全切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房
Paget病
CONTENTS
1 病因和发病机制 2 临床表现 3 组织病理et's disease）又名湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损， 组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）为特点的一种特殊 型皮肤肿瘤。
一、病因和发病机制
（二）乳房外Paget病
1.好发部位 女性外阴和男性阴茎阴囊。 2.典型皮损 （1）缓慢延伸的红色斑块，边界清楚，表面常 糜烂，呈湿疹样外观。 （2）可能会伴发瘙痒和烧灼感，或无症状。
三、组织病理
病理变化： ➢ 表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，
圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大 的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，PAS 反应阳性，耐淀粉酶。 ➢ Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还 可将表皮基底膜带挤压成细线状；真皮内伴慢 性炎症细胞浸润。
Paget病相关知识
Paget病相关知识
概述
大多数外阴Paget病是上皮内瘤变，有些病例则已演变为腺癌。
病理
Paget病变证明具有顶浆分泌（apocrine）分化，因此认为恶性细胞来自未分化的基底细胞，经致癌因子刺激后转变为附属器细胞，转化细胞散布上皮内至整个鳞状上皮，可能延及皮肤附属器。
病情进展后，恶性细胞可经真皮层导管迁移到达表皮，此时可能转移至局部淋巴结和其他部位。
组织学变化：表皮和皮肤附属器内，在基底层附近可看到特征性体积大而色淡的Paget细胞，它富含粘多糖，是一种抗淀粉酶物质，用过碘酸Schiff染色阳性。
Paget细胞浆内粘液用粘蛋白卡红染色，可获阳性结果，近来认为Paget病是一类原位腺癌。
诊断要点
临床表现
外阴Paget病多发生于绝经后妇女。
临床症状主要是瘙痒和疼痛，且可长期存在。
受累区呈界限明显的湿疹样外观，伴有白斑样病损，大范围病变突起呈天鹅绒样。
通常自阴毛处开始生长，随着病程可延伸至阴阜、大腿和臀部，偶可扩展至直肠、阴道和尿道粘膜。
10%~20%的Paget病伴有其他部位腺癌。
治疗概述
治疗与VIN 3级不同，Paget病变范围往往远离肉眼可见病损区，此
种扩散结果常使手术切缘组织病理学呈阳性和局部复发率高达30%左右。
因此，激光治疗不理想，宜施行广泛局部切除。
若存在浸润性癌，则治疗原则同外阴鳞状上皮癌，需做根治性外阴切除术和至少患侧腹股沟淋巴结清除术。
复发性Paget病几乎均为原位癌，仅1篇报道为腺癌，治疗应手术切除。
阴囊Paget病
（一）定义
即Paget‘s disease，是一种皮肤恶性肿瘤，多发生于老年患者，又称阴囊湿疹样癌、阴囊 炎性癌。 1874年，Paget首次描述了乳腺Paget病。乳腺外Paget病（EMPD）则多见于体 内大汗腺分布区，如腋下、肛周、外阴、眼睑、腘窝等处。1889年Crocker首次报道发生于 阴囊的Paget病
• 阴囊Paget病表现
• 阴囊Paget病表现
（二）发病特点
1.多发生于超过 50 岁的老年人 2.病情进展缓慢，病程可达数年到十几年 3.易被误诊为阴囊湿疹或皮炎
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（二）临床表现
1.早前病灶边界往往较清楚，阴囊皮肤有瘙痒、红斑、脱屑或结痂等症状 2.经过数月或数年的发展，病变逐渐扩大，累及阴茎部及会阴等处 3.可有糜烂、溃疡等表现，伴恶臭浆液性渗出物 4.转移发生较晚，主要转移途径是淋巴结，通常先有腹股沟淋巴转移，然后再有远处淋巴结 转移，血性转移较少
（二）治疗手段
1.首选治疗方法— 手术切除病灶，也是最有效的办法。手术切除范围应距皮损边缘2 cm， 深度达深筋膜 2.有腹股沟淋巴结转移者行腹股沟淋巴结清扫术 3.本病对放疗、化疗均不敏感，仅作为姑息性治疗
Thanks
（二）诊断依据
1.组织活检是诊断该病的金标准 2.盆腔增强CT用于明确是否有腹股沟淋巴结转移
（二）病理表现
以见到Paget细胞巢为诊断依据。Paget细胞胞体大而圆、核大、胞浆丰富而淡染。免疫 组化染色对诊断具有重要意义。细胞角蛋白7被用于评估肿瘤切缘阳性
• 免疫组化
（二）鉴别诊断
1.免疫组化染色可用于鉴别湿疹样黑色素瘤和上皮内瘤变等病变 2.湿疹样黑色素瘤：细胞角蛋白7、癌胚抗原表达阴性，S100 表达阴性，PAS反应阴性 而阴囊Paget病中细胞角蛋白7、癌胚抗原表达阳性，S100 表达阴性，PAS反应阳性 3.上皮内瘤变：细胞角蛋白7、癌胚抗原表达阳性，S100 表达阴性，PAS反应阴性。而阴囊 Paget病中细胞角蛋白7、癌胚抗原表达阳性，S100 表达阴性，PAS反应阳性
乳头Paget's病PPT课件
适用于病变局限于乳头乳晕区域，无远处转移的 患者。
手术方式
包括全乳切除、保乳手术等，具体选择应根据患 者病情和意愿进行。
放射治疗适应证和注意事项
放射治疗适应证
作为手术治疗的辅助手段，适用于有 高危复发因素或无法耐受手术的患者 。
注意事项
放射治疗前需对患者进行全面评估， 确保治疗的安全性和有效性；治疗过 程中应密切关注患者反应，及时调整 治疗方案。
其他影像学检查方法如CT（计算机断 层扫描）等，在乳头Paget's病的诊断 中也有一定的应用价值，但通常不作 为首选检查方法。
MRI还可以显示乳腺内其他潜在的病 灶，有助于全面评估患者的病情。
05
治疗方案与策略选择
手术治疗原则及适应证
手术治疗原则
彻底切除病变组织，同时尽可能保留乳房外观和 功能。
生存率统计数据解读
早期患者生存率
中晚期患者生存率
早期乳头Paget's病患者经过及 时有效的治疗，其5年生存率 较高，可达90%以上。
随着病情的发展，中晚期乳头 Paget's病患者的生存率逐渐降 低。其中，伴有浸润性癌成分 的患者生存率更低。
生存率与病理类型 关系
不同病理类型的乳头Paget's病 患者生存率存在差异。一般来 说，单纯乳头乳晕病变或仅伴 有导管内癌的患者生存率较高 ，而伴有浸润性癌成分的患者 生存率较低。
06
预后评估及随访管理
预后影响因素分析
病变范围
乳头Paget's病的预后与病变范围密切相关。病变局限于乳头乳晕区域的患者预后较好 ，而病变累及乳腺实质或伴有乳腺肿块的患者预后较差。
病理类型
伴有浸润性癌成分的患者预后较差，而单纯乳头乳晕病变或仅伴有导管内癌的患者预后 较好。
Paget病
Paget病一、概念：Paget病(Paget's disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma)，为临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌，可分为二型：①乳房Paget病(mammary Paget’s disease), 发生于乳头及乳晕部；②乳房外Paget病(extramammary Paget's disease)，常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。
二、病因病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。
三、临床表现1．乳房Paget病几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。
皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。
常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。
2．乳房外Paget病见于两性，但以女性为多。
平均发病年龄大于乳房Paget病。
大多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。
皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。
较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。
乳房外Paget病一般较乳房Paget病预后好，但可伴发真皮内侵袭性癌。
由直肠腺癌扩展到肛周皮肤，或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者，则称为继发性乳房外Paget病，预后不良。
四、组织病理：特点为：①表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。
②Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。
③Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析
乳腺外Paget's病的临床特点及其预后分析乳腺外Paget's病是一种少见的乳腺癌类型，通常表现为乳头和乳晕区域的皮肤变化。
这种疾病的临床特点和预后一直备受关注，对其进行深入的研究有助于更好地诊断和治疗这一疾病。
乳腺外Paget's病的临床特点主要包括以下几个方面：病人常常出现乳头和乳晕区域的皮肤瘙痒、红斑和渗出等症状。
这些症状通常持续时间较长，不易通过常规护理控制，病变区域的皮肤也可能变得厚糙，形成溃疡。
乳腺外Paget's病患者在疼痛方面表现多样化，有些病人会出现乳房疼痛、胀痛等不适感，有些病人则无明显疼痛症状。
乳腺外Paget's病的病理学特点也是其临床表现的重要组成部分。
通过病理检查可发现大量原始细胞在乳头和乳晕区域的表皮内部生长，并伴有细胞异型性和异常核分裂现象。
乳腺外Paget's病还与乳腺癌发生密切相关，近年来研究发现该病与乳腺癌的发生关系更加密切，前者很可能是后者的预警信号。
在诊断过程中需要对患者进行全面的检查，以排除乳腺癌的可能。
乳腺外Paget's病的预后也备受关注。
根据研究发现，乳腺外Paget's病的预后相对较好，总体存活率高。
而且多数患者的病情有望通过手术治疗达到根治。
尤其是早期发现并及时治疗的患者，预后更为良好。
部分患者的预后并不乐观，尤其是伴随有乳腺癌的患者。
研究发现，约有20%的乳腺外Paget's病患者同时患有乳腺癌，这时病情较为复杂，治疗难度更大，预后也相对较差。
治疗对乳腺外Paget's病的预后也有重要影响。
手术是治疗该病的首选方法，对于早期患者可以通过手术彻底切除患处，预后良好。
而对于晚期或伴有乳腺癌的患者，则需要结合放疗、化疗等综合治疗手段，以提高治疗效果和预后。
乳腺外Paget's病的临床特点多样化，病理学特点突出，预后与病情严重程度和治疗方法密切相关。
对该病进行深入研究，不仅有助于提高诊断和治疗水平，也能为患者的预后带来更好的机会。
阴囊paget病 ppt课件
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பைடு நூலகம் 诊断
• 临床表现： 60岁以上的患者，若阴囊、会 阴等大汗腺丰富的部位皮肤出现湿疹样改 变，应高度警惕。
• 经1～2个月按湿疹等治疗无好转或好转后 很快又复发者，或者并发慢性溃疡、疣状 肿物及伴恶臭者。
• 对高度怀疑患者切取全层皮肤送病理学检 查。
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综述
• 阴囊Paget 病通常进展缓慢，容易误诊，需 及早行病理检查明确诊断。
• 手术切除是目前唯一确切有效的治疗手段， 对于不能耐受手术或肿瘤无法完全切除的 患者，可考虑放射治疗。
• 不要因为病灶面积大而放弃手术，若肿瘤 浸润未侵及真皮亦无远处转移，早期行扩 大切除术，预后相对较好。
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治疗
• 本病对放疗、化疗均不敏感。 • 但对于年龄大、病程较长而无法手术切除
者,可试行姑息性放射治疗，有时亦可获得 较好的疗效。
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术后并发症
• 短期并发症：主要为创面感染和皮片坏死。 • 长期并发症：局部淋巴回流障碍致下肢水
肿，局部瘢痕形成、瘢痕瘙痒、生殖器外 观异样。
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临床表现
• 主要为阴囊局部乳头状增生与溃疡交替出 现。
• 发病初期：非特异性的临床表现如：局部 红肿、湿疹、水泡状皮疹或鳞屑状红斑， 边界清晰，皮损处瘙痒，进行性渗液、糜 烂、结痂。
• 酷似阴囊湿疹或皮炎 , 是造成误诊的主要原 因。
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临床表现
• 随着病程的发展，皮损逐渐增大，逐渐出 现溃烂、渗液、结痂，甚至出现菜花样新 生物。
阴囊Paget病
乳房外paget
Paget病【概述】Paget病又名湿疹样癌，临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget 细胞)为特点的一种特殊型癌，可分为二型：①乳房Paget病②乳房外Paget病.【护理评估】1.健康史（1）一般情况:病人的性别、年龄、婚姻、职业、个人嗜好。
（2）病因：病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。
（3）诊断：中老年人单侧乳房或顶泌汗腺分布区发生湿疹样斑片，境界清楚，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可以确诊。
2.临床表现（ 1）．乳房Paget病几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。
皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。
常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。
（ 2）．乳房外Paget病见于两性，在亚洲国家以男性为多。
平均发病年龄大于乳房Paget病。
大多见于阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。
皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。
较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。
3.辅助检查组织病理、免疫组织化学可诊断。
4. 心理社会因素病人对皮肤肿瘤的恐惧程度，对皮损部位及对预后影响的心理承受程度，对疾病相关知识的了解程度。
【护理问题】1、焦虑与病程长，担心预后有关2、皮肤完整性受损3、有感染的危险4、知识缺乏缺乏与paget相关的预防和治疗知识【护理目标】1、保持良好情绪、增强治疗的信心。
2、皮损处保持清洁卫生，未发生感染3、对paget病的知识有所了解，能积极配合治疗和护理【护理措施】术前护理1．一般护理保持病房安静，整洁2．心理护理：护理工作中应耐心倾听患者主诉，主动照顾其日常生活，向其讲解本病的相关知识、手术方式情况，增强其战胜疾病的信心，消除患者不良情绪，为手术做好充分的心理准备。
paget's病诊治
1.病变单纯累及肛周表皮 2.切除病变范围及周围>1cm正常皮肤
广泛局部切除：
1.病变侵犯深层组织、附件 2.需切除肿瘤基底深筋膜及周围>1cm正常组织
根治术：
1.病变累及直肠、尿道、宫颈等组织附件 2.需行广泛局部切除术外 3.需行相应部位癌根治术
医
院
肛
肠
科
Department of Anus and Intestine
paget's病
医
院
肛
肠
科
Department of Anus and Intestine
诊断要点
老年女性
肛周湿疹样斑伴顽固性瘙痒
肛周溃疡长期不愈、灼疼感
局部应用皮质类固醇药物不能缓解
病理检查见paget细胞
医
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肛
肠
科
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治 疗——手术治疗
治 疗——化疗及局部治疗
化疗
选择合适化疗方案可使病 变部位、程度暂缓发展
局部治疗
1%5—Fu局部应用可以改 善局部症状
医
院
肛
肠
科
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光动力治疗paget's病
治疗前
PDT诊断及治疗
治疗后组织开始坏死
治疗后边缘残端显示
治疗后组织彻底坏死
治疗后1年随访
部分患者以痔病症状表现为主 肛周良性疾病（痔、瘘、裂）术后病理发现 皮质类固醇激素类药物使用后不能缓解瘙痒 可累及肛管、尿道、阴囊、宫颈伴发相应部位癌
临床表现
医
院
肛
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21
病例五 女，66y，体检发现ALP 1204U/L增高，否认家族遗 传史。X线片：颅骨板障明显增厚，密度不均，内 外骨板明显增厚，可见多发“棉球样”骨密度增高
影。
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颅板及板障明显增厚，其内密度不均匀，呈 “棉球样”改变。
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23
病例六
颅骨板障明显增厚，其内可见“棉絮状”骨硬化斑/ 左枕部颅骨囊肿，骨质侵蚀破坏，颅底骨均明显增厚。
ALP 1729U/L
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24
病例七
女，24岁，因双侧上下颌骨进行性肿胀20余年，否认有家族 遗传史
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病例八
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病例九
99mTc-MDP全身显像显示头颅、下颌骨呈普遍均匀性放射性浓聚,两侧肩胛骨、肋 骨及骶髂关节峡部散在放射性增高。
病理活检：镜下见骨小梁结构紊乱，骨小梁增宽，周围纤维组织增生，骨髓纤维 化，小血管丰富，新生骨及坏死骨交替存在，确诊为畸形性骨炎。
成骨为主：患骨粗大弯曲，病变骨密度增高，骨 皮质增厚、髓腔变窄，髓腔和松质骨内有密度高 的骨化阴影与粗大骨梁相间；整个骨骼以粗大骨 梁最突出。
成骨和破骨相间：表现为患骨的密度极不均匀。 继发性改变：约5%~10%的Paget病可恶变为骨肉
瘤或纤维肉瘤，表现为骨质破坏、骨膜反应和软 组织肿块及瘤骨形成。
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10
CT及MRI表现
CT：可以更早发现骨内病变及小病灶 MRI：
骨质破坏：长T1、长T2，FS PDWI 明显高 信号。 骨质硬化（骨皮质、骨小梁）：均呈低信号。 朽木征：特征性表现，紊乱的骨小梁犹如 “朽木”中的纹理。
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11
诊断与治疗
需结合临床表现、实验室检查及影像学检 查综合考虑
治疗首选降钙素及第二代二磷酸盐
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小结
定义：原因不明的慢性进行性骨病，破骨 与成骨紊乱导致骨的畸形
临床特点：疼痛、骨骼畸形、骨折 病理特征：发病过程中同时出现骨质吸收
和骨质增生 影像表现：四肢：丝瓜囊样、朽木征
颅面骨：棉花团样、骨性狮面
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有收获否？
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33
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
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病例一
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病例二 ALP 1212.2U/L↑ （正常为35~160U/L）
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病例三 男，78岁，摔伤左大腿1d,近20余年来无明显
诱因出现左大腿弯曲，不影响生活活动，
ALP 123U/L
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病理：考虑畸形性骨炎
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20
病例四
女，84y, ALP 195~265U/L （正常为
资料仅供参考，实际情况实际分析
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34
感谢您的观看和下载
The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field
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5
发病部位：国内外对比图
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6
临床表现
病变部位疼痛 病变骨骼畸形：增粗、弯曲
下肢长骨：摇摆状步态 颅面骨：骨性狮面
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7
实验室检查
血清碱性磷酸酶和尿羟脯氨酸明显升高 血清钙、磷一般正常
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病理表现
基本病理变化为骨吸收和骨质增生同时进 行
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X线表现
破骨为主：患骨密度减低，骨皮质 、松质骨和髓 腔消失，代之以粗大的网状骨梁，常引起病理骨 折。
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2
定义
畸形性骨炎、变形性骨炎 原因不明的慢性进行性骨病 破骨与成骨紊乱导致骨的畸形
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病因
病因尚未明确，可能与病毒感染、遗传因 素有关
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4
临床特征
男性多见，男女之比约2:1。 骨盆最为多见，其次为股骨、胫骨、脊柱、
颅骨等，而手足骨较少见。 常为多发，多位于骨盆、颅骨及脊椎。 也可单发，多为四肢长骨
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病例十
乳腺Paget病，女，39y
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பைடு நூலகம்30
鉴别诊断
甲状旁腺功能亢进:全身骨质疏松，骨膜下 骨吸收，棕色瘤。ALP升高，血钙升高，血 磷降低
骨纤维异常增殖症：青少年，11-20岁，典 型“磨玻璃样”改变，颅面骨受累范围小 于Paget病
转移瘤：原发肿瘤病史 骨髓瘤：骨质疏松，多发穿凿样骨质破坏
佩吉特（Paget）病
王国杰
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1
来历
1874年伦敦皇家医学院Bar-tholomew医院外 科医生Paget Jams 首先描述并命名了乳头 Paget病和乳腺Paget 脓肿，当时他描述为乳 头溃疡及下部的恶性肿瘤。
1877年Paget Jams 发表了文章《On a form of cronic inflammation of bones 》, 详细描述了6 例Paget骨病，认为此病是骨的炎症引起， 建议命名为畸形性骨炎，随后以他的名字 命名为Paget病。