肾上腺解剖及疾病

嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质（占90%）及交 感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠 系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔，颈 部神经节，颅内和膀胱等处。 肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，双 侧占10%。肿瘤有完整包膜，表面光滑，体积 多不超过5cm。
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不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良恶性， 有转移的证据时方可诊断为恶性。不到10%。 肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧 肾上腺髓质增大。 10%以上的是肾上腺外的嗜铬细胞瘤
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2、手术治疗
术前准备：口服保钾排钠药，纠正高血压、低血钾 及碱中毒。 手术方式：▼腺瘤和一侧肾上腺切除 ▼原特发性肾上腺皮质增生一侧次全切或 全切 ▼特发性原醛 手术效果不好，药物治疗 ▼肾上腺皮质癌或异位分泌醛固酮的肿瘤 应根治性切除。 ▼皮质腺瘤应用腹腔镜手术创伤小恢复快。
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诊断
2、实验室检查：很重要
⑴血浆游离皮质醇测定↑ ⑵24h尿中皮质醇↑or 17酮、17羟↑ ⑶血浆ACTH测定↑提示为依赖性
3、特殊检查
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地塞米松抑制试验
小剂量 皮质醇↓＞50%
大剂量 皮质醇↓＞50%
单纯性肥胖症
第五十九章
肾上腺疾病的外科治疗
石建中
新乡医学院第一临床学院外科学教研室
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肾上腺的解剖与组织学
左右各一， 肾脏内上方。右 呈三角形，左呈 半月形。重约46克。长宽厚分 别为40-60mm， 20-30mm，3-6mm 。
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肾上腺皮质激素类药物 (Adrenocortical Hormone Agent)
异位ACTHHale Waihona Puke Baidu合征 15% ACTH↑
肾上腺皮质腺瘤（腺癌） 分泌皮质醇↑
诊断
1、临床表现 多见女性，年龄多在15-30岁
⑴向心性肥胖：满月脸、悬垂腹，四肢萎缩。 ⑵皮肤： 菲薄，出现紫纹。 ⑶高血压：轻中度。 ⑷糖尿病 ⑸性功能紊乱：女闭经或紊乱，男性功能下降。 ⑹其他症状： 骨质疏松→腰背疼、病理骨折。
垂体性
4、影象学检查（垂体检查；肾上腺 检查；异位ACTH综合征的检查）
⑴B 超 肾上腺＞1.0cm肿瘤 检出率＞90% ⑵CT 定位诊断的首选 肾上腺：腺瘤、癌、增生 诊 断正确率99% 垂体：微腺瘤、增生、腺瘤 ⑶MRI 垂体微腺瘤发现率90%以上。 ⑷全面检查 明确异位ACTH综合征病 因
治疗和预后
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临床表现：
⑴.高血压 舒张压升高为主 ⑵.多饮、多尿 ⑶.肌无力 周期性肌麻痹
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实验室检查
⑴.低血钾、高血钠 ⑵.碱中毒 ⑶.高尿钾 ⑷.血浆肾素活性降低。 ⑸.血、尿醛固酮增高
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特殊检查
1.螺内酯（安体舒通）试验 （醛固酮拮抗剂） 用药后，原醛者症状体、征改善 2.症状和实验室检查不典型者 体位试验：特发原醛症站立位肾素和醛 固酮↑ 钠钾平衡试验：原醛者低钠饮食时，血 钾↑ ，尿钠↓
简称原醛症 是体内分泌过多的醛固 酮所致。
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病因及病理
1. 肾上腺皮质腺瘤：最常见，占原醛症的 80%，瘤体较小，多不超过３cm。 2.特发性醛固酮增多症 ３.原发性肾上腺皮质增生 少见 ４.分泌醛固酮肾上腺腺癌，肿瘤直径可大 于３cm ５.糖皮质激素可抑制性原醛症 6.异位分泌醛固酮的肿瘤 极罕见
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腹腔镜肾上腺切除
术前CT
病人体位和TRCAR位置
相关血管

游离肾上腺及腺瘤
取出标本
1、药物治疗： 分类：皮质醇合成抑制剂 针对丘脑-垂体的药物 适应症：肾上腺手术后复发 肾上腺皮质癌无法切除时
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2、手术治疗：
⑴库欣病： 垂体腺瘤→神经外科手术切除 肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤 一侧肾上腺切除＋垂体放射 一侧全切除＋对侧大部切除 单纯垂体放射 双侧肾上腺切除
第三节 儿茶酚胺症
包括 肾上腺嗜铬细胞瘤 （pheochromocytoma） 肾上腺髓质增生 （adrenal medulla hyperplasia）
其病理生理改变和临床症状都与儿茶 酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可 导致死亡，而及时治疗则效果很好。
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病因病理

临床表现
1、高血压 阵发性和持续性 2、代谢紊乱 高血糖，糖尿病，血中游离 脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人出 现低钾血症。 3、特殊类型的表现 儿童嗜铬细胞瘤表 现为持续性高血压；膀胱嗜铬细胞瘤表 现为每次排尿时的血压变化。
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实验室检查
1 、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定 （ 24 小时尿儿茶酚胺含量测定；尿 VMA （香草扁挑酸）测定， VMA 是 肾上腺素去甲肾上腺素的代谢产物； 血儿茶酚胺的测定。 2、药物试验：激发和抑制试验
肾上腺
球状 束状 帯 网状 帯 帯
球状帯 盐皮质激素
束状帯 皮 质
糖皮质激素
髄質
网状带 性激素
肾上腺结构与功能示意图
皮质(占90) 肾上腺
髓质(占10%)
球状带 束状带 网状带
醛固酮 皮质醇 雄激素
儿茶酚胺
需要外科手术治疗的肾上腺疾病



皮质病变中的皮质醇增多症 原发性醛固酮增多症， 儿茶酚胺增多症。 原发性或转移性肾上腺癌。 无用功能腺瘤≥4cm
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第一节
皮质醇症
皮质醇症＝库欣综合征 （Cushing` ssyndrome）： 机体长期处于过量糖皮质激 素作用产生的一系列典型综合病症。 根据原因不同，分为两大类。
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皮质醇症
ACTH依赖型
非 ACTH依赖性
垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生） 70－80% ACTH↑
影像学定位诊断
1 B超 直径＜1cm肿瘤常难发现 2 CT 直径0.8-1cm显示，为首选检查 3MRI 检出率低于CT，一般不用
治疗
1、药物治疗 适应症：手术前准备 特发性肾上腺皮质增生 拒绝手术或有手术禁忌症 不能切除的皮脂腺癌 糖皮质激素可控制的原醛症 2、药物 螺内酯 氯胺吡咪 氨笨蝶啶等
2、手术治疗：
⑵肾上腺肿瘤：外科手术切除 （术前、术中、术后 补充皮质激素 肾上腺皮质癌尽可能切除 ⑶结节性肾上腺皮质增生 比照肾上腺腺瘤 ⑷异位ACTH综合征 原发病灶切除 找不到原发病灶→肾上腺切除术，以 减轻症状。
第二节 原发性醛固酮增多症 (primary hyperaldosteronism)
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定位诊断
1.B超 2.CT 3.MRI 筛选 检出率高 检出率同CT，无射线，不用造影 剂
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治疗


手术切除肿瘤或增生的肾上腺可获得良好效 果。 手术治疗应注意的是：手术前准备；麻醉的 选择；手术的入路和方式；术后的处理等问 题。
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