继发性甲状旁腺功能亢进症
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2.端片断)的半衰期大大延长，而 且儿茶酚胺及维生素A的清除率亦降低；儿茶酚胺 及维生素A均有促使PTH释放的作用。对肾衰竭患 者用低钙及低镁透析液作透析治疗时，更易加重 低血钙及对PTH的抵抗及由此而继发的甲旁亢。
3.范可尼(Fanconi)综合征为又一类肾重吸收磷障 碍引起的软骨病，但本病同时有糖、“全”氨 基酸重吸收障碍及高尿钙，少数重症患者可引 起低血钙及继发性甲旁亢；还有一种伴胱氨酸 储积症(cystinosis)的Lignac-Fanconi综合征， 由于胱氨酸储积于多个脏器，尤其是肾脏，易 引起肾衰竭而继发甲旁亢。
另外，钙及维生素D缺乏也是病因之一。
(1)饮食缺乏：厌食、少食、挑食。尤其是长期素食者， 肠钙吸收减少，血钙降低。骨矿物化障碍及骨呼吸， 可形成软骨病及继发性甲旁亢的代谢性骨病。
(2)消化吸收障碍：胃大部切除，小肠吸收不良综合症， 肝内胆汁淤积症，胆囊纤化，慢性胰腺炎，复发性胰 腺炎。由于存在多种钙来源减少因素，可产生轻微的 甲旁亢骨病，呈隐匿性或一过性。
2.肾小管性酸中毒如Fanconi综合征,尿中 排出大量磷酸盐，致骨质中羟磷灰石含 量不足，骨的钙库亏损导致低血钙，间 接刺激甲状旁腺，导致继发性甲旁亢。
3.自身免疫性肾小管受损许多自身免疫性 疾病均可导致肾小管受损，活性维生素D 缺乏，导致肠钙吸收障碍和骨矿化不良， 诱发继发性甲旁亢。
4.其他因素CRF时PTH降解代谢有障碍， 致血中免疫反应性PTH水平升高。CRF时 维生素A水平升高，直接刺激甲状旁腺释 放PTH。高PTH血症作用于许多组织细胞， 导致细胞内外钙比例失调，可引起细胞 膜通透性异常而影响细胞功能，并可促 进氮质潴留。
(3)相对缺钙：妊娠及哺乳妇女钙需要量增加，泌乳素激 活1α-羟化酶。如不注意食物补充钙及适当补充钙剂， 即使机体内有充足的活性维生素D也可应体内钙缺乏而 造成继发性甲旁亢及骨软化。老年人和病残者户外活 动减少引起维生素D缺乏也可影响本病。
5.维生素D羟化缺乏
(1)25-羟化缺乏：应用抗癫痫药物，慢性肝病。
(2)1-羟化缺乏：慢性肾功能不全，胆汁性肝硬化。
(3)维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型：由于肾1α-羟化酶的遗 传缺陷。血中25-(OH)D3正常，同时伴有低血磷，甲旁 亢，以维生素D缺乏病为主要表现。
(4)维生素D依赖性佝偻病Ⅱ型：血中1.25-(OH)2D3水平 正常，由于靶细胞受体缺陷。
病理生理
继发性甲状旁腺功能亢进，其机制仍未 完全阐明。在慢性肾衰竭的病人和实验 性肾功能衰竭的动物中，均可测得无生 物活性PTH的羧基端片断(iPTH)及生物活 性完整的PTH增高和甲状旁腺增生，证 明有继发甲旁亢。
2.神经毒性和神经肌肉症状:PTH的神经毒性作用， 可引起精神失常、脑电图紊乱和周围神经病变， 也可出现近端肌力减退和肌萎缩。四肢近端肌 力进行性下降，影响上肢抬举和走路。
3.与PTH过高、血钙过高或转移性钙化有关的其 他症状不同程度的皮肤瘙痒与皮肤内钙沉着， PTH过剩引起软组织、血管钙化，导致缺血性 坏死，出现皮肤缺血性溃疡和肌肉坏死，多发 生于指趾尖端。异位性钙化发生钙化的部位有 眼角膜、关节周围、血管等。有的可表现为关 节痛、假性痛风综合征，偶见缺血性肌痛。
其发病机制可能是
1.钙、磷代谢障碍慢性肾衰竭所致的低钙血症及高 磷酸盐血症，引起甲状旁腺的代偿性增生及高分 泌状态。当肾小球滤过率降至25ml/min时，肾排 磷降低、血磷酸盐潴留，遂导致细胞外液中的离 子钙降低，血中总钙降低。高血磷还可直接抑制 肾1α-羟化酶，加之肾组织本身的破坏，遂使肾 1.25-(OH)2D3的生成障碍，致使肠钙吸收减少、 血钙降低。1.25-(0H)2D3减少又可使骨对PTH发生 不同程度的抵抗，甲状旁腺因之代偿性分泌增高。
4.肾小管性酸中毒本病有碱丢失，伴排钙增多而 引起低血钙，而继发甲旁亢症后血钙可恢复正 常。
临床表现
1.骨骼症状:骨骼疼痛呈自发性或在加压后促发， 骨痛多见于脊柱、髋、膝等负重关节，且在活 动时加重，疼痛呈发作性或持续性，还可伴病 理性骨折和骨畸形。此与PTH促进骨质溶解、 破骨细胞增多、骨细胞骨质分解亢进、骨皮质 变薄、全身骨骼普遍脱钙有关。骨折多见于肋 骨、脊柱等部位，骨折为自发性或轻微外力所 致；关节畸形可见脊柱侧凸、胸廓变形，儿童 可出现骨生长延迟、骨骺脱离和股骨变形； PTH是甲旁亢骨病的重要决定因素，其升高程 度与甲旁亢骨病严重程度相一致。
发病原因
各种原因的低血钙可刺激分泌PTH导致甲 状旁腺增大，称为继发性甲旁亢。继发 性甲旁亢为体内低血钙的一种代偿机制， 可使低血钙得以纠正或部分纠正。所以 和原发性甲旁亢区别在于血钙往往正常 或偏低；常形成和原发性甲旁亢类似的 骨损害，主要为维生素缺乏及肾脏病患 所致。
肾脏疾病如慢性肾功能衰竭、肾小管性酸中毒(如 Fanconi综合征)等是引发继发性甲旁亢(SHPT)的
主要疾病。其诱发原因如下：
1.慢性肾功能不全时肾单位减少，血磷增高抑 制肾内尚存在的1α羟化酶，致1.25-(OH)2D3 产生减少。此时甲状旁腺细胞内钙离子受体 敏感性减低，于是PTH分泌受到刺激。肾脏 排磷减少，导致磷酸盐潴留，高磷酸盐血症 引起血钙降低；同时由于肾1α-羟化酶缺乏 造成肠钙吸收不足，导致低血钙；在肾透析 过程中补钙不足，同样造成低血钙。
继发性甲状旁腺功能亢进症
概述
继发性甲状旁腺功能亢进症(SHPT，简称继发 性甲旁亢)，是指在慢性肾功能不全、肠吸收不 良综合征、Fanconi综合征和肾小管酸中毒、维 生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下， 甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的 刺激而分泌过量的PTH，以提高血钙、血镁和 降低血磷的一种慢性代偿性临床综合征。伴有 不同程度的甲状旁腺增生，但并非甲状旁腺本 身疾病所致。临床除原发病外，可出现甲旁亢 样骨病如骨质软化、骨质硬化、骨质疏松、纤 维囊性骨炎等，亦可发生肾结石及其他临床表 现。
3.范可尼(Fanconi)综合征为又一类肾重吸收磷障 碍引起的软骨病，但本病同时有糖、“全”氨 基酸重吸收障碍及高尿钙，少数重症患者可引 起低血钙及继发性甲旁亢；还有一种伴胱氨酸 储积症(cystinosis)的Lignac-Fanconi综合征， 由于胱氨酸储积于多个脏器，尤其是肾脏，易 引起肾衰竭而继发甲旁亢。
另外，钙及维生素D缺乏也是病因之一。
(1)饮食缺乏：厌食、少食、挑食。尤其是长期素食者， 肠钙吸收减少，血钙降低。骨矿物化障碍及骨呼吸， 可形成软骨病及继发性甲旁亢的代谢性骨病。
(2)消化吸收障碍：胃大部切除，小肠吸收不良综合症， 肝内胆汁淤积症，胆囊纤化，慢性胰腺炎，复发性胰 腺炎。由于存在多种钙来源减少因素，可产生轻微的 甲旁亢骨病，呈隐匿性或一过性。
2.肾小管性酸中毒如Fanconi综合征,尿中 排出大量磷酸盐，致骨质中羟磷灰石含 量不足，骨的钙库亏损导致低血钙，间 接刺激甲状旁腺，导致继发性甲旁亢。
3.自身免疫性肾小管受损许多自身免疫性 疾病均可导致肾小管受损，活性维生素D 缺乏，导致肠钙吸收障碍和骨矿化不良， 诱发继发性甲旁亢。
4.其他因素CRF时PTH降解代谢有障碍， 致血中免疫反应性PTH水平升高。CRF时 维生素A水平升高，直接刺激甲状旁腺释 放PTH。高PTH血症作用于许多组织细胞， 导致细胞内外钙比例失调，可引起细胞 膜通透性异常而影响细胞功能，并可促 进氮质潴留。
(3)相对缺钙：妊娠及哺乳妇女钙需要量增加，泌乳素激 活1α-羟化酶。如不注意食物补充钙及适当补充钙剂， 即使机体内有充足的活性维生素D也可应体内钙缺乏而 造成继发性甲旁亢及骨软化。老年人和病残者户外活 动减少引起维生素D缺乏也可影响本病。
5.维生素D羟化缺乏
(1)25-羟化缺乏：应用抗癫痫药物，慢性肝病。
(2)1-羟化缺乏：慢性肾功能不全，胆汁性肝硬化。
(3)维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型：由于肾1α-羟化酶的遗 传缺陷。血中25-(OH)D3正常，同时伴有低血磷，甲旁 亢，以维生素D缺乏病为主要表现。
(4)维生素D依赖性佝偻病Ⅱ型：血中1.25-(OH)2D3水平 正常，由于靶细胞受体缺陷。
病理生理
继发性甲状旁腺功能亢进，其机制仍未 完全阐明。在慢性肾衰竭的病人和实验 性肾功能衰竭的动物中，均可测得无生 物活性PTH的羧基端片断(iPTH)及生物活 性完整的PTH增高和甲状旁腺增生，证 明有继发甲旁亢。
2.神经毒性和神经肌肉症状:PTH的神经毒性作用， 可引起精神失常、脑电图紊乱和周围神经病变， 也可出现近端肌力减退和肌萎缩。四肢近端肌 力进行性下降，影响上肢抬举和走路。
3.与PTH过高、血钙过高或转移性钙化有关的其 他症状不同程度的皮肤瘙痒与皮肤内钙沉着， PTH过剩引起软组织、血管钙化，导致缺血性 坏死，出现皮肤缺血性溃疡和肌肉坏死，多发 生于指趾尖端。异位性钙化发生钙化的部位有 眼角膜、关节周围、血管等。有的可表现为关 节痛、假性痛风综合征，偶见缺血性肌痛。
其发病机制可能是
1.钙、磷代谢障碍慢性肾衰竭所致的低钙血症及高 磷酸盐血症，引起甲状旁腺的代偿性增生及高分 泌状态。当肾小球滤过率降至25ml/min时，肾排 磷降低、血磷酸盐潴留，遂导致细胞外液中的离 子钙降低，血中总钙降低。高血磷还可直接抑制 肾1α-羟化酶，加之肾组织本身的破坏，遂使肾 1.25-(OH)2D3的生成障碍，致使肠钙吸收减少、 血钙降低。1.25-(0H)2D3减少又可使骨对PTH发生 不同程度的抵抗，甲状旁腺因之代偿性分泌增高。
4.肾小管性酸中毒本病有碱丢失，伴排钙增多而 引起低血钙，而继发甲旁亢症后血钙可恢复正 常。
临床表现
1.骨骼症状:骨骼疼痛呈自发性或在加压后促发， 骨痛多见于脊柱、髋、膝等负重关节，且在活 动时加重，疼痛呈发作性或持续性，还可伴病 理性骨折和骨畸形。此与PTH促进骨质溶解、 破骨细胞增多、骨细胞骨质分解亢进、骨皮质 变薄、全身骨骼普遍脱钙有关。骨折多见于肋 骨、脊柱等部位，骨折为自发性或轻微外力所 致；关节畸形可见脊柱侧凸、胸廓变形，儿童 可出现骨生长延迟、骨骺脱离和股骨变形； PTH是甲旁亢骨病的重要决定因素，其升高程 度与甲旁亢骨病严重程度相一致。
发病原因
各种原因的低血钙可刺激分泌PTH导致甲 状旁腺增大，称为继发性甲旁亢。继发 性甲旁亢为体内低血钙的一种代偿机制， 可使低血钙得以纠正或部分纠正。所以 和原发性甲旁亢区别在于血钙往往正常 或偏低；常形成和原发性甲旁亢类似的 骨损害，主要为维生素缺乏及肾脏病患 所致。
肾脏疾病如慢性肾功能衰竭、肾小管性酸中毒(如 Fanconi综合征)等是引发继发性甲旁亢(SHPT)的
主要疾病。其诱发原因如下：
1.慢性肾功能不全时肾单位减少，血磷增高抑 制肾内尚存在的1α羟化酶，致1.25-(OH)2D3 产生减少。此时甲状旁腺细胞内钙离子受体 敏感性减低，于是PTH分泌受到刺激。肾脏 排磷减少，导致磷酸盐潴留，高磷酸盐血症 引起血钙降低；同时由于肾1α-羟化酶缺乏 造成肠钙吸收不足，导致低血钙；在肾透析 过程中补钙不足，同样造成低血钙。
继发性甲状旁腺功能亢进症
概述
继发性甲状旁腺功能亢进症(SHPT，简称继发 性甲旁亢)，是指在慢性肾功能不全、肠吸收不 良综合征、Fanconi综合征和肾小管酸中毒、维 生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下， 甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的 刺激而分泌过量的PTH，以提高血钙、血镁和 降低血磷的一种慢性代偿性临床综合征。伴有 不同程度的甲状旁腺增生，但并非甲状旁腺本 身疾病所致。临床除原发病外，可出现甲旁亢 样骨病如骨质软化、骨质硬化、骨质疏松、纤 维囊性骨炎等，亦可发生肾结石及其他临床表 现。