甲状旁腺功能亢进症(配手术实例图)ppt课件

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PTH测定
血中PTH片段 全分子PTH（PTH1-84） PTH-N（PTH1-34） PTH-C（PTH56-84) PTH中间段（PTH-M） 免疫反应性PTH（iPTH）
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甲状旁腺功能亢进
甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism） 指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素 (PTH)而引 起的钙磷代谢失常。简称甲旁亢。主要表 现为骨骼改变、泌尿系统结石、高血钙和 低血磷等。
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定义：
原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于 甲状旁腺本身病变引起的 PTH 合成、分泌过多而 导致的钙、 磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表 现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症和 低磷血症等。
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继发性甲旁亢系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致， 如慢性肾功能衰竭，维生素 D缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维 生素 D吸收不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而 得不到相应补充时，也出现低血钙症，以上各种情况均可使甲 状旁腺增生肥大，分泌过多的 PTH。
腺癌 甲状旁腺癌是少见的类型，约占原发性甲状旁腺功能亢进 患者的1%--5%，几乎均为单发。
多腺性疾病 既往称之为甲状旁腺增生所有甲状旁腺均有不同 程度的增生性改变。增生之甲状旁腺体积差异较大，部分腺体 其形态和大小与正常腺体相似，只有组织学检查可与之鉴别。 增生性甲状旁腺有家族性倾向，并有不同基因改变。
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病因
多发性内分泌肿瘤Ⅰ型（MENⅠ），其病变基因位于11q13,该型中 可能累及的组织来源有20余种，而甲状旁腺，脑垂体，胰腺则最为 常见，其中95%患者40岁之前出现原发性甲状旁腺功能亢进。
多发性内分泌型肿瘤Ⅱ型（MENⅡ），其病变基因位于10q 11.2,常 见病变器官为甲状腺髓样癌，嗜咯细胞瘤和甲状旁腺增生。 此类 患者中发生甲状旁腺亢进者约占30-50%，上述两种类型几乎均为甲 状旁腺腺瘤或增生。
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分类：
1 原发性甲旁亢（primary hyperparathyroidism)
2 继发性甲旁亢(secondary hyperparathyroidism)
3 三发性甲旁亢（tertiary hyperparathyroidism)
4 假性甲旁亢 （pseudohyperparathyroidism )
甲状旁腺功能亢进—颌骨肿瘤综合症，是由于1q25-31染色体HPRT 基因失活所致，除原发性甲状旁腺功能亢进 表现外，尚有颌骨肿 瘤改变。与其他多腺性疾病不同，尚有15%甲状旁腺类型为癌。
抑脏排制出近磷曲酸肾盐小，管尿对磷磷增和多H，CO血3磷-的下重降吸收，加快肾 促进远曲肾小管钙的重吸收，使肾小管管腔中的
钙浓度下降。但是，由于肾小球钙的滤过负荷高， 所以PTH分泌过多时，尿排出的钙量仍是增多的
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甲状旁腺相关解剖
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甲状旁腺素
促进1,25-(OH)2D3的生成。在PTH的作用下，肾 脏的1-羟化酶活性增强，25-(OH)D3的羟化加 速，生成的1,25-(OH)2D3促进肠钙磷吸收，减少 尿钙排泄，进一步升高血钙
血钙的调节 低钙血症兴奋甲状旁腺，而血浆 Ca2+浓度升高时抑制PTH分泌
血磷的调节 低血磷使PTH 下降，而高血磷 使PTH升高
血清镁 细胞外液Mg 2+明显升高或降低抑制 PTH分泌
维生素D缺乏可致继发性甲状旁腺功能亢进症
降钙素通过降低血钙及阻止PTH与受体的结合， 刺激PTH的分泌
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间接促进肠钙吸收，减少尿钙排泄 近年的药理研究还表明，大剂量PTH对血管、胃
肠、子宫和输精管平滑肌均有直接松弛作用
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PTH分泌调节
昼夜节律性 PTH分泌有昼夜节律性，血浓度 在白天平稳，夜晚20点及凌晨4点有两个宽高 峰，其中后一个高峰值要持续到上午8-10点
甲状旁腺功能亢进症
HYPERPARATHYROIDISM
内蒙古医科大学附属医院甲乳外科 康鸿斌 张瑞明
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甲状旁腺和甲状旁腺素
甲状旁腺一般位于甲状腺侧叶的后面和甲状腺囊 之间。根据其位置分别称为上甲状旁腺和下甲状 旁腺。
甲状旁腺主要由主细胞（chief cells）组成 主细胞是合成及分泌PTH的细胞 PTH由甲状旁腺的主细胞和嗜酸性细胞合成和分
三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久 和强烈的刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤， 见于慢性肾功能衰竭。
假性甲旁亢又称异位性甲旁亢，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰 腺等恶性肿瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性
因子或前列腺素E等,刺激破骨细胞，引起高钙血症，常伴有骨 吸收。
泌。完整的人PTH为一单链蛋白质，含84个氨基 酸残基.目前已知PTH的生物活性全部集中在氨基 端1-34个氨基酸上。 PTH受体-PKA途径、PKC途径
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甲状旁腺素
PTH的生理作用：促进骨质吸收和骨的转换，动 员骨钙入血，升高血钙。首先，在PTH的作用下， 破骨细胞数目增多，功能增强，骨吸收作用加速； 其次，成骨细胞随之增多，骨的代谢转换和新骨 生成加快
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易患人群
原发性甲旁亢的发病率，在欧美国家自采 用血钙筛选检查后，有报告达 1％。
中国的自然发病率尚不明了。 女性较男性多见，女与男之比例为2～4:1。 尸体病理检查的材料表明，老年人中7％有
甲状旁腺腺瘤。
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病因
腺瘤： 绝大多数原发性甲状旁腺功能亢进是一个腺体的良性瘤 变所致，约占原发性甲状旁腺亢进患者的80%--85%左右。甲状 旁腺瘤的大小和形态多样，卵圆形最为常见，也可表现为分叶 状，蜡肠状，珠状，腺瘤约为50mg至数克。 单发腺瘤常见于下 位甲状旁腺。由于下甲状旁腺具有较大的解剖学变异，异位甲 状旁腺冰非罕见，约占15%。异位甲状旁腺腺瘤的常见部位为胸 腺，甲状腺胸腺韧带，甲状腺内和动脉鞘内。双腺瘤较为少见 ，约占腺瘤患者的5%，其分布可以同侧，也可以双侧，其形态 与单发腺瘤相似，尚有部分腺瘤有明显分裂相的甲状旁腺癌的 细胞学特征。