《天疱疮相关知识》PPT课件

（3）大剂量静脉丙球蛋白：抑制天庖疮抗体的致病作用和
炎症介质的产生，能作为调理素中和病原微生物。
（4）血浆置换：对皮质类固醇疗效不佳的严重病人可考虑使 用该方法，以减少体内天疱抗体。
（5）口腔损害：消炎溶液漱口，外涂口腔溃疡膏（利多卡因）
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【护理措施】
•略
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组织病理为表皮内水疱，血清中和表皮细胞 间存在IgG型的天庖疮抗体。
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第二节 病因和发病机制
一、发病机制
病因尚不清楚，多数认为自身免疫性疾病。
病人的皮肤棘细胞间测出以IgG为主的天庖疮体， 该抗体与角质细胞表面的自身抗原结合后可激活、 细胞表面蛋白水解酶，使细胞间的连接结构被水解， 引起表皮棘层细胞相互分离、棘层松解、表皮内裂 隙和水疱形成。
天疱疮相关知识
东华医院外五科 杨晓凤
天疱疮的护理 学习目的：
1.熟悉天疱疮的临床表现及治疗 2.掌握天疱疮患者护理
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第一节 定 义
一天、疱显疮微是外一组科由发表展皮史细胞松解引起的自身
免疫性慢性大疱性皮肤病。
特点：皮肤和粘膜上出现松弛性水疱或大疱， 疱易破成糜烂面，尼氏症阳性 。（棘细胞松解症）
部分发病还可与内脏肿瘤有关。
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概述
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概述
第二节 病因和发病机制
二、病因
1.天疱疮抗体：发病的关键因素 2.天疱疮抗原 3.棘层松解的发生机制
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二、天疱疮的临床表现
临床天疱疮：
寻常型 增殖型 落叶型 红斑型
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概述
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二、天疱疮的临床表现
1． 寻常型天疱疮
1） 皮损特点：松弛性大疱，易破裂，形成糜烂面且不易愈合，自觉 瘙痒和疼痛。
破壁的水疱 露出糜烂面
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天疱疮的临床表现
2． 增殖型天疱疮 1） 是寻常型的异性。分良性和增殖型天疱疮两种 2） 特点：蕈样增殖或乳头瘤样增生 3） 部位：腹股沟等皱褶部位和口鼻周围
3． 落叶型天疱疮 1） 皮损特点：松弛性水疱，广泛糜烂，叶状结痂 2） 部位：可泛发全身，口腔受累少 3） 预后：差
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三、天疱疮的处理
3.内用药物治疗
（1）糖皮质激素：治疗本病的首选药物。应及早、足量应用， 尽可能在短期内控制病情，病情好转后激素逐渐减量、长期 维持。 用药剂量：根据类型，皮损面积计算 eg.
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三、天疱疮的治疗
（2）免疫抑制剂：常与糖皮质激素联合用药，可减少大剂量 使用激素的不良反应。可酌情选用硫唑嘌呤，环磷酰胺或环 孢素A等。
并发症
（1）一般治疗：给予高蛋白质、高维 生素饮食。注意维持水、电解质平衡， 必要时给予白蛋白、血浆，全血等支持 治疗。
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三、天疱疮的治疗
2.局部治疗 ：皮损广泛者应用暴露疗法.可 用1：8000高锰酸钾溶液或1：1000苯扎 溴铵清洗创面，也可用油纱布覆盖创面；
继发感染者可外用抗生素软膏或全身使用 敏感抗生素。
2） 皮损部位：好发部位为口腔、胸、背和头颈部，
重者可遍布全身。60％首先口腔受累。
3） 尼氏症阳性
4） 发生年龄：中老年
5） 预后：最差,在使用糖皮质激素前，死亡率可达75%，使用糖皮质 激素后仍有21.4%。死亡原因多为长期，大剂量应用糖皮质激素等免疫 抑制剂后引起的感染等并发症及多器官衰竭，也可因病情持续发展导致 大量体液丢失，低蛋白血症，恶病质也危及生命。
6）全身症状：畏寒、发热、食欲减退，因大量体液丢失、
摄
入减少，可引起低蛋白血症、并发感染和恶液质而危及生命。
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寻常型天疱疮
口腔受累 表现为 水疱、糜烂、 影响进食
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寻常型天疱疮
褐糜 色烂 痂面 ，明 带显 有渗 腥出 臭， 味形
成 黄
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外观正常的 皮肤或红斑 上
大小不一的 水疱，疱壁 薄而松弛易 破，尼氏征 阳性
4． 红斑型天疱疮（Senear-Usheຫໍສະໝຸດ Baidu syn.） 1） 是落叶型的良性型 2） 皮损特点：红斑、结痂，类似DLE或脂溢性皮炎 3） 部位：头、面，胸、背上部 4） 预后：好，可向落叶型或寻常型转化
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落叶型天疱疮
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三、天疱疮的治疗
•目的；控制新皮损的发生，加强营养和护理， 防止继发病变。糖皮质激素合理已用，防止