先天性心脏病概述

Suction
Vent
Cardioplegia
Perfusion system (heart-lung machine) Temperature control and monitoring system
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手术时机
简单病变,无明显症状,明确诊断后学龄前 手术 左向右分流病种,分流量大或具明显症 状,1岁前手术 多数复杂先天性心脏病需于婴幼儿期手 术,少数病种需于新生儿期手术
右向左分流
法鲁氏四联症10％ 肺动脉瓣狭窄10％ 肺动脉闭锁5％ 三尖瓣闭锁3％ Ebstein畸形（三尖瓣下移）0.5％
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复杂混合缺损
完全性大动脉2％转位5％－ 8％ 完全性肺静脉异位连接2％ 永存动脉干3％ 左心发育不良综合征
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节段系统分类

病生理学分类被普遍应用，但存在疑问及 限制，必须考虑更科学的分类系统。节段 系统分类已发表于2000年4月的Annals of Thoracic Surgery
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Aortic
stenosis
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Coarctation
of the aorta
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Pulmonary
stenosis
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Atrioventricular
canal defect
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Ebstein's
anomaly
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Tetralogy
of Fallot
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Transposition
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复杂先心病的病理生理学改变
肺血增多(肺高压) 肺血减少(紫绀) 体、肺循环分隔(TGA) 梗阻性病变(阻力负荷增加) 回流性病变(容量负荷增加)
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根治手术
减症手术
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四联症根治术
室间隔缺损修补 流出道疏通加宽补 片
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小结

Congenital heart defects are abnormalities that develop before birth. They can occur in the heart's chambers, valves or blood vessels. A baby may be born with only one defect or several that tend to occur in combination. Of the dozens of heart defects, some are mild and may need minimal or no medical treatment even through adulthood, while others are life-threatening, either immediately to the newborn or over time.

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Distribution of different kinds of heart operations

In general : Number one:Congenital (60%-65%) Second: Valve surgery (20%-25%); Third:Coronary surgery (10%-20%） *CABG >50% in few units Fuwai Hospital： (1977~2003) 25,279 cases
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1950，TGA房间隔切开；1952年，肺动脉 环束 1953冰水降温至32℃，ASD修补术 1953，Gibbon的体外循环机 1955，交叉循环下的心脏手术 1955， 体外循环下成功实施8例心脏手术 1959，首例TOF矫治术成功 1959，Senning TGA 房内动静脉换向
先天性心脏病概述
心肺血管中心 赵向东
一，认识及治疗历史
1628，英国 William Harvey ：心脏－血泵， 血液向动脉泵出，由静脉回心，循环是单 方向的 荷兰医师Sandiford（1742－1814）提倡尸 体解剖，提出先天性心脏病概念 1861，Roger法国，解剖一例12岁室缺患 儿。在1879年巴黎医学会上宣读“两侧心 室中的间隔先天未闭的临床研究”
Venous cuvette Shunt sensor Arterial filter
Vent catheter
Arterial cannula
Blood parameter monitoring System 500 Venous cell and sensor To cardioplegia Oxygenation products Centrifugal pump or roller pump
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一级分类
Ⅰ.大静脉
Ⅱ.心房 Ⅲ.房室连接 Ⅳ.心室 Ⅴ.心室与动脉连接 Ⅵ.大动脉
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五,常见先天性心脏病
正常心脏
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Ventricular
septal defect
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Atrial
septal defect
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Patent
ductuBiblioteka Baidu arteriosus

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四，命名及分类
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病生理学分类及近似发病率
非紫钳型
左向右分流
室间隔缺损 20％ 房间隔缺损 10％ 动脉导管未闭10％ 房室间隔缺损（心内膜垫缺损）2％－5％ 主肺动脉窗（少见）
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左侧梗阻性病变
主动脉缩窄10％ 先天性主动脉瓣狭窄10％ 主动脉弓中断1％ 二尖瓣狭窄（少见）
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紫钳型

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1964，Mustard简化Senning术（房内障板） 1966，Ross用同种异体主动脉连接肺动脉 及右室流出道 1968，Rastelli应用同种异体主动脉治疗永 存动脉干 1971，Fantan用外管道连接右心房及肺动 脉，治疗三尖瓣闭锁

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1971，Sakabibara，单心室分隔 1975，巴西Jatene，TGA换位 1980，Norwood分期姑息治疗左心发育不 良 1997，Imei，ccTGA双调转

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1888，Fallot 法国，马赛医学会上报告尸检 分析结果：75％青紫型心脏病为“四联症” 1936，Maude Abbott 加拿大，《先天性心 血管畸形图谱》 1938，Gross和Hubbord波士顿儿童医院， 在主任休假时，为7岁女患儿成功实施PDA 结扎术

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巴尔的摩霍夫金大学儿科女医生Helen Brooke Taussig建议Gross将锁骨下动脉与 肺动脉连接，以增加肺血，遭到拒绝， 1945年11月28日与本单位外科主任Blalock 为一名不足1岁的缺氧患儿成功实施上述手 术。命名为 Blalock－ Taussig术。1947年， Taussig《心脏的先天畸形》

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现在，几乎所有的先天性心脏病都可以通 过手术方法得到根治或减轻症状
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二，发病率
先心病的发病率约占全部活产婴儿的 0.6~0.9%,成人先心病约0.24~0.28% 美国心脏病协会的杂志《Circulation》有研 究发现：“在新近的一次人群调查中发现， 成人以及儿童的先天性心脏病的发病率有 了非常显著地提高。” 研究表明，在2000年，每85个儿童以及每 250个成人中各有一个患有CHD。 我国先心病约300－400万，且每年约有15 万新生儿患先心病
of the great arteries
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Truncus
arteriosus
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六,手术治疗
体外循环:阻断主动脉，将上下腔静脉血引
出体外，进行氧合和排除二氧化碳，由血 泵输入动脉系统
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Hematocrit saturation monitor Venous return catheter Venous cuvette Suction device Sternal saw Cardioplegia cannula
Bubble detector
Cardioplegia solution - Bubble trap - Temperature - Pressure Heat exchanger Blood from oxygenator
Roller pump Dual cooler heater
Arterial
4% 24%
4%
Valves CABG
16%
Congenital

52%
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三，病因及思索
怀孕早期，尤其是头3个月，母体受到了外 界的干扰，尤其是病毒的感染、化学的因 素、射线的影响等等，都可能会导致胚胎 的发育异常，引起先天性心脏病 与其它许多疾病一样，病因学研究是目前 先天性心脏病学的薄弱领域，然而了解病 因是消灭疾病的必经之路
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谢谢！
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