妊娠期急性脂肪肝的综述

妊娠期急性脂肪肝的综述

发表时间：2013-04-10T10:26:25.920Z 来源：《中外健康文摘》2013年第1期供稿作者：陈穗张伟东

[导读] 妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期少见的特发性疾病，具有起病急，病情重，进展快等特点，常伴有多器官严重损害，母婴死亡率高，故引起临床医生高度重视。

陈穗张伟东 (广东省惠东县人民医院 516300）

【中图分类号】R714.25 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）1-0406-02

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期少见的特发性疾病，具有起病急，病情重，进展快等特点，常伴有多器官严重损害，母婴死亡率高，故引起临床医生高度重视。现将AFLP有关研究做进一步综述。

1病因

尚未明确，可能与长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺陷有关，可引起肝脏脂肪变性，出现多器官明显损害，严重危及母婴生命[1]。研究认为胎儿—胎盘单位与母体相互作用是最终导致母体发生肝损害的原因[2]。是与先兆子痫相关的一种疾病[3]。 2临床表现与诊断

AFLP常发生于妊娠晚期28-40周，发病率是1/1万—1.5万[1]，多见于初产妇、男胎和多胎妊娠。临床表现早期存在非特异症状，如恶心、呕吐、上腹痛等。如出现以下情况应高度警惕妊娠急性脂肪肝的存在：消化道症状、肝肾损害、高血压、昏迷、白细胞增多、血小板减少，凝血功能障碍、低血糖、超声波示有腹水或“亮肝”。同时排除各种病毒性肝炎存在可能。肝活检是诊断AFLP最好标准，其病理表现弥漫性微滴性脂肪变性，炎症、坏死不明显，肝小叶完整。但由于患者存在有凝血功能障碍、病情变化迅速，肝活检有风险和限制，可根据临床表现和实验室检查来做临床诊断而不必行肝脏穿刺。

3鉴别诊断

早期诊断并及时处理是提高AFLP母婴存活率的重要环节，故必需与其他妊

娠相关疾病相鉴别。

(1）重症型病毒性肝炎：消化道症状和肝酶升高明显，黄疸，病毒性肝炎血清标物阳性，体查和影像学检查提示有肝脏缩小表现。 (2）HELLP综合征：有妊娠期高血压疾病，出现溶血、肝酶升高和血小板减少，但此病极少发生DIC和意识障碍。 (3）子痫前期：是妊娠晚期最常见疾病之一，主要表现为高血压、抽搐和昏迷；极少发生DIC。

4治疗

随着对AFLP认识的提高和肝衰竭救治技术的进步，AFLP死亡率有下降[4]；有国内研究报告母亲死亡率为11%，围产儿死亡率为36% [5]。AFLP的治疗原则是早期诊断、尽快分娩及最大限度的支持对症治疗，可明显改善AFLP患者妊娠结局。分娩方式首选剖宫产，因胎儿在宫内处于缺氧状态，阴道分娩过程中可能会使原有并发症进一步恶化，产后宫缩无力，阴道大出血，会增加母婴死亡率。同时展开积极支持对症治疗，根据病情变化，必要时可采用人工肝血浆置换疗法，使肝功能得到一定程度的保护，为机体创造平稳的内环境，为肝细胞再生提供时间[5]；如出现不可逆性肝衰竭可考虑肝移植[6]。

5再发和风险

为有助于产前诊断，所有孕期曾患AFLP或亲代谱系中有患AFLP和LCHAD缺陷儿童的孕妇均应行生物分子学诊断检测（绒毛标本DNA 分子学诊断和羊水细胞酶系分析等）。由于部分孕妇有渐进的血小板减少和抗凝酶活性增高，二者均会促进肝酶升高风险，容易形成AFLP，因此孕期检测血小板计数和抗凝酶活性对预测AFLP有一定临床价值[7]。

参考文献

[1] Lee NM, Brady CW. Liver disease in pregnancy. World J Gastroenterol, 2009, 15: 897-906.

[2] 王伽略，杨孜. 脂质代谢异常与妊娠期特发性肝损害. 中华医学信息导报，2006，21：13

[3] Knight M, Nelson piercy C, Kurinczuk JJ, et al. A prospective national study of acute fatty liver of pregnancy in the UK. Gut,2008,57:951-956.

[4] Ko H, Yoshida E. Acute fatty liver of pregnancy. Can J Gastroenterol, 2006,20:25-30.

[5] 张丽志，刘清华.妊娠期急性脂肪肝9例临床分析[J]. 实用妇产科杂志，2006，22（9）：546-548.

[6] 陈玲，陈纲，张琳琳. 血浆置换治疗妊娠期急性脂肪肝的探讨[J]. 生物医学工程与临床，2007，11（5）：390-392.

[7] Santoro A, Mancini E, Ferramosca E, et al. Liver support systems[J]. Contrib Nephrol, 2007, 156 :396-404.

[8] Minakami H, Yamada H, Suzuki S. Gestational thrombocytopenia and pregnan cy induced antithrombin deficiency :progenitors to the development of the HELLP syndrome and acute fatty liver of pregnancy. Semin Thromb Hemost, 2002,28(6):515-518.