妊娠急性脂肪肝概况PPT课件

妊娠急性脂肪肝临床特点
妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸； 肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆红素为主； 白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障碍； 无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性； B 超见“亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小； 并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等。
病例1诊断
出院诊断： ✓妊娠急性脂肪肝 ✓ 弥漫性血管内凝血 ✓ 失血性休克 ✓ 代谢性酸中毒 ✓ 正常产后
急性肾功能不全 多脏器功能衰竭
入院诊断： ✓妊娠急性脂肪肝 ✓ 弥漫性血管内凝血 ✓ 失血性休克 ✓ 代谢性酸中毒 ✓ 正常产后
病例1住院经过
住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿；缩宫 素、冷沉淀、血小板等止血；补液、输血浆及浓缩红细胞等扩充血容 量，多巴胺维持血压；NaCO3纠正酸中毒；抗生素抗感染；抑酸剂预 防消化道出血；保肝治疗等。治疗4 小时后阴道出血仍持续，给予血 必净100ml/8h，纠正DIC，清除内毒素；子宫动脉介入拴塞 。阴道出 血停止、DIC 逐渐得到控制，酸中毒和休克得到纠正，血象改善。但 第3天出现少尿、血清肌酐升高等急性肾衰表现，住院第4天转肾内科 行血液透析及保肝、保肾、利尿等治疗，肝肾功能基本恢复正常，尿 量约2000ml/日。共住院44天后痊愈出院，随访2月余，肝肾功能正常 ，月经已恢复，除脱发较多外，无明显异常表现。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 病例1入院时情况
患者马XX，女，23岁，病案号×××812，主因乏力、纳差、恶心 、呕吐1周，加重伴皮肤瘙痒、尿黄、下肢浮肿5天，足月妊娠产后阴 道出血2小时于06年3月15日17时入院。头胎产一男婴。查体：T 36℃, P 140次/分，R 18次/分，BP 85/55mmHg，神清，皮肤巩膜黄染，贫 血貌，阴道出血，四肢冷，腹腔穿刺提示腹水。实验室检查： WBC 27.6×109/L, Hb 56.2 g/L, RBC 1.87×1012/L, PLT 62×109/L; 血气分 析示代谢性酸中毒; 凝血指标基本均超出检测范围, 3P试验(+); 肝功 ALT正常, TBil 150.3 umol/L, Alb 22.8g/L，尿胆红素++，血清学检测 排除甲~戊型病毒性肝炎。
肌酐变化趋势图
500 400 300 200 100
0
肌酐（umol/L)
3-16 3-17 3-18 3-19 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-11 4-15 4-24
病例2入院时情况
患者薛X，女，27岁，病案号×××913，主因恶心、呕吐1周，剖宫 产后3天，尿黄、眼黄1天于06年7月8日入院。头胎产一男婴。查体： 较肥胖，皮肤巩膜黄染，下腹部横切口，双下肢轻度浮肿。实验室检 查： WBC: 19.4×109/L, Hb 103 g/L, RBC: 4.35×1012/L, PLT: 54×109/L; 凝血酶原时间18.2秒, 3P试验(-); 肝功ALT正常, TBil 334.9 umol/L, Alb 21.4 g/L，血氨92umol/L; 血清学检测排除甲~戊型病毒性 肝炎。CT及核磁检查示：肝脾肿大、轻度脂肪肝、少量腹水、双侧胸 水，右下肺感染。诊断：妊娠急性脂肪肝；肺部感染；剖宫产术后。
病例2住院经过
住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿；抗生 素抗感染；保肝、退黄、促进肝再生、改善脂肪代谢，早期应用654-2 改善微循环，以保护肾脏，给予血必净50ml /12h，以预防DIC的发生 。病情恢复顺利，未出现明显并发症，肺部感染得以基本控制，体温 最高达37.5℃，肝功能明显恢复，黄疸迅速消退，截至入院后第10天， 化验血常规WBC 和血小板转正常，肝功能ALT正常, TBil 68.9 umol/L, Alb 39 g/L，血氨转正常； 仅伤口愈合较慢。
目前病因尚不甚明确，目前主要观点是：胎儿和/或母亲的长 链三羟酰基辅酶A 脱氢酶(LCHAD) 的突变与母亲孕期AFLP 发生 有关。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间 产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝 细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5％，上升到13％－19％。导 致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸 润。除LCHAD酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎儿及多胎 妊娠也是危险因素。
我院以往治疗妊娠急性脂肪肝概况
不计算近期的3例病人， 经统计，我院近十年来，共诊 治本病 12例，死亡7例， 3例在临终前出院（基本可认为死 亡），另2例病情加重出院（失访，结果不祥）。明确合并 DIC者7例（另有2例也疑似有DIC）。
自今年以来，我们改进了治疗策略，连续治疗2例本病 患者，均存活，报告如下：
妊娠急性脂肪肝概况
妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特发性疾病， 曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险，发 病率约为1/万，尽管其发生率低，但死亡率高达80 %以上 ，大多发生在妊娠晚期(35～40 周)，早期诊断、积极有效 的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后 。
妊娠急性脂肪肝病因
血红蛋白
总胆红素变化趋势图
300 250 200 150 100 50
0
总胆红素（umol/L)
3-16 3-17 3-18 3-19 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-24
白蛋白变化趋势图
50 40 30 20 10 0
白蛋白（g/L)
3-16 3-17 3-18 3-19 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-24
子宫动脉拴塞
白细胞变化趋势图
35 30 25 20 15 10 5 0
白细胞数( x 10 9)
3-15 3-16 3-17 3-19 3-20 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-11 4-15 4-24
血小板变化趋势图
300 250 200 150 100 50
0
血小板数( x 109)
3-15 3-16 3-17 3-19 3-20 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-11 4-15 4-24
3-15 3-16 3-17 3-19 3-20 3-21 3-24 3-27 4-01 4-06 4-11 4-15 4-24
血红蛋白变化趋势图
90 80 70 60 50 40 30 20 10 0