《急进性肾小球肾炎》PPT课件
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急进性肾小球肾炎
Rapidly Progressive Glomerulonephritis
（RPGN）
精选ppt课件
1
目录
• 病因和发病机制 • 临床表现 • 肾脏病理和实验室检查 • 诊断和鉴别诊断 • 治疗
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2
定义
RPGN是以急性肾炎综合征、肾功 能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾 衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾 炎的一组疾病。
曼囊可见断裂。
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16
肾脏病理
免疫复合物型
• 光镜:多种多样。 • 免疫荧光：免疫球蛋白和补体成分在肾小球沉积。沉积的
荧光形态与基础肾小球病有关。 • 电镜：膜区和内皮下可见电子致密物沉积。
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17
肾脏病理
少免疫沉积型
• 光镜:多为局灶坏死性新月体肾炎。 • 免疫荧光：无或少量免疫球蛋白沉积。 • 电镜：无电子致密物沉积，可见广泛肾小球基膜破坏。 • 突出特点：肾小球常分期、分批受累，表现为肾小球病变
突发无尿，影 象学示尿路梗 阻。无急性肾
炎综合征。
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23
诊断和鉴别诊断
• 鉴别诊断——其他肾小球疾病
继发性肾小球疾病 原发性肾小球疾病
临床特点 检验特点
新旧不等。
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18
• 免疫荧光镜
I型：lgG 呈线条状 沿肾小球基底
膜分布。
II型： 呈颗粒状沉积
于系膜区和毛细血 管壁。
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19
辅助检查
1. 血尿、蛋白尿，肾功能减退，贫血，贫血程 度与肾功能不平行。
2. I 型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体（+）。
3. II 型：循环免疫复合物（CIC）（+），冷球
分型。
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22
诊断和鉴别诊断
• 鉴别诊断——非肾小球疾病
诱发因素 临床特点
急性肾小管坏死
有效循环血容量减 少，肾毒性药物
急性过敏性 间质性肾炎
药物过敏史。
低血容量症状体征 过敏反应，小管 肾小管损害为主。 间质损害为主， 无急性肾炎综合征。血和尿嗜酸性粒 细胞增加 。
尿路梗阻
尿路结石， 前列腺肥大 肿瘤。
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12
肾脏病理
病理特征：大量新月体形成。
• 新月体：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病 理切片上似新月状。
• 新月体肾炎：新月体面积>肾小囊50%、受累肾小 球数量>50%。
• 新月体组织学改变：细胞性 细胞纤维性 纤维性
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13
• 光镜
正常肾小球
新月体
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14
肾病综合征多见，可 多见于中老年，全
有感染前驱症状。
身症状重。
检验特点 抗GBM（+）
CIC（+）、冷球蛋白 ANCA（+）
血症、低补体血症。
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21
诊断和鉴别诊断
• 诊断 1. 急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化， 2. 肾活检示新月体Fra Baidu bibliotek炎， 3. 除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。 4. 通过血清免疫学和免疫病理学结果进一步
活化补体（C3） 急进性肾炎
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7
免疫复合物致肾小球损伤机制模式图
A：原位免疫复 合物在肾小球局 部形成，在局部 发生免疫反应
B：免疫复合物 在循环系统中形 成，在局部堆积 发生免疫反应
A
B
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8
病因和发病机制
RPGN的发病机制：III型（非免疫复合物型）
• 血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
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11
临床表现
少免疫沉积型
• 多见于中老年人。多表现为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患 者肾功能进展较为缓慢。
• 尿沉渣仅有少量红细胞或轻度蛋白尿。肾病综合征范围的蛋白尿和少 尿相对少见。
• 该型可为肾脏局限的小血管炎，也可表现为ANCA相关性患者全身多 系统受累的一部分。肺出血决定小血管炎患者短期预后最为重要的临 床表现，若弥漫性肺泡毛细血管炎引起的肺大出血可造成窒息危及生 命。
蛋白（+）、C3降低。
4. III 型：ANCA（+），血沉增快，CRP强阳性。
5. B超：双肾增大。
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20
三型RPGN的鉴别要点
I型
II 型
III 型
免疫荧光
沿GBM线条状沉积
系膜区及内皮下颗粒 状沉积
阴性或微量沉积
电镜特点 无电子致密物沉积 广泛电子致密物沉积 无电子致密物沉积
临床特点 多见于青年 贫血突出。
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5
病因和发病机制
RPGN的发病机制：I型（抗肾小球基底膜抗体型）
• 血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（IgG）
+
• 肾小球：
肾小球基底膜抗原
原位免疫复合物
+
活化补体（C3）
急进性肾炎
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6
病因和发病机制
RPGN的发病机制：II型（免疫复合物型） • 血液循环：循环免疫复合物（抗体+抗原） • 肾小球： 系膜区或内皮下沉积
• 光镜：新月体的组织学变迁。
细胞性
细胞纤维性
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纤维性
15
肾脏病理
抗肾小球基底膜抗体型
• 光镜:多数乃至100%的肾小球新月体形成，且多数新月体 类型基本一致。肾小球多严重受损。
• 免疫荧光：lgG 沿肾小球毛细血管袢呈线条状沉积。 • 电镜：肾小球内基本无电子致密物沉积，肾小球基膜和包
• 约1/3患者血清抗GBM和ANCA同时阳性，多为MPO-ANCA阳性。临床双抗 体阳性可出现肾脏以外的脏器受累，类似ANCA相关的小血管炎。
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10
临床表现
免疫复合物型
• 起病：表现为急进性肾炎综合征，也可隐袭发病。 • 在免疫复合物性肾小球肾炎基础上出现的新月体肾炎同时
具有基础疾病各自的特点，该型患者可出现肾病综合征范 围的蛋白尿。
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3
病因和发病机制
RPGN的病因分类
原发性
继发性
抗肾小球基底膜抗体型 其他原发性肾小球疾病
免疫复合物型
系统性疾病
非免疫复合物型
感染性疾病
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4
病因和发病机制
• 美国：超过半数为少免疫沉积型，约1/3为 免疫复合物型，仅1/10为抗肾小球基底膜抗 体型。
• 我国：免疫复合物型为主，其次为少免疫 沉积型，再次为抗肾小球基底膜抗体型。
+
• 肾小球： 毛细血管内皮细胞表面抗原
超氧化物、蛋白酶
急进性肾炎
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9
临床表现
抗肾小球基底膜抗体型
• 该型有两个发病高峰：20-40岁和60-80岁，年轻男性多见于第一个高峰，而 女性多见于第二个高峰。
• 起病方式：可急骤，可隐袭，可表现为典型的急进性肾炎综合征，部分患者 可伴有肺出血为Goodpasture综合征。较少出现肾病综合征范围的蛋白尿。
Rapidly Progressive Glomerulonephritis
（RPGN）
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1
目录
• 病因和发病机制 • 临床表现 • 肾脏病理和实验室检查 • 诊断和鉴别诊断 • 治疗
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2
定义
RPGN是以急性肾炎综合征、肾功 能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾 衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾 炎的一组疾病。
曼囊可见断裂。
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16
肾脏病理
免疫复合物型
• 光镜:多种多样。 • 免疫荧光：免疫球蛋白和补体成分在肾小球沉积。沉积的
荧光形态与基础肾小球病有关。 • 电镜：膜区和内皮下可见电子致密物沉积。
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17
肾脏病理
少免疫沉积型
• 光镜:多为局灶坏死性新月体肾炎。 • 免疫荧光：无或少量免疫球蛋白沉积。 • 电镜：无电子致密物沉积，可见广泛肾小球基膜破坏。 • 突出特点：肾小球常分期、分批受累，表现为肾小球病变
突发无尿，影 象学示尿路梗 阻。无急性肾
炎综合征。
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23
诊断和鉴别诊断
• 鉴别诊断——其他肾小球疾病
继发性肾小球疾病 原发性肾小球疾病
临床特点 检验特点
新旧不等。
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18
• 免疫荧光镜
I型：lgG 呈线条状 沿肾小球基底
膜分布。
II型： 呈颗粒状沉积
于系膜区和毛细血 管壁。
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19
辅助检查
1. 血尿、蛋白尿，肾功能减退，贫血，贫血程 度与肾功能不平行。
2. I 型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体（+）。
3. II 型：循环免疫复合物（CIC）（+），冷球
分型。
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22
诊断和鉴别诊断
• 鉴别诊断——非肾小球疾病
诱发因素 临床特点
急性肾小管坏死
有效循环血容量减 少，肾毒性药物
急性过敏性 间质性肾炎
药物过敏史。
低血容量症状体征 过敏反应，小管 肾小管损害为主。 间质损害为主， 无急性肾炎综合征。血和尿嗜酸性粒 细胞增加 。
尿路梗阻
尿路结石， 前列腺肥大 肿瘤。
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12
肾脏病理
病理特征：大量新月体形成。
• 新月体：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病 理切片上似新月状。
• 新月体肾炎：新月体面积>肾小囊50%、受累肾小 球数量>50%。
• 新月体组织学改变：细胞性 细胞纤维性 纤维性
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13
• 光镜
正常肾小球
新月体
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14
肾病综合征多见，可 多见于中老年，全
有感染前驱症状。
身症状重。
检验特点 抗GBM（+）
CIC（+）、冷球蛋白 ANCA（+）
血症、低补体血症。
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21
诊断和鉴别诊断
• 诊断 1. 急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化， 2. 肾活检示新月体Fra Baidu bibliotek炎， 3. 除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。 4. 通过血清免疫学和免疫病理学结果进一步
活化补体（C3） 急进性肾炎
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7
免疫复合物致肾小球损伤机制模式图
A：原位免疫复 合物在肾小球局 部形成，在局部 发生免疫反应
B：免疫复合物 在循环系统中形 成，在局部堆积 发生免疫反应
A
B
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8
病因和发病机制
RPGN的发病机制：III型（非免疫复合物型）
• 血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
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11
临床表现
少免疫沉积型
• 多见于中老年人。多表现为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患 者肾功能进展较为缓慢。
• 尿沉渣仅有少量红细胞或轻度蛋白尿。肾病综合征范围的蛋白尿和少 尿相对少见。
• 该型可为肾脏局限的小血管炎，也可表现为ANCA相关性患者全身多 系统受累的一部分。肺出血决定小血管炎患者短期预后最为重要的临 床表现，若弥漫性肺泡毛细血管炎引起的肺大出血可造成窒息危及生 命。
蛋白（+）、C3降低。
4. III 型：ANCA（+），血沉增快，CRP强阳性。
5. B超：双肾增大。
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20
三型RPGN的鉴别要点
I型
II 型
III 型
免疫荧光
沿GBM线条状沉积
系膜区及内皮下颗粒 状沉积
阴性或微量沉积
电镜特点 无电子致密物沉积 广泛电子致密物沉积 无电子致密物沉积
临床特点 多见于青年 贫血突出。
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5
病因和发病机制
RPGN的发病机制：I型（抗肾小球基底膜抗体型）
• 血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（IgG）
+
• 肾小球：
肾小球基底膜抗原
原位免疫复合物
+
活化补体（C3）
急进性肾炎
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6
病因和发病机制
RPGN的发病机制：II型（免疫复合物型） • 血液循环：循环免疫复合物（抗体+抗原） • 肾小球： 系膜区或内皮下沉积
• 光镜：新月体的组织学变迁。
细胞性
细胞纤维性
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纤维性
15
肾脏病理
抗肾小球基底膜抗体型
• 光镜:多数乃至100%的肾小球新月体形成，且多数新月体 类型基本一致。肾小球多严重受损。
• 免疫荧光：lgG 沿肾小球毛细血管袢呈线条状沉积。 • 电镜：肾小球内基本无电子致密物沉积，肾小球基膜和包
• 约1/3患者血清抗GBM和ANCA同时阳性，多为MPO-ANCA阳性。临床双抗 体阳性可出现肾脏以外的脏器受累，类似ANCA相关的小血管炎。
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10
临床表现
免疫复合物型
• 起病：表现为急进性肾炎综合征，也可隐袭发病。 • 在免疫复合物性肾小球肾炎基础上出现的新月体肾炎同时
具有基础疾病各自的特点，该型患者可出现肾病综合征范 围的蛋白尿。
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3
病因和发病机制
RPGN的病因分类
原发性
继发性
抗肾小球基底膜抗体型 其他原发性肾小球疾病
免疫复合物型
系统性疾病
非免疫复合物型
感染性疾病
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4
病因和发病机制
• 美国：超过半数为少免疫沉积型，约1/3为 免疫复合物型，仅1/10为抗肾小球基底膜抗 体型。
• 我国：免疫复合物型为主，其次为少免疫 沉积型，再次为抗肾小球基底膜抗体型。
+
• 肾小球： 毛细血管内皮细胞表面抗原
超氧化物、蛋白酶
急进性肾炎
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9
临床表现
抗肾小球基底膜抗体型
• 该型有两个发病高峰：20-40岁和60-80岁，年轻男性多见于第一个高峰，而 女性多见于第二个高峰。
• 起病方式：可急骤，可隐袭，可表现为典型的急进性肾炎综合征，部分患者 可伴有肺出血为Goodpasture综合征。较少出现肾病综合征范围的蛋白尿。