中毒性表皮坏死松解综合征
别嘌呤醇致Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症的发病机制和治疗
别嘌呤醇致Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症的发病机制和治疗张育云【摘要】别嘌呤醇是次黄嘌呤的同分异构体，在体内可抑制黄嘌呤氧化酶而抑制体内尿酸合成，是目前临床广泛使用的唯一一个抑制尿酸合成的抗痛风药，其可诱发Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症。
SJS/TEN虽较为少见，却是危及生命的严重皮肤不良反应。
因此对于SJS/TEN发病机制的认识，可以有效预防SJS/TEN的发生，而正确治疗措施的采取将减少并发症的发生，降低病死率。
本文就SJS/TEN的发病机制及治疗进行综述。
%Allopurinol was an isomer of hypoxanthine, and could inhibit uric acid synthesis by inhibiting xanthinoxidase in vivo. Allopurinol was the only antipodagric which inhibit uric acid synthesis, it currently widely used in clinical and may be induced Stevens-Johnsonsyndrome(SJS) and toxic epidermal necrolysis(TEN).SJS/TEN were rare but life-threatening severe cutaneous adverse reactions (SCARs). So understanding of the pathogenesis for SJS/TEN could be effective in preventing the occurrence of SJS/TEN, and adopt correct therapeutic measure would reduce the incidence of complications and reduce mortality. In this review we summarized the pathogenesis and treatment of SJS/TEN.【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2013(000)009【总页数】4页(P63-65,66)【关键词】别嘌呤醇;Stevens-Johnson综合征;中毒性表皮坏死松解症;发病机制;治疗【作者】张育云【作者单位】蕲春县人民医院药剂科，湖北黄岗 436300【正文语种】中文【中图分类】R758.25别嘌呤醇是黄嘌呤氧化酶抑制剂，它是通过抑制该酶的活性，减少次黄嘌呤、黄嘌呤合成尿酸，从而降低血尿酸水平。
Stevens-Johnson 综合征及中毒性表皮坏死松解症
脉液体复苏，绘制出入量表
立即停用一切可能导
致 SJS/TEN 的药物！
04
SJS/TEN 患者的皮 肤黏膜管理
SJS/TEN的患者的皮肤管理——一般原则
01
采用严格的隔离护理减少院内感染
03
为限制表皮创伤，应避免使用血压计袖带、有 粘性的心电图极板、粘胶敷料和手腕识别标签
05
如怀疑存在疱疹病毒感染，则需采集拭样进行 病毒分析
对患者使用的每一种药物，评估 其导致 SJS/TEN 的可能性
SJS/TEN的初步评估与处置
SJS/TEN致敏药物
• 超过100种药物相关。 • 主要包括：
✓ 抗惊厥药：使用前2月内发生 ✓ 抗生素：磺胺类相关性最高，使用
前几周内发生 ✓ 非甾体抗炎类药物
SJS/TEN的初步评估与处置
• 相关的实验室检查
04
必要时，采用侵入性手段持续监测血流动力学以指导液体复苏
05
在完成初次充足的静脉补液后，如果患者能耐受，则应逐步增加口服
补液量
SJS/TEN的镇痛处理
采用客观、有效 的疼痛评估工具 对所有患者进行 疼痛评分，每天 至少 1 次
• 若痛感轻，则规律 使用解热镇痛药 ( 对乙酰氨基酚) 控 制疼痛;
SJS/TEN的初步评估与处置
• 甄别SJS/TEN致敏药物的临床方法
大约85%的 SJS/TEN 病例由药物诱发。对单一用药的患者，可直接识别致敏药物; 但对同时服用多种药物的患 者，明确致敏药物则存在一定的困难。
列出患者在发疹前2个月所有 使用过的药物(包括OTC制剂)
多方( 包括病人、亲戚、医生、药剂师) 收集信息以获得完整的用药史。 记录每种药物使用时间轴，确定开始用药和停止用药的时间。 利用分析工具进行用药时间轴的判定。
最新：重症多形红斑中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径
最新：重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径一、重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹（ICD-10：L51.1/L51.2）。
（二）诊断依据根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年）。
1.明确的用药史。
2.有一定的潜伏期。
3.起病突然、进展迅速，皮疹呈泛发、对称性分布，伴有黏膜损害。
4.伴发热等全身症状。
重症患者判定：1.重症多形红斑[史-约综合征（Stevens-Johnson syndrome）]；2.中毒性表皮坏死松解症。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年）。
1.停用可疑致敏药物。
2.足量糖皮质激素。
3.大剂量静脉丙种球蛋白。
4.免疫抑制剂。
5.促进药物排泄。
6.支持疗法。
7.局部治疗及护理。
8.防止继发感染。
（四）标准住院日为14～28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：L51.1/L51.2重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院当日1.检查项目：（1）血常规、尿常规、粪常规及隐血；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、红细胞沉降率、C反应蛋白、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒以及与药疹发生相关的病毒抗体与DNA载量如HSV、CMV、EBV等）；发热者行血清病原体培养及药敏实验。
（3）X线胸片（或胸部CT）、心电图、肝胆超声检查（视患者皮损情况、全身情况而定）。
中毒性表皮坏死松解症
中毒性表皮坏死松解症
中毒性表皮坏死松解症是一种严重威胁生命的疾病,常由药物诱发,现已经证实角质形成细胞凋亡是其最突出的组织学表现,由FasL-Fas介导的细胞免疫反应在中毒性表皮坏死松解症中起到了重要的作用.
Lyell综合征是一种严重型药疹，其特点是发病急，皮疹首发于颜面、颈、胸部，为深红色略带铁灰色斑，很快融合成片状而发展至全身，斑块表面有大小不等的松弛性水疱和表皮松解，粘膜也可见大片坏死性剥脱，全身中毒症状明显，伴有高热和内脏病变。
Duke-Elder等描述该病可有眼睑及眼眶周围皮疹、睫毛脱落、粘液脓性结膜炎、睑球粘连、暴露性角膜炎、角膜溃疡、角膜瘢痕及角膜新生血管形成，甚至角膜穿孔。
斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症的简介斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症
斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症是两种同样产生皮疹，表皮剥脱，粘膜破溃的威胁生命的疾病。
在斯－约综合症中,患者粘膜起水疱，典型者出现在口，眼，阴道，深色成片皮疹。
在中毒性表皮坏死松解症中，有与前者相同的水疱，但其只出现在整个皮肤的最上层（表皮层），并从全身大面积脱落。
这些症状都可对生命造成威胁。
几乎所有的病例都由药物反应造成的。
1/ 1。
一例中毒性表皮坏死松解症患儿的护理
一例中毒性表皮坏死松解症患儿的护理病例介绍入院介绍：患儿，女，7岁10个月，因“发热4天、全身皮肤红斑3天、水疱2天”入院。
入院时查体：T 40.2℃（腋温）、HR 92次/分，R 20次/分，BP 102/64mmHg。
神志清楚，表情痛苦，自主体位。
结膜充血、水肿，双眼可见少量脓性分泌物，口唇糜烂结痂，全身可见大量红色丘疹、斑丘疹及散在大小不等的松弛性水疱，部分融合成大疱，疱液清亮或浑浊，尼氏征阳性，水疱以面颈部为主，皮肤可见散在表皮坏死、剥脱；外阴可见浅表糜烂，少量分泌物；疼痛评分3分。
入院诊断：中毒性大疱性表皮坏死松解症。
治疗与预后：入院后予激素、抗感染、抗病毒、抗真菌、丙种球蛋白冲击治疗，予护心、护肝、护胃等治疗，全院大会诊指导治疗、护理，对病人予以保护性隔离，加强口腔、眼部、皮肤护理等。
2周后患儿病情好转出院，出院时无发热、腹痛、腹泻等不适，双眼结膜炎，前胸糜烂面基本愈合，未见分泌物，面部、躯干、四肢可见大量暗红色至褐色斑片、色沉。
一、护理评估（一）入院时评估患儿有发热、疼痛，全身有大量红色丘疹、斑丘疹及水疱，穿刺难度大。
眼睛、外阴有感染。
用药史复杂，难以明确何种药物过敏。
（二）住院中评估患儿高热难以控制，此病应慎用药。
患儿全身松弛性水疱发展迅速，以躯干、上肢为主，尼氏征阳性，易造成压疮、皮肤感染，应避免皮肤破损、预防感染和压疮的发生。
因疱液的丢失，患儿因疼痛进食减少，电解质紊乱，出现低蛋白血症，需观察患儿出入水量、电解质变化。
疼痛评分为3分，外用药物尽量选择具有镇痛作用的药物，并分散患儿注意力。
患儿白细胞下降，应观察有无感染征象，注意保护性隔离。
（三）心理社会评估患儿有疼痛，住院过程中烦躁不安，对形象的改变充满了悲观，需要做好安抚。
入院时家长对疾病的危险性认识不到位，该病住院时间较长，需要较多的费用，需要提前做好告知。
家长紧张治疗效果，需配合治疗，医护对治疗方式、方法和效果要多沟通。
Stevens—Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症77例临床分析
ｆｕ ｄ ｉ ４ ｃ ｓ ｓ ｉｅ ａ ｇ ｎ ４ ｃ ｓｓ ｅ ｄ ｒ ｅｓ ｉ ３ ｃ ｓ ｓ ｏ ｒｃ ｓ ｓｏ Ｊ ｒｎ ｆｒ ｅ ｏ ＴＥ ｏ ｎ ｎ ７ ａ ｅ，ｌ ｒｄ ｍａ ｅ ｉ ３ ａｅ，ｔｎ ｅｎ ｓ ｎ ３ ａ ｅ．Ｆ ｕ ａｅ ｆＳ Ｓ ｔａ ｓｏ ｄ ｔ Ｎ．Ｓ ｓｅ ｃ ｇｕ ｏ ｖ ｍ ｙ ｔｍｉ ｌｃ —
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［ ｓｒｃ］ Ｏｂｅｔ ｅ ｏｅｐｏｅ ｔ ｅｕａ ｕｅ ｏ ｈ ｅｅ ｐ ｅｔ ｈ ｌ ｉ ｌｃａａｔ ｉｉ ｎ ｒ ｔ ｅｔｒｇ ｅ ｓｏ Ａｂｔ ｔ ａ ｊｃｉ ：Ｔ ｘ ｌ ｈ ｒｇｌｒｒｌ ｆｔｅ ｄｖｌ ｍ ｎ，ｔｅ ｃ ｎｃ ｈ ｒｃ ｒ ｔｓ ａｄ ｔ ａｍ ｎ ｅｉ ｎ ｆ ｖ ｒ ｅ ｏ ｉ ａ ｅ ｓｃ ｅ ｍ Ｓｅｅｓ Ｊｈ ｓｎ ｓｎ ｒｍ （ Ｓ ｎ ｏｉ ｅ ｉｅ ｌｎｃｏ ｓ Ｔ Ｎ．Ｍ ｅ ｏ ｓ ｈ ｌ ｉａ ｄｔ ｏ ７ ｉｐｔ ｎｓｗｔ ＳＳ ｔ ｎ—ｏ ｎｏ ｙｄｏ ｅ Ｓ ）ａｄ ｔ ｃ ｐｄ ｒ ｅｒｌ ｉ Ｅ ） ｖ Ｊ ｘ ｍａ ｙ ｓ（ ｔ ｄ ：Ｔ ｅｃｉ ｃｌ ａ ｆ７ ｎ ａｉ ｔ ｉ Ｊ／ ｈ ｎ ａ ｅ ｈ
王 倩 ，汪 盛 ，张谊 芝
成都 ６０ ４ ） １０ １ （ ｔ 大学华西医院皮肤性病科 ，四川 Ｉｌ ￣ｑ
【 摘
要】 目的： 探讨 Ｓ ｖｎ—ｏ ｎｏ ｔ ｅ ｓＪｈ ｓｎ综合征 （Ｊ） 中毒性表皮坏死松解症 （ ｘｃｅｉｅｍａ ｎ ｃ ｌｓ ，Ｅ 的发生和发展规 ｅ ＳＳ 及 ｔ ｉ ｐｄｒ ｌ ｅｒ ｙｉ Ｔ Ｎ） ｏ ｏ ｓ
中毒性表皮坏死松解症的观察和护理
十二指 肠术 后患者加强营养支持 十分必要 。
４ ． ２ 长期应用 Ｔ Ｐ Ｎ可引起淤胆 、 肝功能损 害 ， 医源性肠 饥饿综
合征 和肠道细 菌转 位 ， 诱发 全 身性 严重感 染 Ｊ 。因此 ， 胰 十二 指肠术后肠 道营养开始越早 ， 合成代谢恢复越早 ， 术后 早期肠 内
食， 进食过少或贫血等较其 它恶性肿瘤更常伴营养障碍 ， 手术创
伤等应激 反应会 引起 机体 出现炎症 反应 综合 征 。因此 对胰
置时间过长 ， 应 当天用完 ； ②调节速度应先慢后快 ， 缓慢增加 ， 应
以匀速持续输注为宜 ； ③ 浓度从低 开始逐渐增加 ， 浓度和速度不 宜 同时增加 ； ④ 注意营养液 保温 ， 温度过低 易产生肠痉 挛 ， 可用
应高压灭菌 ， 每 日更换 １ 次， 病房紫外线 消毒 ３次／ ｄ ， 床头柜 和地 面用含氯消毒剂擦拭 ， 接触者前后均应用快 速手消 ， 医护人员进 入病室应穿戴灭菌后 的隔离衣 、 帽子 、 口罩 、 手套及拖鞋。 ２ ． ２ 严密 观察病情 变化 密切 观察患者 的生命体征 、 出入 量 、 皮损情况和体 温变 化。记 录患者 ２ ４ ｈ出入 量 ， 包 括创 面渗 液 。 每天注意观察有 无新 发红斑 、 水疱 ， 原有水疱是 否破溃 ， 观察表
工作单位 ： ７ ５ ０ ０ ０ ４ 银川 宁夏 医科大 学总医院 路霞： 女， 本科， 副主任 护师 收稿 日期 ： ２ ０ １ ２ － １ ２ － ２ １
２ ． １ 预防感染
感染是 Ｔ Ｅ Ｎ最严重也是最常见的并发症之一 ，
所以做好消毒隔离至关重要 。对患者行保护性隔离 ， 将患者安 置在单人房 间， 病 房 门上贴 “ 谢绝探 视” 。患者 的床单位 用 品均
我讲多形红斑
多形性红斑的表现（中国临床皮肤病学）
1.前驱症状 头痛、发热、四肢倦怠、关节、全身酸痛等 2.皮损呈多形性 有红斑、丘疹、风团、水泡、大疱、和紫 癜等。 1）红斑丘疹型 此型多见，约占80%，发病与单纯疱疹病 毒感染有关，皮损以红斑丘疹为主，可见风团。皮损初起时表 现为水肿型红斑或扁平丘疹，好发于四肢末端伸侧。充分发展 的皮损可呈靶形损害，典型的靶形损害由三层组成，内带为中 央部位，略凹陷，为暗红色或紫红色，有时为紫癜或水泡，中 间带为水肿性隆起，略淡，外带为淡红色斑，边界清楚。 2）局限水泡型 此型介于轻症与重症之间，皮损以水泡为 主，红斑中央有水泡或为水泡围绕。以四肢远端为主，可累及 黏膜。 3）重症型 发病前有前驱症状，1-13天后，皮损由四肢末 端向躯干部蔓延，黏膜损害严重，可累及2个部位的黏膜。眼 部的皮损可出现充血、水泡、糜烂等。眼损害可见到充血、水 肿、畏光、流泪等。
多形红斑的病因（中国临床皮肤病学）
1.感染 细菌（如溶血性链球菌、葡萄球菌）、立克 次体、支原体、螺旋体、衣原体、病毒（如腺病毒、 柯萨奇病毒、肝炎病毒、单纯疱疹病毒等） 2.药物 抗生素（如青霉素类、头孢类等）、抗惊厥 药（如巴比妥、卡马西平）、解热镇痛药（如阿司匹 林）、抗结核药、抗真菌药（如灰黄霉素等）等 3.接触物 如迎春花、常春藤、辣椒素等等 4.内脏疾病 如胶原性疾病、血管炎、非霍奇金淋巴 瘤等 5.其它 纹身、食物、物理因素（如放射线、寒冷、 日晒等）
3.固定性药疹 红斑孤立存在，好发于皮肤黏膜交界处， 每次发病都多在同一部位，典型皮损为圆形或类圆形境界清 楚的水肿性红斑，严重者红斑基础上可出现水泡或大疱。消 退后遗留色素沉着，具有特征性。
Stevens-Johnson综合征（SJS）
1922年Stevens Johnson首先报道了该病，并 作为重症多形性红斑而列入多形性红斑。皮肤出现大 疱，可有典型或不典型的靶形损害，和广泛的黏膜损 害，伴有发热和内脏损害等全身症状。
一例中毒性表皮坏死松解症并发鲍曼不动杆菌感染患者的护理
一例中毒性表皮坏死松解症并发鲍曼不动杆菌感染患者的护理摘要：总结一例我院因复方甲恶唑片过敏导致中毒性表皮坏死松解症的病人的护理经验，护理要点为每天换药，优拓纱布，紫草油，复方多年菌素药膏涂抹等方法保护创面，促进其康复，在此基础上密切观察患者病情，防止休克，电解质紊乱的发生，做好用药护理，无菌操作，防止并发症。
最后这例患者皮肤好转，顺利出院。
关键词：中毒性表皮坏死松症；伤口护理；个案1.中毒性表皮坏死松解症指南根据SJS/TEN诊疗共识[1]，该共识中华医学会皮肤性病学分会药物不良反应研究中心组织有关专家制定，Stevens-Johnson综合征（SJS）/中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种严重的皮肤-黏膜反应，绝大多数由药物引起，以水疱及泛发性表皮松解为特征，可伴有多系统受累。
其发病主要因为机体遗传及药物过敏相关，临床上以药物过敏多见。
中毒性表皮坏死松解症的临床特点为早期皮肤损伤主要多见于四肢上端，头面部，呈现紫癜样症状，后扩散为远心端例如躯干，四肢下端。
随着病情进展可出现大疱样皮损，甚至大疱破损导致皮肤剥脱，从而形成大面积皮肤糜烂，渗出，容易导致病人体液丢失，电解质紊乱，甚至休克的发生。
目前认为，SJS为轻型（表皮松解面积< 10%体表面积），TEN为重型（表皮松解面积> 30%体表面积），介于两者之间为重叠型SJS-TEN（表皮松解面积达10% ~ 30%体表面积）2021年5月，我院收入一名中毒性表表皮坏死松解症的患者并且合并鲍曼不动杆菌的感染，现将此病例个案护理体会如下。
1.临床资料患者，男，年龄60岁，于5月6日因车祸(具体不详)当即感颈部疼痛，全身无法活动，全身感觉减退，第二天即转入我院急救科，完善各项相关检查，诊断为1.多发伤脊柱外伤；2.支气管肺炎I型呼吸衰竭。
入院后给以抗感染，激素冲击，呼吸机辅助通气，脱水，营养神经，对症支持等治疗，于5月14日行颈前路减压植骨融合内固定术。
ssss中毒性表皮坏死松解症
微生物学与病理生理学
• SSSS是由金黄色葡萄球菌的毒株引起的，通常属于噬菌 体2组，类型3A、3B、3C、55和71。属于噬菌体群1和3 的金黄色葡萄球菌也可能负责。这些微生物产生两种毒 素（剥脱毒素A和B）。只有5%的金黄色葡萄球菌菌株 产生这些毒素。近年来，通过多位点序列分型（mlst） 鉴定出一个新的金黄色葡萄球菌克隆，该克隆可引起s s s和脓疱病。克隆属于st121。约95%的葡萄球菌菌株属 于该克隆Habor基因的两种脱落毒素A和B。剥脱性毒素 扩散至表皮，到达表皮颗粒层，在该处局部活动以产生 特征性皮肤损害。
• 脱落毒素A和脱落毒素B是丝氨酸蛋白酶，靶向并切割桥 粒芯糖蛋白1。脱落毒素A是热稳定的和染色体编码的， 而脱落毒素B是热不稳定的和质粒衍生的。桥粒蛋白1是
一种桥粒钙粘蛋白，介导角质形成细胞在颗粒层的粘附。 葡萄球菌剥脱毒素水解桥粒芯糖蛋白1的氨基端胞外结构
域导致角质形成细胞的粘连和颗粒层内的分裂，导致大 疱形成和随后的扩散、片状脱落。
诊断主要是临床上的，根据发现有轻微的红皮病、大疱 和脱皮，伴有烫伤，尤其是在摩擦区、腔口周围结痂/结 痂、阳性尼科尔斯基征和粘膜不受累。静脉注射抗葡萄
球菌抗生素如纳非西林、苯唑西林或氟氯唑西林的快速
经验性治疗是必要的，直到培养物可用于指导治疗。如
果患者有青霉素过敏，可使用克拉霉素或头孢呋辛。如
果病人病情没有好转，病情严重，或者在耐甲氧西林金 黄色葡萄球菌流行率很高的社区，应使用万古霉素。
有棘层松解现象
临床表现及并发症
• 通常，SSSS起始于金黄色葡萄球菌的局部感染，其产生 剥落毒素，导致远地点的表皮损伤。感染的主要来源通 常是头颈部（如结膜炎，咽炎和中耳炎）、包皮环切处 （术后感染）、新生儿脐带（脐炎）和尿布区（如脓疱、 脓疱和蜂窝织炎）。应注意的是，临床葡萄球菌感染可 能存在，也可能不存在。从皮肤感染到症状出现的潜伏 期为1到10天。可能存在全身不适、易怒和发烧的前驱症 状。
重症多形红斑及中毒性表皮坏死松解症研究进展
重症多形红斑及中毒性表皮坏死松解症研究进展陈伟;单葵【摘要】重症多形红斑(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)是严重的皮肤黏膜疾病,发病率低,但死亡率高.药物是其最主要的致病因素,其中以抗生素最常见,如头孢菌素类、青霉素类.近年来研究发现多个等位基因与药物过敏相关,可用于预测SJS 和TEN的发生,如HLA-B* 1502与卡马西平引起的SJS和TEN密切相关,HLA-B* 5801与别嘌呤醇引起的SJS和TEN密切相关.SJS和TEN的发病机制尚未完全明确,主要为药物特异性细胞毒性T细胞介导的免疫反应,相关的介质包括:粒溶素、穿孔素/颗粒酶B、可溶性FasL、TNF-α等.系统使用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、环孢素A可作为治疗选择,但仍存在争议.TNF-α拮抗剂逐渐被使用.治疗的金标准仍然是早期诊治、停用致敏药物以及基础支持治疗.【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2019(026)002【总页数】4页(P125-128)【关键词】重症多形红斑;中毒性表皮坏死松解症;发病机制;治疗【作者】陈伟;单葵【作者单位】重庆医科大学附属第一医院皮肤科,重庆400016;重庆医科大学附属第一医院皮肤科,重庆400016【正文语种】中文【中图分类】R758.251 概述重症多形红斑(Stevens-Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermai necrolysis,TEN)是严重的皮肤黏膜疾病。
普遍认为，它们存在于发生严重的表皮松解的病谱两端。
SJS和TEN发病率低，可见于任何年龄段，而在女性、HIV感染患者、老年人中更常见。
典型的临床表现为：皮肤/黏膜出血性红斑、红斑上的水疱、严重的表皮松解。
根据患者皮肤受累面积，表皮剥脱范围小于体表面积10%的为SJS，大于30%的为TEN，介于10%～30%之间的为SJS/TEN重叠。
SJS和TEN是一组迟发型超敏反应，药物是其最主要(95%)的致病因素[1]。
罕见1例渗出型中毒性表皮坏死松解症的护理
罕见1例渗出型中毒性表皮坏死松解症的护理作者：李晓莉赵青青许艳华中毒性表皮坏死松解症(TEN)为一种威胁生命的重型药疹，表现为大片表皮炎症、红斑、水疱继而松解坏死、剥脱的一组症候群。
我科2010年11月15日收治1例右侧硬膜下血肿病人，在住院期间发生中毒性表皮坏死松解症，早期联合应用大剂量丙种球蛋白和甲基强的松龙冲击治疗，经过30天精心治疗和护理，痊愈出院，现将护理体会报告如下：1病例资料患者女，23岁，于2010年11月15日以车祸后头外伤、右侧硬膜下血肿为诊断收入院。
于12月14日下午双下肢出现少量红斑，如小米粒样，在48小时内很快蔓延发展为全身红色斑疹、瘙痒、疼痛，颈部、四肢、胸前、后背均可见，红斑上发生松弛性水泡，大小不等，用无菌注射器抽出淡黄色液体，无脓性分泌物。
口腔黏膜糜烂，口唇肿胀，张口困难，四肢活动良好，心肺未见异常，皮肤90%出现大泡，受累皮肤如Ⅱ度烧伤。
2护理2.1严密消毒隔离大剂量甲基强的松龙冲击治疗使免疫系统产生强烈抑制。
病人的抵抗力急剧下降，加之皮肤破损严重，易并发感染，所以置患者于单间病室，定时开窗通风2次/天，每次30分钟，室内温度维持在24～26℃，湿度保持在50％～60％，用含氯消毒液拖地、擦试床、床头柜、凳、门窗每日2次。
严格控制探视次数，入室前洗手，穿隔离衣，戴口罩、帽子，一切治疗护理用物专用，并及时消毒备用，床单及衣物均高压灭菌后使用。
2.2静脉输液护理由于患者皮肤无一完整处，给静脉穿刺带来一定困难，我们给予股静脉置管，选技术熟练的医生进行操作，减少患者痛苦。
股静脉固定是个难题，我们将股静脉用无菌纱布覆盖其上，绷带包扎，在输液、翻身整个护理过程中严密观察，防止针头脱出，每日更换纱布，并消毒针眼皮肤，每天观察穿刺处有无红肿、渗液、破溃，如有异常及时处理。
2.3病情观察护理注意观察药疹的颜色、渗出有无减少及有无新发药疹等，由于糖皮质激素的大量应用，易引起继发感染，需严密动态观察体温、脉搏、呼吸,并记录,发现异常,及早汇报医生。
15例中毒性表皮坏死松解症回顾性分析
15例中毒性表皮坏死松解症回顾性分析祝可元，蒋法兴，常瑞雪，张思平※（中国科学技术大学附属第一医院，安徽 合肥 230000）【摘要】 目的 探讨中毒性表皮坏死松解症（TEN ）发病的诱发因素、临床特点、实验室检查指标及诊疗方法。
方法 收集中国科学技术大学第一附属医院皮肤科2016年1月至2020年2月收治的15例中毒性表皮坏死松解症患者的临床资料，进行回顾性分析。
结果 TEN 的可疑致敏药物以抗癫痫药为主。
主要临床特征为发热、黏膜受累、肝功能异常、继发感染等。
入院后均系统使用糖皮质激素（以甲泼尼龙计算）（1～1.5）mg/（kg ·d ），联合静脉使用丙种球蛋白（IVIG ）0.4g/kg ，连续使用（5～7）d 。
其中SCORTEN 评分≥3分的为9例（60%）。
结论 TEN 是一种严重的皮肤黏膜急性疾病，积极系统应用糖皮质激素联合静脉应用丙种球蛋白，加强皮肤护理，预防继发感染，可获得满意的效果。
【关键词】 中毒性表皮坏死松解症；临床特点；致敏药物；诊疗中图分类号：R41；R758.29 文献标志码：B doi ：10.3969/j.issn.1002-1310.2021.01.044【收稿日期】2020-05-10 ※通信作者中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis, TEN ）是一种主要由药物过敏所致的严重的皮肤黏膜急性疾病。
1956年，Alan Lyell [1]发现了4例发疹性病例，均以“主观症状和客观表现上类似皮肤烫伤”为特点，他称之为“中毒性表皮坏死松解”。
TEN 的发病率低，但死亡率可高达25%～35%[2]，常见于女性及伴有较多基础疾病的中老年人群。
90%～95%以上的患者系药物引起，常见的致敏药物包括磺胺类、非甾体抗炎药、抗生素类、抗癫痫药等。
其临床特征性表现为发热、皮肤及黏膜的疼痛、红斑基础上的大疱、为肝脾肾功能失调致气滞血瘀，气血津液不能上荣于面。
1例中毒性表皮坏死松解症患儿的护理
1例中毒性表皮坏死松解症患儿的护理发表时间：2014-05-08T10:47:32.297Z 来源：《医药前沿》2014年第5期供稿作者：柯晓晖[导读] 由于大面积的表皮剥脱，患儿散热较快，皮肤保温等生理功能降低。
柯晓晖（厦门大学附属第一医院重症医学科福建厦门 361011）【关键词】表皮坏死松解症中毒护理【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）05-0266-02中毒性表皮坏死松解症是一种威胁生命的皮肤病。
表现为皮损由弥漫性红斑迅速发展成松弛性水泡或大面积表皮松解，稍一搓动，即脱落形成糜烂。
同时也可伴有口腔、眼结膜、耳朵、会阴、呼吸道、胃肠道等黏膜的溃烂，部分患者可发生肝肾功能损害，电解质紊乱或内脏出血而死[1]。
该病起病急、进展快、病死率高，国内报道病死率为33.3%[2]。
1.临床资料1.1一般资料患儿，女，9岁，以“全身起红斑、水疱、大疱、表皮剥脱3天”转入。
神志清楚，颜面、躯干、四肢见大片红斑、暗红斑、双下肢见多数蚕豆大小新发水疱、尼氏征阳性，躯干部大疱破裂、糜烂、呈烫伤样外观，尼氏征阳性，触痛明显。
眼结膜充血、糜烂，少许分泌物，口腔黏膜充血、糜烂、多数分泌物，外阴黏膜少许糜烂。
经过精心的治疗和护理，患儿生命征平稳，全身皮肤创面愈合趋势，躯干及颜面创面可见新鲜肉芽和皮块，皮肤干燥。
1.2治疗方法将患儿裸体置于烧伤悬浮床，行24小时心电监护，完善各项检查。
继续予丙球、激素治疗，并行血浆置换治疗。
加强抗感染治疗，动态监测炎症指标，追踪病原学证据，及时调整抗生素。
加强营养，做好口腔会阴部清洁护理，每日分部位行创面清创术，在患儿全身状况改善情况下行全身创面清创术，将皮损处厚痂皮及痂下脓性分泌物全部清除，清创后创面出血多，予敷料包扎。
2.观察与护理2.1病房环境由于大面积的表皮剥脱，患儿散热较快，皮肤保温等生理功能降低，加之频繁清创换药，患儿通常感觉冷。
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病史
患儿女，8岁1月 于2013-06-13 07：03 因大泡样皮疹两天入院。患儿两天前在无 明显诱因下出现口周，乳头周围及会阴部 皮肤瘙痒，局部搔抓后皮肤会剥脱呈“擦 伤”样表现，继而局部出现小水泡.曽口 服施宝利通，蒲地兰。外用康复新液，夫 西地酸乳膏。未见好转，皮疹面积扩大至 全身。
查体
T 37.6℃ P 110次/分 R 20次/分 BP 皮损无法测量 Wt 23KG 神志 清，精神欠佳，生长发育一般，口 周皮肤颜色深，头皮发际处，颜面， 躯干，会阴部及四肢见散在皮疹。 表现为大泡样，壁薄松弛，内含透 明液体，部分大泡破溃，表面潮红， 渗出，触之疼痛明显，皮肤皱褶部 位为重。尼氏征阳性 。
护理措施
6.康复新液口腔护理，口周皮肤予灭菌水洗后金霉 素眼膏外涂。会阴部皮肤予呋喃西林洗后凡士林 纱布覆盖。留置导尿保持局部皮肤干燥。 7.督促并协助患儿定时翻身，防止压疮。 8.严密观察创面变化，疮面色泽，渗液，有无臭味 等。 9.皮肤瘙痒时禁止抓挠，积极使用止痒药物。 10.每4小时测体温一次.遵医嘱使用降温措施，及 时复测。及时准确使用抗生素。 11.给患儿舒适的体位，尽量减少不适感。治疗， 护理操作动作轻柔，
评价：
经上述治疗护理后 患儿出科时 解决的护理问题： 1.皮肤，粘膜完整性受损 2.体温过高 3.自我形象紊乱 4.焦虑/恐惧 5.体液不足的危险 6.有心肝肾等脏器损害的危险 部分解决的护理问题： 疼痛，患儿住院期间时有因疼痛而哭闹。
谢谢聆听！
护理措施
1.心电，指脉氧监测，持续有创血压监测。严密观 察病情，及时记录。 2.保持病室温，湿度适宜，空气净化处理。 3.让患儿卧消毒床单位并每日更换。保持干燥， 平整盖被予以护架支撑。 4.实行保护性隔离，接触病人前戴口罩，洗手。治 疗护理操作尽量集中。 5 .胸腹及后背皮肤大片剥脱处予以稀释碘伏消毒 及灭菌水洗后，汇涵术泰外喷后凡士林纱布及无 菌纱布包扎。
病史
尤以皮肤皱褶部位为重，为大泡样皮疹， 部分破溃后表皮剥脱，疼痛明显。急诊以 “中毒性表皮坏死松解症”收住入院。患 儿2008年曽因“EBV感染”住院治疗一月 好转出院 。有过敏性性鼻炎及哮喘史。 虾，海鲜过敏史。抗生素（不详)过敏史。 病程中13日14;00体温38.9余体温正常。 血压正常。未见新鲜皮疹出现。病情好转 6-17转入普通病房 。
实验室及辅助检查
白细胞：24.02 ×10⒐/L 淋巴细胞亚群显示有免疫紊乱。 C反应蛋白：9.82 mg/L 其余无明显异常。
治疗
甲泼尼龙 冲击治疗减轻炎症反应 丙种球蛋白 白蛋白 血浆 支持 头孢哌酮舒巴坦 抗炎 吗啡 布洛芬混悬液 镇痛 法莫替丁 保护胃粘膜 康复新液 复合乳酸菌保护肠道
护理诊断
1.皮肤，粘膜完整性受损：与药物所致 的变态反应性炎症有关 2.体温过高：与药物所致变态反应及继 发感染有关 3.疼痛：与皮肤粘膜的糜烂有关 4.自我形象紊乱 5.焦虑/恐惧 6.体液不足的危险 7.有心肝肾等脏器损害的危险
护理目标
1 .皮肤，粘膜受损能到有效处理及控制。 2.病人住院后体温逐渐得到控制。 3.不因疼痛影响患儿治疗及休息。 4.患儿了解病情，情绪稳定，积极配合治 疗。 5.患儿出入量平衡或体液不足得到及时发 现。 6.无脏器受累或脏器受累得到及时发现。
相关知识:
定义： 是一种主要累及皮肤黏膜且可伴发 内脏损害的急性疾患，可因伴发严 重内脏损害而死亡。感染是常见的 死因反 应有关。主要致敏药物有：磺胺内 解热镇痛药，抗生素，巴比妥类等。
临床表现：
多见于成人，发病急，皮肤损害最初为弥 漫性红斑，触痛明显，继而呈暗紫色，青 铜色。出现大小不一的水泡，表皮大片剥 脱，尼氏征阳性。皮损面积可达50%以上。 可伴眼，口腔，呼吸道，消化道粘膜糜烂， 溃疡及失明等。伴高热，咽痛，呕吐，腹 泻，甚至昏迷。部分患者可伴有严重的内 脏损害。本病的预后与并发症的严重程度， 皮损面积大小等有关，死亡率可达25%30%。
护理措施
12.患儿主诉疼痛时遵医嘱使用止痛药。 13.鼓励患儿情感表达，向患儿讲解病情，取得患 儿信任。给予良好的生活护理，尊重患儿。 14.鼓励家长给患儿更多的关怀。 15.观察患儿有无口渴，哭时有无眼泪，精神状态， 周围循环情况。准确记录24小时出入量。 16.遵医嘱完成血浆，白蛋白，丙球，电解质等补 液治疗。