Stevens-Johnson 综合征及中毒性表皮坏死松解症

询问疾病首发症状或体征与时间
如咽喉痛、皮疹、皮肤 / 眼 / 口腔疼痛， 确定发生症状的具体时间
询问问呼吸道及消化道受累的症状与时间
咳嗽、呼吸困 难、支气管分泌物过多、咯血、腹泻、腹胀
记录既往患病情况
特别询问单纯疱疹病毒( HSV) 感染史和胸部感染病史。
进行完整的体格检查
包括基线体重。记录生命体征，采用脉搏血氧计测量 血氧饱和度
详细记录近 2 个月的用药情况及所有既往药 物过敏史
包括非处方药和补充/替代疗法; 记录治疗开始的时间、药物剂量增加的时间、停 药的时间。注意是否更换过药物品牌或存在任何用药错误；药物过敏史需包括具 体反应类型 。
记录皮肤及黏膜皮损的情况
寻找靶形皮损( 特别 是非典型靶形损害) 、紫癜样斑点、水疱和表皮剥脱区。 检查眼、口、鼻和生殖器部位的黏膜有无炎症、水疱和糜烂。 在人体图上分别记录皮肤红斑和表皮剥脱的范围； 使用 L&B 图估计皮损累及的体表面 积( BSA) 百分比
SJS/TEN起病急，进展迅速，死亡率高。及时、准确诊断并予以规范处置对减轻患者伤害具有关键 性作用。
对 SJS/TEN 病例需详细采集病情相关资料，完善相关的实验室检查，积极甄别SJS/TEN致敏药物 并立即停用。
治疗上，科学管理患者的皮肤黏膜损害，开展积极的系统治疗，适时进行必要的补液、镇痛和支持 处理。
眼损害的处理
每日眼部检查 、持续使用眼润滑剂、清理其炎 性分泌物和分离结膜粘连、预防角膜暴露 、局 部予以广谱抗生素治疗 、外用糖皮质激素滴眼 液
口腔损害的处理
每日检查口腔、唇部涂抹白凡士林软膏 、使用抗炎 口腔含漱液或含苄达明盐酸盐的喷雾剂、抗菌漱口 水2次/d漱口、定期采集口腔和唇部分泌物拭子进 行检查（念珠菌感染选用制霉菌素混悬剂1万U，4 次/d，疗程1周）、使用糖皮质激素制剂外用治疗
• 必要时补充口服阿 片类制剂如可待因， 或人工合成阿片类 制剂如曲马多
若存在中重度疼痛， 则采用肠内给药、 患者自控镇痛 (PCA) 或输液给药 的方式规律使用阿 片类制剂进行镇痛 ( 如吗啡或芬太尼)
更换衣服等 过程可能需 要进行额外 镇痛
SJS/TEN的营养支持
在 SJS/TEN 急性阶段，采用进食或因颊黏膜炎而鼻饲喂养的方法提供持续的肠内营养
对患者使用的每一种药物，评估 其导致 SJS/TEN 的可能性
SJS/TEN的初步评估与处置
SJS/TEN致敏药物
• 超过100种药物相关。 • 主要包括：
✓ 抗惊厥药：使用前2月内发生 ✓ 抗生素：磺胺类相关性最高，使用
前几周内发生 ✓ 非甾体抗炎类药物
SJS/TEN的初步评估与处置
• 相关的实验室检查
全血细胞计数、血沉( ESR) 、C-反应蛋白 ( CRP) 、葡萄糖、电解质、碳酸氢盐、 肝肾功能、血凝状态研究、支原体血清学 胸部 X 片 病理学：对水疱周围皮损进行常规组织病理学检查和直接免疫荧光检查
采集皮损区分泌物进行细菌学检查
拍摄皮损照片，判定皮损类型和受累范围。
SJS/TEN的初步评估与处置
分析药代动力学及药物相互作用
通过分析药代动力学参数( 如半衰期) 、 可能导致体内药物水平升高或降 低的肝/肾功能损害、可能的药物相互作用，评估 SJS/TEN 发生时体内存 在药物的可能性。
记录患者既往使用每一种药 物的情况与药物不良反应史
如果患者曾有药物过敏史，则该药或类似药物再次致病的可能性更大。
早期分解代谢阶段
至少 20 ~ 25kcal/( kg· d)
合成代谢恢复阶段
25 ~30kcal/( kg· d)
SJS/TEN的其他支持治疗
低分子肝素：预防性抗凝治疗 质子泵抑制剂：不能进行肠内营养的患者 重组人G-CSF：中性粒细胞减少的患者
小结
SJS/TEN是一种严重的皮肤黏膜疾病，以大片红斑、水疱、表皮剥脱和多部位黏膜炎为特征，常伴 有系统性功能紊乱。
肿瘤坏死因子 α、干扰素 χ 和诱生型一氧化氮合酶等促凋亡分子 将药物诱导的免疫反应与角质形成细胞损伤相关联
可溶性 Fas 配体、穿孔素和颗粒酶参与
02
SJS/TEN的临床表现
SJS/TEN的临床表现
前驱症状 皮肤表现 黏膜表现 呼吸系统 消化系统
其他
出疹前常有发热、乏力、上呼吸道症状或眼 部炎症 疼痛—非典型靶形红斑 、紫癜样斑点—水疱和 大疱—融合成片，尼氏征阳性。 眼、口、鼻和生殖器黏膜常受累而呈侵蚀性 出血黏膜炎
环孢素：
• 有效抑制淋巴细胞功能 • 推荐剂量：3mg /kg·d治疗7d后，逐渐减量治疗7d
其他：
• 血浆置换法 • 粒细胞集落刺激因子 • TNF-α抑制剂
SJS/TEN的补液方案
01
尽量选择未受累皮肤进行静脉插管，并每 48h 更换一次外周静脉插管
02
密切监测体液平衡
03
根据尿量和其他终末测量值进行补液，个体化液体管理
SJS/TEN的概述
药疹：
• 药物通过注射、内服、吸入等途径进入人体后引起的皮肤、黏膜反应。 • 超敏反应（I~IV型）。
重症药疹：
• 皮损广泛伴有全身中毒症状及内脏受累的药疹。 • Stevens-Johnson 综合征/ 中毒性表皮坏死松解症、剥脱性皮炎型药疹、药物超敏反应综合征等。
SJS/TEN ：
07
腹泻患者要做好粪便管理，防止粪便污染皮肤 黏膜的伤口
02
细心处理患者的皮肤，避免剪切力以减小表皮剥 脱范围
04
在SJS/ TEN急性阶段，需隔天选三处皮损分别棉 拭取材，进行细菌和真菌培养
06
只有系统感染症状出现时才可全身使用抗生素治 疗，抗生素的选择需基于皮损微生物学培养结果
08
密切关注患者疼痛状况，必要时进行镇静处理
• 是一种急性重症皮肤病，常由药物引起，其临床特征为水疱、表皮剥脱和多部位黏膜炎，伴有系统 功能紊乱。
体表 面积
死亡率5%
பைடு நூலகம்<10% SJS
10~30% SJS-TEN重叠
>30% TEN
死亡率25-50%
SJS/TEN的发病机制
主要组织相容性复合体I类分子限制的药物呈递导致CD8+细胞毒性T淋巴细胞克隆性 增殖，渗入皮肤，其可溶性因子诱导表皮角质形成细胞发生广泛的凋亡与坏死
呼吸道黏膜受累可致支气管阻塞和通气障碍
胃肠道黏膜受累则引发严重腹泻
急性肾损伤与肝损伤时有发生
SJS/TEN的临床表现
03
SJS/TEN 的初步评估与 处置
SJS/TEN的初步评估与处置
• 详细的病情资料采集
询问可能提示SJS/TEN的症状
包括前驱症状(发热、不适、上呼吸道症状) 、初发于面 部和胸部的疼痛性皮疹、黏膜部位(眼、口、鼻、生殖器) 受累情况。
SJS/TEN的初步评估与处置
• 甄别SJS/TEN致敏药物的临床方法
大约85%的 SJS/TEN 病例由药物诱发。对单一用药的患者，可直接识别致敏药物; 但对同时服用多种药物的患 者，明确致敏药物则存在一定的困难。
列出患者在发疹前2个月所有 使用过的药物(包括OTC制剂)
多方( 包括病人、亲戚、医生、药剂师) 收集信息以获得完整的用药史。 记录每种药物使用时间轴，确定开始用药和停止用药的时间。 利用分析工具进行用药时间轴的判定。
脉液体复苏，绘制出入量表
立即停用一切可能导
致 SJS/TEN 的药物！
04
SJS/TEN 患者的皮 肤黏膜管理
SJS/TEN的患者的皮肤管理——一般原则
01
采用严格的隔离护理减少院内感染
03
为限制表皮创伤，应避免使用血压计袖带、有 粘性的心电图极板、粘胶敷料和手腕识别标签
05
如怀疑存在疱疹病毒感染，则需采集拭样进行 病毒分析
SJS/TEN的患者的皮肤管理——坏死/裸露面皮损的处理
保守疗法（所有患者）
1. 采用温热的无菌水、生理盐水或 抗菌剂定期轻轻冲洗、清洁伤口 和未受损皮肤；
2. 采用油性润肤剂外搽全身皮肤 ( 包括裸露部位) ；
3. 仅对表皮剥脱面外用抗菌剂； 4. 尽量将皮损区分离的表皮保留在
原处而发挥生物敷料的作用； 5. 使用中层泡沫或烧伤敷料吸附分
04
必要时，采用侵入性手段持续监测血流动力学以指导液体复苏
05
在完成初次充足的静脉补液后，如果患者能耐受，则应逐步增加口服
补液量
SJS/TEN的镇痛处理
采用客观、有效 的疼痛评估工具 对所有患者进行 疼痛评分，每天 至少 1 次
• 若痛感轻，则规律 使用解热镇痛药 ( 对乙酰氨基酚) 控 制疼痛;
• 预后评估（需在患者入院后第一个24h内完成评估）：
SJS/TEN的初步处置
• 当泌尿生殖器受累而
出现排尿困难或闭尿
• 明确患者能否通过进食
时，应进行导尿处理
• 开通外周静脉通道 • 尽可能在无皮肤损害处进针 • 有临床指征时开始适当的静
和饮水来维持身体所需 的水分和营养；若不能， 则插入鼻饲管进行辅助
THANKS
泌物。
手术治疗（TEN 患者）
临床恶化、表皮剥离面扩大、表皮 下积脓、局部脓毒症、伤口加剧和/ 或延迟愈合——转至烧伤中心
SJS/TEN的患者的黏膜管理
呼吸道损害的处理
必要时机械通气（低氧血症）、光纤支 气管镜检查、肺功能检测和高分辨率
CT 扫描检查（持续性呼吸道症状者）
泌尿生殖道损害的处理
检查尿道（女性阴道、男性包皮收缩性）、 泌尿生殖器的皮肤和黏膜上涂抹白凡士林软 膏、柔软敷料覆盖、所有患者均需导尿处理
Stevens-Johnson 综合征(SJS) / 中毒性表皮坏死松解症(TEN)
目录
CONTENTS
01 SJS/TEN的概述 02 SJS/TEN的临床表现 03 SJS/TEN 的初步评估与处置 04 SJS/TEN 患者的皮肤黏膜管理 05 SJS/TEN 的系统治疗 06 小结
01
SJS/TEN的概述
04
SJS/TEN 的系统治疗
SJS/TEN的系统治疗
IVIG：
• 高浓度能抑制Fas-FasL相互作用和细胞凋亡 • 推荐剂量：1g/kg·d，连用3天（3g/kg）
系统性糖皮质激素：
• 大剂量滴注甲强龙（相当于泼尼松1.5-2.0mg/kg），病情 稳定逐渐减量；
• 必要时冲击：甲强龙250-500mg/d，连用3天，冲击量后泼 尼松1.0-2.0mg/kg·d