第三节颅内和椎管内动静脉畸形

第三节颅内和椎管内动静脉畸形
颅内和椎管内血管畸形(vascular malformations)属先天性中枢神经系统血管发育异
常，可分为五种类型:①动静脉畸形(arteriovenous malformations, AVM);②海绵状血
管畸形(cavernous malformations) ;③毛细血管扩张(telangiectases);④静脉畸形(ve-
nous malformations) ;⑤静脉曲张(varices)。上述五类血管畸形中以动静脉畸形最常见，
{占颅内幕上血管畸形的62.700，占幕下血管畸形的42. 7 0 o，其次是海绵状血管畸形。
一、颅内动静脉畸形
颅内动静脉畸形(arteriovenous malformations, AVM)是一团发育异常的病态脑血
管，其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的
一个血管团，小的直径不及1 cm，大的可达10 cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组
织因缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。
颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，多呈楔形其尖端指向侧脑室。
临床表现
1.出血畸形血管破裂可导致脑内、脑室内或蛛网膜下腔出血，出现意识障碍，头
痛、呕吐等症状，但小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1/3引起蛛网膜下
隙出血，占蛛网膜下隙出血的900，次于颅内动脉瘤。
据报道，30 0 o ^-65%的AVM首发症状是出血。出血的好发年龄为20-40岁。一般
认为单支供应动脉供血、体积小、部位深在，以及颅后窝AVM容易急性破裂出血。妇女
妊娠期，AVM破裂的危险性增大。近年研究发现，在各年龄组未破裂的AVM，每年出
血率为2%左右。年轻病人AVM出血的危险高于老年病人。
AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤。这是由于出血源多为病理循环的
静脉，压力低于脑动脉压。另外，出血较少发生在基底池，出血后的脑血管痉挛也少见。
2.抽搐成人2100^"67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在30岁前，多见于额、
颖部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与
脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14%一
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22%出过血的AVM会发生抽搐。
早期抽搐可服药控制发作，但最终药物治疗无效，抽搐很难控制。由于长期顽固性癫
响发作，脑组织缺氧不断加重，可致病人智力减退。
3.头痛一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛，间断性或迁
移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积
水和颅内压增高有关。
4.神经功能缺损未破裂出血的AVM中

，有400-12%有急性或进行性神经功能缺
损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水，病人神经功能
缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三
叉神经痛。
5.儿童大脑大静脉(vein of Galen)畸形也称大脑大静脉动脉瘤(aneurysm of vein
of Galen)，可以导致心衰和脑积水。
诊断
1.头部CT经加强扫描AVM表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。在急
性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。CTA可供筛查病人使用。
2.头部MRI因病变内高速血流表现为流空现象[图23-3 (1) (2)]。另外，MRI能
显示良好的病变与脑解剖关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。MRA可供诊断
参考。
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图23一颅内动静脉崎形的头部MRI及动脉造影图像
(1)右额动静脉畸形，MRI轴位Tz像可见条索状流空信号(2)矢状位T,像
(3)右颈动脉造影显示额部动静脉畸形
3.脑血管造影是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片，可了解畸形血管
团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度「图23-3 (3 )]。有时还可见由对侧颈
内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。
4.脑电图检查患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的病人
术中脑电图监测，切除癫痈病灶，可减少术后抽搐发作。
治疗
1.手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形
血管盗血现象，从而改善脑血流。只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。应用
显微手术技术，手术切除效果满意。
第道十兹章颧 1}7和楷管on瞥性疾病
对AVM出血形成血肿的急诊病人，有条件者应在术前完成脑血管造影，以明确畸形
血管情况。病人已发生脑庙，无条件行脑血管造影，可紧急开颅手术，先清除血肿降低颅
压，抢救生命，待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。
2.对位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM，不适宜手术切除。
手术切除后残存的AVM，直径小于3 cm，可考虑丫刀或X-刀治疗，使畸形血管内皮
缓慢增生，血管壁增厚，形成血栓而闭塞。但治疗期间，仍有出血可能。
3.介人神经放射治疗术前1-v2周应用IBCA胶、球囊栓塞巨大动静脉畸形令其体
积缩小，为手术切除提供条件，也可治愈某些小型的AVM.·
4.各种治疗后都应择期复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失。对残存的畸形血
管团还需辅以其他治疗，避免再出血。手术中造影，能随时了解AVM的切除情况。
二、脊髓血管畸形
脊髓

血管畸形少见，男多于女，80%病人发病年龄在20-40岁之间，主要为AVM,
其次为脊髓内海绵状血管畸形(cavernous malformation).
脊髓AVM病情发展缓慢，可多年保持稳定。病变系先天脊髓血管发育异常，由一团
扩张迁曲的畸形血管构成，内含一根或几根增粗的供应动脉和扩张迁曲的引流静脉。本病
可位于髓内或(和)髓外，亦可在硬脊膜外形成动静脉屡。由于脊髓各节段供血来源不
同，按AVM所在部位可分为三组:颈段、上胸段和下胸一腰一骸段，以后者最常见。
临床表现①脊髓受压:因动脉血不经毛细血管网直接进人静脉引起静脉压增高，远
侧静脉血流淤滞，血管扩张迂曲，压迫脊髓或神经根。②出血:病变血管破裂引起脊髓蛛
网膜下腔出血或脊髓内血肿。一半以上的病人以急性疼痛发病，疼痛部位与畸形所在脊髓
节段相符合，反复发作，改变体位可诱发疼痛。间歇性跋行，四肢力弱甚至瘫痪，括约肌
功能障碍等症状临床也常见。病情缓慢加重，或时轻时重。
脊髓碘油造影可见到迁曲扩张的叫状充盈缺损或造影剂在椎管内梗阻。AVM在MRI
为流空的血管影，有时为异常条索状等Tz信号。合并出血时，病变中混有不规则点片状
短T1高强度信号。MRI也可明确髓内海绵状血管瘤诊断。脊髓血管造影可清楚地显示
AVM的位置范围，为手术切除提供依据。
本病以手术切除为主。显微外科手术切除表浅局限的脊髓AVM和髓内海绵状血管瘤
效果满意。对无症状的髓内病变手术需慎重。AVM范围广泛，可介人治疗后再手术切除。