烫伤样皮肤综合征课件PPT课件
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18
一般治疗和护理
保持皮肤清洁，注意隔离消毒，注意保暖。急 性期可采用Ⅱ度烫伤的处理和护理原则，予以 暴露疗法，保持室内合适的温、湿度；护理和 陪住人员严格执行消毒隔离制度；尽量减少搬 动患儿的次数；患者用过的衣物迸行及时漓毒。
19
局部治疗
原则上使用无刺激性具有收敛、杀菌、消炎的药物，如0．5 ％～1％新霉素乳剂，亦可用美宝烫伤膏。对渗出、糜烂、结 痂皮性皮损，首选湿敷剂湿敷，面积广泛者应分次湿敷，防止 吸收中毒。如0．1％雷佛奴尔1；5 000～1；10 000高锰酸
11
【鉴别诊断】
1.中毒性表皮坏死松解症 （Toxic Epidermal Necrolysis） 2. Stevens-Johnson综合征（SJS）
12
中毒性表皮坏死松解症
由Lyell于1956年首次报道，故又称Lyell病。 临床上出现广泛类似烫伤的表皮脱落为特征 的疾病，目前将TEN定义为广泛的表皮全层 剥脱，最常见与药物有关。由于其与重症多 形红斑(恶性大疱性红斑、StevensJohnson综合征，SJS)有许多相似之处，故 有学者认为，TEN与SJS的鉴别诊断实际上仅 为学术性的。
1.面部（尤其口周）或颈部开始出现 2. 两、三天内扩展全身 3.局部皮肤潮红，基底上出现水疱 4.触痛明显，疱壁薄易破，尼氏征阳性 5.发热、腹泻……
8
【并发症】
支气管肺炎 败血症 脓肿 坏疽 噬血细胞综合症
9
【实验室检查】
1.感染指标：血常规、CRP、ESR 2.疱液及血液细菌培养及鉴定 3.肝功能、肾功能、心肌酶 4.其他如：心脏彩超、肝肾B超等 5.特殊检查(即ET的检测)
<10％。 SJS与TEN重叠时为广泛的暗红色皮 损
及表皮剥膜面积达10％～30％，而诊断TEN则
应是广泛的暗紫色皮损及表皮剥脱面积>30％
wenku.baidu.com
或暗紫色皮损及表皮剥脱面积>10％而不伴任
何散在的皮损。
15
重症多形红斑相关性中毒性表皮坏死 松解症(EM-TEN)
EM-TEN的特点是：①原发损害为红斑，对 称分布，发展迅速，含有靶形损害；②有麻 疹样皮疹；③表皮坏死，淡青黑色， Nikolsky征阳性；④红斑迅速融合，发生松 弛大疱，易于破裂；⑤轻微摩擦表皮脱落， 背、肩出现剥脱区；⑥广泛性渗液、糜烂和 结痂；⑦附属器受累；如甲、眉毛及睫毛脱 落；⑧多处黏膜受累；⑨结膜灼热感和皮肤 触痛；⑩全身症状有高热、内脏受累、白细 胞增多、转氨酶升高、蛋白尿和水电解质失 衡。 Nikolsky征阳性和皮肤触痛是重要诊断 线索。
6
【诊断】
本病的诊断主要依赖于临床典型皮损。发病前 无特殊服药史。好发于6岁以内儿童并3岁以下 多觅，多为夏秋季发病。少数不典型或病情严 重者可行组织病理或有关实验室检查(血常规和 血清IgA检测)。鼻、结膜、咽、脐拭子金萄菌 培养阳性支持诊断，金萄菌噬菌体分组和ET检 检测助于确诊。
7
【临床表现】
13
中毒性表皮坏死松解症
药疹的一型,多与用药有关 主要见于成人 皮损为多形性红斑 尼氏征仅皮损处阳性 表皮全层坏死，表皮下水疱, 常伴口腔黏膜损害，且全身中毒症状及内脏 受累严重。
14
TEN与SJS
Bastuj—Garin等于1993年提出SJS的诊断 是
黏膜糜烂加广泛的暗红色皮损及表皮剥脱面积
10
病原学(细菌学)检查
SSSS患者应从咽部、鼻腔或结膜原发灶的脓性分泌物 取材，一步作细菌培养，可鉴定菌种(金萄菌噬菌体分 组)及药敏试验。表浅水泡及儿童病例血培养一般阴 性，这是由于皮肤水疱及表皮剥脱等变化并不是金葡 菌直接作用的结果，而是原发部位的金葡菌产生ET， 通过血液循环到达表皮颗粒层的作用部位，故血液、 水疱及表皮剥脱处金葡菌培养一般阴性，即使培养阳 性，也可能是皮肤的寄生菌或暂驻菌
16
“纯”中毒性表皮坏死松解症
“纯”TEN类似于EM-TEN，但无靶形损害的 特征。绝大多数移植物抗宿主反应所致的 TEN属于“纯”TEN。“纯”TEN病情发展 特别迅速，黏膜可不受累，预后恶劣。
17
特发性TEN
特发性TEN是一种病因不明的疾病，好发于 中年妇女，可反复发生，对糖皮质激素治疗 反应差。其与EM-TEN的区别是缺乏前驱症 状、靶形损害和黏膜受累，存在边界不清的 弥漫性红斑而非麻疹样疹，也无促发因素。
钾 溶液等，另外皮损处可加用中药湿敷起清热解毒收敛之效。感 染部位可用莫匹罗星软膏外用，未破损处可选择炉甘石洗剂加 地塞米松外用。涟意口腔、眼部及生殖器的护理和治疗，恢复 期由于自觉皮肤干痒，因此可应用润肤霜剂。
20
系统治疗
1.早期应使用足量有效的抗生素 2.水、电解质平衡 3. 营养支持 4.IVIG 5.皮质类固醇激素治疗 6.局部应使用无刺激性的杀菌剂
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
Staphylococcal Scalded Skin Sundrome,SSSS，Ritter氏病
.
1
2
【定义】
1.婴幼儿严重急性脓疱病 2. 全身泛发红斑 3.松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱
【病原菌】
主要为凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡 萄球菌，其他病原菌为链球菌、溶血性链球 菌……
5
临床分型
(1)周身型(泛发型)：周身型鲜红斑始于面部，迅速蔓延至躯 干和四肢，皮肤触痛；在此基础上发生松弛性大疱，尼氏征 阳性。表皮大片剥脱后留下如烫伤样裸露面，口周放射状皲 裂。可有发热、烦燥、厌食等全身症状，严重者可并发败血 症、肺炎等导致死亡。 (2)顿挫型(不全型)：主要表现为猩红热样红斑。自面部扩散 至全身，为皮肤弥漫性潮红或暗红色，皮肤触痛明显，无松 弛性大疱，不发展到表皮松解剥脱，无杨梅舌与腭部黏膜疹。 尼氏征阳性或阴性，可伴发热。 (3)局限型：表现为大疱性脓疱疮，疱壁松弛，周围有红晕， 疱易破，可向周围扩散。可为耳，鼻唇沟及下颌部坠积性脓 疱。
3
【可能的致病机制】
表皮剥脱毒素 靶标 表皮剥脱毒素
桥粒芯糖蛋白I
被 破 坏
表皮内水泡形成 浅层分离 表皮角质形成细胞
SSSS
损 伤
ET的超抗原性
4
【病理改变】
1.角化不全，角质层可呈网状 2.棘细胞层水肿，棘细胞空泡及核凝缩 3.角质层和棘层之间有空隙 4.真皮有水肿及充血现象 5.血管周围有中高炎性浸润
一般治疗和护理
保持皮肤清洁，注意隔离消毒，注意保暖。急 性期可采用Ⅱ度烫伤的处理和护理原则，予以 暴露疗法，保持室内合适的温、湿度；护理和 陪住人员严格执行消毒隔离制度；尽量减少搬 动患儿的次数；患者用过的衣物迸行及时漓毒。
19
局部治疗
原则上使用无刺激性具有收敛、杀菌、消炎的药物，如0．5 ％～1％新霉素乳剂，亦可用美宝烫伤膏。对渗出、糜烂、结 痂皮性皮损，首选湿敷剂湿敷，面积广泛者应分次湿敷，防止 吸收中毒。如0．1％雷佛奴尔1；5 000～1；10 000高锰酸
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【鉴别诊断】
1.中毒性表皮坏死松解症 （Toxic Epidermal Necrolysis） 2. Stevens-Johnson综合征（SJS）
12
中毒性表皮坏死松解症
由Lyell于1956年首次报道，故又称Lyell病。 临床上出现广泛类似烫伤的表皮脱落为特征 的疾病，目前将TEN定义为广泛的表皮全层 剥脱，最常见与药物有关。由于其与重症多 形红斑(恶性大疱性红斑、StevensJohnson综合征，SJS)有许多相似之处，故 有学者认为，TEN与SJS的鉴别诊断实际上仅 为学术性的。
1.面部（尤其口周）或颈部开始出现 2. 两、三天内扩展全身 3.局部皮肤潮红，基底上出现水疱 4.触痛明显，疱壁薄易破，尼氏征阳性 5.发热、腹泻……
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【并发症】
支气管肺炎 败血症 脓肿 坏疽 噬血细胞综合症
9
【实验室检查】
1.感染指标：血常规、CRP、ESR 2.疱液及血液细菌培养及鉴定 3.肝功能、肾功能、心肌酶 4.其他如：心脏彩超、肝肾B超等 5.特殊检查(即ET的检测)
<10％。 SJS与TEN重叠时为广泛的暗红色皮 损
及表皮剥膜面积达10％～30％，而诊断TEN则
应是广泛的暗紫色皮损及表皮剥脱面积>30％
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或暗紫色皮损及表皮剥脱面积>10％而不伴任
何散在的皮损。
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重症多形红斑相关性中毒性表皮坏死 松解症(EM-TEN)
EM-TEN的特点是：①原发损害为红斑，对 称分布，发展迅速，含有靶形损害；②有麻 疹样皮疹；③表皮坏死，淡青黑色， Nikolsky征阳性；④红斑迅速融合，发生松 弛大疱，易于破裂；⑤轻微摩擦表皮脱落， 背、肩出现剥脱区；⑥广泛性渗液、糜烂和 结痂；⑦附属器受累；如甲、眉毛及睫毛脱 落；⑧多处黏膜受累；⑨结膜灼热感和皮肤 触痛；⑩全身症状有高热、内脏受累、白细 胞增多、转氨酶升高、蛋白尿和水电解质失 衡。 Nikolsky征阳性和皮肤触痛是重要诊断 线索。
6
【诊断】
本病的诊断主要依赖于临床典型皮损。发病前 无特殊服药史。好发于6岁以内儿童并3岁以下 多觅，多为夏秋季发病。少数不典型或病情严 重者可行组织病理或有关实验室检查(血常规和 血清IgA检测)。鼻、结膜、咽、脐拭子金萄菌 培养阳性支持诊断，金萄菌噬菌体分组和ET检 检测助于确诊。
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【临床表现】
13
中毒性表皮坏死松解症
药疹的一型,多与用药有关 主要见于成人 皮损为多形性红斑 尼氏征仅皮损处阳性 表皮全层坏死，表皮下水疱, 常伴口腔黏膜损害，且全身中毒症状及内脏 受累严重。
14
TEN与SJS
Bastuj—Garin等于1993年提出SJS的诊断 是
黏膜糜烂加广泛的暗红色皮损及表皮剥脱面积
10
病原学(细菌学)检查
SSSS患者应从咽部、鼻腔或结膜原发灶的脓性分泌物 取材，一步作细菌培养，可鉴定菌种(金萄菌噬菌体分 组)及药敏试验。表浅水泡及儿童病例血培养一般阴 性，这是由于皮肤水疱及表皮剥脱等变化并不是金葡 菌直接作用的结果，而是原发部位的金葡菌产生ET， 通过血液循环到达表皮颗粒层的作用部位，故血液、 水疱及表皮剥脱处金葡菌培养一般阴性，即使培养阳 性，也可能是皮肤的寄生菌或暂驻菌
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“纯”中毒性表皮坏死松解症
“纯”TEN类似于EM-TEN，但无靶形损害的 特征。绝大多数移植物抗宿主反应所致的 TEN属于“纯”TEN。“纯”TEN病情发展 特别迅速，黏膜可不受累，预后恶劣。
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特发性TEN
特发性TEN是一种病因不明的疾病，好发于 中年妇女，可反复发生，对糖皮质激素治疗 反应差。其与EM-TEN的区别是缺乏前驱症 状、靶形损害和黏膜受累，存在边界不清的 弥漫性红斑而非麻疹样疹，也无促发因素。
钾 溶液等，另外皮损处可加用中药湿敷起清热解毒收敛之效。感 染部位可用莫匹罗星软膏外用，未破损处可选择炉甘石洗剂加 地塞米松外用。涟意口腔、眼部及生殖器的护理和治疗，恢复 期由于自觉皮肤干痒，因此可应用润肤霜剂。
20
系统治疗
1.早期应使用足量有效的抗生素 2.水、电解质平衡 3. 营养支持 4.IVIG 5.皮质类固醇激素治疗 6.局部应使用无刺激性的杀菌剂
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
Staphylococcal Scalded Skin Sundrome,SSSS，Ritter氏病
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2
【定义】
1.婴幼儿严重急性脓疱病 2. 全身泛发红斑 3.松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱
【病原菌】
主要为凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡 萄球菌，其他病原菌为链球菌、溶血性链球 菌……
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临床分型
(1)周身型(泛发型)：周身型鲜红斑始于面部，迅速蔓延至躯 干和四肢，皮肤触痛；在此基础上发生松弛性大疱，尼氏征 阳性。表皮大片剥脱后留下如烫伤样裸露面，口周放射状皲 裂。可有发热、烦燥、厌食等全身症状，严重者可并发败血 症、肺炎等导致死亡。 (2)顿挫型(不全型)：主要表现为猩红热样红斑。自面部扩散 至全身，为皮肤弥漫性潮红或暗红色，皮肤触痛明显，无松 弛性大疱，不发展到表皮松解剥脱，无杨梅舌与腭部黏膜疹。 尼氏征阳性或阴性，可伴发热。 (3)局限型：表现为大疱性脓疱疮，疱壁松弛，周围有红晕， 疱易破，可向周围扩散。可为耳，鼻唇沟及下颌部坠积性脓 疱。
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【可能的致病机制】
表皮剥脱毒素 靶标 表皮剥脱毒素
桥粒芯糖蛋白I
被 破 坏
表皮内水泡形成 浅层分离 表皮角质形成细胞
SSSS
损 伤
ET的超抗原性
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【病理改变】
1.角化不全，角质层可呈网状 2.棘细胞层水肿，棘细胞空泡及核凝缩 3.角质层和棘层之间有空隙 4.真皮有水肿及充血现象 5.血管周围有中高炎性浸润