新生儿肾脏先天性发育异常

肾发育不良 发育不全性肾发育不良
临床病理特点 患肾一般低位，甚至进入盆腔。 肾体积小，一般在正常肾的50％以下，外形
可为实质瓣状，肾蒂血管细短。 肾小球及肾小管数目减少，但发育及分化正常。 约75％伴患侧输尿管畸形，约50％伴输尿管
异位开口，其它畸形包括输尿管囊肿、输尿管 细小、巨输尿管。
影像学表现
MR表现： 腹膜后肾窝内外见一大簇无规则
排列，大小不等的囊肿，呈长T1、 长T2信号。患侧输尿管闭锁、缺如 或扩张积水。
婴儿型多囊肾
概述 常染色体隐性遗传的肾多囊性疾病 基本病理：远端肾小管和集合管呈梭形囊状
扩张，胆小管增生、扩张，门脉 周围纤维化可并发门脉高压。 临床类型 ：围生期型 新生儿型 婴儿型 少年型
多囊性肾发育不良
肾发育不良
多囊性肾发育不良
影像学表现
CT表现：肾区见一簇葡萄 样呈水密度囊肿，囊肿大 小不一，有分隔，无肾实 质及肾盂结构，部分囊肿 越过中线至对侧腹部。增 强扫描无明显强化，或囊 壁轻度强化。本病肾体积 可大可小。在病程中囊肿 可增大或缩小，甚至完全 退变消失。
肾发育不良
多囊性肾发育不良
影像学表现 IVU：一侧肾盂未显影，局
部密度于注药后未见增浓。 孤立肾大多解剖、功能正 常。 CT 、MR表现：患侧肾窝内 无肾影，有肝、胰腺、肠 管等充填。
肾发育不良
概述： 少见， 可单独发生或并发于其它发育畸形， 发育不良的肾可以实性或囊性为主。
组织学特点: 存在原始导管、不成熟肾小管、肾小球、
肾发育不良
发育不全性肾发育不良
影像学表现 ➢ IVU表现： ⑴靠近脊柱或低位异位的小肾，外形不规则，失去正常轮
廓，肾盂呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈 棒状，输尿管多扩张迂曲； ⑵肾功能低下，肾显影淡薄，约85％的病例不显影； ⑶健侧肾呈代偿性增大。 ➢ 输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。 ➢ 没有输尿管阻塞的患儿行排泄性膀胱造影时，造影剂可 返流至肾实质内并勾出小囊肿，为肾发育不良的特点。
CT及MR表现：
异位侧肾窝空虚，被相邻组织器官所填充，肾上腺 细长，异位侧见不到正常的肾动静脉。异位处具有肾 密度和结构的软组织块影，可有明显增强。
异位肾
胸腔肾
异位肾
盆腔肾
肾旋转异常
胚胎发育过程中（胚胎第4～8周）， 再肾上升的同时，肾盂从腹侧向中线旋转 90°，当肾上升到最终位置肾窝时，其肾 盏应向外侧，肾盂则指向内侧。如不发生 旋转，旋转不足或过度，甚至反向旋转， 即为旋转异常。
谢 谢！
婴儿型多囊肾
影像学表现
IVU表现： 双肾增大，轮廓光滑，肾实质
造影期明显延长，肾实质增厚，密 度不均匀，并且见自肾门向周围呈 弥漫性放射状排列的条状及斑状小 囊构成的类似海绵状致密影。分泌 期延迟，肾盂、肾盏显影淡，轮廓 不清。新生儿因肾病变广泛、肾功 能差，IVU多不显影。
婴儿型多囊肾
影像学表现
肾旋转异常
影像学表现
IVU和MRU可显示肾盂、肾盏位置异常， CT及MRI判断肾轴和血管输尿管较好。肾不 旋转或旋转不足，肾门继续指向前，肾盏 自肾盂两侧向外伸出，输尿管近段外移。 肾轴与脊柱平行。过度旋转，肾门指向后 内、后或后外侧，肾血管位于肾的后方。 逆向旋转时，肾门朝外，近段输尿管移至 外侧，肾血管位于肾的前方。
影像学检查方法
➢ 逆行尿道造影 ➢ 逆行肾盂造影 ➢ 经皮肾盂穿刺造影 ➢ 超声检查 ➢ 放射性核素检查 ➢ CT扫描 ➢ MR尿路成像（MRU）
肾缺如
概述 500－1500活产中见一例。 对侧肾功能正常，可无任何临床症状。 左侧多于右侧。 80％同侧输尿管和膀胱三角缺如。
单侧肾缺如（孤立肾）
Views to Take: Immediate film of kidneys 5 minute supine to see the renal collecting systems 15 minute prone to see ureters.
Take a post void film if requested by the clinical service.
肾发育不良
发育不全性肾发育不良
左肾发育不良
右肾发育不良
肾发育不良
多囊性肾发育不良
无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。 新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。 患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎
看不到肾实质。
Hale Waihona Puke Baidu
肾发育不良
影像学表现 IVU表现：
患肾不显影，在肾 显影期，肾区相对性 密度减低。有时见境 界模糊、密度稍高的 边缘征或肾区不规则 的弧线征。
CT表现： 双肾明显增大，横断面呈
圆形或椭圆形，轮廓光滑，密 度普遍不均匀减低，肾叶间隔 致密构成轮辐状。增强扫描肾 实质造影期延长，皮髓质分界 不清，肾密度不均匀显示细网 样结构。肾盂、肾盏造影期明 显延迟。
婴儿型多囊肾
影像学表现
MR表现： 双侧增大的肾脏于T1WI见小蜂窝样结
构，皮髓质界限不清，呈低或混杂信号， T2WI呈不均匀高信号。
融合肾
概述 系胚胎早期，肾胚上升时发生融合，常
常并发旋转异常或交叉异位。 最常见的融合肾为蹄铁形肾，另外包括
乙状肾、块状肾、“L”形肾及盘状肾。 大约400个新生儿中有1例，1/3患儿合并
其它组织器官畸形。
融合肾
马蹄肾
90％为两肾下极横过中线，相互 融合，融合部分名为峡部。少数为上 极融合。
融合肾
融合肾
➢ “L”形肾：
交叉异位肾横卧于正常肾的下极，异位肾在 中线或越过中线，每个肾的输尿管在其原侧 连接膀胱，两肾呈“L”或反“L”形。
➢ 盘状肾：
肾的上下极内侧缘相连接，甚至发生融合， 每个肾的外凸缘保持原形态，互不交叉，亦 互不相通。输尿管无交叉。
异位肾
➢ 胎儿期肾胚芽在盆腔内，随胎龄长大，逐
马蹄肾
融合肾
➢ 乙状肾：
第二常见的肾融合畸形。交叉异位的肾位于下方， 在肾极部彼此融合，每个肾都在各自的垂直轴线上旋 转，肾盂方向刚好相反，外形呈S形，异位肾的输尿 管越过中线由原侧连接膀胱，正常肾的输尿管经下肾 的凸缘向下连接膀胱。
➢ 块状肾：
两侧肾广泛融合成一个不规则的肾块，通常位于骶 骨岬水平。两肾各自引流同侧肾实质，输尿管无交叉。
类型
肾缺如
额外肾
➢ 肾结构异常
肾发育不全
多囊肾（婴儿型、成人型）
单纯性肾囊肿
髓质海绵肾
多房性肾囊性变
肾多房性囊肿
➢ 肾位置、形态及旋转异常
融合肾
异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾）
肾旋转异常
新生儿肾脏的特点
➢ 肾皮质更薄 ➢ 髓质锥体更为明显 ➢ 右肾位置较低 ➢ 更趋于球形
影像学检查方法
➢ 泌尿系平片(KUB)：
步上升到正常位置。若上升发生障碍或异 常，肾脏未能达到肾窝，则形成异位肾
➢ 位于髂窝内或腰部，称为盆肾、髂肾、腹肾 ➢ 越过中线至对侧称为交叉异位肾 ➢ 过度上升通过膈肌薄弱处进入胸内形成胸内
异位肾
异位肾
影像学表现
IVU：
除胸肾外异位肾脏位置低下，多位于L3、4水平，位 于脊柱前或稍偏中线。肾脏较小，异位的肾脏常伴有 不同程度的旋转异常和肾轴的改变。胸肾IVU显示患 侧横膈升高，肾位置明显升高，X线胸部正侧位片见 胸部后下纵隔脊柱旁边缘光滑的软组织块影。
最常用的检查方法 能观察肾脏大小、形态及位置 显示结石、钙化及腹部包块等征象
影像学检查方法
➢ 分泌性尿路造影(IVU)
观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为 小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基 本方法。
但出生后两周内的新生儿其肾脏滤过率 低且浓缩功能差，IVU的使用价值有限。
Patient Preparation: None
软骨巢、过量的纤维组织及囊性结构，肾内 可含不等量的正常肾成分。
肾发育不良
分类: 肾不发育 发育不完全性肾发育不良 多房性肾囊变或多囊性肾发育不良
肾发育不良
Potter综合症 睑裂间距增宽、鼻扁 平、小下颌、耳大而位 置低，皮肤干燥松弛， 手相对大并呈爪型，下 肢常呈弓状，髋、膝关 节过度屈曲，可有并趾 畸形 。
肾不发育
肾发育不良
影像学表现
患肾仅为一小块组织， IVU示患肾不显影，无 肾盂、肾盏。逆行造影 示输尿管近端为盲端， 远侧细小，可有异位开 口。对侧肾有时发育异 常或缺如。
肾不发育
肾发育不良 发育不全性肾发育不良
概述 非遗传性畸形 病变可为单侧或双侧，双侧肾发育不良生
后不久可因尿毒症而死亡，单侧新生儿期无 明显症状。
新生儿肾脏先天性发育异常
金科 湖南省儿童医院放射科
肾剖面示意图
左侧肾盂输尿管重复畸形
左重复肾盂畸形
右双肾盂、肾盏、输尿管畸形
右肾盂、肾盏、输尿管畸形
右肾缺如
左肾缺如
右肾缺如，左肾扩张、积水
异位肾
交叉肾
盆肾
马蹄肾
马蹄肾
右侧小肾畸形
左侧先天性小肾畸形及大体标本
左肾发育不良
➢ 肾数目异常
IVU
Contrast: Nonionic, dose is 2 cc/kg or 1 cc/pound of patient weight
Technique: Scout film Ask is patient is allergic to contrast Inject contrast If patient has known reflux, consider placing a catheter in the bladder to keep the bladder empty so reflux does not mimic renal function
影像学表现
IVU： 双肾位置低，靠近中线，肾
下极向中线内收，见不到肾下极 完整轮廓。峡部常位于L3、4水平。 肾旋转不良，肾盂位于前方，肾 盂肾盏重叠。双肾长轴呈“V” 形，与正常肾轴刚好相反。输尿 管起始于同侧肾盂的外前或外下 方，两侧肾盂似花瓶状。
马蹄肾
融合肾
影像学表现 CT及MRI ：
T1WI以冠状位扫 描显示融合肾较好。 于肾下极处见不同密 度或信号的肾组织之 峡部，位于主动脉和 下腔静脉的前方，呈 带状横过中线。