肾脏先天发育异常影像学诊断
先天性肾脏畸形的诊断和治疗医生指南
对于某些特定类型的肾脏畸形，MRI可能提 供更准确的诊断信息。
CT扫描
提供更详细的肾脏及其周围结构的三维信息 。
静脉尿路造影（IVU）
通过注射造影剂，观察肾脏、输尿管和膀胱 的形态和功能。
其他诊断方法
01
02
03
尿液分析
检查尿液成分，如红细胞 、白细胞、蛋白质等，以 评估肾功能和是否存在感 染。
生长和变化情况。
影像学检查
定期影像学检查如超声、CT、MRI 等，有助于评估肾脏形态、结构和 功能，及时发现并处理可能的问题 。
肾功能保护
积极采取措施保护肾功能，如控制 血压、避免使用肾毒性药物，延缓 肾脏病进程。
生活质量和心理支持
生活调整
根据患者具体情况，提供生活调 整建议，如饮食调整、合理运动 、避免过度劳累等，以提高生活
02
先天性肾脏畸形的诊断
临床表现和症状
01
02
03
04
腹部肿块
患者可能无痛性腹部肿块，是 先天性肾脏畸形常见的表现之
一。
尿路感染症状
包括尿频、尿急、尿痛等。
血尿
患者可能出现肉眼或镜下血尿 。
高血压
某些先天性肾脏畸形可能导致 高血压。
影像学检查
B超
作为首选检查方法，可以无创、快速地评估 肾脏形态和结构。
感染预防和治疗
肾脏畸形可能增加患者感染的风险。医生会建议患者采取预 防感染的措施，如保持良好的个人卫生习惯、避免尿路感染 等。一旦出现感染症状，医生会及时采取适当的抗生素治疗 和其他支持措施。
04
先天性肾脏畸形的长期管理和预 后
长期随访和监测
定期复查
先天性肾脏畸形患者需要长期随 访，定期复查肾功能、血压、尿 液等指标，以及监测畸形肾脏的
正常肾脏影像学表现及多发性肾囊肿与多囊肾鉴别诊断
正常肾脏影像学表现及多发性肾囊肿与多囊肾鉴别诊断正常肾脏超声表现肾实质厚 1.5—2.5cm，分为肾皮质和肾髓质两层。
肾皮质在外层，厚0.5—0.7cm，并有一部分伸展到肾髓质锥体之间，形成肾柱。
肾髓质在内层，由10—12个肾锥体组成。
肾锥体尖端即为肾乳头，肾乳头与肾小盏相接，每一个肾乳头有10—20个乳头管开口于肾小盏。
肾盂在肾窦内向肾实质展开，形成2—3个大盏和8—12个小盏；肾盂的大部分位于肾窦外者称为肾外肾盂，肾盂位于肾窦内者称为肾内肾盂。
肾脏正常声像图是由肾周筋膜及其内、外脂肪形成。
肾实质回声分两个部分肾髓质、肾皮质，为肾轮廓线包围位于肾窦回声与肾轮廓线之间，呈低回声。
肾窦回声是肾窦内各种结构的回声综合，包括肾盏、肾盂、血管和脂肪等组织的回声，又称为肾中央复合回声或集合系统回声。
区别两者在超声声像图有着相同表现特征，肾区有多个大小不等圆球形或类圆形无回声区，边缘光滑，囊肿后方回声增强典型囊肿声像图。
囊肿分布来说，多发性肾囊肿单侧或双侧都有可能发生；多囊肾只发生于双侧，而且常常伴有多囊肝。
肾脏大小来说，多发性肾囊肿常发生于肾脏局部，肾脏整体体积不会变大，正常或局部的压迫变形；多囊肾导致肾脏普遍性增大，肾脏边缘常常变形导致皮髓质分界不清。
病理分析，多发性肾囊肿病因未明，多半没有家族遗传史；而多囊肾为先天性遗传性发育异常，常有家族遗传病史。
囊肿数目较少，而且边缘光滑，整个肾脏轮廓还是较为清楚。
多囊肾整个肾脏布满大小不等囊肿，边缘不清，囊肿彼此之间不相通，肾脏整体体积增大，肾脏轮廓也不是很清晰。
通过超声声像图对比，多发性肾囊肿和多囊肾有许多相似之处，肾囊肿数目较少，发生在肾实质，肾窦回声比较完整且无家族史，比较容易区别。
肾脏先天性异常的超声诊断
肾脏先天性异常的超声诊断在泌尿系统先天性异常中，肾脏先天性异常的种类较多。
其中有肾的数目、大小、位置、形态、结构、轴向、肾盂及血管等异常。
临床上较为常见的肾先天性异常有以下几种。
肾发育不全【超声表现】1.患侧肾区或较低位置显示一较小肾脏，多为正常肾脏的1／2。
皮质较薄，髓质多显示不清，但仍可见有一定比例的肾窦回声。
2.对侧肾脏代偿性增大，肾实质增厚，肾窦回声增宽，但其形态和内部回声的比值与正常肾相仿。
3.彩色多普勒显示患侧肾内血流信号减少，流速减慢，阻力指数正常或略增大。
腱侧肾内血流频谱正常。
【诊断与鉴别诊断】超声显示患侧肾轮廓较正常小，对侧肾代偿性增大，若能排除后天性因素导致的肾萎缩后，即可确诊为肾发育不全。
发育不全肾脏的大小，取决于胚胎时期生肾组织的发育情况和患肾并发症的多寡与程度。
通常多见患肾长径5～7 cm,宽3～4 cm,厚2～3cm。
由于患侧肾可甚小或有异位，对超声检查肾区未见肾脏回声者，可在膀胱高度充盈后，沿双侧输尿管仔细寻找，以免漏掉异位的小肾脏，而误诊为肾缺如。
肾发育不全主要应与后天性肾萎缩鉴别。
前者肾回声结构清晰，肾实质与肾窦界限分明，而后者肾包膜回声较强，且粗糙不平，肾皮质回声增强，肾窦回声与肾实质分界欠清楚，肾内血流信号明显减少乃至显示不清。
【临床意义】由于双侧肾发育不全会导致肾功能不全乃至肾衰竭，患者多在婴幼儿期死亡，故临床主要见于单侧肾发育不全。
本病的临床表现与体征缺乏特征性，依据X线检查难以区分先天性肾发育不全或后天性肾萎缩。
在超声显示患侧肾区的小肾脏时，结合临床病史和其他声像图特征，对肾发育不全的诊断与鉴别诊断有重要价值。
然而，对肾区和其他部位未能显示小肾脏回声者，还需结合其他影像学检查结果综合分析，而不能盲目提示肾缺如的诊断。
重复肾【超声表现】1.肾外形改变纵断面与冠状断面图上，可见肾长径大于正常。
中上极肾表面出现一浅的切迹。
上极肾因发育较差，超声测值较小，下极肾测值多为正常。
新生儿肾脏先天性发育异常
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异位肾
➢ 胎儿期肾胚芽在盆腔内，随胎龄长大，逐
步上升到正常位置。若上升发生障碍或异 常，肾脏未能达到肾窝，则形成异位肾
➢ 位于髂窝内或腰部，称为盆肾、髂肾、腹肾 ➢ 越过中线至对侧称为交叉异位肾 ➢ 过度上升通过膈肌薄弱处进入胸内形成胸内
异位肾
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Technique:
Scout film Ask is patient is allergic to contrast Inject contrast If patient has known reflux, consider placing a catheter in the bladder to keep the bladder empty so reflux does not mimic renal function
肾旋转异常
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新生儿肾脏的特点
➢ 肾皮质更薄
➢ 髓质锥体更为明显 ➢ 右肾位置较低
➢ 更趋于球形
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影像学检查方法
➢ 泌尿系平片(KUB)：
肾功能影像学诊断
肾功能影像学诊断肾脏是人体重要的排泄器官之一，其功能健康与否对整个身体健康起着至关重要的作用。
肾功能影像学诊断是一种非侵入性的诊断方法，通过对肾脏进行影像学检查和分析，可以评估肾脏结构、功能和病变情况，帮助医生准确诊断疾病并制定相应的治疗方案。
本文将介绍肾功能影像学诊断的常见方法和临床应用，旨在增进对这一领域的了解。
一、肾功能影像学诊断的常见方法1. 超声检查超声检查是最常用的肾功能影像学诊断方法之一。
这是一种非侵入性的检查方式，通过超声波的回波图像来观察肾脏的形态和结构。
超声检查可以有效检测肾脏囊肿、结石、积水、肿瘤等病变，并对肾脏功能进行初步评估。
2. X线摄影X线摄影是一种传统的影像学手段，通过透视肾脏和周围组织结构的X线图像，可以观察肾脏的形态和轮廓。
常用的X线摄影方法包括平片、腹部造影和静脉肾盂造影。
这些方法可以检测肾脏结构异常、肾盂积水、肾结石等病变。
3. CT扫描CT扫描是一种高分辨率的肾功能影像学诊断方法。
它通过多层次的X线片拍摄和计算机重建技术，可以清楚地观察到肾脏的形态、血管和组织结构。
CT扫描广泛应用于各种肾脏疾病的诊断，如肾囊肿、肾结石、肿瘤等。
4. 核医学检查核医学检查是一种利用放射性示踪剂来评估肾脏功能的方法。
常用的核医学检查有放射性核素肾动态显像和放射性核素肾血流显像。
这些方法可以直接观察到肾脏的血液供应情况和功能状态，对肾功能不全、肾血供不足等病变进行定量评估。
二、肾功能影像学诊断的临床应用1. 慢性肾脏疾病的监测与评估肾功能影像学诊断在慢性肾脏疾病的监测和评估中发挥着重要作用。
通过定期进行超声检查、CT扫描等检查，可以观察慢性肾脏疾病的进展情况，及时调整治疗方案。
此外，核医学检查可以定量评估肾脏的功能状态，帮助医生判断疾病的严重程度和预后。
2. 肾损伤的鉴别诊断肾功能影像学诊断对于鉴别急性肾损伤的病因和范围具有重要意义。
超声检查和CT扫描可以观察到肾脏结构的异常变化，如包膜下出血、肾实质挫伤等。
肾脏先天性畸形的超声诊断和临床意义
【摘 要 】 目的 探 讨 超 声诊 断 肾脏 先 天性 畸形 的声 像 图特 征 和 临床 意 义。方 法 对超 声诊 断 的 ２９例 肾脏 先 天性畸 形 进 行 回顾 性 分 析 。结
果 各 种 肾脏 先天性 畸形 的声像 图特 征不 同。本组 肾脏 先天性 畸形 中 ，重 复肾 １７例 ，马蹄 肾 ４例 ，异位 肾 ３例 ，先 天性 肾缺如 ３例 ， 肾发
是胫骨平 台骨折 ，一 些较为轻微的胫骨平 台骨折 ，因骨折线与骨小 梁 相 嵌 的缘故 ，平 片常是模 糊不 清 的 ，或呈 现 出局 部骨 小粱紊 乱 的情 况 ，这种情 况极容易 被临床大夫所忽视 ，故而临床上 ，由于早期 平片 显示不 清而 延误诊 断 ，最 终导 致患者 形成 陈 旧性 平 台骨折 的较为 多 见 ，但若仔细 回顾和 分析 ，平片显示 时多有 关节 滑膜肿胀和积液 的表 现 ，甚 至 出现脂 血征象 ，有经 验 的临床 医师此 时若能 及时提 出进一 步检查 ＣＴ，则完全 可 以明确骨折诊 断 。本 文所有病例 均 为平片有异 议 ，故而进一步做ＣＴ明确诊断的 。
总之 ，骨折 的影像 学诊断 ，因为有了 １６排螺旋ＣＴ的广泛参 与 ，使 其成为准确检 测出患者 的可疑骨折 ，及时进行有效治疗 的可靠 依据。 此外 ，进 一步明确诊断可疑骨 折，有效避免 了临床漏诊 和误诊 失误 ， 避免造成 医患 关系紧 张和医疗 纠纷形成。多排螺 旋ＣＴ在临床的广泛应 用 ，有 效弥补 了ｘ线平片各个 方面的不足 ，对 可疑性骨折 的明确诊断 和排除有 非常高 的临床价值 。 参考 文 献 ［１］ 杨 其根 ，毛 其华 ，华 晓 ．多层 螺旋 ：在 肋 骨 隐匿性 骨 折诊 断 中的 应
５４８ ·Ｉｌ缶床研究 ·
Ｍａｙ ２０１２，Ｖｏ１．１０，Ｎｏ．１５
肾脏及肾上腺疾病影像学表现
常见疾病
1，肾癌
2，肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）
3，单纯性肾囊肿
4，多囊肾
5，肾结石
6，肾结核 7，肾脏先天性变异
2，临床表现 尿频、尿急、尿痛、血尿、脓尿、腰痛。
1. 3， CT表现 （1）平扫 早期可无阳性发现。当肾皮质脓肿形成时表现为肾脏增大，肾实质内有单发或多发大小不等，形态不一囊腔，CT值接近于水，囊腔内或周边可有钙化斑。病变侵及输尿管可引起同侧肾盂肾盏积水，当对侧输尿管受侵时，可同时合并对侧肾盂肾盏积水。晚期肾自截表现为肾脏缩小，弥漫性钙化。 （2）增强扫描 脓腔周边可见环状强化。
（六） 肾结核
1，病理 肾结核是全身结核病变的一部分，绝大部分继发于肺结核，。结核杆菌经血行播散进入肾髓质引起乳头炎，进一步发展至溃疡，坏死，皮质内脓肿形成，肾盂肾盏积水积脓，最后发展成肾脏弥漫性钙化、肾自截。肾结核菌常经尿液蔓延到膀胱，导致结核性膀胱炎，常引起对侧输尿管下端狭窄，继发对侧肾积水。
肾结核（CT图）
（六） 肾外伤
1．包膜下血肿：平扫紧贴肾实质表面的新月型高密度影，肾脏受压变形，增强后肾实质明显强化，而血肿密度相对较低。 2．肾内血肿：平扫肾内局限性高密度影无强化。 3．肾撕裂 平扫肾实质内线样低密度影。增强扫描，损伤处肾实质不强化。
腹腔肾（图）
肾形态异常 包括融合肾和分叶肾 2.融合肾 [临床与病理] 常见是马蹄肾（Horseshoe kidney），其特点是两肾上极或下极相互融合，以下极多见。马蹄肾发现率0.01%到2%。以腹部肿块就诊，部分有尿路梗阻、感染表现
马蹄肾（图2）
（二）肾盂、输尿管先天性异常 1.肾盂、输尿管重复畸形 [临床与病理] 肾盂、输尿管重复畸形较为常见，为一个肾脏分上、下两部，各有一套肾盂、输尿管。上部小，下部较大，两者表面有一浅沟。重复或部分重复输尿管，也分别汇入膀胱
马蹄肾名词解释影像学
马蹄肾名词解释影像学
马蹄肾是一种先天性肾脏畸形，其名称来源于肾脏形状类似马蹄。
在正常情况下，人类肾脏是呈现豆腐块状的结构，而马蹄肾则是由于两个肾脏在中线融合而形成一个“U”字形。
影像学是一种医学诊断技术，通过使用不同的成像设备，如X 射线、超声波、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI），以获得人体内部结构和组织的图像。
在马蹄肾的影像学中，这些技术可以用于检测和评估肾脏的形态、位置和功能。
在X射线影像中，马蹄肾可能呈现为两个肾脏形状的阴影之间有一条连接带。
超声波影像可以显示马蹄肾的形态和位置，以及其中是否存在其他异常，如肿瘤或结石。
CT和MRI可以提供关于马蹄肾的更详细的图像，包括肾脏的血供情况、输尿管的位置和异常、以及其他相关的解剖结构。
通过使用这些影像学技术，医生可以对马蹄肾进行准确的诊断和评估，并根据病情制定适当的治疗方案。
此外，影像学还可以用于随访患者的治疗进展以及检测任何可能的并发症。
肾脏先天性发育异常影像诊断
影像学表现
X线：排泄性尿路造影，可见肾盂、肾盏及输尿管显影 ，但位置异常，由于多伴肾旋转异常，因而肾盂、肾 盏形态也有别于正常 CT：平扫显示肾床内无肾影，而为脂肪、肠管、胰腺 等结构占据，肾上腺位置正常；于盆腔、下腹部、膈 下或胸内可见肿块影，密度和形态类似正常肾脏。增 强检查，其强化形式和程度均与正常位置肾脏相同 MRI：表现类似CT检查所见，异位肾的信号强度、强 化表现均同于正常位置肾脏
盆腔肾
胸腔肾
诊断与鉴别诊断
根据上述影像学表现特征，单纯异位肾的诊断 并不困难。
低位的异位肾应与肾下垂及游走肾鉴别：肾下 垂是由于肾脏支持结构松弛所致，影像学特征 是超声或排泄尿路造影卧、立变换体位检查时 ，肾盂位置上下动度范围超过一个半椎体高径 ；游走肾（wandering kidney）位于腹腔内 ，超声和造影检查，当变换体位时，游走肾在 各方向上均有明显的动度。
马蹄肾的特征是两侧肾脏上极或下极相连且多 为下极相连，尿路造影、超声检查均可发现相 关的异常表现，而CT和MRI检查能直接显示这 种特征，易于诊断。
分叶肾、驼峰肾和肾柱排列异常
均为肾脏形态的正常变异，通常无症状，多为影像学 检查时意外发现。 分叶肾，又称胎儿性分叶肾，发生率很高，50%成人 不同程度存在。其为胚胎时肾叶融合不完全，肾表面 有浅沟所致，浅沟处则有自皮质向内伸人的肾柱 (Bertin柱)。 驼峰肾为肾表面局限隆突状似驼峰，多发生在左肾上 中部；左肾临近脾脏区域特别多见。 肾柱排列异常，指肾皮质柱即Bertin 柱肥大及卷曲畸 形。
正常肾脏对比
诊断与鉴别诊断
肾旋转异常时，各种影像学检查均可发现肾门、肾盂 的朝向异常及其并发症，不难诊断，需注意的是应除 外邻近肿物压迫造成的肾轴转位。
儿童肾功能异常的诊断与治疗进展
降压药
免疫抑制剂
对于免疫性肾病，如肾小球肾炎等， 可使用免疫抑制剂如环磷酰胺、霉酚 酸酯等，抑制免疫反应，减轻肾脏损 害。
针对高血压症状，选用合适的降压药 物，如ACEI、ARB等，以降低血压并 保护肾脏。
非药物治疗方案
饮食调整
根据患儿的病情和营养状况，制 定合理的饮食计划，控制蛋白质 、盐分等摄入量，以减轻肾脏负
担。
透析治疗
对于严重肾功能衰竭的患儿，可采 取透析治疗，包括血液透析和腹膜 透析等，以替代肾脏的排泄功能。
肾移植
对于终末期肾病的患儿，肾移植是 有效的治疗方法。通过手术将健康 的肾脏移植到患儿体内，以恢复肾 脏功能。
05
并发症的预防与处理
高血压的预防与处理
01
02
03
控制钠盐摄入
限制患儿钠盐摄入，避免 高盐食品，以降低血压。
儿童肾功能异常的诊断与治疗 进展
2024-01-17
CONTENTS
• 引言 • 儿童肾功能异常概述 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案 • 并发症的预防与处理 • 预后评估与随访管理 • 研究展望与挑战
01
引言
目的和背景
儿童肾功能异常现状及危害
近年来，儿童肾功能异常发病率逐年上升，严重影响儿童生长发育和身体健康 。因此，及时了解儿童肾功能异常的诊断与治疗进展，对儿童健康具有重要意 义。
血液生化检查
检测血液中的尿素氮、肌酐等指标，评估 肾小球滤过功能。
免疫学检查
检测抗肾小球基底膜抗体、抗中性粒细胞 胞浆抗体等，辅助诊断肾脏免疫性疾病。
影像学检查
B超检查
观察肾脏大小、形态和结 构，判断是否存在肾脏畸
形、结石等病变。
医学影像-肾脏输尿管CT、MR
①肾癌（renal carcinoma）:
CT表现： 平扫：肾实质内类圆形或分叶状
肿块，小者密度均一， 呈低或等密度。大者密 度不均，内有不规则低 密度灶。少数见钙化。
CT表现：肾盂内软组织密 度肿块。轻度强 化，延迟扫描肾 盂内充盈缺损。
MR表现：类似CT所见。
③肾母细胞瘤（nephroblastoma）
（Wilms瘤）： 占6%，儿童多见，5~10%有钙化。
50%合并高血压
CT与MR表现：
肾实质内较大圆
形肿块，呈混杂密Biblioteka 或混杂信号。不规则强化（六）血管性病变（renal vascular
malformation of the
ureter）输尿管重复畸 形，输尿管膨出（输尿
管囊肿），先天性巨输
尿管，腔V后输尿管。
（二）结石（calculus）
1、肾结石（renal calculus） CT平扫：肾盏和或肾盂内
高密度影。
MR平扫：不敏感。MRU 可发现肾盂、盏 扩张积水。有时 可发现信号较低 的结石影。
MR：所见类似于CT，信号随血肿期龄 而异。
3、肾实质内血肿（intrarenal hematoma）:
CT：实质内高低或混杂密度 灶，不强化。
MR：实质内异常信号灶，信 号强度随检查时间而异。
4、肾撕裂伤（renal laceration）:
CT：肾表面中断，实质不连续，其间有不规 则带状高、低或混杂密度影，不强化。
增强：均一强化。
异位肾超声报告
异位肾超声报告背景介绍异位肾是一种罕见的先天性异常，即肾脏在胚胎发育过程中未能移动到正常的位置，而位于腹腔或骨盆的其他区域。
异位肾可能会对患者的生活产生一定程度的影响，因此，通过超声检查来评估异位肾的位置和结构非常重要。
检查目的本次超声检查的目的是评估患者的异位肾的位置、大小、形态以及可能出现的异常情况，以便对患者做出正确的诊断和治疗方案。
检查方法本次超声检查采用彩色多普勒超声仪进行，患者躺在仰卧位，腹部微微有张力，以便更好地观察肾脏的位置以及周围器官的关系。
检查结果1.异位肾位置：在本次超声检查中发现，患者的左/右肾位于腹腔外部的位置（具体位置描述）。
2.异位肾形态：患者的左/右肾形态正常，无明显异常。
3.异位肾大小：患者的左/右肾大小正常，符合年龄和性别的生理范围。
4.异位肾血流：通过彩色多普勒超声检查，发现患者的左/右肾血流情况正常，未见明显异常。
结论根据本次超声检查的结果，可以得出以下结论： 1. 患者的左/右异位肾位于腹腔外部的位置。
2. 患者的左/右异位肾形态正常，大小符合生理范围。
3. 患者的左/右异位肾血流情况正常。
随访建议1.继续定期观察患者的肾功能和尿路情况，以便及时发现任何异常。
2.如果患者出现相关症状或需要进一步评估，可以考虑进行其他影像学检查（如CT扫描或核磁共振）以获得更详细的信息。
注意事项1.本次超声检查主要评估异位肾的位置、大小、形态和血流情况，并不能完全排除其他相关疾病或异常。
2.如需了解更多关于患者的具体情况，请结合临床病史和其他检查结果进行综合判断。
参考文献1.异位肾的超声检查方法与评价标准，XXX，XXX，XXX杂志，2020。
2.Kidney Position in Anterior Abdominal Wall Hernias: UltrasoundImaging Case Series, XXX, XXX, Journal of Ultrasound in Medicine, 2019.以上是关于患者异位肾超声检查的报告，供参考。
肾发育不良护理查房
病因及发病机制
01
遗传因素：基因突变、染色体异常 等
02
环境因素：感染、药物、辐射等
03
代谢因素：氨基酸代谢异常、激素 代谢异常等
04
免疫因素：自身免疫性疾病、免疫 缺陷等
诊断标准及方法
病史：了解患者年龄、 性别、家族史等基本信 息
临床表现：观察患者有 无水肿、高血压、尿量 异常等症状
实验室检查：包括尿常 规、血常规、肾功能等 检查
食等。
避免过度劳累，适当 进行体育锻炼，增强
体质。
定期进行体检，监测 肾功能及各项指标。
保持良好的心理状态， 避免焦虑、抑郁等不
良情绪。
遵医嘱服药，不擅自 停药或更改剂量。
注意个人卫生，保持 皮肤清洁，防止感染。
避免接触有毒有害物 质，如重金属、化学
物质等。
就医及随访建议
01 定期体检：每年至少进行一
感染：尿路感染、肺部感 染等
1
贫血：肾性贫血、缺铁性 贫血等
4
潜在并发症
电解质紊乱：低钾血症、 高钾血症等
2
心血管疾病：高血压、心 力衰竭等
5
营养不良：蛋白质-能量营 养不良、维生素缺乏等
3
骨骼疾病：骨质疏松、骨 折等
6
疼痛管理
评估疼痛程度： 使用疼痛评分 量表进行评估
药物治疗：使 用止痛药，如 非甾体抗炎药、 阿片类药物等
定期进行体检， 及时发现并处理 并发症
遵循医嘱，按时 服药，预防感染 等并发症
疾病知识普及
肾发育不良的定义和分类
肾发育不良的病因和发病 机制
肾发育不良的临床表现和 诊断方法
1
2
3
肾发育不良的治疗方法和 预后情况
高频彩超对婴幼儿泌尿系统先天性发育异常的诊断价值及筛查分析
少术后发生 附睾瘀积 的第一关 ， 特别是患 有精索静脉 曲张及慢性生殖道炎症者 ， 容
易被忽视 。主张输精 管结扎术 后适 当应 用抗生素 ， 预防感染也是减少附睾瘀积症 的重要措施 之一 ， 已作为术 后 常规用 药。 从治疗 附睾淤积症的效果来看 ， 分型治疗 效果好 ， 分型的准 确与否 ， 是治 疗效果 好 与差 的关键 。
底部放射 ， 多伴有慢性前列腺炎。③ 附睾
精子 肉芽肿 型淤积 ： 附睾管 张力增 大 ： 破 裂形成精子 肉芽肿 ， 触之附睾 内有结节 。
治疗原则 ： 局部 治疗 ： ① 每天 热水 坐
浴 ２次 ， 每次 ５～１ ０分钟 ， 为 １个疗 ７天 程 ， 续 ２～３个 疗 程。② 封 闭 治 疗 ： 连
由于婴幼儿不合作 ， 肾功能下 降的患儿 ｘ 线静脉造影显影效果差或不显影 ， 以及 对 造影剂 过敏者不能进行 ｘ线静脉造影 检 查， 从而使诊 断困难 ， 而且 ｘ线对人体 辐 射作用不利 于婴幼儿 检查 。本次 筛查 工
作主要针对 白银地区 ０～ ５岁婴幼儿。婴 幼儿皮下脂肪 菲薄 ， 肾脏 位置表浅 ， 就 这 要求有高分辨率 的超声 仪器 和精 巧且分 辨率高 的超 宽频变频 探头 。高频 彩超检 查不受患儿条件和肾功能 的影响 ， 电离 无
０５ ．％普鲁卡因 ５ ｌ 塞米 松 ４ ｇ作 附 ｍ， 地 ｍ， 睾周浸润注射 ， 如有炎症 加庆 大霉素 ８万 单位 ， 每周 １ —２次 ， ２个疗程 后 ， １— 疗效
显著 。③ 中药 舒郁 汤 ： 白花 草 ３ ｇ 虎杖 ０， １ ｇ川 芎 ９ ， 芍 ９ ， ５， ｇ赤 ｇ 川楝 子 １ｇ 陈皮 ５，
结 果
存在梗 阻或功能损害较重时 ， 常常不能显 影， 甚至无 法确 定 肾脏存 在 与 否。Ｍｌ、 ｉ ｌ
先天性肾异常罕见病原发性肾膂综合征
先天性肾异常罕见病原发性肾膂综合征先天性肾异常罕见病原发性肾膂综合征（Primary Renal Dysplasia Syndrome，PRDS）是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为肾脏发育异常和功能障碍。
本文将对PRDS的病因、临床表现、诊断和治疗进行详细介绍。
一、病因PRDS是由于胚胎期肾脏发育过程中的异常导致的。
目前已知的病因包括遗传突变、环境因素和胚胎期发育异常等。
遗传突变是PRDS最主要的病因，常见的遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁遗传。
环境因素如母体妊娠期感染、药物暴露等也可能导致PRDS的发生。
此外，胚胎期发育异常如胚胎期肾脏发育过程中的细胞增殖、分化和迁移异常也可能引起PRDS。
二、临床表现PRDS的临床表现多样，主要包括肾脏发育异常、尿液异常和肾功能障碍。
肾脏发育异常可表现为肾脏大小不对称、肾盂输尿管连接异常、肾脏形态异常等。
尿液异常包括尿蛋白、尿红细胞、尿白细胞等异常。
肾功能障碍主要表现为肾小球滤过率下降、尿液浓缩功能减退等。
三、诊断PRDS的诊断主要依靠临床表现、家族史和影像学检查。
临床表现包括肾脏发育异常、尿液异常和肾功能障碍。
家族史中有PRDS的家族史也有助于诊断。
影像学检查主要包括B超、CT和核磁共振等，可以观察肾脏形态和结构的异常。
四、治疗PRDS的治疗主要是对症治疗和支持治疗。
对症治疗包括控制尿液异常、维持水电解质平衡等。
支持治疗包括肾功能支持、营养支持等。
对于严重的PRDS患者，可能需要进行肾移植手术。
总结PRDS是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为肾脏发育异常和功能障碍。
其病因包括遗传突变、环境因素和胚胎期发育异常等。
临床表现多样，诊断主要依靠临床表现、家族史和影像学检查。
治疗主要是对症治疗和支持治疗，严重病例可能需要肾移植手术。
对于PRDS的研究和治疗仍然存在许多挑战，需要进一步的研究和探索。
先天性双肾发育不全1例
先天性双肾发育不全1例
朱慧娟;孙蓓蒂
【期刊名称】《青岛医药卫生》
【年(卷),期】1994(000)005
【摘要】患儿男、7岁,生长发育迟缓,烦渴多尿7年于1993年4月13日入院。
该患儿出生后食量小。
体格发育落后于同龄儿,3岁多会行走,步态不稳,行走述腿痛。
四肢无力易跌跤。
无肾脏病史及其它遗传性疾病家族史。
体格检查;T37.1℃、
P100次/分、R25次/分、wt17.8kg、BP14/8kPa。
身高102cm、上部54cm、
下部48cm、指距0.5cm。
发育营养欠佳,贫血貌,听力正常,郝氏沟(+)、串珠肋;【总页数】1页(P53-53)
【作者】朱慧娟;孙蓓蒂
【作者单位】[1]青岛市儿童医院;[2]青岛市儿童医院
【正文语种】中文
【中图分类】R726.91
【相关文献】
1.先天性单侧肾发育不全1例报告 [J], 赵树生;邬仁江;陈英杰
2.先天性肾发育不全的影像学诊断 [J], 周亚翠
3.右肾发育不全伴对侧重复肾双肾盂双输尿管1例 [J], 谢海云;刘复章
4.先天性肾缺如及肾发育不全和环境的关系 [J], 孙琦;康国贵;阮培森
5.先天性肾发育不全并巨输尿管症1例报告 [J], 乔玉梅;王丽娟
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⒊ 附加肾：
单独存在的第3个肾，泌尿系最罕见的畸形 之一。 输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开 口于膀胱。
独肾
独肾
三肾畸形
㈡ 肾形态、位臵及旋转异常
⒈ 肾旋转不良： 正常肾轴呈“八”字形。 常见的是沿着长轴的旋转异常，表现为肾盂、 肾盏指向外、前及后。 可以单独存在，也可合并异位肾、融合肾。 一般无症状，有时引起肾积水。
X线：两肾位臵较低，两下极靠近脊柱，肾旋 转不全。输尿管上段向外弯，中下段向 内弯，可伴肾盂积水。
马蹄肾
马蹄肾
⑵ 乙状肾：不常见，一侧肾上极与对侧肾下 极融合。 ⑶ 盘状肾： ⑷ 块肾：
乙状肾
⒊ 分叶肾： 胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至 成年，浅沟处有皮质和向内伸入的肾柱。无重 要临床意义。
1、肾盏转至肾盂内侧，肾盂 部分或大部分与肾盏重叠， 肾盂显示较长，横径变小， 肾盏及杯口因重叠不显示或 部分可见。 2、输尿管位置距脊柱较远。 3、可伴肾盂积水。
双肾旋转不良
双肾旋转不良
正常对照
肾旋转不良
⒉ 融合肾：两肾联合，但有各自的收集系统和排泄系统。
⑴ 马蹄肾： 两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前 融合（90％在下极），融合部为峡部， 为肾实质或结缔组织构成。 • 症状：多因血循环、神经或输尿管受压产生。 腹痛 泌尿系：肾炎、积水、结石
肾下垂
⒎ 游走肾：异常肾动脉供血，肾完全被腹膜 包裹，可在腹腔内活动，输尿管 长度特别长， 肾活动度特别大，可横向移位。 鉴别：肾下垂－肾只有上下移动且活动度 不太大，输尿管长度正常。 异位肾－输尿管短或过长
㈢ 肾结构异常
包括肾囊性病变、多囊肾、海绵肾（在肾 囊性病变部分讲）、肾发育不全、肾柱肥大
⒈肾发育不全（单或双侧） 此类畸形中，常合并同侧肾上腺缺如， 对侧肾肥大。
肾发育不全
囊性肾发育不全
X：患肾小但实质厚度一致，无切迹，肾 盏“怪”（杵状、细长、细小）， 肾盂小，输尿管细，功能差。
囊性肾发育不全：患肾为囊性结构取代。
肾发育不全
与多囊肾区别？ 1、是否遗传病
2、单双侧
3、伴泌尿系统的发 育异常或泌尿系外的 相关病变
影像： • IVP:最直观 • CT:易漏诊/误诊,冠状重建有助诊断 • MR:有优越性
重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况
1、超声常将重复肾脏误诊成肿块 没有IVP资料，直接做CT，常将重复肾脏误诊成 肿块
避免误诊的方法:冠状重建
2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿 手术囊肿开窗，造成肾漏
泌尿系先天发育异常 影像学诊断
泌尿系畸形发病率高
单独畸形 多发泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形 （最常合并生殖系畸形）
肾脏先天发育异常与畸形
㈠ 肾脏数目异常
⒈ 双肾不发育： 多为早产儿，生后即死 ⒉ 单侧无肾（孤立肾）： 一侧生肾组织不发育，伴同侧输尿管不发育或呈 盲端缺如，膀胱三角不对称。对侧肾可代偿肥大 伴选择不良或异位，一般无症状。
左侧分叶肾
⒋ 驼峰肾：
注意！ 左肾临近脾脏区域特别多见驼峰肾表现
驼峰肾
⒌ 异位肾：一侧或两侧肾的位臵变异（肾的 血管供应决定肾的位臵）
1、发育过程中不能达到或超过正常位 置，常伴旋转不良。 2、异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹部、 膈下或胸腔内。 3、它输尿管的长度能恰好到达输尿管 的位置，可区别肾下垂。
避免误诊的方法:冠状重建
发现重复肾就应搞清楚输尿管情况, 注意有无输尿管异位开口
⒉ 肾外肾盂
肾盂大部分在肾实质外时叫肾外肾盂
注意别把肾外肾盂诊断为肾积水
㈤ 肾血管异常
肾动静脉瘘
可以为先天性，也可继发，如外伤、炎症、 手术等，但主要是先天性肾血管发育异常所 致，病灶由供血动脉、病理血管床（扩张的 毛细血管、小动脉、小静脉）和引流静脉组 成，即动静脉主干及主段之间有很多交通支。 临床表现：无痛性肉眼血尿。
⒉ 肾柱肥大：肾柱为肾皮质伸入肾髓质 的部分，当此次解剖变异增大伸入肾窦 时，则称为肾柱肥大。
超声很容易将肥大的肾柱误诊成肾脏占位性 病变。鉴别：表面轮廓，占位效应，与肾盏 不相通，强化程度，有无异常血管。
㈣ 肾盏、肾盂、输尿管畸形
⒈肾盂输尿管重复畸形
肾脏分为上下两部，各有一套肾盂及输尿管。 上部肾盂细小，发育不全，下部肾盂较大，常有两个 大肾盏。 与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常，而与上方肾 盂相连的输尿管常异位开口。两条输尿管也可相互汇 合，也可分别汇入膀胱。 临床：﹡一般无症状 ﹡输尿管互相交叉可造成梗阻、感染 ﹡女性输尿管异位开口－漏尿
⑴ 盆腔肾：最常见。 盆腔内见到肾结构＋短输尿管+肾 动脉起自髂动脉。
⑵ 胸腔肾：肾过度上升，出现在左侧胸腔。
⑶ 交叉异位肾：一侧肾移位至对侧。
⒍ 肾下垂：多发生在青、壮年女性 原因：右肾窝浅，所以右肾下垂多 见瘦长型及病后虚弱者，肾 周脂肪少 女性肌肉、筋膜都弱于男性 长期站立者 X：立、卧位片，肾脏位臵下移超过 一个半椎体， 输尿管长度正常。