新生儿肾脏先天性发育异常
肾脏先天发育异常的超声诊断及其临床意义
肾脏先天发育异常的超声诊断及其临床意义【关键词】肾脏先天发育异常；彩超检查；临床意义［摘要］目的：探索无创性的检查方法诊断肾脏发育异常的可行性、准确性及优越性。
方法：用彩色多普勒超声显影仪(CDFI)诊断肾脏先天发育异常50例，并将彩超诊断结果与尿路造影、CT或核磁等检查资料进行了对照分析。
结果：诊断符合率100%可诊断。
结论：用彩超检查诊断肾脏先天发育异常是完全可行的。
有无肾脏先天性发育异常；肾脏先天性发育异常的类型；CDFI对发育异常肾脏的血流显示情况；有关肾功能方面的提示。
［关键词］肾脏先天发育异常；彩超检查；临床意义1 肾脏先天发育异常主要分为以下几种类型1.1 肾脏数目发育异常―肾缺如又称“肾不发育”，可发生在单侧或双侧；后者患儿出生后不久很快死亡。
1.2 肾脏大小发育异常―肾发育不全又称“小肾畸形”。
由于胚胎期血液供应障碍，肾发育不足，形成一个小肾脏，肾脏外形是幼稚型，有胚胎性分叶，肾单位少，肾盂窄小，肾盏粗短，肾分泌功能差。
肾发育不全可分单侧或双侧，后者常导致肾功不全、尿毒症、发育障碍直至死亡。
1.3 肾脏位置发育异常―异位肾由于肾血管的位置异常，阻碍肾脏在胚胎发育时期没有上升到正常位置所引起，通常以位置过低多见，如异位肾可出现在盆腔、髂腰部，偶可越过中线到对侧，极少者可穿过横膈疝入胸腔。
1.4 肾脏结构发育异常1.4.1 肾脏实质发育异常由于实质发育异常中的肾囊肿及多囊肾较为常见，故其诊断例数不在此文统计之中。
肾囊肿(单发或多发)：肾脏实质内(皮质)一个或多个囊性肿物，内壁为内皮细胞。
余肾脏结构多无异常，多数中老年后有阳性检查所见，对肾脏功能基本无明显影响。
多囊肾：肾脏局限或弥漫性实质病变(皮质)，以后者多见。
肾单位明显受损，肾功能进行性减低。
晚期多死于尿毒症。
海绵肾：为肾脏髓质多发性小囊肿样病变。
多为肾脏集合管病变。
1.4.2 肾脏集合系统发育异常马蹄肾：肾脏上极或下极相互融合形成马蹄形异常，肾融合后阻碍其正常上升和旋转，而它常位于盆腔内或稍高的位置，马蹄肾90%为肾下极融合，肾较正常为小，输尿管也较短。
新生儿先天性肾脏和尿路发育异常的超声筛查及随访管理
新生儿先天性肾脏和尿路发育异常的超声筛查及随访管理沈汉玲;朱佑民;黄高明;夏玉明;沈玉琳;刘长华;李卫东;刘军民;刘世芬【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2013(013)011【摘要】目的先天性肾脏和尿路发育异常是导致儿童慢性肾衰竭的首要原因,及早发现和诊断严重先天性泌尿系统畸形有助于防治并减少慢性肾衰的发生.本文通过在新生儿期对高危儿进行超声筛查,了解肾脏和尿路发育异常的发生情况,达到早期诊断的目的.方法以随州市妇幼保健院为筛查中心,对高危儿行泌尿系统超声检查,对超声筛查异常者进一步检查,对符合转诊标准者转三级医院就诊,对不符合转诊者建立档案,定期随访.结果高危儿超声筛查共479例,其中男289例(占60.33%),女190例(占39.61%),超声检查异常者69例(占14.4%).超声检查异常患儿69例中男51例(占73.9%),女18例(占26.1%);其中肾盂积水68例,肾脏包块1例;左侧肾积水45例,右侧5例;双侧18例,4例伴左侧输尿管扩张;另有6例转诊至三级医院进行检查治疗.结论高危新生儿期进行超声筛查可以早期发现先天性肾脏和尿路发育异常,对其进行及时干预和随访管理对防治先天性肾脏和尿路发育异常导致的儿童慢性肾衰竭有重要意义.【总页数】4页(P496-499)【作者】沈汉玲;朱佑民;黄高明;夏玉明;沈玉琳;刘长华;李卫东;刘军民;刘世芬【作者单位】441300,随州,湖北省随州市妇幼保健院儿科;441300,随州,湖北省随州市妇幼保健院儿科;441300,随州,湖北省随州市妇幼保健院儿科;441300,随州,湖北省随州市妇幼保健院儿科;441300,随州,湖北省随州市妇幼保健院儿科;441300,随州,湖北省随州市妇幼保健院儿科;441300,随州,湖北省随州市妇幼保健院儿科;441300,随州,湖北省随州市妇幼保健院儿科;441300,随州,湖北省随州市妇幼保健院儿科【正文语种】中文【相关文献】1.新生儿先天性肾脏和尿路发育异常的超声筛查及随访管理研究 [J], 张毅2.先天性肾脏和尿路畸形超声筛查三级转诊体系的高危儿肾盂扩张筛查和随访研究[J], 龚一女;施雄;胡海萍;李培红;徐虹;张莺;沈茜;毕允力;钱蔷英;孙颖华;李云;姚亦;郑鷁冰3.高危新生儿先天性肾脏及尿路畸形超声筛查及结果分析 [J], 李博;马常建;李文妍;徐红;殷玉芳;王媛媛;蒋华芳;高健4.新生儿先天性肾脏和泌尿道畸形的超声筛查及随访 [J], 李宁宁; 季丽娜; 晁爽; 袁珂; 孟洪; 黄振宇; 张华斌5.先天性肾脏及尿路畸形产前超声筛查结果及预后分析 [J], 陈淑华;龚炜;梁倩虹因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性肾脏畸形怎么办？
先天性肾脏畸形怎么办？先天性肾脏畸形，在中国是比较普遍的，在肾脏内可以发生很多种畸形，肾脏的畸形可能会压迫其他器官，从而使人身体不适，肾脏有时候还会出血，结石或者感染。
如果发现并没有及时治疗，久而久之可能会发生肾衰竭也就是俗称肾虚。
那么像这种先天性的肾脏畸形，有没有办法去治疗或者缓解病情防止发作呢！从下面一段文字中了解一下。
遗传性多囊肾遗传性多囊肾是常染色体隐性遗传病，在成人比儿童多见，一旦发生多为双侧，可早期出现症状，往往同时合并肝脏多囊性改变。
新生儿发病者，主要是少尿，逐渐出现贫血、消化不良、水肿或脱水酸中毒，呼吸快且深，逐渐出现肾功能不良，最后死于肾功能衰竭。
幼儿和儿童发病者是逐渐出现上述症状，发病缓慢。
无特殊治疗，主要时对症治疗，有条件者可做肾移植。
单纯性肾囊肿单纯性肾囊肿是肾囊性变较多见的一种，常为单发，少数为多发，此病成人多见，小儿少见。
小的囊肿无症状不需要治疗，较大的囊肿可行经皮穿刺抽出液体，注入硬化剂治疗，疗效较好。
较大的囊肿也可做手术切除。
多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾多是单侧，无遗传。
以往常常以腹部肿物或尿淋漓就诊，多见于女性。
B超、CT、核素多能做出正确诊断。
目前产前检查的普及，大多数在胎儿期就能诊断。
如对侧肾功能正常，可做肾切除。
肾内局部多房性囊肿肾内局部多房性囊肿多为孤立性，在肾的某个部位生长，囊肿外有完整的被膜，囊肿内有多个囊构成，各囊之间有分隔，内有浆液性液体，囊肿增大可压迫肾实质。
无症状者可不必治疗，进行动态观察，当有症状时可做囊肿切除或肾部分切除。
肾脏，是一个人比较重要的器官，如果出现畸形的话，可能会导致我们的身体不适，在日常生活中也会有所影响，如果发现不及时治疗的话，在日常生活中，是很不方便的，所以确诊为某一种肾脏畸形时一定要立即治疗。
如何治疗和管理新生儿肾脏疾病
如何治疗和管理新生儿肾脏疾病新生儿肾脏疾病是指出生后出现的影响婴儿肾脏功能的疾病。
这些疾病可能是由某些遗传因素、孕期疾病或出生时的并发症引起的。
了解如何治疗和管理新生儿肾脏疾病对于确保婴儿的健康非常重要。
本文将介绍一些常见的新生儿肾脏疾病以及相应的治疗和管理方法。
一、腺性肾盂积水腺性肾盂积水是一种常见的新生儿肾脏疾病，它是由于尿液在肾盂积聚而引起的。
治疗方法取决于积水的程度。
对于轻度积水，通常可以通过更频繁地喂养婴儿来提高尿液排出。
对于更严重的积水，可能需要进行手术来改善尿液的排出。
二、新生儿肾炎新生儿肾炎是指婴儿出生后出现的肾脏感染。
此疾病常常因细菌感染引起，例如葡萄球菌或大肠杆菌。
治疗方法包括抗生素治疗，以消除感染。
此外，保持婴儿的充分水分摄入，并监测其尿液的产生量和质量也是重要的。
三、遗传性肾脏疾病遗传性肾脏疾病是由基因突变引起的肾脏疾病。
这些疾病通常在婴儿出生后不久就会出现。
治疗方法很大程度上取决于疾病的类型和严重程度。
某些遗传性肾脏疾病可能需要通过药物治疗来控制症状，而其他类型的疾病可能需要进行肾脏移植手术来替代功能不足的肾脏。
四、新生儿肾小球肾炎新生儿肾小球肾炎是一种少见但严重的肾脏疾病。
它是由于免疫系统异常反应导致的肾脏损伤。
治疗方法包括使用类固醇药物来减轻炎症和免疫抑制剂来抑制免疫系统的活动。
此外，婴儿的饮食应该注意减少盐分和蛋白质的摄入，以减轻肾脏负担。
五、先天性肾发育不良先天性肾发育不良是指婴儿出生时肾脏未能正常发育的情况。
这可能会导致一系列的肾脏问题，如功能不全或结构异常。
治疗方法取决于肾脏不良的类型和严重程度。
有些情况下，可能需要进行手术来改善肾脏的结构或功能。
六、肾脏囊肿肾脏囊肿是婴儿肾脏上出现的液体填充的囊袋。
治疗方法通常取决于囊肿的大小和婴儿的症状。
对于较小的囊肿，通常不需要处理，而较大或引起症状的囊肿可能需要手术切除。
七、多囊肾病多囊肾病是一种严重的遗传性肾脏疾病。
PBX1基因异常导致先天性肾脏发育不良的研究进展2024(全文)
PBX1基因异常导致先天性肾脏发育不良的研究进展2024（全文）摘要先天性肾脏和尿路发育异常(congenital anomalies of the kidneys and urinary tracts, CAKUT)是一组以泌尿系统发育缺陷为特征的结构畸形。
其中，先天性肾脏发育不良在CAKUT的发生中多见。
先天性肾脏发育不良的发病机制是多因素导致的，涉及母体、外界环境、遗传等。
随着分子诊断技术的不断进步，遗传因素引起越来越多的重视。
PBX1基因最初是由t（1；19）（q23；p13.3）染色体易位而形成E2A-PBX1融合基因，导致前B细胞淋巴细胞白血病而被发现的。
PBX1基因突变可以造成先天性肾脏和尿路畸形综合征伴或不伴有听力丧失、耳朵异常和发育迟缓。
该文对胚胎肾脏的发育过程、PBX1基因的结构功能异常可能造成肾脏发育不良的发病机制进行阐述，加深对基因在调控肾脏发育作用中的认识，总结PBX1基因突变的表型和基因型，推进对先天性肾脏发育不良的诊治和评估预后。
先天性肾脏发育不良是先天性肾脏和尿路畸形综合征（congenital anomalies of the kidneys and urinary tracts，CAKUT）的常见表现。
先天性肾脏发育不良包括肾脏缺如、肾脏发育不全（单侧/双侧肾脏形态发育正常，但体积小于正常肾脏和肾单位数量减少）、肾脏发育异常（单侧/双侧肾脏形态和组织分化异常，肾单位数量减少）、多囊肾［1 ］。
其发病率估计在每1 000例新生儿中有3至6例，同时也是导致儿童终末期肾脏病的主要原因［2 ］。
先天性肾脏发育不良的发病机制是多因素导致的，涉及母体、外界环境、遗传等。
随着分子诊断技术的不断进步，约50个CAKUT致病单基因已被确定，解释了5％~20％的患者病因［3 , 4 ］。
2017年PBX1基因突变首次被证实可以造成人类CAKUT。
PBX1基因突变所致CAKUT的表型中，以先天性肾脏发育不良最为常见，输尿管及膀胱、尿道畸形较为少见［5 , 6 , 7 ］。
高危新生儿先天性肾脏及尿路畸形超声筛查及结果分析
高危新生儿先天性肾脏及尿路畸形超声筛查及结果分析李博;马常建;李文妍;徐红;殷玉芳;王媛媛;蒋华芳;高健【摘要】背景儿童先天性肾脏及尿路畸形(CAKUT)是一种先天性结构畸形,是导致儿童及青少年终末期肾病的首要原因.目的本研究通过对高危新生儿进行CAKUT 超声筛查,分析高危新生儿CAKUT的发生情况,探讨开展CAKUT超声筛查的适宜对象及模式.方法选取潍坊市妇幼保健院、安丘市妇幼保健院2012年7月—2014年7月出生的父母同意接受超声筛查的4883例高危新生儿进行CAKUT超声检查,对筛查结果进行分析,将筛查出的CAKUT进行分类并定期随访.结果两家医院共筛查出242例CAKUT患儿,CAKUT检出率为4.96％.安丘市妇幼保健院CAKUT检出率(5.43％,225/4146)高于潍坊市妇幼保健院(2.31％,17/737)(χ2=12.934,P<0.05).筛查出168例CAKUT男婴,74例CAKUT 女婴,男女比例为2.27:1,男婴CAKUT检出率(6.52％,168/2575)高于女婴(3.21％,74/2308)(χ2=28.447,P<0.05).共筛查出肾积水患儿230例,占CAKUT患儿的95.04％,包括Ⅰ度205例、Ⅱ度23例、Ⅲ度2例;其他CAKUT类型患儿12例,包括重复肾3例、肾囊性病变3例、单侧肾缺如2例、异位肾2例、肾发育不全2例.随访1年,Ⅰ、Ⅱ度肾积水患儿肾积水自行消失,Ⅲ度肾积水患儿给予保守治疗后肾盂扩张消失.其他CAKUT类型患儿均转入潍坊市妇幼保健院儿科肾脏门诊进一步随访,其中2例失访,余随访发现患儿肾功能均正常.结论潍坊地区高危新生儿的泌尿系统畸形超声筛查中CAKUT检出率为4.96％,较国内外筛查结果偏高.且肾积水最为常见,预后良好.高危儿出生后有必要进行CAKUT超声筛查,对严重肾积水及其他CAKUT类型患儿及早转诊,完善三级转诊机制,有助于尽早采取有效的预防干预措施.【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2019(022)018【总页数】5页(P2243-2247)【关键词】新生儿学;先天畸形;泌尿生殖系统畸形;肾盂积水;超声检查【作者】李博;马常建;李文妍;徐红;殷玉芳;王媛媛;蒋华芳;高健【作者单位】261000 山东省潍坊市,潍坊医学院;261000 山东省潍坊市妇幼保健院儿科;261000 山东省潍坊市妇幼保健院健康教育科;261000 山东省潍坊市疾病控制中心;262100 山东省安丘市妇幼保健院儿童保健科;261000 山东省潍坊市妇幼保健院儿科;261000 山东省潍坊市妇幼保健院儿科;261000 山东省潍坊市妇幼保健院儿科【正文语种】中文【中图分类】R722.11本研究创新点与局限性：创新点：儿童先天性肾脏及尿路畸形（CAKUT）是一种先天性结构畸形，较为常见，指多存在先天性肾脏及尿路解剖学异常的一系列疾病，一部分患儿可隐匿发展至终末期肾脏衰竭，CAKUT 是导致儿童及青少年终末期肾病的首要原因。
胎儿肾脏发育异常产前超声诊断的临床效果研究
临床探索胎儿肾脏发育异常产前超声诊断的临床效果研究高明学（河北省承德市滦平圣健医院，河北滦平 068250）摘要：目的：分析研究产前超声诊断的应用价值。
方法：选取2020年4月～2021年4月河北省承德市滦平圣健医院收治的100例胎儿肾脏发育异常孕妇作为本次的研究对象，所有孕妇均予以产前超声诊断（研究组），将病理诊断结果作为金标准（参照组），比较诊断准确率、异常类型以及不良结局发生情况。
结果：研究组诊断准确率略低于参照组，误诊率、漏诊率略高于参照组，差异无明显统计学意义（P ＞ 0.05）；参照组各肾脏发育异常类型检出率略高于研究组，差异无明显统计学意义（P ＞ 0.05）。
结论：产前超声诊断准确率更加接近病理诊断，具有安全性高、操作简单、方便快捷等优点，对各肾脏发育异常类型具有较高的检出率，具有推广价值。
关键词：肾脏发育异常；超声诊断；诊断准确率；异常类型；不良结局产前检查是提高我国人口生育质量的关键环节，也是保证母婴健康的重要手段，超声检查目前被广泛应用到临床各种疾病的检查和诊断工作当中，同时对检查胎儿先天性缺陷也具有临床意义[1]。
胎儿先天性畸形在临床上较为常见，但肾脏发育异常所占比例较小，且治疗难度大，因此产前筛查对改善妊娠结局具有至关重要的作用，超声诊断可以更好地评估胎儿的具体发育情况，并对先天性缺陷进行筛选，跟传统病例检查方式相比对孕妇的创伤性更低，具有安全性高、检查时间短、操作简单等优点。
基于此，本文对胎儿肾脏发育异常中产前超声诊断的临床应用价值开展了进一步分析。
现报道如下：1 对象与方法1.1 一般资料选取2020年4月～2021年4月河北省承德市滦平圣健医院收治的100例胎儿肾脏发育异常孕妇作为本次的研究对象，所有孕妇均予以产前超声诊断（研究组），将病理诊断结果作为金标准（参照组）。
其中初产妇60例，经产妇40例；年龄23～46岁，平均年龄28岁；高中以上学历70例，高中以下学历30例；孕周20～34周，平均孕周（25.17±0.58）周。
产前超声诊断胎儿肾脏发育异常的临床评价
产前超声诊断胎儿肾脏发育异常的临床评价王素香「韦秋玲$（1福建医科大学附属厦门弘爱医院，福建厦门361000）（2厦门市湖里妇幼保健院，福建厦门361000）【摘要】目的探讨产前超声检查诊断胎儿肾脏发育异常的临床价值。
方法选择经临床病理检查确诊胎儿肾脏发育异常的产妇164例，分析其产前超声检查结果。
结果临床病理检查显示：164例中多囊肾57例，肾积水59例，多发囊性发育22例，发育不全26例。
超声检查检出例数为161例，准确率为98.17%。
结论对胎儿肾脏发育异常的产妇行产前超声检查，检出率相对较高，利于及时制定治疗方案，为后续治疗提供可靠的数据支持。
【关键词】胎儿肾脏发育异常产前超声诊断临床评价中图分类号：R71文献标识码:A文章编号：1672-1721（2021）01-0098-02DOI：10」9435/j.1672-1721.2021.01.052为了减少先天性胎儿畸形的发生，临床上需要加强产前检查和诊断。
产前检查的过程中，胎儿泌尿系统检查作为重要的项目之一，能够准确检出胎儿是否存在泌尿系统疾病叫而肾脏发育异常是其最为常见的一种疾病，也是我国先天性畸形中常见的类型。
临床上若未及时进行胎儿肾脏发育异常的检查和诊断，将会严重危害母婴的身体健康，甚至威胁生命安全卩叫因此，选择一种有效而又科学的诊断方法十分重要，可降低先天性畸形胎儿的出生率，充分实现优生优育的目标。
本次研究分析了产前超声检查对胎儿肾脏发育异常的诊断效果，现汇报如下。
1资料与方法1.1一般资料选择我院收治的胎儿肾脏发育异常产妇164例，抽取时间在2018年10月—2019年10月。
均经临床病理检查确诊，最大孕周35周，最小孕周13周，平均（27.4±2.8）周；94例初产妇,70例经产妇;最大年龄35岁，最小年龄21岁，平均年龄（26.87±1.54）岁。
1.2检查方法所有产妇均接受产前超声检查，选择GEE10以及GE E8彩色多普勒超声诊断仪，频率设置为3.4-3.6MHz。
儿童先天性肾发育不全
- 169 -①浙江大学医学院 浙江 杭州 310058②浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科 浙江 杭州 310052通信作者：毛建华儿童先天性肾发育不全/不良相关综合征的相关畸形和肾脏预后李娜① 毛建华② 【摘要】 儿童肾发育不全/不良（RHD）常合并其他先天性肾脏尿路畸形及肾外畸形。
特定的畸形组合模式称为RHD 相关综合征。
其中包括单基因遗传的综合征，如肾缺损综合征、肾囊肿-糖尿病综合征、甲状旁腺功能减退-感觉神经性耳聋-肾发育不良（HDR）综合征、Townes-Brocks 综合征、鳃-耳-肾综合征等。
非单基因遗传的RHD 相关综合征，如阴道斜隔综合征、Mayer-Rokitansky-K üster-Hauser（MRKH）综合征、Zinner 综合征、梅干腹综合征、VURD 综合征、VACTERL 联合征等。
不同RHD 相关综合征的伴发畸形及肾脏功能预后差异较大，本综述围绕临床上相对常见的RHD 相关综合征展开介绍。
【关键词】 肾发育不全 肾发育不良 多发畸形 肾功能 Associated Malformations and Renal Prognosis in Children with Congenital Renal Hypoplasia/Dysplasia Related Syndromes/LI Na, MAO Jianhua. //Medical Innovation of China, 2024, 21(05): 169-174 [Abstract] Renal hypoplasia/dysplasia (RHD) in children is often complicated by other congenital renal and urinary tract malformations and extrarenal malformations. Specific combinations of malformations are called RHD-related syndromes. These include monogenic syndromes such as renal coloboma syndrome, renal cyst-diabetic syndrome, hypoparathyroidism-deafness-renal dysplasia (HDR) syndrome, Townes-Brocks syndrome, branchio-oto-renal syndrom, etc. Syndromes with no single causative gene such as oblique vaginal septum syndrome, Mayer-[43] SPIRONELLI C，MAFFEI A，ROMEO Z，et al.Evidence oflanguage-related left hypofrontality in major depression: an EEG beta band study[J].Sci Rep，2020，10（1）：8166.[44] CAULFIELD K A.Is accelerated, high-dose theta burststimulation a panacea for treatment-resistant depression?[J]. J Neurophysiol，2020，123（1）：1-3.[45] FITZGERALD P J，WATSON B O.Gamma oscillations as abiomarker for major depression: an emerging topic[J].Transl Psychiatry，2018，8（1）：177.[46] LIU M，ZHOU L，WANG X，et al.Deficient manipulation ofworking memory in remitted depressed individuals: behavioral and electrophysiological evidence[J].Clin Neurophysiol，2017，128（7）：1206-1213.[47] BURKHOUSE K L，OWENS M，FEURER C，et al.Increasedneural and pupillary reactivity to emotional faces in adolescents with current and remitted major depressive disorder[J].Soc Cogn Affect Neurosci，2017，12（5）：783-792.[48] KLUMPP H，SHANKMAN S ing event-related potentialsand startle to evaluate time course in anxiety and depression[J].Biol Psychiatry Cogn Neurosci Neuroimaging，2018，3（1）：10-18.[49] RUOHONEN E M，ALHAINEN V，ASTIKAINEN P.Event-related potentials to task-irrelevant sad faces as a state marker of depression[J].Biol Psychol，2020，149：107806.[50] RUPPRECHTER S，STANKEVICIUS A，HUYS Q，et al.Abnormal reward valuation and event-related connectivity in unmedicated major depressive disorder[J].Psychol Med，2021，51（5）：795-803.[51] FELDMANN L，PIECHACZEK C E，PEHL V，et al.Stateor trait? Auditory event-related potentials in adolescents with current and remitted major depression[J].Neuropsychologia，2018，113：95-103.[52] ZHOU L，WANG G，NAN C，et al.Abnormalities in P300components in depression: an ERP-sLORETA study[J].Nord J Psychiatry，2019，3（1）：1-8.（收稿日期：2023-05-17） （本文编辑：陈韵） 儿童肾发育不全/不良（renal hypoplasia/dysplasia，RHD）是先天性肾脏和尿路畸形（CAKUT）最常见且最严重的形式之一，起病隐匿，部分患儿肾功能随年龄增长逐渐衰竭，是儿童肾脏移植的常见病因[1]。
如何正确处理新生儿的先天性肾脏病
如何正确处理新生儿的先天性肾脏病先天性肾脏病是指胎儿在子宫内发育过程中出现的肾脏结构异常或功能障碍。
这种疾病在新生儿中相对较常见，对患儿的健康和发育可能产生长期影响。
因此，正确处理新生儿的先天性肾脏病非常重要。
处理新生儿先天性肾脏病的第一步是确诊。
一般来说，胎儿的肾脏在母体中就已经开始形成，因此可以通过超声检查等方式在胎儿期就发现先天性肾脏病的存在。
如果没有进行胎儿筛查，新生儿的出生后也可以通过B超、血液检查和尿液检查等方式来确诊。
一旦确诊，就可以采取相应的措施来治疗和管理这种疾病。
在处理新生儿先天性肾脏病时，与医生的沟通和合作至关重要。
家长应该积极主动地与医生交流，确保对孩子的疾病有一个全面的了解。
同时，医生也需要向家长详细解释孩子的疾病情况、可能的治疗方法和预后等内容，让家长对孩子的状况有一个客观的认识。
治疗新生儿先天性肾脏病的方法因个体差异而异。
对于一些轻度的肾脏结构异常，可能不需要立即进行手术治疗，只需定期复查即可。
而对于一些严重的肾脏疾病，可能需要采取手术或药物干预等措施。
医生会根据孩子的具体情况制定相应的治疗方案，家长应该积极配合医生的要求，不要擅自更改或停止治疗。
除了治疗措施，日常的生活护理也非常重要。
首先，保持孩子的饮食均衡，尽量避免食用过咸、过甜、过油或者刺激性食物。
其次，保持足够的水分摄入，多喝水有助于促进尿液排出和清洗肾脏。
此外，家长还应该注意保持室内空气的清新，避免孩子接触二手烟、化学物品等对肾脏有害的物质。
在处理新生儿先天性肾脏病时，家长也需要注意观察孩子的病情变化和生长发育情况。
如果孩子出现发热、尿液改变、食欲减退等异常症状，应立即就医。
此外，定期复查也是非常重要的，通过定期复查可以及早发现并处理孩子的肾脏问题。
最后，对于新生儿的家长来说，要保持积极的心态，为孩子提供足够的关爱和支持。
先天性肾脏病可能对孩子的生活产生一定影响，然而，通过及时诊断和治疗，以及有效的护理和管理，大部分孩子可以拥有正常的生活和发展。
新生儿为何会出现肾功能异常
新生儿为何会出现肾功能异常新生儿期是人体生命的早期阶段，在这个阶段，孩子的身体各个系统都在逐渐发育和成熟。
肾脏作为人体的重要器官之一，对于排泄废物、调节电解质平衡等功能起着至关重要的作用。
然而，正常的肾功能并非在出生时就完全成熟，因此新生儿在肾功能方面存在一定程度的异常是很常见的。
本文将探讨新生儿为何会出现肾功能异常的原因。
首先，新生儿肾功能异常的一个重要原因是肾单位数量的不足。
在胎儿期，肾单位的形成和发育是逐渐进行的，但到出生时还未完全完成。
因此，新生儿的肾单位数量相对较少，这导致了肾脏的过滤功能相对较弱。
由于肾单位数量不足，新生儿的肾小球滤过率（glomerular filtration rate，简称GFR）较低，肾脏对滤过物的处理能力也相应减弱，使得一些废物在体内滞留时间增加，造成了肾功能异常的表现。
其次，新生儿的肾小管功能也相对不足。
肾小管是肾脏的重要组成部分，负责对滤过物进行再吸收和排泄。
在新生儿期，肾小管的酸碱平衡调节、电解质调节、尿浓缩和稀释等功能尚未完全发育。
因此，新生儿易于发生酸碱失衡、电解质紊乱以及尿量变化等问题，这些都是肾功能异常的常见表现。
此外，新生儿天生的先天性异常也是导致肾功能异常的重要原因之一。
一些新生儿出生时就存在肾脏的结构异常或功能畸形，如先天性肾发育不良、多囊肾等。
这些先天性异常会严重影响肾脏的正常功能，导致尿液排泄障碍、血液净化能力下降等肾功能异常的表现。
另外，新生儿的肾血流量也较低，这也是导致肾功能异常的一个因素。
在胎儿期，肾血流主要通过胎盘进行，所以胎儿的肾血流量比较低。
然而，一旦新生儿出生，胎盘不再提供肾血流，新生儿的肾血流量就需要在短时间内迅速增加。
然而，由于新生儿心脏和循环系统的发育尚未完全成熟，肾血流量常常不能及时达到成人水平，因此也容易导致肾功能异常的发生。
综上所述，新生儿为什么会出现肾功能异常是一个复杂的问题，其原因主要包括肾单位数量的不足、肾小管功能的不完善、天生的先天性异常以及肾血流量的不足等。
自截肾名词解释
自截肾名词解释自截肾，又称为自切肾、自缺肾，是一种罕见的先天性异常，指的是肾脏在发育过程中出现异常，在出生时只有一侧肾脏或两侧肾脏都未发育出来的情况。
自截肾通常是由于胚胎期间发育不良或肾脏发育过程中发生的遗传突变导致的。
这种异常发生的原因尚不完全清楚，但有些研究表明，遗传因素可能在其中起到重要作用。
此外，母体在妊娠期间接触到某些有害物质，如药物或化学物质，也可能增加自截肾的风险。
自截肾表现为肾脏未能正常发育或不存在的情况。
在出生时，患者可能只有一侧肾脏发育出来，另一侧缺如，也有可能两侧肾脏都未发育出来。
患者可能会出现尿液排泄不畅、肾功能异常、高血压等症状。
根据肾脏发育不全的严重程度和症状的表现，自截肾可以分为不同的类型。
自截肾的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗主要是为了控制患者的症状，减轻其不适感。
而手术治疗则是为了改善肾脏功能，可能包括肾移植、肾血管再建、肾替代疗法等。
具体的治疗方案需要根据患者的具体情况来确定。
自截肾对患者的健康和生活质量会有一定的影响。
由于只有一侧或两侧肾脏功能正常，患者对排泄废物和调节体内水、电解质等方面的能力可能会受到限制。
因此，患者需要定期接受医学检查，监测肾脏功能，以及采取必要的措施来缓解症状和管理相关的健康问题。
总之，自截肾是一种肾脏发育异常的先天性疾病，其特点是肾脏在发育过程中未能正常发育或者完全缺失。
患者可能会出现尿液排泄不畅、肾功能异常、高血压等症状。
治疗方法包括药物治疗和手术治疗，具体的治疗方案需要根据患者的具体情况来确定。
自截肾会对患者的健康和生活质量产生影响，患者需要定期接受医学检查，并采取必要的措施来缓解症状和管理健康问题。
肾脏先天性发育异常影像诊断
影像学表现
X线：排泄性尿路造影，可见肾盂、肾盏及输尿管显影 ，但位置异常，由于多伴肾旋转异常，因而肾盂、肾 盏形态也有别于正常 CT：平扫显示肾床内无肾影，而为脂肪、肠管、胰腺 等结构占据，肾上腺位置正常；于盆腔、下腹部、膈 下或胸内可见肿块影，密度和形态类似正常肾脏。增 强检查，其强化形式和程度均与正常位置肾脏相同 MRI：表现类似CT检查所见，异位肾的信号强度、强 化表现均同于正常位置肾脏
盆腔肾
胸腔肾
诊断与鉴别诊断
根据上述影像学表现特征，单纯异位肾的诊断 并不困难。
低位的异位肾应与肾下垂及游走肾鉴别：肾下 垂是由于肾脏支持结构松弛所致，影像学特征 是超声或排泄尿路造影卧、立变换体位检查时 ，肾盂位置上下动度范围超过一个半椎体高径 ；游走肾（wandering kidney）位于腹腔内 ，超声和造影检查，当变换体位时，游走肾在 各方向上均有明显的动度。
马蹄肾的特征是两侧肾脏上极或下极相连且多 为下极相连，尿路造影、超声检查均可发现相 关的异常表现，而CT和MRI检查能直接显示这 种特征，易于诊断。
分叶肾、驼峰肾和肾柱排列异常
均为肾脏形态的正常变异，通常无症状，多为影像学 检查时意外发现。 分叶肾，又称胎儿性分叶肾，发生率很高，50%成人 不同程度存在。其为胚胎时肾叶融合不完全，肾表面 有浅沟所致，浅沟处则有自皮质向内伸人的肾柱 (Bertin柱)。 驼峰肾为肾表面局限隆突状似驼峰，多发生在左肾上 中部；左肾临近脾脏区域特别多见。 肾柱排列异常，指肾皮质柱即Bertin 柱肥大及卷曲畸 形。
正常肾脏对比
诊断与鉴别诊断
肾旋转异常时，各种影像学检查均可发现肾门、肾盂 的朝向异常及其并发症，不难诊断，需注意的是应除 外邻近肿物压迫造成的肾轴转位。
如何判断新生儿是否有肾脏问题
如何判断新生儿是否有肾脏问题新生儿的健康状况一直备受家长关注。
肾脏问题是新生儿常见的疾病之一，因此及早判断并解决这些问题对孩子的健康非常重要。
本文将介绍几种判断新生儿是否有肾脏问题的方法。
首先要了解的是，新生儿的肾脏功能还未充分发育，因此容易出现一些问题。
常见的肾脏问题包括先天性肾脏疾病、尿路感染、尿路结石等。
及早发现这些问题有助于及时治疗，以避免对孩子的健康造成长期影响。
一种判断新生儿肾脏问题的方法是进行尿液分析。
尿液分析是一种简单而有效的手段，可以帮助判断肾脏是否正常工作。
通过收集新生儿的尿液样本，可以检查尿液的颜色、清晰度、尿白细胞和红细胞的数量等指标。
异常的尿液结果可能暗示存在肾脏问题。
另一种判断新生儿肾脏问题的方法是进行超声波检查。
超声波能够非常清晰地显示肾脏的结构和功能，对于发现肾脏问题非常有帮助。
医生通过超声波检查可以观察肾脏的大小、形状、位置以及是否存在肿块、囊肿等异常情况。
这种方法无创且无痛，对新生儿非常安全。
除了尿液分析和超声波检查，还可以通过血液检查来判断新生儿是否有肾脏问题。
血液检查可以帮助判断肾脏的功能是否正常。
通过检查血液中尿酸、肌酐和尿素氮等物质的浓度，可以评估肾脏的滤过功能和代谢能力。
如果这些指标超过正常范围，可能意味着肾脏存在问题。
此外，观察新生儿是否存在排尿问题也是判断肾脏问题的一种方法。
正常情况下，新生儿每天应该排尿多次，尿量也应该逐渐增加。
如果新生儿长时间没有排尿，或者尿量明显减少，可能是肾脏功能异常的表现。
对于判断新生儿是否有肾脏问题，除了上述几种方法外，还应该注意观察一些其他症状。
例如，新生儿如果出现食欲不振、体重下降、呕吐、尿布湿度减少、黄疸等症状，可能与肾脏问题有关。
这些症状可能需要进一步医学检查来确定是否存在肾脏问题。
最后，我们要强调的是，判断新生儿是否有肾脏问题应该由医生来进行。
医生具有专业知识和经验，可以准确地判断并采取适当的治疗措施。
因此，如果家长觉得孩子可能存在肾脏问题，应该及时就医咨询。
新生儿常见病
新生儿常见病新生儿是指出生不满28天的婴儿。
由于新生儿的免疫系统还不完善，加上外界环境的影响，他们容易患上一些常见的疾病。
本文将介绍几种常见的新生儿常见病，包括先天性疾病、感染性疾病和其他常见病。
一、先天性疾病1. 先天性心脏病：先天性心脏病是指婴儿在出生前就已经患有的心脏结构异常或功能不良。
常见的先天性心脏病有室间隔缺损、房间隔缺损等。
诊断需要通过超声心动图等检查手段，治疗方法包括药物治疗和手术矫正。
2. 先天性肾病：先天性肾病是指婴儿在出生时就患有的肾脏结构异常或功能障碍。
常见的先天性肾病有多囊肾、肾发育不良等。
诊断可以通过超声波等检查手段，治疗方法包括药物治疗和肾脏移植。
3. 先天性血液病：先天性血液病是指婴儿在出生时就患有的血液系统异常。
常见的先天性血液病有先天性骨髓增生异常综合征、先天性溶血性贫血等。
诊断需要进行血液检查和骨髓穿刺等检查，治疗方法包括输血、药物治疗等。
二、感染性疾病1. 新生儿脑膜炎：新生儿脑膜炎是一种严重的感染性疾病，常由细菌感染引起。
症状包括高热、头痛、呕吐等。
诊断需要进行脑脊液检查，治疗方法包括抗生素治疗和对症支持治疗。
2. 新生儿肺炎：新生儿肺炎常由细菌或病毒感染引起，症状包括咳嗽、呼吸急促等。
诊断需要进行胸部X光片和血液检查，治疗方法包括抗生素治疗和吸氧支持治疗。
3. 新生儿败血症：新生儿败血症是一种严重的感染性疾病，常由细菌感染引起。
症状包括高热、呕吐、呼吸困难等。
诊断需要进行血液培养和血液检查，治疗方法包括抗生素治疗和对症支持治疗。
三、其他常见病1. 新生儿黄疸：新生儿黄疸是一种常见的疾病，主要由于新生儿的肝脏功能尚未完全发育所致。
症状包括皮肤和眼睛发黄。
治疗方法包括光疗和药物治疗。
2. 新生儿肠绞痛：新生儿肠绞痛是指婴儿出现腹部疼痛的症状，常由肠道气体积聚引起。
治疗方法包括按摩腹部、改变喂养姿势等。
3. 新生儿湿疹：新生儿湿疹是一种常见的皮肤病，常表现为皮肤发红、瘙痒等症状。
幼年型肾单位肾痨1例并文献复习
幼年型肾单位肾痨1例并文献复习幼年型肾单位肾痨（infantile multicystic dysplastic kidney, MCDK）是一种常见的先天性肾脏异常，通常在胎儿期就可以被诊断。
这种疾病在肾脏发育的早期阶段就会引起问题，从而导致肾脏形成多囊和组织发育不良。
本文将介绍一例患有幼年型肾单位肾痨的患者的临床表现、诊断过程和治疗方案，并进行相关文献复习，以便更深入地了解这种罕见疾病。
病例报告患者为一名2岁男童，因腹部包块就诊于我院。
患者的母亲在孕期进行了超声检查，发现胎儿右肾异常，但未接受进一步治疗。
出生后，孩子的生长发育正常，没有出现明显的疼痛或尿液异常症状。
体格检查显示患者一般情况良好，腹部可见明显包块，质软，无压痛，边界不清。
B 超检查显示右肾区可见大小不一的囊肿影，边界清楚，伴有肾脏组织发育不良的表现。
经过更进一步的核磁共振检查和尿液分析，最终确诊为幼年型肾单位肾痨。
治疗方案对于幼年型肾单位肾痨，通常不需要进行手术治疗。
因为这种疾病通常只影响一个肾脏，而且患者的另一侧肾脏通常可以正常工作。
对于大多数患者来说，不需要进行手术治疗，只需要进行定期的监测即可。
患者在得到确诊后，定期到医院进行评估和随访。
通过定期的B超和核磁共振检查，可以监测肾脏的情况，以及排除其他可能的并发症。
医生会对患者进行生长发育和肾功能的评估，确保患者的身体健康。
文献复习幼年型肾单位肾痨是一种相对常见的胎儿期和婴儿期的肾脏发育异常。
根据发表于《Pediatrics》杂志上的一项研究，幼年型肾单位肾痨的发生率为每1000名新生儿中约有1-4名患者。
尽管这是一种罕见病，但在临床上还是比较常见的。
幼年型肾单位肾痨通常是孤立发生的，患者的另一侧肾脏通常可以正常发育和工作。
对于大多数患者来说，这种疾病并不会对他们的生活造成严重影响。
也有文献报道了少数幼年型肾单位肾痨患者发生并发症，如高血压、蛋白尿或肾功能不全等。
目前，对于幼年型肾单位肾痨的治疗主要是定期的监测和随访。
新生儿为何会出现肾功能不全的症状
新生儿为何会出现肾功能不全的症状随着医疗技术的进步和人们对健康的关注度不断提高，新生儿的健康问题也愈发受到大众的关注。
肾功能不全是新生儿常见的症状之一，给婴儿和家长带来了困扰和焦虑。
那么，新生儿为何会出现肾功能不全的症状呢？本文将从几个方面进行阐述。
首先，新生儿的肾脏发育不完善是导致肾功能不全的主要原因之一。
婴儿出生时，肾脏尚未完全发育成熟，肾单位数量较少，肾小球滤过率相对低下。
由于肾脏的功能不足，新生儿排尿量少，无法有效排除体内废物和毒素，从而导致肾功能不全的症状出现。
其次，新生儿在出生后的早期阶段，肾脏的代谢和排泄功能都需要逐渐建立和发展。
在这个过程中，新生儿可能会受到多种因素的干扰和损伤，例如流感、腹泻、感染等。
这些因素会引起水电解质紊乱和肾小管功能异常，进一步导致肾功能不全的发生。
因此，在新生儿出生后的早期，特别是头几个月内，家长需要给予婴儿充分的关爱和呵护，尽量避免婴儿接触感染源，并定期带婴儿到医院进行健康检查，及时发现和处理肾功能问题。
此外，药物和营养不良也是导致新生儿肾功能不全的重要原因之一。
一些药物在通过胎盘进入胎儿体内时也会对胎儿的肾脏产生直接或间接的损害。
例如，新生儿在使用非甾体抗炎药物和某些抗生素时，需要特别小心。
这些药物可能会导致婴儿的肾小管受损，影响肾脏的正常代谢和排泄功能。
此外，一些营养不良也可能直接或间接地影响到婴儿的肾脏功能，因为营养不良会干扰新生儿正常的生长和发育过程，进而影响肾脏的功能建立和发展。
最后，遗传因素也是导致新生儿肾功能不全的重要原因之一。
一些遗传性疾病，如先天性肾病综合征、多囊肾等，会导致婴儿在出生后即出现肾功能不全的症状。
这些遗传性疾病通常与异常基因有关，通过遗传方式由父母传给婴儿。
因此，如果家族中有遗传性肾病的病史，家长应该密切关注新生儿的肾脏健康，必要时进行相关基因检测和咨询。
综上所述，新生儿出现肾功能不全的症状主要有三个原因：肾脏发育不完善、外界因素干扰和遗传因素。
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畸形 。
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肾不发育
肾发育不良
影像学表现 患肾仅为一小块组织， IVU示患肾不显影，无 肾盂、肾盏。逆行造影 示输尿管近端为盲端， 远侧细小，可有异位开 口。对侧肾有时发育异 常或缺如。
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肾不发育
肾发育不良 发育不全性肾发育不良
概述 非遗传性畸形 病变可为单侧或双侧，双侧肾发育不良生
新生儿肾脏先天性发育异常
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肾剖面示意图
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左侧肾盂输尿管重复畸形
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左重复肾盂畸形
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右双肾盂、肾盏、输尿管畸形
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右肾盂、肾盏、输尿管畸形
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右肾缺如
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左肾缺如
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右肾缺如，左肾扩张、积水
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异位肾
交叉肾
盆肾
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马蹄肾
影像学检查方法
➢ 逆行尿道造影 ➢ 逆行肾盂造影 ➢ 经皮肾盂穿刺造影 ➢ 超声检查 ➢ 放射性核素检查 ➢ CT扫描 ➢ MR尿路成像（MRU）
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肾缺如
概述 500－1500活产中见一例。 对侧肾功能正常，可无任何临床症状。 左侧多于右侧。 80％同侧输尿管和膀胱三角缺如。
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单侧肾缺如（孤立肾）
婴儿型多囊肾
概述 常染色体隐性遗传的肾多囊性疾病 基本病理：远端肾小管和集合管呈梭形囊状
影像学表现 IVU：一侧肾盂未显影，局
部密度于注药后未见增浓。 孤立肾大多解剖、功能正 常。 CT 、MR表现：患侧肾窝内 无肾影，有肝、胰腺、肠 管等充填。
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肾发育不良
概述： 少见， 可单独发生或并发于其它发育畸形， 发育不良的肾可以实性或囊性为主。
组织学特点: 存在原始导管、不成熟肾小管、肾小球、
肾旋转异常
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新生儿肾脏的特点
➢ 肾皮质更薄 ➢ 髓质锥体更为明显 ➢ 右肾位置较低 ➢ 更趋于球形
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影像学检查方法
➢ 泌尿系平片(KUB)：
最常用的检查方法 能观察肾脏大小、形态及位置 显示结石、钙化及腹部包块等征象
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影像学检查方法
➢ 分泌性尿路造影(IVU)
观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为 小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基 本方法。
Views to Take: Immediate film of kidneys 5 minute supine to see the renal collecting systems 15 minute prone to see ureters.
Take a post void film if requested by the clinical service. 精品PPT
看不到肾实质。
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肾发育不良
多囊性肾发育不良
影像学表现
IVU表现：
患肾不显影，在肾
显影期，肾区相对性
密度减低。有时见境
界模糊、密度稍高的
边缘征或肾区不规则
的弧线征。
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肾发育不良
多囊性肾发育不良
影像学表现
CT表现：肾区见一簇葡萄
样呈水密度囊肿，囊肿大
小不一，有分隔，无肾实
质及肾盂结构，部分囊肿
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马蹄肾
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右侧小肾畸形
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左侧先天性小肾畸形及大体标本
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左肾发育不良
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➢ 肾数目异常
类型
肾缺如
额外肾
➢ 肾结构异常
肾发育不全
多囊肾（婴儿型、成人型）
单纯性肾囊肿
髓质海绵肾
多房性肾囊性变
肾多房性囊肿
➢ 肾位置、形态及旋转异常
融合肾
异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾）
➢ 输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。 ➢ 没有输尿管阻塞的患儿行排泄性膀胱造影时，造影剂可
返流至肾实质内并勾出小囊肿，为肾发育不良的特点。
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肾发育不良
发育不全性肾发育不良
左肾发育不良
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右肾发育不良
肾发育不良
多囊性肾发育不良
无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。 新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。 患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎
但出生后两周内的新生儿其肾脏滤过率 低且浓缩功能差，IVU的使用价值有限。
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Patient Preparation: None
IVU
Contrast: Nonionic, dose is 2 cc/kg or 1 cc/pound of patient weight
Technique: Scout film Ask is patient is allergic to contrast Inject contrast If patient has known reflux, consider placing a catheter in the bladder to keep the bladder empty so reflux does not mimic renal function
越过中线至对侧腹部。增
强扫描无明显强化，或囊
壁轻度强化。本病肾体积
可大可小。在病程中囊肿
可增大或缩小，甚至完全
退变消失。
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肾发育不良
多囊性肾发育不良
影像学表现
MR表现： 腹膜后肾窝内外见一大簇无规则
排列，大小不等的囊肿，呈长T1、 长T2信号。患侧输尿管闭锁、缺如 或扩张积水。
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软骨巢、过量的纤维组织及囊性结构，肾内 可含不等量的正常肾成分。
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肾发育不良
分类: 肾不发育 发育不完全性肾发育不良 多房性肾囊变或多囊性肾发育不良
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肾发育不良
Potter综合症
睑裂间距增宽、鼻扁
平、小下颌、耳大而位
置低，皮肤干燥松弛，
手相对大并呈爪型，下
肢常呈弓状，髋、膝关
节过度屈曲，可有并趾
异位开口，其它畸形包括输尿管囊肿、输尿管 细小、巨输尿管。
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肾发育不良
发育不全性肾发育不良
影像学表现
➢ IVU表现： ⑴靠近脊柱或低位异位的小肾，外形不规则，失去正常轮
廓，肾盂呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈 棒状，输尿管多扩张迂曲；
⑵肾功能低下，肾显影淡薄，约85％的病例不显影； ⑶健侧肾呈代偿性增大。
后不久可因尿毒症而死亡，单侧新生儿期无 明显症状。
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肾发育不良 发育不全性肾发育不良
临床病理特点 患肾一般低位，甚至进入盆腔。 肾体积小，一般在正常肾的50％以下，外形
可为实质瓣状，肾蒂血管细短。 肾小球及肾小管数目减少，但发育及分化正常。 约75％伴患侧输尿管畸形，约50％伴输尿管