平山病PPT课件

3．平山病的影像学诊断和价值
平山病的MR表现的可能机制 ➢ 直立位时硬脊膜囊的解剖结构的异常和前
屈位时动力学的改变是平山病异常改变的 主要原因。 ➢ 正常情况下，前屈位时硬脊膜可以代偿这 种体位变化，虽然硬脊膜后壁可能与脊髓 后壁靠近，不会因前移造成对脊髓的压迫。
3．平山病的影像学诊断和价值
平山病的MR表现的可能机制 ➢ 当颈髓硬脊膜结构存在异常时，当颈部直
➢ 屈颈位MR检查在平山病诊断中的价值：其中曲颈 位最大的优点是能特征性地清楚显示普通X线， C的T异及常自高然信体号位和M增R检强查的不异能常显静示脉的血T管2丛W。I硬而膜扩外张腔 的硬膜外腔是否出现流空血管影，取决于血管的 扩张程度和局部的血流速度。
2．平山病的肌电图诊断和价值
➢ 平山病属临床少见病，诊断困难。神经电 生理检查对于此病的早期诊断和鉴别诊断、 早期治疗及预后判断意义重大。
3．平山病的影像学诊断和价值
➢ 颈椎的普通X线检查，可见生理曲度变直， 无其它异常发现。
➢ 普通CT检查，一般亦无异常发现。 ➢ 脊髓造影可见脊髓萎缩。文献 报道，在自
然位置状态下，脊髓造影发现65％的患者 存在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影 发现可达88％ 。但脊髓造影由于存在创伤 和较多的并发症，并不能被医生和患者接 受和采纳。
3．平山病的影像学诊断和价值
平山病的MR表现-—颈髓异常的判断标准
➢ 低位颈髓萎缩的标准：低位颈髓C 4-7 与上节段颈髓相比， 受损水平前后径变小，矢状面提示萎缩需要在横断面进一 步证实；
2．平山病的肌电图诊断和价值
➢ F波缺如或出现率减少、潜伏期延迟 ➢ 患者感觉神经传导速度正常。极少数平山病患者主
诉有肢体麻木，但客观查体及电ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ理检测中却无感 觉障碍。 ➢ 左右侧正中、尺神经节段性运动神经传导速度测定： 未见传导阻滞现象。有研究发现尺神经肘管区的传 导速度稍减慢。可能与肘管区存在嵌压有关。
2．平山病的肌电图诊断和价值
1）患者正中神经和尺神经运动神经传导中DML延
长，CMAP波幅降低：
➢ 在神经传导方面，MCV主要反映有髓快纤维传导，只要尚 存少量快纤维，传导速度就可保持正常水平或只有轻微减 慢，因此MCV无法反映平山病病情的严重程度。
➢ 而肌肉的运动动作电位可反映运动单位的数量，故平山病 患者肌肉无力、萎缩越重，CMAP波幅下降越明显。
➢ DML延长考虑与以下因素有关：病程中有髓快纤维严重丢 失，轴索变性继发脱髓鞘；失神经支配的肌肉中再生纤细 的慢传导的运动轴索以及神经肌肉接头传导的缺陷等。
➢ 有研究将双上肢同一神经运动传导的CMAP和DML进行比 较，发现患侧(或较重侧)上肢与对侧(或较轻侧)的CMAP相 比差异有统计学意义，但DML的差异无统计学意义。
➢ 受累颈髓变扁平的判断标准：显示序列选择横轴面 T 2WI， 脊髓的形状为椭圆形被认为正常，形状为梨形和／鸡蛋形、 三角形为脊髓变扁；
➢ 脊髓的曲线：从C2-7椎体后缘画一直线，判定C3-6椎体背侧 与直线的关系，椎体后缘与直线相交为异常
3．平山病的影像学诊断和价值
平山病的MR表现 1）平山病自然体位的MR表现：
肌电图(EMG)提示下颈段脊髓前角病变 观察项目包括： ➢ 1）神经传导速度（运动、感觉）、 F波；部分患
者进行节段性运动神经传导速度测定。
➢ 2）针电极肌电图检查：按运动神经元病的检查标 准检查三个节段以上的肌肉（颅神经段、颈段、 胸段、腰段、骶段：即胸锁乳突肌\舌肌、上肢、 下胸段及腰脊旁肌、下肢）
2．平山病的肌电图诊断和价值
2）平山病患者的肌电图表现节段性神经源性改变 ➢ 上肢远端肌受累，而对侧同名肌肉也可以出现类
似表现，肱桡肌不受累。患侧受累肌肉肌电图出 现神经源性改变，对侧同名肌肉虽有类似改变， 但是临床表现并不明显。 ➢ 少数患者上肢近端肌及下肢肌存在神经电生理的 亚临床表现，提示这些区域的运动神经元有轻微 受损。
C6-8、T 1节段，表现为相应节段支配的肌肉萎缩无 力。
1．平山病的临床特点
➢ 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。
➢ 肌肉活检结果可正常，亦可见局灶性神经 源性肌萎缩，晚期严重者有继发性肌病改 变。典型的改变为神经源性改变，与运动 神经元病的不同点为受累的肌肉节段局限。
2．平山病的肌电图诊断和价值
平山病
—— 青年上肢远端肌萎缩症
➢ 平山病(Hirayama disease)是一种原因不明 的、自限性的发生于青少年时期的神经系 统疾病，15～25岁是发病高峰，男性占绝 大多数，绝大多数为散发病例，罕见有类 似家族史。
➢ 1959年，日本学者平山惠造首先报道，以 亚洲人多见。
1．平山病的临床特点
➢ 主要是颈椎生理曲度变直，低位颈髓的萎 缩(萎缩节段分布范围在颈5一胸1，最明显 在颈6水平)，形态变扁平，部分病例脊髓前 角可见异常信号
3．平山病的影像学诊断和价值
平山病的MR表现
2）平山病屈颈位的MR表现： ➢ 除了自然体位的MR表现外，屈颈为能受累
颈髓硬脊膜囊后壁拉紧，硬脊膜向前移位 并压迫脊髓，颈髓前移、变平、硬脊膜外 腔增宽且可见的异常流空信号，并与血管 的搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号明 显强化的静脉丛。
➢ 常隐匿起病，是以一侧上肢或以一侧上肢为主的远 端肌肉萎缩、无力为特征的良性下运动神经元疾病， 伴有寒冷麻痹，桡侧的肌肉一般不受影响，手的骨 间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上 肢呈斜坡样。临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。
➢ 病程多在进展2～5年后自然静止。 ➢ 该病主要是由于脊髓前角病变所致，病变部位为
立位时，患者的颈髓后根就会牵扯脊髓向 同侧移位，严重者导致脊髓扭转及脊膜变 形，不断地曲颈动作引起脊髓的微损伤及 脊髓前角的细胞缺血最终导致脊髓萎缩。 国外研究表明受累节断扩张的硬膜外异常 信号为静脉血管丛 。
3．平山病的影像学诊断和价值
MR检查在平山病诊断中的价值
➢ 自然体位MR检查在平山病的价值：在临床怀疑平 山病的病例中，尽管平山病自然体位的MR表现缺 乏特异性，但能为临床平山病的诊断提供有用的 信息；