副脊索瘤一例报告并文献综述_李远

副脊索瘤（Ｐａｒａｃｈｏｒｄｏｍａ）是一种罕见的软组织肿瘤，自从１９５１年Ｌａｓｋｏｗｓｋｉ［１］首先报道此病后，国内外有关此病的报道大都为小样本病例或个案报道，病例报道总数至今未超过６０例　。近期我科收治１例足部副脊索瘤患者，现结合文献复习报告如下。

临床资料

患者女性，６０岁，因发现右足背部肿物６个

月伴行走疼痛入院。查体见右足背肿胀，局部无破溃，未见静脉曲张，无色素沉着。右足背可触及一包块，约３ｃｍ×２ｃｍ，不活动，伴压痛。患者各足趾感觉运动正常。行Ｘ线检查发现右足第２、３跖骨间软组织影，大小约５ｃｍ×２ｃｍ，第２、３跖骨受压向两侧移位并出现压迹与变形，第２跖骨近端可见低密度破坏区（图１）。ＣＴ检查显示第２、３跖骨间密度低于正常肌肉的软组织肿物，肿物挤压第２、３跖骨，跖骨变细，第２

跖骨近端骨

【摘要】　目的 介绍一种罕见软组织肿瘤－副脊索瘤的临床、病理特点及治疗原则。方法 我院收治一位６０岁女性患者，右足跖骨间软组织肿瘤。临床经Ｘ线、ＣＴ、ＭＲＩ等检查，确定肿瘤位于右足第２、３列跖骨之间累及跖骨。穿刺活检报告提示软组织低度恶性肿瘤，组织学诊断考虑副脊索瘤可能。遂行肿瘤广泛切除，同时切除右足第２、３列跖骨、趾骨。结果 术后大标本病理检查，ＨＥ染色肿瘤分叶状富含黏液，细胞呈梭形及星形，细胞核轻度异型性。免疫组化结果：Ｖｉｍ（＋＋），ＳＭＡ（＋＋），Ａｃｔｉｎ（＋），Ｓ－１００（＋），Ｋｉ－６７（＋），Ｃｏｌｌａｇｅｎ－ＩＩ（＋），Ｓｙｎ（－），ＣＫ（－），３４βＥ１２（－）。最终病理论断副脊索瘤。结论 副脊索瘤是一种罕见的软组织肿瘤，其临床表现及影像学无明显特异性，需要病理常规染色及免疫组化染色与脊索瘤和黏液样软骨肉瘤鉴别。其治疗方法主要以手术治疗为主，手术需要外科边界达到广泛切除，术后仍可能局部复发，少数出现转移。

【关键词】　副脊索瘤；诊断；外科治疗

Ｐａｒａｃｈｏｒｄｏｍａ　ｏｆ　ｆｏｏｔ－Ａ　ｃａｓｅ　ｒｅｐｏｒｔ　ａｎｄ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ　ｒｅｖｉｅｗ　ＬＩ　Ｙｕａｎ，　ＤＥＮＧ　Ｚｈｉｐｉｎｇ，　ＬＩＵ　Ｗｅｎｓｈｅｎｇ，　ｅｔ　ａｌ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｏｒｔｈｏｐｅａｄｉｃ，　Ｏｎｃｏｌｏｇｙ，　Ｂｅｉｊｉｎｇ　Ｊｉｓｈｕｉｔａｎ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，　Ｂｅｉｊｉｎｇ　１０００３５，　Ｃｈｉｎａ

【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ　ｉｎｔｒｏｄｕｃｅ　ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ　ａｎｄ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔｐｒｉｎｃｉｐｌｅ　ｏｆ　ａ　ｒａｒｅ　ｋｉｎｄ　ｏｆ　ｓｏｆｔ　ｔｉｓｓｕｅ　ｔｕｍｏｒ－ｐａｒａｃｈｏｒｄｏｍａ．　Ｍｅｔｈｏｄｓ Ａ　６０－ｙｅａｒ－ｏｌｄ　ｆｅｍａｌｅ　ｈａｄ　ａ　ｓｏｆｔ　ｔｕｍｏｒ　ｏｃｃｕｒｒｉｎｇｂｅｔｗｅｅｎ　ｔｈｅ　ｓｅｃｏｎｄ　ａｎｄ　ｔｈｉｒｄ　ｍｅｔａｔａｒｓａｌ　ｂｏｎｅｓ　ａｎｄ　ｉｎｖｏｌｖｉｎｇ　ａ　ｐａｒｔ　ｏｆ　ｍｅｔａｔａｒｓａｌ　ｂｏｎｅｓ．　Ｔｈｅ　ｂｉｏｐｓｙ　ｉｎｄｉｃａｔｅｄ　ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒｈａｄ　ｔｈｅ　ｐｏｓｓｉｂｉｌｉｔｙ　ｏｆ　ｂｅｉｎｇ　ｐａｒａｃｈｏｒｄｏｍａ．　Ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒ　ｗａｓ　ｅｎ－ｂｌｏｃ　ｒｅｓｅｃｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｔｈｅ　ｓｅｘｏｎｄ　ａｎｄ　ｔｈｉｒｄ　ｍｅｔａｔａｒｓａｌ　ｂｏｎｅｓｔｏ　ａｃｈｉｅｖｅ　ｗｉｄｅ　ｍａｒｇｉｎｓ．　Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｌｙ，　ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒ　ｃｏｎｓｉｓｔｅｄ　ｏｆ　ｓｐｉｎｄｌｙ　ａｎｄ　ｓｔｅｌｌａｔｅ　ｃｅｌｌｓ　ｉｎ　ａｂｕｎｄａｎｔ　ｍｙｘｏｉｄｍａｔｒｉｘ．　Ｔｈｅ　ｎｕｃｌｅｉ　ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ　ｍｉｌｄ　ａｔｙｐｉａ．　Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｌｙ，ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒ　ｗｅｒｅ　ｐｏｓｉｔｉｖｅ　ｆｏｒ　Ｓ－１００　ｐｒｏｔｅｉｎ，　ｖｉｍｅｎｔｉｎ（Ｖｉｍ），　ｓｍｏｏｔｈ　ｍｕｓｃｌｅ　ａｃｔｉｎ（ＳＭＡ），　Ａｃｔｉｎ，　Ｋｉ－６７　ａｎｄ　Ｃｏｌｌａｇｅｎ－ＩＩ．　Ｔｈｅ　ｎｅｇａｔｉｖｅ　ｉｍｍｕｎｏｒｅａｃｔｉｏｎｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒ　ｗｉｔｈｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ（ＣＫ），　ｓｙｎａｐｔｏｐｈｙｓｉｎ（Ｓｙｎ）　ａｎｄ　３４§Ｅ１２．　

Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ Ｐａｒａｃｈｏｒｄｏｍａ　ｉｓ　ａ　ｖｅｒｙ　ｒａｒｅ　ｓｏｆｔ　ｔｉｓｓｕｅ　ｔｕｍｏｒ　ａｎｄｏｎｌｙ　ｆｅｗ　ｃａｓｅｓ　ｗｅｒｅ　ｒｅｐｏｒｔｅｄ　ｉｎ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．　Ｔｈｅ　ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｉｎｃｌｕｄｅｓ　ｃｈｏｒｄｏｍａ　ａｎｄ　ｍｙｘｏｉｄ　ｃｈｏｎｄｒｏｓａｒｃｏｍａ．Ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ａｎｄ　ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌ　ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｓ　ｏｆ　Ｐａｒａｃｈｏｒｄｏｍａ　ａｒｅ　ｎｏｔ　ｏｂｖｉｏｕｓｌｙ．　Ｔｈｅ　ｍａｊｏｒ　ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓｄｅｐｅｎｄｓ　ｏｎ　ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ　ａｎｄ　ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ．　Ｐａｒｃａｈｏｒｄｏｍａ　ｉｓ　ｍｏｓｔｌｙ　ｔｒｅａｔｅｄ　ｂｙ　ｓｕｒｇｅｒｙ，　ｗｈｉｃｈ　ｎｅｅｄｓ　ｗｉｄｅｍａｒｇｉｎ．　Ｔｈｅ　ｌｏｃａｌ　ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ　ｍａｙ　ｏｃｃｕｒ　ａｎｄ　ｆｅｗ　ａｌｓｏ　ｃａｎ　ｄｅｖｅｌｏｐ　ｍｅｔａｓｔａｓｅｓ．【Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ】 Ｐａｒａｃｈｏｒｄｏｍａ； Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ； Ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ

皮质轻微破坏，病变累及髓腔；增强扫描显示软组织肿物呈边缘不均匀强化，中心强化不明显（图２）。ＭＲＩ显示软组织肿物位于右足第２、３跖骨间深层组织内，大小约５ｃｍ×３ｃｍ×２ｃｍ，边界尚清晰，肿物部分包绕两相邻跖骨，肿物在Ｔ１加权像上呈不均匀等信号，Ｔ２加权像上呈较均匀高信号，抑脂像上呈不均匀高信号（图３）。完善影像学检查后，患者于我院行穿刺活检。病理报告为：富含黏液的肿瘤，细胞呈梭形，无明显异型性，考虑为副脊索瘤、肌上皮瘤或混合瘤。

４个月前患者于我院行右足软组织肿瘤及第２、３列跖骨、趾骨切除术，术中将肿瘤广泛切除。术后大体标本可见肿瘤位于右足第２、３列跖骨间，大小约５ｃｍ×３ｃｍ×２ｃｍ，有完整灰白色包膜，肿瘤压迫跖骨，至跖骨变形，并于第２跖骨近端轻微破坏骨皮质进入髓腔。标本切面质脆，灰白色、有黏液样光泽，内部被纤维组织分隔，中心有出血坏死区及囊性变区域。剖面显示肿瘤与周围组织界限清晰（图４）。镜下显示：分叶状富含黏液的肿瘤，细胞呈梭形及星形，细胞核有轻度异型性表现，考虑为低度恶性肿瘤。免疫组化结果：Ｓ－１００（＋），Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋＋），ＣＫ（－），Ａｃｔｉｎ（＋），Ｋｉ－６７（＋），Ｓｙｎ（－），　ＳＭＡ（＋＋），Ｃｏ１１－ＩＩ（＋），３４Ｂｅ１２（－）。最终病理诊断为副脊索瘤（图５）。

讨 论

副脊索瘤目前组织来源未明。１９５１年，Ｌａｓ－ｋｏｗｓｋｉ首先以“外周性脊索瘤（ｃｈｏｒｄｏｍａｐｅｒｉ－ｐｈｅｒｉｃｕｍ）”报道此病［１］，１９７７年Ｄａｂｓｋａ在文章中详细描述此病并命名为副脊索瘤［２］。检索有关中外文文献，至目前为止共报道此病５７例，中文文献报道１２例，外文文献４５例。其中除１９７７年Ｄａｂｓｋａ［２］报道１０例外，其余文献报道都为个案报道。

副脊索瘤是一种缓慢生长，低侵袭性的肿瘤［３－５］，文献报道患者发病年龄７～６９岁，多发年龄为２０～４０岁，无性别差异。病变主要位于四肢深部软组织，常靠近肌腱、滑膜或骨样结构［２～５］，也有报道位于鼻腔软组织，肩背部，胸壁，腹膜后软组织，骶尾部、臀部软组织，阴囊，女性外阴等部位。本例患者肿瘤位于右足深部软组织，此部位在以往的报道中未曾出现。

副脊索瘤临床常常表现为大小不等的无痛性肿块［３，４，６，７］，肿块最大径可达３０ｃｍ［７］，通常为３～７ｃｍ［４］。影像学上无特异表现［２，４，８］。本例表现为直径约５ｃｍ的软组织占位性病变，因进展缓慢，并呈低侵袭性生长，Ｘ线显示邻近骨产生压迹及位移，骨皮质轻度破坏并侵入髓腔，增强ＣＴ可见肿物不均匀强化，ＭＲＩ表现为Ｔ１等信号，Ｔ２及抑脂像高信号。

肿瘤大体表现为具有较完整包膜的实性肿物，膨胀性生长，为分叶状或多结节状，可对周围组织产生压迫，较少出现周围组织浸润［２，５，８］。镜下见肿瘤组织被纤维组织分隔成叶状，肿瘤细胞排列成小巢状或条索状，间质为黏液样或淡伊红染色透明样物质。瘤细胞淡染，胞浆含有空泡，核呈泡状，部分核深染，形态似脊索瘤的液滴状细胞。肿瘤细胞只有轻度的细胞异型性，部分病例可见到未分化的梭形细胞或较小球形细胞，有丝分裂相少见，通常每２０个高倍镜视野才能发现一个细胞处于有丝分裂相。细胞基质不均一，特殊染色证实基质的黏液样物质富含透明质酸，阿辛蓝染色呈阳性，透明质酸酶能将其降解，降解后再行阿辛蓝染色则转阴［４］。虽然大体标本界限清楚，但镜下往往发现有少量肿瘤细胞呈跳跃分布在周围软组织［２～４］。免疫组化可见ＣＫ８／１８，ＥＭＡ，Ｓ－１００，Ｌｅｕ－７，ｖｉｍｅｎｔｉｎ为阳性，并可见ＩＶ型胶原呈巢状分布在肿瘤细胞周围。另外，免疫组化中ＣＤ３４，Ａｃｔｉｎ，ＧＦＡＰ，ｃａｌｐｏｎｉｎ为阴性也是副脊索瘤特征［４］。

只有少数副脊索瘤进行了细胞遗传学检查。Ｆｏｌｐｅ等［４］报道１例副脊索瘤为１５染色体三体和１、１６、１７染色体单体。Ｔｉｈｙ等［６］报道１例为ｄｅｒ２（２）５（２；４），ｄｅｌ（３ｑ）和第９、１９、２０、２２对染色体的缺失。Ｌｉｍｏｎ等［８］报道在副脊索瘤的Ｘ染色体上发现断裂点，而这种Ｘ染色体上的断裂点在滑膜肉瘤发生特殊ｔ（Ｘ；１８）易位时也可发现，因此考虑副脊索瘤的组织来源或许跟滑膜肉瘤的来源相关。因对副脊索瘤行细胞遗传学检查病例少，其细胞遗传学特征的确立还需进一步研究。

副脊索瘤常需与脊索瘤及骨外黏液样软骨肉瘤鉴别［３～５，８～１０］。（１）脊索瘤：脊索瘤与副脊索瘤有很多相似的表现，有人认为副脊索瘤就是外周性脊索瘤，但根据现有文献报道，二者在发病部位、组织学及免疫组化检查上都有不同［４］，是不