白塞病
白塞病的诊断与鉴别诊断
04
开展多中心、大样本的 临床研究，为白塞病的 治疗提供更加可靠的依 据
2023
REPORTING
THANKS
感谢观看
影像学检查
通过X线、MRI等影像学检 查观察关节结构改变和炎 症程度。
实验室检查
检测类风湿因子、抗CCP 抗体等生物标志物，预测 关节损害风险。
消化道损害风险评估
消化道症状
评估腹痛、腹泻、消化道出血等 症状的严重程度和频率。
内镜检查
通过胃镜、肠镜等内镜检查观察 消化道黏膜病变情况。
实验室检查
检测炎症指标如C反应蛋白、红 细胞沉降率等，评估消化道炎症
提高对白塞病的认识 和诊断水平，减少误 诊和漏诊
阐述白塞病的临床表 现、诊断标准和鉴别 诊断
汇报范围
01
02
03
04
白塞病的定义、流行病学特征 、病因和发病机制
白塞病的临床表现、诊断标准 和鉴别诊断
白塞病的治疗和预后
白塞病的预防和健康教育
2023
PART 02
白塞病概述
REPORTING
定义与发病机制
流行病学特点
地区分布
遗传因素
白塞病在全球范围内均有分布，但发 病率存在地域差异。土耳其、日本和 地中海地区是白塞病的高发区，而欧 美国家发病率相对较低。
白塞病具有一定的家族聚集性，HLAB51基因阳性者发病风险增加。此外 ，其他免疫相关基因也可能与白塞病 的发病有关。
年龄与性别
白塞病可发生于任何年龄，但以2040岁青壮年多见。男性发病率略高于 女性，但女性患者病情往往更为严重 。
临床表现及分型
临床表现
白塞病主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害。此外 ，还可累及关节、心血管、消化道、神经系统等多个系统。
白塞病
白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。
以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。
以20～40岁的男性较多见。
因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。
白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡，后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。
病程长，多为慢性迁延状态，可持续数月，甚至更长，间歇期也较长。
临床表现：①口腔溃疡：与复发性口疮相似，多为轻型，也可为重型，反复发作，溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，溃疡中央凹陷，上有灰黄白色假膜覆盖，边缘清楚，周围红晕较淡，有疼痛感，好发于唇、颊、咽、软腭等处，任何部位均可累及，溃疡可自行消退，一般7～14天，数日或更长时间复发。
②眼疾：以虹膜睫状体炎多见，还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。
主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩，重者可导致失明。
③皮肤病损：以结节性红斑最常见而典型，还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。
非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性，即在注射或针刺后24～48小时，该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱，甚至溃疡，以针头大小的脓疱，周围有1～5mm红晕多见，4～5天后渐渐消退。
④生殖器病损：以反复发作的外阴溃疡多见。
伴区域性淋巴结肿大。
⑤其他：常见的有不对称的大关节肿痛，中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。
还可能有脉管炎、脂肪肝，以及头晕、发热、食欲不振等症状。
⑥实验室检查：可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。
白塞病诊断标准
白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种以复发性口腔溃疡、生殖器
溃疡、眼部炎症为主要表现的全身性自身免疫性疾病。
目前，白塞病的诊断没有特异性的实验室检查或病理学改变，主要依靠临床表现和排除其他疾病的可能性。
以下是国际白塞病研究会（International Study Group for
Behçet's Disease）制定的白塞病诊断标准：
1. 必备诊断标准：
- 口腔溃疡：复发性的口腔溃疡，至少三次发作，在一年内发
作至少三次。
- 溃疡性皮疹：具有特征性溃疡性皮疹，如包括青春痘样丘疹、结节，或表现为无明显溃疡的脓疱性皮疹。
- 运动器官溃疡：包括生殖器溃疡（附睾溃疡、阴道溃疡等）
或消化道溃疡（胃、十二指肠等）。
2. 至少两个参考诊断标准（具备一项组合）：
- 视网膜脉络膜炎：双眼视网膜脉络膜炎可确诊。
- 皮肤病变：包括接触性红斑、结构化皮疹等。
- 阳性皮肤针刺试验：经验性诊断方法，用来检测皮肤过敏反应。
- Selçuk标准：特指下面这些疾病特征：头颈部静脉炎、消化
道溃疡、肺脏病变和神经系统病变。
以上诊断标准适用于16岁以上的患者，并排除其他疾病导致
的相似症状。
白塞病的确诊需要综合分析患者的病史、临床表现和实验室检查结果。
白塞病
各系统受累时间
(距起病)(年)
3.6 (0.6-13) 2.3 (0-12) 4.2 (0.2-13) 4.7 (2-21)
5.7 (0.5-12)
眼部
大血管
消化
神经
血液
【实验室检查】
白塞病无特异血清学检查：
有时有轻度球蛋白升高； 血沉轻中度增快； PPD抗体则有约40%增高。
诊断心脏受累BD的常用方法
(三) 手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。
白塞病系统损害的药物治疗(1)
皮肤－粘膜病变
秋水仙碱 1～2 mg／d 反应停 100-300mg/d 有效 严重BD：疗效不肯定 长期使用可致周围神
关节炎
非甾体抗炎药 强的松 甲氨喋呤
经病
强的松 10mg tid
白塞病系统损害的药物治疗(2)
BD血液系统改变
3.7%
BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。
BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) 恶性淋巴瘤 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。
(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓 形成以及心内膜有无病变。 (2)介入性检查：
心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔
缩小)；
选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤
形成等。
胃肠型BD内镜及影像所见
胃肠型BD内镜所见
典型的回盲部多发穿凿样溃
X线表现
溃疡型：具有所有良性溃疡的X
白塞病
疾病名：白塞病英文名：Behcet disease缩写：BD别名：Behcet's disease；silk route disease；贝赫切特病；贝切特病；贝切特氏病；口、眼、生殖器三联征；丝绸之路病；Adamentiade；Behcet病；Behcet三联征；Halush-Behcet综合征；Touraine口疮病；白赛综合征；贝赫切特综合征；非性病性女阴溃疡复发性等膜炎；仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎；前房积脓及口腔与阴部溃疡；色素膜炎；眼-口-生殖器三联综合征；眼-口-生殖器综合征；oculooral-genital syndrome；白塞综合征；狐惑；Behcet syndrome；皮质-黏膜-眼综合征ICD号：N16.2*分类：肾内科概述：白塞病(Behcet’s disease，BD)，又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome)，于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。
临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。
流行病学：本病发病年龄为4～70岁，多发于20～35岁，10岁以下及50岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25到29岁，女性多在18岁之前或35岁之后发病，男性病情较女性重。
本病多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。
病因：本病病因未明，目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。
1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒，英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。
我国认为结核感染可能与本病有关，因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶，经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。
白塞病实验室诊断标准
白塞病实验室诊断标准
白塞病的实验室诊断标准主要包括以下方面：
1. 必要条件：复发性口腔溃疡，即在一年内至少有3次口疮样或疱疹样溃疡。
2. 次要条件（满足其中任意两条及以上）：
复发性生殖器溃疡或瘢痕；
前、后葡萄膜炎，或者眼科医生查出的玻璃体细胞，或视网膜血管炎；
结节红斑、假毛囊炎、脓性丘疹或痤疮样结节（但要排除青春期或服用激素的情况）；
针刺试验阳性，由医生在24-48小时内判断。
综合评分≥4分时，可考虑诊断为白塞病。
请注意，以上诊断标准并非绝对，可能需要结合其他检查结果和临床表现进行综合判断。
如有相关症状和问题，建议及时就医并咨询专业医生的意见。
白塞病诊断标准
白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种以口腔、生殖器、眼部和皮肤等多系统受累为特征的慢性炎症性疾病。
诊断白塞病通常需要根据以下标准进行评估：
1. 主要症状：有口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症、皮肤损害中的两项及以上。
2. 继发症状：具有神经系统、血管系统、胃肠道、肺部、心脏等其他器官的炎症。
3. 必备症状：有两次或以上无继发症状的口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害。
4. 视网膜炎：有视网膜静脉或动脉栓塞症状。
5. 根据皮肤损害类型分为重要组别：
- 中性粒细胞皮肤损害（papulopustular lesions）：出现多个直径大于1毫米的丘疹或脓疱。
- 流溢性皮疹（erythema nodosum-like lesions）：皮损直径大于5毫米，拇指指关节至小腿部位。
- 皮肤痉挛性病变（pseudo-folliculitis）：发生在毛囊周围的干燥的结节或疖子。
6. 实验室检查：白塞病无特异性实验室指标，但通过排除其他疾病和评估全身炎症反应指标有助于诊断。
需要注意的是，白塞病是一种罕见疾病，没有特异性的标准诊断方法。
临床医生通常会根据病史、体征、实验室检查和其他系统受累情况来进行综合评估和诊断。
白塞病PPT演示课件
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等 ，用于控制病情进展和减 少复发。
手术干预时机及术式选择
手术时机
当白塞病患者出现严重的并发症，如 肠穿孔、大出血等危及生命的情况时 ，需考虑手术治疗。
术式选择
根据患者的具体病情和并发症情况选 择合适的术式，如肠切除、肠吻合、 血管修复等。
并发症预防与处理措施
预防感染
用药指导
向患者说明药物治疗的重 要性，指导患者正确用药 ，包括药物的剂量、用法 、副作用等。
心理干预策略制定和实施
评估患者心理状态
认知行为疗法
通过专业心理评估工具，了解患者的 心理状况，为制定个性化心理干预策 略提供依据。
通过认知行为疗法，帮助患者改变不 良的思维和行为模式，提高应对疾病 的能力。
杆菌等。
新型治疗方法探索
生物制剂
针对特定免疫细胞或分子的生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、 白细胞介素抑制剂等，用于治疗白塞病。
免疫抑制剂
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可用于控制病情，减少复发。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，以减轻组织损伤 和炎症反应。
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
临床表现
反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等是白塞病的主要表现，还可累及 关节、心血管、胃肠道、神经系统等多个系统。
分型
根据受累器官和临床表现的不同，白塞病可分为不完全型和完全型。不完全型症状较轻 ，仅累及部分器官；完全型症状较重，多个系统受累。
Part
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
国际诊断标准
目前广泛采用国际白塞病研究小组（ISG）制定的诊断标准， 包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等临 床表现，以及针刺反应阳性等实验室检查结果。
(医学课件)白塞病护理查房
康复训练与日常生活指导
康复训练
根据病情制定适当的康复计划，包括物理疗法、职业疗法等 ，促进患者身体机能的恢复。
日常生活指导
指导患者进行日常生活活动，如穿衣、进食、洗漱、如厕等 ，提高患者自理能力。
家庭护理教育与支持
家庭护理知识教育
向患者及其家庭成员提供有关白 塞病的护理知识和技能培训，帮 助他们更好地照顾患者。
症状
患者主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症、皮肤病 变、关节疼痛和神经精神症状等。
病因与病理机制
病因
白塞病的病因尚不明确，可能与遗传、感染、生活环境等多种因素有关。
病理机制
白塞病的发病机制主要为免疫异常，体内的自身抗体和免疫复合物在血管壁 沉积，导致血管炎症和血栓形成。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
记录药物治疗情况 及副作用。
记录体温、心率等 生命体征变化。
04
白塞病稳定期护理
稳定期症状护理
口腔溃疡护理
保持口腔清洁，使用消炎漱口液，减轻疼痛；进食清淡、易消化 的食物，避免刺激性食物和饮料。
眼部护理
减轻眼部疲劳和预防感染，保持室内光线柔和，避免过度用眼， 遵循医生建议使用眼药水。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免使用刺激性的化妆品和沐浴露，避免过 度搔抓和受压。
《医学课件白塞病护理查房 》
xx年xx月xx日
目 录
• 白塞病概述 • 白塞病护理原则 • 白塞病急性期护理 • 白塞病稳定期护理 • 白塞病并发症的预防与护理 • 白塞病患者的营养与饮食护理 • 白塞病患者的运动与康复护理 • 白塞病患者的心理与社会适应
01
塞病是一种慢性系统性血管炎性病变，以口腔、生殖器和 眼部的血管炎症为主要表现，同时可累及皮肤、关节和中枢 神经系统。
白塞病的诊断与鉴别诊断
04
白塞病治疗方法及预后
治疗方法概述
01
02
03
药物治疗
白塞病的治疗首选药物， 包括免疫抑制剂、生物制 剂等，旨在控制病情、缓 解症状。
手术治疗
对于药物治疗无效或出现 严重并发症的患者，可考 虑手术治疗，如溃疡切除 术、肠段切除术等。
其他治疗
如血浆置换、光疗等，可 作为辅助治疗手段，提高 治疗效果。
药物选择及用药建议
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等，可抑制免 疫反应，减轻症状。使用时需密切监 测肝功能、肾功能等指标。
其他药物
如糖皮质激素、非甾体抗炎药等，可 用于缓解症状，但需注意副作用及禁 忌症。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子α抑制剂等，可针 对特定炎症因子进行治疗，降低炎症 反应。使用前需评估患者感染风险。
中国标准
复发性口腔溃疡+以下任何2项：复 发性外阴溃疡、眼炎、皮肤病变、 针刺试验阳性，并排除其他疾病。
03
白塞病鉴别诊断
与其他血管炎鉴别
巨细胞动脉炎（GCA）
GCA主要影响大动脉，尤其是颞动脉，导致头痛和视力 障碍。白塞病则主要影响小血管，导致口腔溃疡、生殖 器溃疡等症状。
结节性多动脉炎（PAN）
手术治疗指征及效果评估
手术指征
药物治疗无效或出现严重 并发症，如肠穿孔、大出 血等，需及时手术治疗。
手术方式
根据病变部位和范围选择 合适的手术方式，如溃疡 切除术、肠段切除术等。
效果评估
手术后需密切关注患者病 情变化，评估手术效果及 并发症情况。
预后因素分析及生存期预测
预后因素
患者年龄、病情严重程度、治疗反应等都是影响 预后的重要因素。一般来说，年轻、病情较轻且 治疗反应良好的患者预后较好。
白塞病的分类
白塞病的分类
白塞病可分为以下类型：
1、血管型：又称为血管白塞，指大中动脉或兼有静脉受累，可出现动脉狭窄、动脉瘤、静脉血栓形成、远端组织水肿等。
2、神经型：又称为神经白塞，指中枢或周围神经的损伤，累及到中枢神经系统，表现为脑膜刺激征、头痛、发热、颅压升高、精神异常甚至中风偏瘫，或四肢麻木、感觉障碍、蚁行感或无力感等。
3、胃肠型：又称为肠白塞，指累及胃肠道的白塞病，从口腔到肛门的全消化道都可以受到损伤，溃疡可单发或多发，深浅不一，表现为腹痛、腹胀、恶心，可并发胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
白塞病中医治疗方法
白塞病中医治疗方法
白塞病是一种慢性复发性口腔溃疡的疾病，通常由免疫系统的异常活化引起。
中医治疗白塞病主要针对调整人体的免疫功能和改善口腔炎症症状。
以下是一些常用的中医治疗方法：
1. 中草药治疗：常用的中草药包括白芷、黄连、生地黄等，这些草药具有抗炎、消肿、清热等作用。
中药可以制成药膏、药水或口服剂，根据病情和患者个体差异进行选择和配伍。
2. 针灸治疗：针灸可以调节免疫系统功能，增强机体抵抗力。
常用的针灸穴位有合谷、阳陵泉、迎香等，可以帮助缓解疼痛、减轻炎症。
3. 中医调理：中医强调整体调理，包括饮食调节、情绪稳定、作息规律等。
建议患者避免辛辣刺激性食物，多食用清淡、易消化的食物，保持心情舒畅，避免过度劳累。
需要注意的是，中医治疗白塞病的疗效因人而异，治疗期间需密切关注病情变化，遵循医生的建议进行治疗。
如果症状加重或无明显改善，应及时就医并采取相应的治疗措施。
白塞病
白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。
该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
疾病名称：白塞病白塞综合征英文名称：Behcet Syndrome其他名称：Behcet 病，口-眼-生殖器综合征，白塞综合征，贝赫切特综合征，Behcet 综合征，贝切特综合征，生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎疾病编码：ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201所属部位：全身，眼部，口部，皮肤，生殖部位，所属科室：风湿免疫科，中医科，中医内科药物疗法：秋水仙碱；强的松；氢化考的松；地塞米松；环孢霉素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克宁；氨甲喋呤该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。
中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。
该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。
本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。
因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
疾病分类风湿免疫性疾病发病原因1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。
2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。
4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。
白塞病实验室诊断标准
白塞病实验室诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：白塞病是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为口腔黏膜和皮肤的慢性复发性炎症。
白塞病的确诊依赖于临床表现和实验室检查，其中实验室诊断标准对于确认白塞病的诊断至关重要。
本文将介绍白塞病实验室诊断标准的相关内容。
一、血清学检查1.抗核抗体（ANA）检测：白塞病患者多数在血清中检测到ANA，这是一种自身免疫疾病的常见表现。
2.抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）检测：在白塞病患者中，抗双链DNA抗体常常呈阳性，提示有自身免疫性疾病的可能性。
3.类风湿因子（RF）检测：白塞病患者血清中的类风湿因子阳性率较高，提示有风湿性疾病的可能性。
4.免疫球蛋白检测：白塞病患者血清中的免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）水平常常升高，反映了免疫系统的异常活跃。
二、口腔黏膜组织活检口腔黏膜组织活检是白塞病的确诊金标准之一，通过活检可以观察到典型的病变组织学特点，如上皮内炎性细胞浸润、上皮下小血管炎症、上皮下间质炎性细胞浸润等。
口腔黏膜组织活检还可以排除其他口腔疾病，确保诊断准确性。
三、皮肤病理活检除口腔黏膜组织活检外，皮肤病理活检也是白塞病的重要实验室诊断手段。
患者皮肤病变部位的活检可以观察到真皮层和上皮层的炎症、坏死、增生等病理改变，有助于明确诊断。
四、免疫组化检查免疫组化检查可以通过染色方式观察病变组织中特定蛋白质的表达情况，如白细胞介素、肿瘤坏死因子等。
这种检查方法可以帮助医生了解白塞病的发病机制，指导治疗方案的制定。
五、血清生化指标检测除了上述实验室检查外，血清生化指标检测也有助于白塞病的诊断。
例如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等指标的升高通常反映了炎症的程度，有助于疾病的监测和评估。
白塞病的实验室诊断标准是确诊该病的关键。
通过系统的实验室检查可以帮助医生深入了解病情，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果，降低并发症发生率。
也可以排除其他可能的口腔和皮肤疾病，确保诊断的准确性。
白塞病护理查房
THANKS
感谢观看
眼部病变是白塞病常见的症状之一，表现为 结膜炎、角膜炎、葡萄膜炎等。
皮肤病变
关节病变
皮肤病变表现为结节性红斑、假性毛囊炎等 。
关节病变表现为关节炎、关节疼痛等。
白塞病的治疗方法
药物治疗
使用免疫抑制剂、抗炎药物、免疫调节剂 等药物进行治疗。
血浆置换疗法
对于病情严重、常规治疗无法控制的患者 ，可采用血浆置换疗法。
现并处理异常情况。
长期治疗
患者需要长期进行治疗和调整 ，同时注意观察病情变化，及
时调整治疗方案。
04
白塞病患者的健康教育
提高白塞病患者的自我管理能力
总结词
提高白塞病患者的自我管理能力是帮助他们有效控制病情、减轻症状的关键。
详细描述
白塞病患者的自我管理能力包括定期监测病情、按时服药、合理安排饮食、保持 良好的生活习惯等。医护人员应向患者及家属传授相关知识，帮助他们更好地掌 握这些技能。
眼部治疗
如出现眼部炎症等症状，应及时就 医，进行相关治疗。
白塞病患者的皮肤护理
皮肤清洁
保持皮肤清洁，避免使用刺激 性的清洁剂。
皮肤保湿
皮肤干燥时可使用保湿霜等护 肤品保持皮肤湿润。
皮肤病变处理
如出现皮肤病变，可采用局部 药物治疗，如涂抹激素类药物
等。
白塞病患者的生殖器护理
保持清洁
保持生殖器部位清洁，可用温 水清洗，避免使用刺激性的清
眼部炎症可表现为结膜炎、角膜炎、虹膜炎等，可能 导致视力下降、疼痛等症状。
02
白塞病患者的护理
白塞病患者的心理护理
1 2
心理支持
为患者提供心理支持，鼓励其表达感受，帮助 其了解疾病知识和治疗过程。
白塞病诊断标准
白塞病诊断标准白塞病（Behcet's disease）是一种慢性复发性多系统炎症性疾病，以口腔和生殖器溃疡、皮肤损害和眼部炎症为主要表现，常伴有关节痛、消化道症状和中枢神经系统受累。
目前尚无特异性诊断试验，临床诊断主要依靠病史、临床表现和排除其他类似疾病。
本文将介绍白塞病的诊断标准，以供临床医生参考。
一、临床诊断标准。
1. 国际白塞病研究小组（International Study Group for Behcet's Disease，简称ISG）提出的诊断标准包括口腔溃疡、皮肤损害、眼部炎症和生殖器溃疡中至少两项表现。
2. 欧洲抗炎风湿学会（EULAR）提出的诊断标准包括口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡中至少两项表现，或者口腔溃疡伴有眼部炎症。
二、实验室检查。
1. 实验室检查主要用于排除其他类似疾病，如结核病、梅毒等。
常规检查包括血常规、血沉、C反应蛋白、抗核抗体、类风湿因子、梅毒螺旋体抗体等。
2. 对于眼部炎症的患者，眼科检查是必不可少的，包括眼底检查、眼压测定等。
三、影像学检查。
1. 对于有中枢神经系统症状的患者，可行头颅MRI检查，以排除其他疾病。
2. 对于有消化道症状的患者，可行腹部CT或MRI检查，以排除其他疾病。
四、诊断注意事项。
1. 临床医生应当充分了解白塞病的临床表现特点，包括典型和非典型表现，以免漏诊或误诊。
2. 临床医生应当注意排除其他类似疾病，如口腔溃疡病、类风湿关节炎、结核病等。
3. 对于疑似病例，可进行HLA-B51基因检测，阳性结果有助于诊断。
五、诊断标准的局限性。
1. 白塞病的诊断标准存在一定的局限性，部分患者可能未能完全符合诊断标准，临床医生应当全面评估患者的临床表现和实验室检查结果。
2. 由于白塞病的临床表现多样化，诊断时应当结合患者的病史、临床表现和实验室检查结果进行综合分析。
六、结语。
白塞病的诊断是一个综合性的过程，需要临床医生充分了解疾病的临床表现特点和诊断标准，同时排除其他类似疾病。
白塞病临床表现及诊断
白塞病临床表现及诊断一、概述白塞病(Behcet disease，BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统疾病。
口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻。
如累及心血管、消化道、肺、肾及神经系统，则病情表现较重。
既往称之为“白塞氏综合征”，1981年第三次世界Behcet病会后，拟统称为Behcet病。
本病的病因尚不清楚，目前认为是一异质性疾病，涉及感染、遗传、环境等多种因素。
其发病机制仍未能阐明，多数学者认为免疫异常，嗜中性粒细胞功能亢进及透发性血管内皮细胞损害或其功能紊乱，可能与本病的发生和发展密切相关。
白塞病在中医学称之为“狐惑，”指出“蚀于阴为狐，蚀于喉为惑，”其记载始见于汉代张仲景《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证并治》篇中，认为是一种温毒病。
继后，《诸病源候论》、《医宗金鉴》、《金匮要略方论本义》等医籍对本病的病因、病机、治疗均有阐述。
近年来，不少学者对本病的病因、病机进行了一些探究，提出了一些新的见解及治疗方法，对本病的认识较前有所深入。
但纵观历代医家对本病的认识基本一致，其病因为湿热毒气或阴虚内热，惟“虫”引起的见解尚属推测。
在症状方面强调口、眼、外阴溃烂是本病的特点。
治疗上以清热解毒为主的治则及外治法的应用，也已为多数医家所肯定。
隋代巢元方《诸病源候论·伤寒病诸候》明确指出，本病“皆湿毒所为也，初得状如伤寒，或因伤寒变成斯病”。
元代赵以德提出本病的发生，乃湿热生虫所致。
清代魏荔彤认为：“狐惑者，阴虚血热之病也，治虫者，治其标也；治虚热者，治其本也。
”《医宗金鉴》指出其病因：“每因伤寒后余毒与淫蛊之为害也；或生斑疹之后，或生癖疾下利之后，其为患亦同也。
”在治疗上认为用甘草泻心汤与证不符，可能是后传之误。
清末医学家唐容川则认为，甘草泻心汤用于本病，疗效卓著。
一、临床表现（一）症状本病以16～40岁青壮年多见，女多于男(1：0.77)。
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消变 严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎) 肺血管炎症和浆膜炎 家族史
鉴别诊断
白塞综合征
详细病史和分析至关重要
1 . SLE和SS等CTD —— ANA谱
2 . Reiter综合征 Steven-Johnson综合征 炎性肠病 3. WG和 其他血管炎 ——ANCA 4. 肿瘤 淋巴瘤、恶组 5. AIDS 输血史
前色素膜炎（即虹膜脉络体炎）伴前房积 脓往往导致失明；
后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失
明最主要的原因；
主要症状为视力减退，即使应用糖皮质
激素和各种免疫抑制剂，大约30％的患者在起 病5年内视力显著减退，甚至失明。
色素膜炎
色素膜炎
视网膜血管炎
包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血
管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血
结节红斑
外阴溃疡 关节炎/关节痛 眼炎
各系统受累时间
(距起病)(年)
3.6 3.6 (0.6-13) ( 0.6-13) 2.3 2.3 (0-12) (0-12) 4.2 4.2 ( 0.2-13) (0.2-13) 4.7 4.7 (2-21) (2-21)
5.7 (0.5-12)
眼部
大血管
消化
– 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等 – 针刺反应（+）
具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项
其他与本病密切相关 并有利于本病诊断的症状
关节炎/关节痛 皮下栓塞 性静脉炎 深静脉栓塞 ：血栓性静脉炎 上、下腔静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征） 大动脉栓塞、闭塞和/或动脉瘤
– 大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死
谢谢大家
白塞病眼病 ——相关危险因素
• • • • • 发病最初2年以内 青年：年龄小于等于32岁 男性 血栓性血管炎 中枢神经系统受累
临床表现—系统性症状
• 内脏器官受累－－局部血管炎所致
– 神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周 围神经病变 – 消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻 痹、肠穿孔、瘘管形成等
眼部受累 (9.38%-62.5%)
角膜炎 (8.9%)
BD眼病致盲率为14.58%
眼球机构
• 由外向内可分为三层： 纤维膜、色素膜、视网膜 • 纤维膜：分为角膜、巩膜 • 色素膜又叫葡萄膜 营养眼内组织及遮光的作用 前色素膜（虹膜、睫状体） 后色素膜（脉络膜）
• 眼底顾名思义是指眼睛的底部，也就是眼睛最 里面的组织。它包括视网膜、视神经乳头和视 网膜中央血管
治 疗
1.对症治疗
NSAIDS：关节炎 秋水仙碱：关节病变、皮肤黏膜 肾上腺皮质激素制剂的局部应用 ①口腔溃疡 ②轻型的前葡萄膜炎 2.眼炎和内脏血管炎: 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 3.手术 4.生物制剂疗效和安全性尚在观察
白塞病系统损害的药物治疗
皮肤－粘膜病变
– 秋水仙碱 – 反应停 • 有效 • 严重BD：疗效不肯定
白塞病
Behcet‘s disease BD
山西医科大学第二医院风湿科
石 磊
白塞病是一种什么样的疾病？
• 白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎 及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病 • 病情呈反复发作和缓解的交替过程
• 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍， 20%的病人出现内脏器官受累：
神经
血液
实验室检查
• 白塞病无特异血清学检查 诊断依靠临床表现 – 有时有轻度球蛋白升高 – 血沉轻中度增快 – PPD抗体则有约40%增高
1989年白塞病国际诊断标准(ISG)
• 主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年 • 次要条件：
– 复发性外阴溃疡 (经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) – 眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现
• 起抗原递呈作用 • 内皮细胞受损释放
– VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、粘附 和聚集 – tPA(组织型纤维溶酶原激活剂)降低 – TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成前期状 态
临 床 表 现
BD基本症状——复发性口腔溃疡
最基本的必备症状
几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状； 发作次数：> 3次/年；
复发性阿弗他溃疡
舌缘、颊粘膜、唇、软腭；
• 典型阿弗他溃疡：
大、深、疼痛 周边红晕 底部黄色覆盖物
•
BD基本症状——复发性外阴溃疡
75%患者
次数少，数目少；
常见部位：
女性的大、小阴唇，其次为阴道
男性的阴囊和阴茎。 也可在会阴或肛周。
BD基本症状 ——皮肤病变
发生率高80-98%，多种多样 相对特异：结节红斑、毛囊炎、
• 长期使用可致周围神 经病
– 强的松
白塞病系统损害的药物治疗－－眼病
• 皮质激素 滴眼和／或眼部注射
• 全葡萄膜炎或／和视网膜血管炎
关键:皮质激素 口服 甲强龙冲击 CTX冲击 其他:硫唑嘌呤、环孢素 口服
预
后
• 大部分患者预后良好 • 预后不良：男性重于女性 – 眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率65%, 从发病到失明平均5年 – 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等 严重并发症，死亡率可达10% – 中枢神经系统病变：死亡率12%～47%，存活者多有 严重的后遗症
– 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； – 神经型：有中枢或周围神经受累者； – 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等；
病因和发病机制?
遗传
HLA–B51
免疫学异常
环境
感染：
链球菌、病毒、 结核杆菌
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗 原 细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异常） 中性白细胞活化 内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗 体
针刺反应（特异性高、病情活动）
结节红斑样皮损
主要位于下肢，
尤其是小腿
• 毛囊炎样皮疹
针刺反应
(注射部位出现脓疱疹)
• BD病人中阳性率高于正常人群 • 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；
• 57.9%的BD患者针刺反应阳性 – 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001)
针刺反应-——BD特异性高、病情活动
• 凡针刺24-48小时后，局 部针眼处有毛囊样小红 点或脓疱者为阳性。 • 本病活动期时阳性率高 于缓解期
• 静脉穿刺类似皮损具同 等价值
白塞病——眼部病变
葡萄膜炎 (21.9%-57.1%) 虹膜炎 (12.5%-40%) 结膜炎 (3.6%-12.5%) 视网膜炎 (14.3%) 玻璃体混浊 (3.1%)
栓形成。一旦发生视网膜血管炎，双侧视 力进行性减退，平均于发病4年内失明
其他眼病变
炎症还可累及巩膜、角膜、结膜
和视神经，引起多种继发性病变，诸
如眼底出血、玻璃体混浊、青光眼等， 影响视力，很难恢复
880例BD病人眼病的临床分析
例数 发生葡萄膜炎年龄(岁) 视力 0.1 视力(>0.1)受损危险度* 5年 10年 男性 599 (68%) 28.5 30.9% 女性 281 (32%) 30 24.2%
– 大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管 受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状
• 其他症状：
– 发热，以低热多见，有时有高热 – 关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见 – 乏力、肌痛、头晕等
BD的首发临床表现
口腔溃疡 21.5% 21.5%
19.2% 19.2% 10.6% 10.6% 5.2% 5.2% 66.8% 66.8%
病
• 血管炎：
理
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润 – 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死
– 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭 窄和动脉瘤样改变。
• 血栓形成
血管内皮细胞与血栓形成的相关性
• 提供血液流动光滑平面的血管结构
• 维持血液正常凝血机能
21% 30%
10% 17%
眼部受累：单侧78.1%，双侧21.9% ；男女均以全葡萄膜炎最为多见； 男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。
Uveitis in Behcet disease: an analysis of 880 patients. *Kaplan-Meier 生存分析 Am J Ophthalmol. 2004;138(3):373-80
BD基本症状——眼部病变
50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，
也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作导
致视力下降或失明，甚至失明后还可发作，是本病致 残最主要的原因； 男性＞女性，且病变较重； 主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、
眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等；
色素膜炎（葡萄膜炎）