过敏性紫癜个人整理
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裂性血管炎，或IgA沉积为主的增值性肾小球肾炎。
其中第1项为必备条件，加上 2-5项中的至少一条即可诊断
HSP
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 皮肤型
① 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 ② 辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细
胞减少
2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
各种刺激因子（感染原、过敏原） 敏感个体(具有遗传背景的个)
激发B淋巴细胞克隆扩增 大量IgA和IgE
系统性血管炎
病因和发病机理
ETIOLOGY&PATHOGENESIS
遗传
发病
免疫异常
环境
OVERVIEW概 述
• 发病年龄
– 儿童和青年， 2-8岁儿童多见
4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠
① 症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜 ② 辅助检查：钡剂灌肠、B超
5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
两次加入葡萄糖溶液静滴1-2周，其后改 15-20mg/kg.d 分三次 口服 继续1-2周。H1受体拮抗剂抗过敏盐酸左西替利嗪 2-6岁 儿童 2.5mg qd po ＞6岁 5mg qd po ④ 腹痛时解痉剂，消化道出血则禁食、失血严重则输血
2. 抗凝治疗 3. 糖皮质激素和免疫抑制剂 4. 紫癜肾炎的诊治
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 关节型
① 症状：无紫癜 可有心脏炎表现 ② 自身抗体：RF、ANA可阳性
3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症（脑膜炎双球菌）
① 症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 ② 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变
① 症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜 ② 辅助检查：白细胞显著升高
治疗
1. 一般治疗 2. 抗凝治疗 3. 糖皮质激素和免疫抑制剂 4. 紫癜肾炎的诊治
治疗
1. 一般治疗
① 卧床休息 ② 避免过敏原、必要时控制感染、补充维生素 维生素C 2g-5g/d ③ 抗组胺药 可用H2受体拮抗剂护胃西米替丁 20-40mg/kg.d 分
①血尿即肉眼血尿或1周内3次镜下血尿。 ②蛋白尿即1周内3次尿蛋白阳性；24小时尿蛋白定量 ＞150mg或尿蛋白/肌酐＞0.2；1周内3次尿微量白蛋白高于 正常值。 治疗：①有蛋白尿：可应有卡托普利0.5mg-1mg/kg QD 疗程12-14周。②表现为肾炎综、肾病综、急进性肾炎激素 治疗（同上），无效或依赖时加用免疫抑制剂。
• 数日内消失，不留关节畸形。பைடு நூலகம்
肾脏受累（决定远期预后）
• 儿童最常见的继发性肾小球疾病 – 多在病程2~4周内出现 – 多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿— —紫癜性肾炎 – 少数可呈肾病综合征：三高一低 – 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。
其它
• 神经系统：颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等 • 呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血、 • 循环系统：心肌炎、心包炎等 • 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等
•
消化道症状
• 2/3的患儿会出现反复的阵发性脐周绞痛，可伴有呕吐， 呕血少见，部分可出现血便、黑便（偶有肠套叠、肠穿孔、 肠梗阻），可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。
• 区别急腹症（位置不固定，压痛轻，无肌紧张及反跳痛）
关节症状
• 疼痛、肿张,可出现关节腔积液，常见于下肢膝关节、踝 关节，上肢肘关节、腕关节；
• 腹部B超有助早期诊断肠套叠；
• ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予 确诊。
• • 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。
诊断标准
EULAR/PRINTO/PRES,2010：
1. 皮肤紫癜，无血小板减少。 2. 腹痛，急性弥漫性腹痛。 3. 关节炎或关节痛 4. 肾脏受累，蛋白尿及血尿 5. 组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎
过敏性紫癜
OVERVIEW概 述
• 概念 conception
–过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综 合征（ Henoch-Schonlein syndrome, HenochSchonlein purpura,HSP)
–是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态 反应性疾病。
辅助检查
非特异性实验室检查
• 外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或 升高。
• 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。
• 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查
• 血清IgA、IgE多增高 • IgG和IgM多正常 • C3 C4正常或升高 • 抗核抗体及类风湿因子阴性。
其它
• 性别
– 男：女=1.4-2︰1
• 季节
– 四季均可，春秋季多见
临床表现
皮肤紫癜（首发特征性) 血小板计数正常
（1）部位：对称分布，四肢、臀部。 （2）性质：高出皮面，压之不褪色。可融合成片,可出血、 坏死出现溃疡。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹—消退。一 般1-2周后消退，可持续数周或数月。 （3）伴随症状：可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经 性水肿，肿胀处可有压痛。
预后
1. 一般预后：良好 2. 一般病程：1-2周至1-2月，可复发。 3. 长期预后：肾脏受损程度是决定预后的关键因素。
谢 谢 ！
知识回顾 Knowledge Review
治疗
1. 一般治疗 2. 抗凝治疗
① 抗血小板药：阿司匹林25-20mg/kg.d qd po、双嘧达莫35mg/kg.d
② 抗凝药：肝素（每次120-150U/kg）+10%葡萄糖溶液100ml qd 静滴 连用5天。预防紫癜性肾炎。
3.糖皮质激素和免疫抑制剂 4.紫癜肾炎的诊治
治疗
1. 一般治疗 2. 抗凝治疗 3. 糖皮质激素和免疫抑制剂
– 病理基础是全身广泛的小血管炎症
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
• 病因:尚不明确
– 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约 50%发病前有A族溶血性链球菌感染。
– 药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类 – 过敏食物：虾、蟹、蛋类 – 其他：疫苗接种、虫咬等 – 有遗传倾向
① 用于严重消化道病变（消化道出血）患儿。泼尼松1-2mg/kg 口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药
② 表现为肾病综合症。可用泼尼松1-2mg/kg口服不短于8周 ③ 急进型肾炎可用甲泼尼龙冲击治疗（同狼疮肾炎）。
4. 紫癜肾炎的诊治
治疗
1. 一般治疗 2. 糖皮质激素和免疫抑制剂 3. 抗凝治疗 4. 紫癜肾炎的诊治：即在6个月内，出现血尿和/或蛋白尿。
其中第1项为必备条件，加上 2-5项中的至少一条即可诊断
HSP
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 皮肤型
① 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 ② 辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细
胞减少
2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
各种刺激因子（感染原、过敏原） 敏感个体(具有遗传背景的个)
激发B淋巴细胞克隆扩增 大量IgA和IgE
系统性血管炎
病因和发病机理
ETIOLOGY&PATHOGENESIS
遗传
发病
免疫异常
环境
OVERVIEW概 述
• 发病年龄
– 儿童和青年， 2-8岁儿童多见
4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠
① 症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜 ② 辅助检查：钡剂灌肠、B超
5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
两次加入葡萄糖溶液静滴1-2周，其后改 15-20mg/kg.d 分三次 口服 继续1-2周。H1受体拮抗剂抗过敏盐酸左西替利嗪 2-6岁 儿童 2.5mg qd po ＞6岁 5mg qd po ④ 腹痛时解痉剂，消化道出血则禁食、失血严重则输血
2. 抗凝治疗 3. 糖皮质激素和免疫抑制剂 4. 紫癜肾炎的诊治
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 关节型
① 症状：无紫癜 可有心脏炎表现 ② 自身抗体：RF、ANA可阳性
3. 败血症 4. 肠套叠 5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜 2. 风湿性关节炎 3. 败血症（脑膜炎双球菌）
① 症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 ② 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变
① 症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜 ② 辅助检查：白细胞显著升高
治疗
1. 一般治疗 2. 抗凝治疗 3. 糖皮质激素和免疫抑制剂 4. 紫癜肾炎的诊治
治疗
1. 一般治疗
① 卧床休息 ② 避免过敏原、必要时控制感染、补充维生素 维生素C 2g-5g/d ③ 抗组胺药 可用H2受体拮抗剂护胃西米替丁 20-40mg/kg.d 分
①血尿即肉眼血尿或1周内3次镜下血尿。 ②蛋白尿即1周内3次尿蛋白阳性；24小时尿蛋白定量 ＞150mg或尿蛋白/肌酐＞0.2；1周内3次尿微量白蛋白高于 正常值。 治疗：①有蛋白尿：可应有卡托普利0.5mg-1mg/kg QD 疗程12-14周。②表现为肾炎综、肾病综、急进性肾炎激素 治疗（同上），无效或依赖时加用免疫抑制剂。
• 数日内消失，不留关节畸形。பைடு நூலகம்
肾脏受累（决定远期预后）
• 儿童最常见的继发性肾小球疾病 – 多在病程2~4周内出现 – 多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿— —紫癜性肾炎 – 少数可呈肾病综合征：三高一低 – 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。
其它
• 神经系统：颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等 • 呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血、 • 循环系统：心肌炎、心包炎等 • 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等
•
消化道症状
• 2/3的患儿会出现反复的阵发性脐周绞痛，可伴有呕吐， 呕血少见，部分可出现血便、黑便（偶有肠套叠、肠穿孔、 肠梗阻），可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。
• 区别急腹症（位置不固定，压痛轻，无肌紧张及反跳痛）
关节症状
• 疼痛、肿张,可出现关节腔积液，常见于下肢膝关节、踝 关节，上肢肘关节、腕关节；
• 腹部B超有助早期诊断肠套叠；
• ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予 确诊。
• • 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。
诊断标准
EULAR/PRINTO/PRES,2010：
1. 皮肤紫癜，无血小板减少。 2. 腹痛，急性弥漫性腹痛。 3. 关节炎或关节痛 4. 肾脏受累，蛋白尿及血尿 5. 组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎
过敏性紫癜
OVERVIEW概 述
• 概念 conception
–过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综 合征（ Henoch-Schonlein syndrome, HenochSchonlein purpura,HSP)
–是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态 反应性疾病。
辅助检查
非特异性实验室检查
• 外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或 升高。
• 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。
• 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查
• 血清IgA、IgE多增高 • IgG和IgM多正常 • C3 C4正常或升高 • 抗核抗体及类风湿因子阴性。
其它
• 性别
– 男：女=1.4-2︰1
• 季节
– 四季均可，春秋季多见
临床表现
皮肤紫癜（首发特征性) 血小板计数正常
（1）部位：对称分布，四肢、臀部。 （2）性质：高出皮面，压之不褪色。可融合成片,可出血、 坏死出现溃疡。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹—消退。一 般1-2周后消退，可持续数周或数月。 （3）伴随症状：可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经 性水肿，肿胀处可有压痛。
预后
1. 一般预后：良好 2. 一般病程：1-2周至1-2月，可复发。 3. 长期预后：肾脏受损程度是决定预后的关键因素。
谢 谢 ！
知识回顾 Knowledge Review
治疗
1. 一般治疗 2. 抗凝治疗
① 抗血小板药：阿司匹林25-20mg/kg.d qd po、双嘧达莫35mg/kg.d
② 抗凝药：肝素（每次120-150U/kg）+10%葡萄糖溶液100ml qd 静滴 连用5天。预防紫癜性肾炎。
3.糖皮质激素和免疫抑制剂 4.紫癜肾炎的诊治
治疗
1. 一般治疗 2. 抗凝治疗 3. 糖皮质激素和免疫抑制剂
– 病理基础是全身广泛的小血管炎症
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
• 病因:尚不明确
– 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约 50%发病前有A族溶血性链球菌感染。
– 药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类 – 过敏食物：虾、蟹、蛋类 – 其他：疫苗接种、虫咬等 – 有遗传倾向
① 用于严重消化道病变（消化道出血）患儿。泼尼松1-2mg/kg 口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药
② 表现为肾病综合症。可用泼尼松1-2mg/kg口服不短于8周 ③ 急进型肾炎可用甲泼尼龙冲击治疗（同狼疮肾炎）。
4. 紫癜肾炎的诊治
治疗
1. 一般治疗 2. 糖皮质激素和免疫抑制剂 3. 抗凝治疗 4. 紫癜肾炎的诊治：即在6个月内，出现血尿和/或蛋白尿。