关于最新幼年型类风湿性关节炎诊治课件

≥ 1个关节炎
持续时间
>6周
>2个月
除外疾病 强直性脊柱炎（JAS） 不除外JAS
炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和
银屑病性关节炎
银屑病性关节炎
1997年国际风湿病学学会联盟（Leabharlann BaiduLAR）：
幼年特发性关节炎 （Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ）
<16岁 ≥6周 ≥1个关节炎
关于最新幼年型类风湿性关节 炎诊治
一.发展史与流行病学 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1890年Diament fenges：38例JRA 特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障 碍，预后较好
1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 目前：国际上已取消变应性亚败血症
多关节型：
类风湿因子阴性，患病最初6月内波及 ≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大， 年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀。
类风湿因子阳性，患病最初6月内波及 ≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该 类型占全部多关节型JIA的10%，多见于青春 期女性，多关节型JIA等同于JRA。
少关节炎 （1）持续性病初6个月影响及1～4个关节 （2）扩展性，病初6个月影响1～4个关节，6
遗传因素：未完全明确
易感人群：
☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全
身型
免疫因素
外来抗原（感染性微生物 ）
抗原
内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ）
体液：少关节ANA（+）
全身
多关节型RF（+）
（三） 多关节型（RF阳性）
7～10% 男：女=1：4 病情较RF阴性重，80%可发生关节侵蚀，
（四） 少关节型 55～75%，不对称，大关节
1、 少关节Ⅰ型JRA
25～30% 幼年女孩多见 病情轻，膝、踝、肘大关节多见，小关节不对称 骶髂关节炎极少 数年后发展为多关节受累，生关节破坏。
并发症：慢性虹膜睫状体炎，12%，可失明
七个亚型
系统型关节炎
肯定：（1）每日发热达2周以上； （2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与 发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹； （3）关节炎
疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准， 并有下列任何两项时：
（1）全身淋巴结肿大； （2）肝或脾肿大； （3）浆膜炎 需排除： （1）IgD增多症，药物过敏
① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛 ③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以下发病的男孩 ⑤有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）
A．前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光 B. 确证的脊柱关节病 C． 炎性肠病 D． 强直性脊柱炎
RF阴性，ANA阴性
其它：
所有发病在16岁以下，关节症状持续6周 以上，但又不符合以上6个类型中任何一型， 或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它， 实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。
异常免疫反应
细胞：T细胞
局部 细胞及细胞因子
四.临床表现
（一）Still`S病 20%（7%～43%）
全身症状为主 关节症状在后数周、月至年 2/3起病<5岁 不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、 数周甚至数年 ，关节肿胀出现后转为低热 可伴寒颤，无中毒症状 皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性 肝、脾、淋巴结肿大 生长发育迟缓
注意点： 起病后症状至少6周或6个月 病情发展，症状转归 HLA与分型关系，明确易感人群 难治性JRA：对改变病情的反应不佳，炎症 未能控制，并出现关节破坏，激素应用后出 现生长受抑，但又未能完全控制病情
三.病因和发病机制
感染因素：支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病 毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类 细小病毒19 人类细小病毒19： JRA患儿血清、关节滑膜中均 找到病毒DNA、抗体，补体下降 --- 参与、加重多关节型JRA的病情，成为难治性JRA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因
个月后扩展到5个以上关节（积累数目）
少关节型JIA需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎，有全身症状者。
银屑病关节炎 （1） 一个或更多的关节炎及银屑病或 （2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑
病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正 常（凹入或甲脱离），RF阴性。
与附着点炎相关的关节炎
（1）关节炎合并附着点炎或（2）关节炎及至少伴有 以下两项
2、少关节炎Ⅱ型JRA：
15% 男孩居多，>8岁 髋、膝、踝多见 HLA-β27抗原阳性及阳性家族史 肌腱附着点炎、虹膜炎，可自限
国内早期JRS：
下肢关节病变为主
HLA-β27阳性 腰骶部疼痛
HLA-β27阳性阳性家族史 无骶髋关节炎
（五）关节外表现 类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受
累白细胞↑、血沉↑、Hb↓、RF（+）、铁 蛋白↑ 1、心脏：
转归： 差异大平均病程5～6年，50%持续多年
至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎 不良预后： <7岁，女性，病程长，心脏累及，血小
板增高、IgA增加，放射学进展快 死因（3%）： 感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、
激素副作用
（二）多关节型（RF阴性） 30～40% 男：女=1：9，高峰 1～3岁和8～10岁 对称，少关节，日益增加，膝关节受累进 展快
心肌炎、心包炎、心肌病，临床无明显 症状，超声心动图（+）
2、类风湿血管炎
内脏型中最严重 多见于类风湿结节、RF阳性、血沉持续增快、 ANA阳性和补体降低的重病人 轻度：类风湿性紫癜 重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、DIC 1/3出现肝掌，跖红斑，小腿下1/3和踝部可出现 无痛性溃疡，指、趾甲营养不良性溃疡和坏疽 网状青斑，雷诺现象
发病率：
美国 12～13.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 内无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万
二.定义与分型
儿童关节炎： <16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
表1
JRA
JCA
症状
≥1个以上关节炎