帕金森病及相关运动障碍的神经影像学诊断专家共识

帕金森病及相关运动障碍的神经影像学诊断专家共识

在帕金森病（Parkinson’s disease，PD）及相关运动障碍性疾病的临床诊断中，脑的结构及功能影像学检查是不可或缺的一部分，其可帮助鉴别不同运动障碍疾病患者的脑内解剖学病变部位（定位）和功能障碍原因，并有助于临床药物疗效评价及预后判断。尤其是随着我国PD诊疗的日益规范，神经影像学检查已成为PD及相关运动障碍性疾病诊断和鉴别诊断不可或缺的重要组成部分。但在我国部分地区，还存在神经影像诊断流程混乱，影像结果的解读与临床诊断相脱节的现状，迫切需要在临床上提出一个规范化的神经影像诊断流程，使临床医师在进行PD的辅助诊断时有据可依，统一流程，并使不同中心具有可比性，从而为提升我国PD 临床诊断和临床研究的水平提供坚实的基础和条件。本专家共识在国内多位知名运动障碍疾病专家和神经影像专家紧密合作的基础上，系统总结了对PD进行影像学检查的原则，并对头颅断层扫描、结构性MRI、功能性MRI、脑功能影像学检查以及经颅超声等相关检查在PD诊断方面的应用进行了归类和评价，提出了神经影像学检查结果解读的要点和注意事项，首次在国内提出了PD及相关运动障碍神经影像诊断的专家共识，并期待随着实践经验总结和研究进展，后续将不断进行更新和修订。

诊断原则

PD及相关运动障碍性疾病的诊断应遵循以下原则：①运动障碍性疾病大多具有明显的运动行为症状，典型病例可具有显著特点，但在疾病初期或轻症的患者中，诊断难度很大。临床上不同运动障碍性疾病的诊断需参照诊断标准，结合不同病例的特征性表现，详细询问病史，选择恰当、有效的体检和辅助性检查手段。②用于解剖学显像的常规CT检查和MRI 检查对于PD的诊断并无特异性，故并不能作为有效诊断和鉴别运动障碍性疾病的方法。③MRI弥散加权成像、弥散张量成像、灌注加权成像、MRI波谱及功能性MRI等特殊成像手段已在临床研究中得到广泛应用，但并不能作为所有患者的常规检查选项。其中，磁敏感加权成像（Susceptibility Weighted Imaging，SWI）是具备较大应用潜力的一项技术。④正电子发射计算机断层成像术（position emission computerized tomography，PET/PET－CT）和单光子发射计算机断层成像术（single photon emission computed tomography，SPECT）有重要的辅助诊断价值。特异放射性示踪剂的运用可以探查到PD患者多巴胺能递质系统的功能异常，从而达到疾病诊断和疾病严重程度评估的目的。⑤经颅超声显像以及心脏间位碘代苄胍（metaiodoenzylguanidine，MIBG）闪烁显像可在PD的早期诊断和鉴别诊断中发挥重要作用。

诊断流程分类选择

一、CT检查

CT是最便捷、简单、经济的神经影像学检查，可以帮助发现一些主要的病变，包括脑出血、钙化、脑肿瘤等。目前并不推荐首选常规CT检查对PD及相关运动障碍进行诊断。CT检查仅对基底节部位占位性病变（肿瘤）和钙化病灶（Fhar病）、类出血性病灶（非酮症性高血糖舞蹈症）等导致的运动障碍患者有一定的诊断价值。Fahr病又称为特发性基底节钙化或家族性特发性基底节钙化，多以基底节及小脑齿状核的双侧对称性钙化为主要特征，患者临床可出现震颤、小脑功能障碍、认知功能下降等神经精神症状，而CT检查有助于将其与其他非典型性帕金森样病或帕金森综合征鉴别。同时，CT检查对颅内占位性病变，尤其是基底节区胶质瘤、生殖细胞肿瘤和海绵状血管瘤有着一定的排除诊断价值。此外，相对少见的急性运动障碍疾病，如非酮症性高血糖舞蹈症，患者若在MRI结构像上出现T1高信号，则需要行CT检查以排除脑出血。

二、结构性MRI

结构性头颅MRI检查可通过设定不同的成像参数区分白质与灰质，同时也避免了辐射，在揭示白质病变、小梗死灶、亚急性脑出血以及脑干、皮层下区域、后颅窝的病变中较头颅CT检查更优越。

T1、T2加权+液体衰减反转恢复序列（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）扫描图像中，PD患者通常可见第三脑室增宽（锥体外系萎缩所致）及脑沟增宽（弥漫性脑皮质萎缩），而这些区域的萎缩程度可以通过定量测量皮质直径或者基于体素的形态测量学进行评估；患者出现黑质致密带萎缩，黑质短T2信号消失时，则多选择对黑质致密带宽度、黑质致密带宽度/中脑直径比值及尾状核、壳核、丘脑等感兴趣区进行测量。评估萎缩程度时需要综合考虑年龄增长等生理性变化，兼顾相关临床支持性证据加以判别。然而，目前基于这些形态学观察尚难以进行个体化PD 诊断。对于疑似进行性核上性麻痹患者，采用T1加权像测量中脑和脑桥直径可提高鉴别诊断的效能。正常对照者的中脑直径/脑桥直径比值约为2/3，多系统萎缩患者的该比值大于2/3，而进行性核上性麻痹患者该比值则小于0.52。对于疑似P型－多系统萎缩患者，常可在T2加权图像上的丘脑部位，观察到近脑外侧裂的凸面消失，外侧边缘线条状高信号（壳核裂隙征）及丘脑萎缩等，T1加权图像上脑干部位可出现脑桥十字征或米老鼠征；C型－多系统萎缩患者则可见脑干及小脑的萎缩；脑组织铁沉积性神经变性疾病患者可见基底节部位的虎眼征；肝豆状核变性患者可见对称性基底节长T1、长T2异常信号，可伴或不伴脑干病灶。这些对疾病的诊断都具有一定特异性，但弥散加权成像一般无特异性表现。

SWI以T2*加权梯度回波序列作为序列基础，通过检测病灶中的静脉分布、出血灶和矿物质沉积等，可提高疾病诊断的正确率。PD患者脑内存在铁的异常沉积，部位包括黑质致密部、黑质网状部、红核等。SWI的局限性则在于，尽管其反映的是真实磁场，但组织的几何和方向同样受到主磁场的影响，且相位改变超出了其生成时的范围。MRI定量磁敏感图能够更真实地反映组织磁化率的空间分布，做到定量分析，得出更为精确的脑组织磁化率。虽然有研究表明，黑质铁沉积与多巴胺神经元死亡间具有相关性，但目前还无明确的阈值用于诊断PD。采用3.0T MRI常规多回波采集T2三维梯度回波序列观察黑质小体－1是否正常存在，可以帮助PD 的诊断和鉴别。黑质小体－1位于黑质的后1/3，在轴位SWI图像上，其呈直线或逗号状的高信号，与内侧丘系及背侧黑质共同形成如同“燕尾”样形状，而PD患者黑质小体－1中的铁沉积则会使这种“燕尾”信号消失。采用高分辨率的超高场7T MRI检查，能够更清晰地显示PD患者黑质小体－1的成像缺失。灌注加权成像技术可反映脑组织中的微血管分布和灌注情况。其中，动脉自旋标记灌注加权成像可通过直接标记动脉血，观测局部脑血流量，避免了对比剂的不良反应，在其图像上PD患者可存在顶枕叶后部、楔前叶、楔叶以及额中回的灌注减低。

弥散张量成像是通过测量脑组织内水分子扩散的程度和方向，来显示脑白质纤维束的损害程度，并可用于定量检测和评价相关组织和结构的完整性。弥散峰度成像可通过观察水分子扩散的非高斯性，能进一步反映真实的组织弥散特性。通过检测相关技术参数如各向异性分数