软组织肉瘤【资料参考】

黏液性圆细胞脂肪肉瘤较其他STS更容易发生脊髓转移，应该进行全脊髓的MRI。腺泡
状STS和血管肉瘤好发脑转移，应酌情行中枢神经系统的检查，尤其是IV期有肺转移
的患者。
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一般，无症状的＞5cm、持续达4～6周或进行性增大的 软组织肿块，均应进行活检。而小的、长时间不变的表浅 病变可酌情观察。
如果肉眼肿瘤残留或镜下切缘阳性，只要不会带来明显的功能障碍，需再行手术切除 ，以获得阴性切缘。对软组织切缘小或临近骨、重要血管神经的镜下切缘阳性者，行 术后辅助放疗。术前放疗或放化疗者，术后仅单纯辅助化疗。仅术前化疗者，可术后 放疗±化疗。
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不可切除肿瘤先进行术前放疗、放化疗或化疗，治疗后肿 瘤能够切除再行手术，术后治疗同Ⅱ～Ⅲ期可切除肿瘤。 术前治疗后肿瘤仍不可切除，但肿瘤得到局部控制，且患 者没有症状，可以继续观察；如果有明显症状，则直接进 行姑息性治疗，包括化疗、放疗、姑息手术及支持治疗。
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影像学诊断软组织肿块有两种情况：①具有明确的临床和影像特征，可被明确诊断者 约为25％②不具有明确的临床和影像特征，通过影像检查缩小鉴别诊断的范围。
X线平片、CT、MRI、ECT、PET-CT、DSA、超声等在STS中有各自的应用价值,
MRI是显示四肢软组织病变的最好手段，但其对钙化、骨化组织的显示较平片及CT敏 感性低。骨化性肌炎的特征是有成熟骨化组织，MRI因难以显示钙化、骨化组织而不 易与侵袭性肉瘤鉴别,此时X线平片是重要的补充检查。腹膜后肿块则更适合用CT。超 声可判断肿物是囊性还是实性，还可提供肿物血流情况，当肿物为囊性且血供不丰富 时，良性肿瘤可能性大。核素扫描敏感度高，但特异性较差。有报道表明PET在发现 横纹肌肉瘤少见转移部位方面有价值。
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良性发病率是恶性的 100倍，恶性约占所 有成人恶性肿瘤1％， 占小儿恶性肿瘤的15 ％ STS最经常出现在下 肢，其次是腹膜后、 内脏、上肢、胸部、 头颈部。 50%左右的恶性患者 总生存期为5年，50% 的Ⅳ期患者生存期为 1年。
得克萨斯大学MD Anderson癌症中心5781例软组织肉瘤病例
分析
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诊断
临床 病理
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体检
影像学
病理诊断 分子遗传学
诊断
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应包括肿块大小、活动度、与肌肉筋膜（表浅或深在）以及与邻近神 经血管和骨性结构的关系，相应位置的神经血管检查和区域淋巴结情 况亦应评估。一般来说，大于5cm、持续增长伴疼痛及肢体深部的肿 块恶性可能性大。
软组织肉瘤
安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科 李敏
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定义及统计学资料 诊断 分级及分期 治疗 预后及随访
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软组织肿瘤是除骨骼、淋巴造血组织和神经组织以外的所有非上皮性 组织，包括纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、脉管组 织以及各种实质脏器支持组织的肿瘤。
根据肿瘤生物学潜能，WHO分为四个类型： ①良性。绝大多数不复发，即使复发也为非破坏性，局部完整切除
几乎可治愈，罕见转移。 ②中间性局部侵袭性。常复发，可伴局部浸润和破坏，但几无转移，
如韧带样纤维瘤、非典型脂肪性肿瘤／高分化脂肪肉瘤、卡波西型血 管内皮细胞瘤等。 ③中间性偶见转移性。肿瘤呈侵袭性生长，远处转移概率＜2％，见 于丛状椎纤维组织细胞肿瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、孤立性纤维 瘤(大部分为血管外皮瘤)、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等。 ④恶性 又称为软组织肉瘤
美国国立癌症研究所NCI分级依据是肿瘤的组织学类型、部位、坏死 程度。
两者都要求对坏死程度进行评估，但NCI系统所强调的坏死量容易受 对坏死组织和非坏死组织取材偏好的影响，也不适用于对穿刺活检标 本进行评估。根据最近一项30多个国家软组织病理学家的研究， FNCLCC系统比NCI分级系统更受欢迎，因其定义更准确，可重复性高 。一项包含410例成人STS的试验显示，FNCLCC系统在预测远处转移和 肿瘤致死率方面的作用要稍优于NCI系统。
目前尚未统一
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Ⅰ期肿瘤（T1a～2b,N0,M0，G1），手术是主要治疗方式 。≤5cm的病灶，切缘大于1cm或深筋膜完整，术后局部复 发的可能性很小，不再需要其他治疗。切缘≤1cm时，可 考虑术后放疗或再次手术。不能手术的Ⅰ期肿瘤可行放疗 。
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Ⅱ、Ⅲ期肿瘤需结合患者的健康状况、年龄、肿瘤的部位、组织学分型综合考虑。
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仅有单个器官转移、转移病灶较局限或者区域淋巴结转移者，按照Ⅱ 或Ⅲ期肿瘤进行处理。广泛转移无症状者，可以密切观察，尤其是当 病人的无病间隔时间很长或转移瘤的体积较小时（例如＜1cm 的肺转 移结节），也可以根据肿瘤对治疗的敏感性进行姑息性放疗、化疗或 姑息性手术。治疗的效果取决于肿瘤的生长速度和系统性疾病的程度 。有症状者，推荐进行消融治疗（如射频消融、冷冻治疗）、栓塞治 疗或放疗。
局部复发的处理原则与原发病灶的处理相同，复发伴转移者多只能姑 息或或支持治疗。
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手术方式视肿瘤所在部位而定。肢体肉瘤截肢术的适应证 为：肿块范围广泛、累及皮肤、大血管或神经侵犯，广泛 骨骼侵犯需整块切除，术前治疗失败或辅助放疗后肿瘤复 发。截肢应充分考虑病人意愿。
切除
切取
经皮空芯 针穿刺
肿块
经皮细针 穿刺
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鉴别要点 大小 部位 触诊 症状 生长速度
良性
恶性
＜5cm
＞5cm
浅筋膜内
深筋膜深层
软，可移动，无压 痛
无痛或间断性疼痛
间歇或静止
硬，固定，压痛
逐渐增强的持续性 疼痛
持续增大
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两个分级法
法国肉瘤组制定的FNCLCC分级法根据肿瘤分化程度、有丝分裂像和坏 死情况评分：积分2～3分为G1（高分化），4～5分为G2（中分化）, 6～8分为G3（差分化）
可切除者手术联合放疗（±化疗）或单纯手术（肿瘤较小可以广泛切除者）。高级别 、＞10cm的STS(黏液样/圆细胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤＞5cm)，肿瘤可切除和潜在可切除 ，由于复发和转移风险较高，可考虑术前化疗、放疗或放化疗来降低肿瘤的分期。对 化疗敏感者，如尤文肉瘤、横纹肌肉瘤更有新辅助化疗的指征。