复视的鉴别诊断-2017.10.24
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2
代谢性疾病（M，Metabolism）
• Wernicke 脑病
• Wernicke 脑病（WE）是一种由维生素 B1 缺乏所引起的脑病，1881 年由 Car Wernicke 首先描述。急性或亚急性起病，典型者呈现临床
「三联征」： 眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。 • 影像学特征：WE 具有典型的发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周
18
2. 颅脑肿瘤
• 颅脑肿瘤是引起眼肌麻痹的常见原因，儿童常见于脑干肿瘤， 成人常见于鼻咽癌、颅中凹肿瘤如垂体大腺瘤、鞍旁脑膜瘤、 鞍旁海绵状血管瘤、颅咽管瘤、颅底转移瘤、淋巴瘤等。
• 脑干肿瘤以低级别胶质瘤多见，MRI 可见脑干膨大变形，呈稍 长 T1、稍长 T2 信号，具有占位效应，增强后轻度强化。鼻 咽癌成人多见，好发于鼻咽顶侧壁，软组织增厚致咽隐窝及咽 鼓管变浅消失，向上侵犯破坏颅底骨质，侵犯颅神经可出现相 应症状。鼻咽内镜检查及鼻咽部增强 MRI 有助于诊断。
经损害，多为双侧不全性动眼神经及展神经麻痹。 • 2. 细菌性脑膜炎：以展神经多见，其次为动眼、滑车、三叉及面神经。 • 3. 隐球菌性脑膜炎：起病隐匿，病情迁延，常见展神经和动眼神经麻痹
引起眼球运动障碍。 • 各种脑膜炎 MRI 增强示柔脑膜增厚并线性强化，可合并脑实质及脑室扩
张积水表现。可行腰穿取脑脊液化验以资鉴别。
27
中毒/创伤（T，Toxin/Trauma）
1. 创伤和骨折
• 眼眶部创伤可压迫眼眶部肌肉，甚至眼球处肌腱断裂，引起眼肌麻痹。多有外伤 病史，眼眶 CT 是首选影像检查，可清楚显示骨折和缺损。早期手术修补眶壁， 松弛受累肌肉，可减少疤痕形成。罕见的上颌窦出口处骨折可以阻滞通气，产生 负压，从而使眼眶下壁下移。
9
痛性眼肌麻痹综合征 MRI 表现。 水平位（A）和冠状位（D）T2 加 权像显示右侧海绵窦增大，信号 轻度减低接近灰质（黑色箭头）； 水平位（B）及冠状位（E）增强 T1 像对比显示异常软组织穿过眶 上裂延展至眶尖（白色箭头）； 同时也明显看到右侧颞部硬脑膜、 小脑幕及右侧眶尖呈增厚的高信 号影。治疗 1 月后复查，水平位 （C）及冠状位（F）增强的 T1 像显示右侧海绵窦信号异常有显 著改善。
• 特发性眼眶炎症的治疗包括糖皮质激素、非甾体类抗炎药（NSAIDS），极少数患者 甚至使用放射疗法。在一个长达 10 年的回顾性研究中，包含所有药物治疗方式，只 有 63% 的患者得到长期缓解。
7
眼眶炎症。A，眼眶 MRI 示 眼眶内直肌炎（黄色箭头）， 而头颅 MRI 未发现病灶；B， 双侧眼眶炎症（黄色箭头） 是这个颞动脉炎患者的首发 表现，可见颞动脉强化（蓝 色箭头）；C，眼球突出患者， 可见右侧眼肌弥漫性炎症， 尤其是外直肌（黄色箭头）， ACE 水平升高，病灶扩展至 眼眶外的翼腭窝（D，绿色箭 头），提示结节病。
24
2. 甲状腺眼病 • 50% 的 Graves 病患者和桥本甲状腺炎患者中可见眼眶部组
织淋巴细胞性炎性浸润。危险因素包括吸烟、阳性家族史和女 性。临床症状包括眼球突出、结膜充血、结膜水肿、眼睑水肿 和红斑（见下图）。可查甲状腺激素、甲状腺相关抗体及眼眶 CT 或 MRI，需要与其他眼眶炎症性疾病相鉴别。
11
5. Bickerstaff 脑干脑炎
• 临床少见的炎性脱髓鞘疾病，多数患者有前驱感染病史，表现为急性对称 性眼外肌麻痹、共济失调伴意识障碍和（或）锥体束征，亦有 CSF 蛋白 细胞分离现象，血清中存在特异性抗体 GQ1b 抗体。头颅 MRI 表现为脑 干长 T1 长 T2 异常信号，但无特异性表现。治疗方案基本按照 GBS。
26
遗传性/先天性疾病（H，Hereditary）
• 小儿斜视 • 儿童起病的斜视患者可能保持无复视数年，直至年龄、疾病或
药物暴露最终导致失衡，从而出现复视症状，可以急性起病。 • 小儿复视综合征包括先天性滑车神经麻痹、Duane 综合征（展
神经麻痹伴内收眼球内陷）、Brown 综合征（先天性上斜肌肌 腱纤维化伴内收受限）和下斜肌亢进伴 V 型内斜视。
13
慢性 MS 患者，单纯幕下病灶；单侧核间性眼肌麻痹，轻度痉挛性四肢瘫
14
神经变性病（D ，Degeneration）
• 进行性核上性麻痹
• 进行性核上性麻痹（PSP）是一种神经系统变性疾病，以锥体外系肌僵直、 垂直性核上性麻痹、假性球麻痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。
• 影像学表现对于该病的诊断十分重要，正中矢状位 MRI 尤其重要。PSP 常 伴有中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦或凹陷，似蜂鸟嘴，称为「蜂鸟征」，反 映 PSP 是以中脑为主的特征性萎缩。水平位 MRI 可见中脑前后径变小， 导水管扩张，四叠体池增大，中脑似鼠耳，称为「鼠耳征」，在诊断 PSP 中也具有一定的价值。
复视的鉴别诊断
神经内科业务学习 2017-10-24
1
'
• 复视 是神经科常见症状之一，双眼复视患者大多是由于眼外肌运动障碍所致，
根据眼外肌运动障碍的性质其病因可分为神经源性、肌源性、机械性等
• Midnights 代谢性疾病（M，Metabolism） 炎症性 / 免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity） 神经变性病（D ，Degeneration） 肿瘤性疾病（N，Neoplasm） 感染性疾病（I，Infection） 内分泌类疾病（G，Gland） 遗传性 / 先天性疾病（H，Hereditary） 中毒 / 创伤（T，Toxin/Trauma） 血管性因素（S，Stroke）
15
PSP 患者的 MRI 表现
16
肿瘤性疾病（N，Neoplasm）
1. 眼眶肿瘤 • 眼眶肿瘤可以是占位性病灶，或为弥漫性浸润肌肉和软组织，
均可有复视表现。眼球突出和压眼抵抗是常见症状，但眶上部 肿瘤可引起眼球向下突出、移位，乳腺癌转移瘤可引起眼球内 陷。一项研究显示，磁共振 DWI 像无弥散受限信号提示良性 病变，有 75% 的符合率，活检是确诊手段。
10
4. Miller-Fisher 综合征
• Miller-Fisher 综合征为吉兰巴雷综合症的特殊亚型，主要表 现为三大主征，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时 可出现瞳孔改变。大部分患者起病前有感染病史，急性起病， 脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索 同时受损。血清中神经节苷脂 GQ1b 抗体阳性，没有肢体瘫 痪或瘫痪较轻。
6
• 各种眼眶炎症性疾病的辅助检查
• 疾病 • 结节病 • 甲状腺眼病 • 系统性红斑狼疮 • 类风湿关节炎 • 肉芽肿性血管炎 • 巨细胞动脉炎
检查 胸部 CT、血管紧张素转化酶（ACE）水平 甲状腺功能、甲状腺抗体 抗核抗体（ANA） 类风湿因子（RF） 中央型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA） 血沉（ECR）、C 反应蛋白（CRP）、颞动脉活检
17
眼眶粒细胞肉瘤。1 名 20 岁画家表现为斜复视，右 眼结膜充血、眼球突出 （A）；查体示右眼内收、 上视和下视受限。初考虑 甲状腺眼病，但眼眶 MRI 示眼眶外上侧肿块（B）； 全血细胞分类示白细胞增 多，伴幼稚细胞。病灶活 检证实为粒细胞性肉瘤 （C）；开始化疗数天后， 患者视觉症状好转，现患 者仍维持缓解状态。
围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖 代谢、氧化代谢率，也是维生素 B1 代谢较快的地方）；MRI 上可见对 称分布的斑片状长 T1、长 T2 异常信号。FLAIR 序列、DWI 序列病灶 呈高信号，具有诊断价值。增强病灶可有轻~ 中度强化。不典型患者影 像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。
8
3. 痛性眼肌麻痹综合征
• 痛性眼肌麻痹综合征（THS）是一种累及海绵窦至眶上裂和眶 尖的、特发的、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神 经结构。可引起眼肌麻痹，单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特 点，动眼神经最容易受累，其次为滑车神经、展神经及三叉神 经第一支。
• 眶上裂可见条状、结节状病灶，海绵窦增大增宽，眶上裂海绵 窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强 MRI 是首选影像检查方法， 可见海绵窦区从眶上裂到眶尖的均匀强化信号。
外伤致眼外肌压迫。53 岁女性，既往体
健，在楼梯上摔下后出现垂直性复视。查
体示左眼上视、下视、内收受限，提示外
伤后动眼神经部分麻痹。眼眶 CT 发现眼
•
眶下部骨折，下直肌突出骨折处，引起肌
肉压迫（红色箭头）
28
2. 医源性复视 • 眼外肌创伤可继发于白内障、视网膜、眼眶和鼻旁窦手术。白
• 进一步检查包括疲劳试验、新斯的明试验、重症肌无力抗体、 肌电图、纵膈 CT 等。肌电图低频重复电刺激波幅递减 10% 以上为阳性。
5
2. 眼眶炎症 • 特发性眼眶炎症（眼眶炎性假瘤）可累及肌肉、软组织、甚至
视神经，潜在致盲性。除外复视，患者常诉疼痛，尤其是眼球 活动时；眼球突出，甚至视力丧失。 • 结节病、类风湿关节炎和血管炎（包括肉芽肿性血管炎、巨细 胞动脉炎）可导致眼眶炎症。
19
78 岁女性患者，复视 和眼睑下垂。水平位 T1 增强见双侧动眼神 经增粗、强化（A）。 冠状位 T1 增强见双侧 动眼神经（红色箭头） 和面神经（黄色箭头） 增粗、强化（B）。病 理结果为 T 细胞淋巴瘤。
20
3. 脑膜癌 • 多有原发恶性肿瘤的病史，由身体其他部位恶性肿瘤转移至蛛
网膜下腔，经脑脊液循环播散至脑神经，蛛网膜下腔及受累脑 神经周围肿瘤浸润而呈结节状增粗。12 对颅神经均可受累， 以第 II~VIII 对脑神经受累多见。MRI 增强可见软脑膜不规则 增厚强化，可见多发结节状改变，受累脑神经增粗并强化。
23
内分泌类疾病（G，Gland）
1. 糖尿病性眼肌麻痹 • 糖尿病性眼外肌麻痹常突然发生，且多为单侧，多发生在第 Ⅲ
和第 Ⅵ 对颅神经，少数可累及第 Ⅳ 对颅神经。糖尿病性视神 经病变可以发生在糖尿病的任何时期，临床表现多样，但其发 生率随糖尿病的严重程度而增加。眼部症状表现为视力下降、 上睑下垂、眼球运动障碍。复视可作为糖尿病的首发症状出现 于隐性糖尿病患者。糖尿病常无瞳孔改变。
25
甲状腺眼病。A，一名 65 岁女性患者表现为眼睑红 斑、挛缩，结膜充血、水 肿，双眼突出，左侧眼裂 增大；B，冠状位 CT 平 扫，示数条眼外肌增厚； C，水平位 CT 平扫，示 双侧内直肌肌腱相对未受 累（红色箭头）；D，水 平位增强 MRI，另一名患 者表现为复视，左侧视神 经病变，见左侧眼眶尖部 饱满（黄色箭头）
• 2001 年，首次提出抗 GQ1b 抗体综合征，包括 Miller-Fisher 综合征、 Bickerstaff 脑干脑炎、伴眼外肌麻痹的 GBS、急性眼肌麻痹。抗 GQ1b 抗体综合征的提出有助于理解这些疾病的病因及病理生理机制，有利于治 疗方案的制定。
12
6. 多发性硬化
• 多发性硬化是中枢神经系统常见的脱髓鞘病变，脑干内病灶可 表现为脑神经受累症状，动眼、滑车及展神经麻痹则出现眼球 运动障碍。以 20~40 岁女性多见，以反复发作和缓解交替为 特点，MRI 能敏感显示脱髓鞘斑块，呈稍长 T1、稍长 T2 信 号，急性期可有强化。脑干病灶多位于中脑大脑脚、四脑室底 部及中脑导水管周围。
3
第三、四脑室旁及中脑导水管周围、丘脑部位异常信号。
典型 Wernicke 脑病头颅 MRI 表现
4
炎症性/免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity）
1. 重症肌无力
• 重症肌无力可模拟几乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜，神经肌肉接 头处乙酰胆碱受体阻滞好发于高代谢、易疲劳的眼外肌。重症 肌无力可单累及眼肌，也可累及全身。临床症状具有波动性， 晨轻暮重。
21Biblioteka Baidu
脑膜癌病。A，MRI 增强水平位 T1WI 示 柔脑膜不规则增厚强 化，可见多发强化小 结节；B，MRI 增强 矢状位 T1WI 示双侧 听神经增粗、异常强 化，软脑膜广泛强化。
22
感染性疾病（I，Infection）
• 脑膜炎 • 常见由结核性、细菌性、隐球菌等病原菌引起的脑膜炎。 • 1. 结核性脑膜炎：颅底炎性渗出物刺激、侵蚀、粘连及压迫造成多颅神
代谢性疾病（M，Metabolism）
• Wernicke 脑病
• Wernicke 脑病（WE）是一种由维生素 B1 缺乏所引起的脑病，1881 年由 Car Wernicke 首先描述。急性或亚急性起病，典型者呈现临床
「三联征」： 眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。 • 影像学特征：WE 具有典型的发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周
18
2. 颅脑肿瘤
• 颅脑肿瘤是引起眼肌麻痹的常见原因，儿童常见于脑干肿瘤， 成人常见于鼻咽癌、颅中凹肿瘤如垂体大腺瘤、鞍旁脑膜瘤、 鞍旁海绵状血管瘤、颅咽管瘤、颅底转移瘤、淋巴瘤等。
• 脑干肿瘤以低级别胶质瘤多见，MRI 可见脑干膨大变形，呈稍 长 T1、稍长 T2 信号，具有占位效应，增强后轻度强化。鼻 咽癌成人多见，好发于鼻咽顶侧壁，软组织增厚致咽隐窝及咽 鼓管变浅消失，向上侵犯破坏颅底骨质，侵犯颅神经可出现相 应症状。鼻咽内镜检查及鼻咽部增强 MRI 有助于诊断。
经损害，多为双侧不全性动眼神经及展神经麻痹。 • 2. 细菌性脑膜炎：以展神经多见，其次为动眼、滑车、三叉及面神经。 • 3. 隐球菌性脑膜炎：起病隐匿，病情迁延，常见展神经和动眼神经麻痹
引起眼球运动障碍。 • 各种脑膜炎 MRI 增强示柔脑膜增厚并线性强化，可合并脑实质及脑室扩
张积水表现。可行腰穿取脑脊液化验以资鉴别。
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中毒/创伤（T，Toxin/Trauma）
1. 创伤和骨折
• 眼眶部创伤可压迫眼眶部肌肉，甚至眼球处肌腱断裂，引起眼肌麻痹。多有外伤 病史，眼眶 CT 是首选影像检查，可清楚显示骨折和缺损。早期手术修补眶壁， 松弛受累肌肉，可减少疤痕形成。罕见的上颌窦出口处骨折可以阻滞通气，产生 负压，从而使眼眶下壁下移。
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痛性眼肌麻痹综合征 MRI 表现。 水平位（A）和冠状位（D）T2 加 权像显示右侧海绵窦增大，信号 轻度减低接近灰质（黑色箭头）； 水平位（B）及冠状位（E）增强 T1 像对比显示异常软组织穿过眶 上裂延展至眶尖（白色箭头）； 同时也明显看到右侧颞部硬脑膜、 小脑幕及右侧眶尖呈增厚的高信 号影。治疗 1 月后复查，水平位 （C）及冠状位（F）增强的 T1 像显示右侧海绵窦信号异常有显 著改善。
• 特发性眼眶炎症的治疗包括糖皮质激素、非甾体类抗炎药（NSAIDS），极少数患者 甚至使用放射疗法。在一个长达 10 年的回顾性研究中，包含所有药物治疗方式，只 有 63% 的患者得到长期缓解。
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眼眶炎症。A，眼眶 MRI 示 眼眶内直肌炎（黄色箭头）， 而头颅 MRI 未发现病灶；B， 双侧眼眶炎症（黄色箭头） 是这个颞动脉炎患者的首发 表现，可见颞动脉强化（蓝 色箭头）；C，眼球突出患者， 可见右侧眼肌弥漫性炎症， 尤其是外直肌（黄色箭头）， ACE 水平升高，病灶扩展至 眼眶外的翼腭窝（D，绿色箭 头），提示结节病。
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2. 甲状腺眼病 • 50% 的 Graves 病患者和桥本甲状腺炎患者中可见眼眶部组
织淋巴细胞性炎性浸润。危险因素包括吸烟、阳性家族史和女 性。临床症状包括眼球突出、结膜充血、结膜水肿、眼睑水肿 和红斑（见下图）。可查甲状腺激素、甲状腺相关抗体及眼眶 CT 或 MRI，需要与其他眼眶炎症性疾病相鉴别。
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5. Bickerstaff 脑干脑炎
• 临床少见的炎性脱髓鞘疾病，多数患者有前驱感染病史，表现为急性对称 性眼外肌麻痹、共济失调伴意识障碍和（或）锥体束征，亦有 CSF 蛋白 细胞分离现象，血清中存在特异性抗体 GQ1b 抗体。头颅 MRI 表现为脑 干长 T1 长 T2 异常信号，但无特异性表现。治疗方案基本按照 GBS。
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遗传性/先天性疾病（H，Hereditary）
• 小儿斜视 • 儿童起病的斜视患者可能保持无复视数年，直至年龄、疾病或
药物暴露最终导致失衡，从而出现复视症状，可以急性起病。 • 小儿复视综合征包括先天性滑车神经麻痹、Duane 综合征（展
神经麻痹伴内收眼球内陷）、Brown 综合征（先天性上斜肌肌 腱纤维化伴内收受限）和下斜肌亢进伴 V 型内斜视。
13
慢性 MS 患者，单纯幕下病灶；单侧核间性眼肌麻痹，轻度痉挛性四肢瘫
14
神经变性病（D ，Degeneration）
• 进行性核上性麻痹
• 进行性核上性麻痹（PSP）是一种神经系统变性疾病，以锥体外系肌僵直、 垂直性核上性麻痹、假性球麻痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。
• 影像学表现对于该病的诊断十分重要，正中矢状位 MRI 尤其重要。PSP 常 伴有中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦或凹陷，似蜂鸟嘴，称为「蜂鸟征」，反 映 PSP 是以中脑为主的特征性萎缩。水平位 MRI 可见中脑前后径变小， 导水管扩张，四叠体池增大，中脑似鼠耳，称为「鼠耳征」，在诊断 PSP 中也具有一定的价值。
复视的鉴别诊断
神经内科业务学习 2017-10-24
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'
• 复视 是神经科常见症状之一，双眼复视患者大多是由于眼外肌运动障碍所致，
根据眼外肌运动障碍的性质其病因可分为神经源性、肌源性、机械性等
• Midnights 代谢性疾病（M，Metabolism） 炎症性 / 免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity） 神经变性病（D ，Degeneration） 肿瘤性疾病（N，Neoplasm） 感染性疾病（I，Infection） 内分泌类疾病（G，Gland） 遗传性 / 先天性疾病（H，Hereditary） 中毒 / 创伤（T，Toxin/Trauma） 血管性因素（S，Stroke）
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PSP 患者的 MRI 表现
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肿瘤性疾病（N，Neoplasm）
1. 眼眶肿瘤 • 眼眶肿瘤可以是占位性病灶，或为弥漫性浸润肌肉和软组织，
均可有复视表现。眼球突出和压眼抵抗是常见症状，但眶上部 肿瘤可引起眼球向下突出、移位，乳腺癌转移瘤可引起眼球内 陷。一项研究显示，磁共振 DWI 像无弥散受限信号提示良性 病变，有 75% 的符合率，活检是确诊手段。
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4. Miller-Fisher 综合征
• Miller-Fisher 综合征为吉兰巴雷综合症的特殊亚型，主要表 现为三大主征，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时 可出现瞳孔改变。大部分患者起病前有感染病史，急性起病， 脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索 同时受损。血清中神经节苷脂 GQ1b 抗体阳性，没有肢体瘫 痪或瘫痪较轻。
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• 各种眼眶炎症性疾病的辅助检查
• 疾病 • 结节病 • 甲状腺眼病 • 系统性红斑狼疮 • 类风湿关节炎 • 肉芽肿性血管炎 • 巨细胞动脉炎
检查 胸部 CT、血管紧张素转化酶（ACE）水平 甲状腺功能、甲状腺抗体 抗核抗体（ANA） 类风湿因子（RF） 中央型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA） 血沉（ECR）、C 反应蛋白（CRP）、颞动脉活检
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眼眶粒细胞肉瘤。1 名 20 岁画家表现为斜复视，右 眼结膜充血、眼球突出 （A）；查体示右眼内收、 上视和下视受限。初考虑 甲状腺眼病，但眼眶 MRI 示眼眶外上侧肿块（B）； 全血细胞分类示白细胞增 多，伴幼稚细胞。病灶活 检证实为粒细胞性肉瘤 （C）；开始化疗数天后， 患者视觉症状好转，现患 者仍维持缓解状态。
围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖 代谢、氧化代谢率，也是维生素 B1 代谢较快的地方）；MRI 上可见对 称分布的斑片状长 T1、长 T2 异常信号。FLAIR 序列、DWI 序列病灶 呈高信号，具有诊断价值。增强病灶可有轻~ 中度强化。不典型患者影 像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。
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3. 痛性眼肌麻痹综合征
• 痛性眼肌麻痹综合征（THS）是一种累及海绵窦至眶上裂和眶 尖的、特发的、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神 经结构。可引起眼肌麻痹，单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特 点，动眼神经最容易受累，其次为滑车神经、展神经及三叉神 经第一支。
• 眶上裂可见条状、结节状病灶，海绵窦增大增宽，眶上裂海绵 窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强 MRI 是首选影像检查方法， 可见海绵窦区从眶上裂到眶尖的均匀强化信号。
外伤致眼外肌压迫。53 岁女性，既往体
健，在楼梯上摔下后出现垂直性复视。查
体示左眼上视、下视、内收受限，提示外
伤后动眼神经部分麻痹。眼眶 CT 发现眼
•
眶下部骨折，下直肌突出骨折处，引起肌
肉压迫（红色箭头）
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2. 医源性复视 • 眼外肌创伤可继发于白内障、视网膜、眼眶和鼻旁窦手术。白
• 进一步检查包括疲劳试验、新斯的明试验、重症肌无力抗体、 肌电图、纵膈 CT 等。肌电图低频重复电刺激波幅递减 10% 以上为阳性。
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2. 眼眶炎症 • 特发性眼眶炎症（眼眶炎性假瘤）可累及肌肉、软组织、甚至
视神经，潜在致盲性。除外复视，患者常诉疼痛，尤其是眼球 活动时；眼球突出，甚至视力丧失。 • 结节病、类风湿关节炎和血管炎（包括肉芽肿性血管炎、巨细 胞动脉炎）可导致眼眶炎症。
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78 岁女性患者，复视 和眼睑下垂。水平位 T1 增强见双侧动眼神 经增粗、强化（A）。 冠状位 T1 增强见双侧 动眼神经（红色箭头） 和面神经（黄色箭头） 增粗、强化（B）。病 理结果为 T 细胞淋巴瘤。
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3. 脑膜癌 • 多有原发恶性肿瘤的病史，由身体其他部位恶性肿瘤转移至蛛
网膜下腔，经脑脊液循环播散至脑神经，蛛网膜下腔及受累脑 神经周围肿瘤浸润而呈结节状增粗。12 对颅神经均可受累， 以第 II~VIII 对脑神经受累多见。MRI 增强可见软脑膜不规则 增厚强化，可见多发结节状改变，受累脑神经增粗并强化。
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内分泌类疾病（G，Gland）
1. 糖尿病性眼肌麻痹 • 糖尿病性眼外肌麻痹常突然发生，且多为单侧，多发生在第 Ⅲ
和第 Ⅵ 对颅神经，少数可累及第 Ⅳ 对颅神经。糖尿病性视神 经病变可以发生在糖尿病的任何时期，临床表现多样，但其发 生率随糖尿病的严重程度而增加。眼部症状表现为视力下降、 上睑下垂、眼球运动障碍。复视可作为糖尿病的首发症状出现 于隐性糖尿病患者。糖尿病常无瞳孔改变。
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甲状腺眼病。A，一名 65 岁女性患者表现为眼睑红 斑、挛缩，结膜充血、水 肿，双眼突出，左侧眼裂 增大；B，冠状位 CT 平 扫，示数条眼外肌增厚； C，水平位 CT 平扫，示 双侧内直肌肌腱相对未受 累（红色箭头）；D，水 平位增强 MRI，另一名患 者表现为复视，左侧视神 经病变，见左侧眼眶尖部 饱满（黄色箭头）
• 2001 年，首次提出抗 GQ1b 抗体综合征，包括 Miller-Fisher 综合征、 Bickerstaff 脑干脑炎、伴眼外肌麻痹的 GBS、急性眼肌麻痹。抗 GQ1b 抗体综合征的提出有助于理解这些疾病的病因及病理生理机制，有利于治 疗方案的制定。
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6. 多发性硬化
• 多发性硬化是中枢神经系统常见的脱髓鞘病变，脑干内病灶可 表现为脑神经受累症状，动眼、滑车及展神经麻痹则出现眼球 运动障碍。以 20~40 岁女性多见，以反复发作和缓解交替为 特点，MRI 能敏感显示脱髓鞘斑块，呈稍长 T1、稍长 T2 信 号，急性期可有强化。脑干病灶多位于中脑大脑脚、四脑室底 部及中脑导水管周围。
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第三、四脑室旁及中脑导水管周围、丘脑部位异常信号。
典型 Wernicke 脑病头颅 MRI 表现
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炎症性/免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity）
1. 重症肌无力
• 重症肌无力可模拟几乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜，神经肌肉接 头处乙酰胆碱受体阻滞好发于高代谢、易疲劳的眼外肌。重症 肌无力可单累及眼肌，也可累及全身。临床症状具有波动性， 晨轻暮重。
21Biblioteka Baidu
脑膜癌病。A，MRI 增强水平位 T1WI 示 柔脑膜不规则增厚强 化，可见多发强化小 结节；B，MRI 增强 矢状位 T1WI 示双侧 听神经增粗、异常强 化，软脑膜广泛强化。
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感染性疾病（I，Infection）
• 脑膜炎 • 常见由结核性、细菌性、隐球菌等病原菌引起的脑膜炎。 • 1. 结核性脑膜炎：颅底炎性渗出物刺激、侵蚀、粘连及压迫造成多颅神