COP病例分享复习进程

遇到患者具有下列特点时可高度提示COP
• 以流感样症状亚急性起病,临床有呼吸困难、持续性干 咳、发热、体重减轻。
• 肺部有帛裂音,无杵状指。 • 胸片呈游走性斑片状影(或呈弥漫性网状、结节状影) 。 • 多种抗生素治疗时病情呈进行性加重,并除外肺结核、
支原体和真菌等肺部感染。 • 患者一般状况好而肺部影像表现相对重,病程2～3 个
COP病例分享
2015-9-30日胸部CT
• 经治疗，病情无明显好转，仍有发热症状，咳嗽，无痰， 伴气短。查体仍为右上肺少许湿性罗音。
• 复查指标：白细胞9.65×109/L，中性粒细胞0.833， CRP20.3mg/L。血气分析示氧分压70mmHg。
2015-10-8胸部CT
• 复查胸部CT提示感染未得到有效控制，更换为美罗培南抗 感染治疗。
预后
• COP 的预后良好，死亡病例多为治疗效果不佳的 晚期诊断病例。因此，早期诊断尤为重要，及时 给予治疗，这对改善病人的预后是至关重要的。
治疗
• 糖皮质激素治疗COP，能迅速改善症状，清除 肺部病灶，改善氧合，病灶吸收后一般不留瘢 痕。但可停药复发。
• 剂量0.5-0.75mg/kg强的松，每4周减量，至 10mg/d维持6-12个月。
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致DPLD ， 如结节病，外 源性过敏性肺泡炎
其他类型的DPLD，如 淋巴管肌瘤病，郎格 罕组织细胞增生症,肺 泡蛋白质沉积症
特发性肺纤维化 （IPF）
除 IPF 以外的特发 性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎 （NSIP）
隐源性机化性肺炎 （COP）
急性间质性肺炎（AIP）
2015-10-27胸部CT
激素治疗前后影像对比
( cryptogenic organizing pneumonia，COP)
• 隐源性机化性肺炎是指病因不明的机化性 肺炎。由于很多临床医师对本病缺乏认识， 极易引起误诊。
弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS
DPLD的分类
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血管 疾病
月病灶不吸收,以肺炎延迟吸收也不好解释。 • 患者无大量使用激素、免疫抑制剂的病史或免疫功能
受损,起病初胸部影像即表现为多段多叶的肺部阴影。
楔形病变，支气管含气征， 术前诊断：浸润型肺结核
浅分叶，周围有长毛刺，术前诊断：肺癌
1.右肺下叶外基底段病灶呈“不规则形”, 中心可见“充气支气管 征”, 边缘可见“弓形凹陷征”。
• COP的诊断须遵循“临床-影像-病理诊断” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis， CRP) 。即对临床、影像、病理等资料进行综合分 析，并排除其他可能导致机化性肺炎的原因如恶 性肿瘤、感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、 风湿、某些药物的使用等，才能诊断COP。
5. 左肺下叶前基底段机化性肺炎。病灶呈“不规则形”, 前缘以宽基 底与斜裂相连, 后缘可见“长毛刺”。中心区有一个小空洞
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图1.左肺上叶类圆形结节影，边缘清晰光整(箭) 。
图2.左肺上叶分叶样肿块，边缘不规则，内见支气管充 气征(箭) 。
归类于间质性肺病 • 现在认为，COP虽然少见，但却是一种有独特临
床病理特征的疾病
隐源性机化性肺炎（COP）
• 最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征，表现 为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母 细胞和松散的结缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织 增生，认为是间质性肺病的一种。
2.右肺上叶后段病灶呈“梭形”,前缘可见“长毛刺”,后缘以宽基底 与胸膜相连。
3. 右肺上叶前段病灶呈“新月形”,后内侧缘可见“长毛刺”,前外 侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。
4.右肺上叶后段机化性肺炎。病灶呈“球形”,前内侧缘可见“支气管 血管束增粗变形”, 后外侧缘以宽基底与胸膜相连, 周缘可见“长毛 刺”。
临床特点
• 发病年龄以50～60 岁为多，平均55 岁，无性别差异， 与吸烟无关。
• 大多数亚急性起病，病程多在2～6 个月以内。 • 最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。 • 2/ 5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样
症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无 临床症状。 • 体征：约2/3患者有吸气末的帛裂音（湿罗音），多位 于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺 纤维化
• 1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭 塞性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia， BOOP），COP 与BOOP 后认为是同一个病。
• 2002 年的ATS /ERS共识中，将其正式命名为COP。
影像学特点
• COP 的影像学表现多种多样，以肺实变和磨玻璃样变最 常见。磨玻璃样变分布特征不具有特异性，而肺实变多具 有沿支气管血管束或胸膜下分布的特点。
• 有“五多一少”特点： • ①多态性; ②多发性; ③多变性; • ④多复发性; ⑤多双肺受累; ⑥蜂窝肺少见。
病理特点
• COP 可概括为肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管 及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成。
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RB-ILD）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
为什么COP最近才引起人们的重视？
• 病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就有 的、未注意的肺部感染的结果
• 临床医生看到报告中机化性肺炎，不予重视 • 随着肺活检的增加，机化性肺炎才得到认识并被
• 并完善风湿免疫系列、军团菌抗体、结核感染T细胞检测， 结果均为阴性。
2015-10-16胸部CT
• 患者家属携相关资料到结核病院会诊，考虑结核待除外。 • 准备完善纤维支气管镜检查，家属拒绝。 • 风湿免疫科会诊考虑无自身免疫疾病累及肺脏的实验室证
据，不考虑为自身免疫疾病。
• 请陈佰义教授会诊考虑为隐源性机化性肺 炎，由于家属不同意行肺活检等有创检查， 在无病理诊断的情况下，停用抗菌素，经 验性给予糖皮质激素治疗。