LGI1脑炎

LGI1脑炎
• 多种形式的痫性发作（短暂性肌阵挛性癫痫等） • 面-臂肌张力障碍样发作（FDBS） • 顽固性低钠血症。 • 头颅MRI提示颞叶受累明显 • 血或CSF中LGI1抗体（+） • 自主神经功能异常 • 快速进展的可治愈性痴呆
LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.
LGI1抗体
• LGI1是一种分泌蛋白质 • 癫痫相关蛋白作用
• 跨膜蛋白复合物诱发癫痫
• 基础实验小鼠LGI1，ADAM22，ADAM23，Kv1敲除，可见严重癫 痫发作，早期死亡
王佳伟等，中国现代神经疾病杂志，2013,1,13(1):5-11 Boronat A et al.neurology,2011,76:795-800
LGI1脑炎相关病例分析
北医三院 霍霖宇
边缘叶脑炎（LE）
• LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记 忆丧失为特点的副肿瘤综合征。 • LE患者伴VGKC抗体阳性，很少与肿瘤有关, 因免疫治疗有效, 同时 伴抗体滴度下降, 故抗体可能为其病因。 • LE是一种相对常见的自身免疫性疾病, 常与肿瘤无关, 它有多种临 床和免疫学变异型, 且免疫治疗有效。
LGI1脑炎特异性特征：
• FDBS 66.6% • 低钠血症 73.3% • 血LGI1抗体 100% • CSF LGI1抗体 93.3%
LE与病毒性脑炎鉴别点
• 病毒感染临床表现： • 高热 • 恶心呕吐 • 病原学检测 • 特异性自免抗体检测
LGI1脑炎与其他边缘叶脑炎鉴别点
• GABA（B）R脑炎：癫痫主要症状，意识及认知障碍少见 • NMDA脑炎：口面舌不自主运动 • 主要依靠特异性抗体检测
自身免疫抗体 相关脑炎
胞表面抗体： VGKC抗体（2001年） NMDAR（2007年） AMPAR GABABR LGI1R...
感染性脑炎
病原体
边缘叶脑炎（LE）
• 急性或亚急性起病 • 短期记忆障碍 • 常伴有癫痫发作 • 精神症状 • 人格改变
LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.
+ + + + -
未见放电 颞叶异常 不同步三 放电 相波
颞叶内侧 颞叶内侧 未见炎性 3例可见颞叶内 异常信号 异常信号 异常信号 侧高信号 杏仁核高 双侧基底 双侧基底 代谢 节 节 左侧海马 1例 未见异常
MRI
PET
EE G
治疗及预后
时间 2012-7 2013-10 2014-7 2014-9 2015-8 2015-10 本病例
积水潭医院
女 56 癫痫
宣武医院
6例 未提及 近记忆力减 退4例
北医三院
男 62 精神行为异 常
面-臂肌张 力障碍样 发作 低钠血症 血LGI1抗 体 CSF LGI1 抗体
+
+
+
+
未提及
+
+ + 弱+
弱+ 弱+
+ 弱+ -
3 5 5
-（136） + +
5 6 6
+ 未做
谵妄，易激 惹 淡漠、懒言 少动、反应 迟钝 幻觉 意识障碍 癫痫 短期记忆障 碍 肺炎 肿瘤相关抗 体 病原学筛查 EEG MRI PET
医院
抗癫痫 丙球治疗 激素治疗 预后
wk.baidu.com
协和医院
×
天津环湖
× √ √ 良好
北大一院
× √ 未进行 未能恢复 至病前状 态
天坛医院
未提及 4 5 单一激素MRS 改善率66% 联合治疗改善 率33%，66%， 100%，100%
积水潭医院
× 未进行 √ 良好
宣武医院
-
北医三院
曾进行 √ √ 目前状态 较之前好 转，但未 能恢复至 病前状态
√ 未进行 良好
LGI1脑炎非特异性特征：
• 男 55.5% • 平均46.8岁
• 淡漠、懒言少动、反应迟钝 93.3%
• 短期记忆障碍 100% • 癫痫发作 86.7%
• 幻觉 33.3% • 意识障碍 80% • EEG异常放电 66.6% • 肿瘤相关抗体及病原学检查 0% • 脑膜刺激征 0% • MRI提示颞叶内侧或海马受损 53.3%
VincentA,et al.Brain, 2004,127(3): 701-712. DalmauJ,et al.Clin North Am, 2006, 20(6):1319-1335.
LGI1脑炎简介
副肿瘤相关性脑炎
胞内抗体： Hu抗体 抗Ma2抗体 （1990年）
边缘叶脑炎（LE） （1960年）
临床表现及辅助检查 2012-7 2013-10 2014-7 2014-9 时间
医院
性别 年龄 首诊原因
2015-8
2015-10
本病例
协和医院
男 68 癫痫
天津环湖
男 46 记忆力下降
北大一院
女 76 记忆力下降
天坛医院
5例（3男2女） 46.2 癫痫3例， 精神行为异 常1例， 认知下降1例 1
+
+ -
+
1 4
+
2 4
+ +
-
+ + + -
+ + + + -
1 4 3 未提及 未提及 0 未提及 2例局灶放电 1例局灶减慢
+ + 低-中-高幅棘 波 尖波 双侧海马 右侧颞叶 未做
未提及 6 5 6 未提及 未提及 轻重异常个2例 1例双侧海马 1例脑室旁 未提及
+ + +（仅1次） + + 未做 颞叶内侧 异常信号 未做
面-臂肌张力障碍样发作（FDBS）
• 短暂发作(<3 S) • 频发的同侧面部及肢体的肌张力障碍样发作 • 双侧受累，但每次均为偏侧发作 • 平均50次/天 • 听力及情感刺激均可诱发 • 睡眠可有发作
目前争议FDBS为痫样发作or肌张力障碍？
Irani SR et al.Ann Neurol，2011,69:892-900．