空蝶鞍综合症资料分亨

1,先天性缺陷: 在有些病人,可能因间叶组织发育障碍, 造成鞍膈发育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔) 较大(一般直径大于 5mm),未被垂体柄及 有关结构完全充满而致空鞍.或于女性可能 因妊娠时 垂体增大,产后缩小所至致的空鞍.
原发性空蝶鞍综合征
2,颅内压增高: 当鞍膈存有空隙时,在脑脊液压力 的作用下,鞍上的蛛网膜下腔可经此空 隙被推挤到鞍内.如再有颅压增高的情 况,如高血压病,肥胖征群,良性颅内 压增高征,慢性心力衰竭时则更有利于 蛛网膜下腔挤入鞍内,使鞍内充满脑脊 液.
二,流行病学资料
多见于女性(约占90%),尤以中年以上较胖 的多产妇为多,发病年龄在20～70岁之间,平 均为40岁. 国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多 于女性,年龄在15～63岁之间,以35岁以上者 居多.
三 , 病 因 病 机 继发性空蝶鞍综合征
原发性空蝶鞍综合征
原发性空蝶鞍综合征
症状与体征
4,眼部表现:
空蝶鞍一般对视力无影响,但如疝较大以 致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害, 视野缺损,呈向心性缩小或颞侧偏盲,单侧或 双侧视乳头苍白. 若颅内压增高而会表现有视乳头水肿.文 献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%, 但儿科病例则约为6%.
症状与体征
5,其他: 少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿 瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增 高. 部分病人有脑脊液鼻漏,发生原因可能是 脑脊液压力短暂升高,引起蝶鞍和口腔之间胚 胎期留下的通道开放. 少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性 腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症.垂体 后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现尿 崩症.儿童中可伴有骨骼发育不良综合征.
空蝶鞍综合症
空蝶鞍综合征(Empty Sella Syndrome ESS):
又称空泡蝶鞍综合征,系因鞍隔缺损或垂体萎缩, 蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶 鞍扩大,垂体受压而产生的一系列临床表现
1969年colby首次报道
正常人垂体位于蝶 鞍内,上方有鞍隔 覆盖,其中央有一 个孔洞由垂体穿过, 所以蝶鞍内由垂体 占满,无蛛网膜及 脑脊液
气脑造影:显示蝶鞍内含有一定量的气体,但一般情况下
已不采用该法.
检查
2,垂体功能检查: 虽然在病理上垂体受到明显压缩,由于 垂体前叶的潜力较大,只要有少量正常组 织存在,即可维持功能,故临床上 发生明 显的垂体功能减退者少见.
检查
比较已发表的60篇文章所描述的347例病人, 其中最常见的损害为单独有性腺功能低下 (6%),高泌乳素血症(4%)和全垂体功能 低下(2%). 实验室检查表现为相应的LH下降,PRL 上升,以及生长激素对胰岛素所致的低血糖 反应减低,TSH分泌不足等.在后叶功能方 面,一般不伴有尿崩症.
症状与体征
1,头痛: 头痛是最常见的症状,包括三叉神经 痛,头痛可轻可重,有时剧烈.可为偶发 和常发,但缺乏特征性. 2,血压: 可有高血压,但一般不严重,为轻, 中度高血压.
症状与体征
3,内分泌失调: Spaziante等报道近半数ESS患者的基 础动态内分泌功能试验结果有改变. 内分泌失调以性腺功能减退为主,也 有出现下丘脑综合征者.约10%的病人 可见泌乳(有人认为是因为局部压力高, 压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多)
实验室检查:
2004-12月在中山一院头颅MRI提示:1,大脑实质MRI, MRA未见明显异常;2,空蝶鞍;3,双筛窦,左上颌窦炎症.
内分泌六项检查示:
FSH:2.17iu/l LH:1.17 iu/l PRL:37.57ug/l E2:1888.6pmol/l P:<0.095nmol/l T:<0.069nmol/l
手术材料与方式:
用来填塞蝶鞍的材料有肌肉,脂肪,明胶海绵,冻干硬脑膜,可 脱性球囊及硅橡胶等. 若系脑脊液鼻漏,可行肌肉和移植骨片垂体窝填塞术;若系视神 经周围粘连,可行粘连松解术;对非肿瘤性囊肿,可行囊肿包膜 部分切除术,如伴有明显垂体前叶功能减退者须酌情予以激素替 代治疗.由于有亚临床垂体促肾上腺皮质激素缺乏的可能性,在 任何外科手术之前或严重外伤时应补充皮质激素.
检查
3,眼科检查: 不同程度的视力损害,视野缺损, 呈向心性缩小或颞侧偏盲,单侧或双侧 视乳头苍白.或可以见视乳头水肿.
眼科鉴别诊断:
该病主要眼科视交叉处病变鉴别 肿瘤:垂体瘤,神经胶质瘤,颅咽管瘤, 脑膜瘤,蝶骨骨瘤,颈内动脉瘤,大脑 前动脉瘤,第三脑室积水; 炎症:脑膜炎,结核,梅毒,及蛛网膜 炎; 外伤所致疾病,但是少见.
7
39
女
继 发 性 头痛,恶心, (脑积水) 呕 吐 伴 肥 胖 , 月经失调,双 眼视力光感, 视乳头萎缩, 腰 穿 脑 压 3.92kpa
GH:5mg/ml
X线:蝶鞍扩大, CT:鞍隔有低密 度 区 , MRI: 鞍 内有脑脊液信号
经蝶窦进路探查,鞍内空虚,视交叉疝 入鞍内,垂体柄下移,鞍隔孔扩大,脑 积水,行颞筋膜填充鞍内,症状好转, 但视力为恢复
序 列
年 龄
性 别
分类
症状予体征
内分泌功能
影像学资料
治疗及预后
1
30
女
原发性
肥 胖 , 月 经 失 未查 调一年,头痛, 恶心呕吐,视 野缺损20天, 视力正常
X线:蝶鞍呈球 形扩大,CT:鞍 区 有 1 .6 × 2 . 3 cm 低密度影,
经蝶窦进路探查,鞍内为脑脊液,垂体 萎缩,行硬膜外肌肉筋膜充填术,术后 一年症状消失
原发性空蝶鞍综合征
3,内分泌因素: 主要是甲状腺功能减退时,对垂体 反馈性抑制解除,垂体增生,可伴有蝶 鞍扩大.在用甲状腺素治疗后, 原来产 生的垂体缩小,从而并发空鞍征群.
原发性空蝶鞍综合征
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4,其他: 少数病人可能是由于鞍区内的蛛网 膜粘连,或是由于鞍内囊肿破裂及垂体 缺血性病变造成.
继发性空蝶鞍综合征
手术进路:
常用的手术径路有经鞍上和经鞍底两种. 杨占泉等介绍了经蝶窦和经额部两种. 1,经蝶窦进路可以对鞍底硬脑膜进行广泛的分离和进行 有效的填充,手术损伤小,并发症少. 2,经额进路适用于有良性颅内高压,脑积水,颅内良性 肿瘤等,此进路术野大,可行视交叉固定术.但是手术涉 及许多重要的解剖结构,危险性和并发症相对增多.
6
57
男
继 发 性 (垂体腺 瘤萎缩)
头痛,性欲减 退,视力视野 损害,因垂体 瘤服用嗅隐亭2 年,近2月脑脊 液鼻漏和嗜睡
prl>200mg/ml
X 线 : 蝶 鞍 扩 大 , 经蝶窦进路探查,蝶鞍空虚,垂体桥下 CT:鞍隔有低密 移,鞍隔孔扩大,以筋膜充填术,随访 度 区 , MRI: 鞍 11月治愈 内有脑脊液信号
体格检查:T:36.8℃
专科检查:双眼:视力:指数/30cm,光定位准确.眼压:Tn.眼睑
无肿胀硬结,眼位居中,眼球运动自如.结膜无充血,角膜透明,前房 轴深3CT,周边约1CT,房水清亮,虹膜纹理清晰.瞳孔正圆,直径约 3mm,对光反射稍迟钝,晶体,玻璃体透明.眼底:见视盘,边界尚清, 颜色略淡,生理凹陷欠清.网膜血管迂曲,未见明显出血,渗出病灶. 黄斑区中心光反射不明显.
检查
1,影像学检查: 一般采用头颅侧位X线摄片基本上能诊 断有无空蝶鞍综合征.
检查
头颅摄片:蝶鞍扩大,多呈球型.侧位片上可见蝶鞍腔壁
光滑,弯曲而规则,呈气球状.鞍口仍呈闭合形态.
CT:可见扩大的垂体窝,窝内垂体萎缩,充满低密度的脑
脊液.
MRI:可见垂体组织受压受扁,紧贴与鞍底.鞍内充满水样
信号之物质.垂体柄居中,鞍底明显下陷.
头痛10年,停 经秘乳3年,无 力,多汗,脱 发,肥胖1年. 视力左3.0,双 颞侧盲
prl>200mg/ml
x线:蝶鞍扩大, CT:鞍隔有低密 度区
经蝶窦进路探查,鞍内空虚,有脑脊液 滞留,垂体萎缩,用肌肉和蝶鞍粘膜充 填,随诊7月治愈
序 列
年 龄
性 别
分类
症状予体征
内分泌功能
影像学资料
治疗及预后
4
39
男
继 发 性 (垂体腺 瘤萎缩)
头痛,多汗, 无力,视野损 害一年,轻度 肢端肥大,视 力,右4.0,左 3.0,双颞偏盲
GH:20mg/l
X线:蝶鞍呈扩 大,CT:鞍区有 1 .2 × 1 . 2 cm低 密 度影,
经蝶窦进路探查,鞍内为脑脊液,垂体 萎缩被挤向上,行肌肉充填鞍内,术后 一周有尿崩和脑脊液鼻漏,经内窥镜加 强填充治愈
5
39 岁
男
继 发 性 (垂体腺 瘤萎缩)
头 痛 , 肥 胖 伴 未查 鼻流清水7月余, 化验证实为脑 脊液,无明显 原因鼻中隔穿 孔
CT:蝶鞍扩大, 鞍内有低密度 影, MRI: 鞍 内 有 脑 脊液信号.
经蝶窦进路探查,鞍底骨质破坏,蝶窦, 鞍内有脑脊液,垂体萎缩,以阔筋膜, 脂肪外肌肉筋膜充填鞍内,脑脊液鼻漏 治愈
治疗
1,无任何症状者不必治疗,但需严密观察和 随访 ,对激素减少或缺乏者,应本着"缺什 么补什么,缺多少补多少"的原则进行激素 替代治疗. 2,手术
手术适应症: 凡是经过影像确诊为ESS,伴有1,顽固性头痛;2, 视 力,视野改变;3, 垂体功能低下;4,脑脊液鼻漏;5, 高泌乳素血症引起的闭经,溢乳;6,并发严重的高血 压,糖尿病,尿崩症等 手术目的: 手术的目的是阻止病程进展,通过填塞蝶鞍,减小蛛网 膜疝而恢复正常解剖关系;通过固定视交叉,以矫正视 觉系统异常改变,及修复对局部结构尚未引起进一步损 害且不延续的鞍底硬脑膜,以防引起更严重的并发症
既往史:既往体健,否认糖尿病,冠心病,高血压病史,否认有 肺结核,肝炎,伤寒,痢疾等传染病病史. 过敏史:否认药物及食物过敏史. 经带胎产史:12岁初潮,平素月经不规则,服用妇科药物调理月 经(具体用药不详),自述农历2004年7月份后月经一直未来潮. 已婚,有子女4人.
P:80次/分 R:20次/分 BP:154/85mmHg.神 志清,精神一般,发育正常,营养中等,形体肥胖,步行入院,查体合 作,言语清晰,对答切题,全身皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结未扪及肿 大,头面五官无畸形,眼部情况详见专科检查.颈软,无抵抗,气管居 中,甲状腺不大,胸廓对称无畸形,双肺呼吸音清,未闻及干,湿罗音. 心界无扩大,心率80次/分,律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音. 腹平软,无压痛反跳痛,未扪及异常包块,肝脾肋缘下未触及.双肾区 无叩击痛,脊柱四肢无畸形,双下肢无浮肿.神经系统检查:生理反射存 在,病理反射未引出.舌淡红,苔薄白,脉细滑.
2
54
男 性
原发性
剧烈头痛,无 力,脱发,阳 痿2年,多饮多 尿2月,视力视 野正常
prl>102mg/ml
CT:鞍内有低密 度 影 , MRI: 鞍 内可见脑脊液信 号
经蝶窦进路,硬膜外肌肉筋膜充填术, 术后尿崩3天,随访半年后症状明显减 轻,偶有头痛.
3
35
女
继续性, 因垂体瘤l 连续服用 隐嗅亭两 年
1,术后: 垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内 植入同位素钇或金后可使鞍区粘连,脑 脊液引流不畅,导致蛛网膜甚至第三脑 室前下部疝入鞍内.
继发性空蝶鞍综合征
2,感染: 鞍区局部的感染,外伤等发生蛛网 膜粘连,导致脑脊液压力增大,使蛛网 膜疝入蝶鞍腔内
四 , 诊
2,检查 1,症状与体征
症状与体征
神经系统症状:头痛,视力减退,鼻溢, 颅内压增高,脑脊液压力增高等表现 内分泌系统症状:因垂体受压引起肾上腺 皮质功能减退症状 消化系统症状:食欲减退,恶心呕吐
空蝶鞍综合症 资料分亨
刘光辉 2005.4.3
张** 女 46岁 入院日期:2005-03-21 10:49:46 主诉:双眼视物渐不见5月余,伴头痛,耳鸣. 现病史:患者自诉2004年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视力 下降,视物如水波状,伴有头痛,耳鸣,在当地医院治疗,行头 部CT检查未见明显异常,具体诊断及治疗药物不祥.患者症状无 明显改善,视朦逐渐加重,于2004-12月在中山医院求治,行头 颅MRI提示:1,脑实质MRI及MRA平扫未见异常,2,空蝶鞍, 3,双侧筛窦,左侧上颌窦炎症.治疗后症状亦无改善,渐至视物 不见.今日来我院眼科门诊求治,为求系统诊治,收入院治疗. 入院症见:神清,精神一般,双眼视物不见,头痛,耳鸣,双下 肢灼热感,无眼部红痛,胃纳眠一般,二便调.
图1(左):脑膜与垂体腺正常关系:1,软脑膜,2,蛛 网膜,3,基底池,脑脊液,4,硬脑膜. 图2(右):空蝶鞍综合症:蛛网膜通过不完整鞍隔疝入鞍 内.1,鞍隔,2,蛛网膜,脑脊液,3,垂体腺远端部分.
一,分类: 一,分类:
1,继发性空蝶鞍综合征:发生在鞍内或鞍旁手 术或放射治疗后者 2,原发性空蝶鞍综合征:非手术或放射治疗引 起而无明显病因可寻者