华勒氏变性

什么是Wallerian's变性？
•Wa ll e「ian's变性是指：神经细胞包体坏死或者近端轴突损伤后，切断了椎体细胞与轴突的联系，椎体束失去了营养来源，即发生了Wa ll er i a n's变性。

·Wa ll e ri a n's变性包括皮质音髓纤维、皮质延髓纤维皮质脑桥纤维。

病变过程导致髓鞘脱失和胶质窄生，并伴有不对称性萎缩。

累及皮质髓束的Wa lleri an's变性引起大脑脚桥脑和延髓的萎缩。

•意义：在影像诊断中，往往仅注意脑的原发性损伤，而忽略其继发性改变，提嵩对本病的认识可减少淜诊或误诊。

•原发田苞损伤：脑梗垂、脑外伤、肿瘤多发性硬化、颅脑手术，AVM、脑出血
•特点：最堂见的神经元变性，最长发生千皮质音髓束，亦可累及其他神经元纤维束
•原发性脑损伤可导致其远隔部位的继发性神经元变性，Wa l ler i a n's变性(Wallerian degeneration , W O)是其中较凿见的—种。

•W O的病理学表现为原发性脑损伤导致神经细胞轴索横断性损伤，损伤区近侧轴索发生变性至上—个郎飞结，若损伤区靠近细胞体，则可导致细胞体染色质溶解；损伤区远侧轴索及髓鞘崩解，具有吞噬功能的雪旺氏细胞堵生，并吞噬、消化崩解的轴索和髓鞘碎屑。

锥体束Wallerian's变性的病理基础及临床表现
•皮质肖髓束由中央前回上、中部和中央旁小叶前半部等处的皮质椎体细胞轴突鲤中而成，下行经内囊后支的前部，
大脑脚底中五分之三的外侧和脑桥基底部至延髓椎体，它起自中央前回，凡是影响中央前回、基底节、脑桥和延髓的病变均易对皮质音髓束造成损伤。

•锥体束Wal ler i an's变性临床上除表现为脑损害部位的神经系统功能缺损外，其所致神经功能障碍主要表现为明显的锥体束征，如对侧瘫痪、肌张力增离、Babins k i's征阳性等。

•锥体束变性与临床锥体束功能缺损程度密切相关，有锥体束Wallerian's变性的患者功能恢鲤不佳，无Walle「ian's变性的患者恢鲤较好；Wa ll e ri an's变性越重，出现的越早，患者预后越差。

W a ll e ri a n's分期
•Wa ll er i an's变性的病理改变随原发性脑损伤发生后时间的不同而异。

•第—期约4周，轴索退化伴轻微生化改变，影像学通常不能发现异常。

•第二期约4-14周，这时髓桥蛋白破坏，而髓鞘内髓质尚完整，变性组织的亲水性增加。

•第三期约为起病后数月至一年，变性组织的亲水性明显增加，髓鞘髓质也遭破坏，并且有胶质堵生。

•第四期约发起病后—年
影像表现
C T通凿只能反映出第四期的萎缩性改变。

MR I则可以显示从大脑，脑干到音髓的—些列变化。

• 第—期影像学不能发现异常。

•第二期，由于脂质蛋白质比值增加，病变区表现为T1WI高信号，飞WI低信号。

•第三期病变表现为T1WI低信号1飞W I嵩信号
•第四期则表现为受侵犯区域萎缩，其中以脑干萎缩为著，有时可显示出三期所显示的T2W I高信号。

影像学表现
•W all e「ia n变性的MR表现有两种，—种为脑白质纤维传导束走行区中的T2W I禹信号区，另—种为同侧脑干萎缩。

•锥体束WO的特征性MR表现是与原发病灶（梗死或出血等）相连的条状异堂信号。

此异室信号必须经由放射冠、穿过内囊膝部或内蠹后肢的前半部、大脑脚和桥脑基底部，条状异甫信号可以连续，也可以不连续，但一定与锥体束走行—致。

M R I (1)
M R l(1)
M R I (2)
M R I (2)
M R I (2)
CT
Wallerian's变性鉴别诊断
•脑缺血性病灶与Wa ll e ri an's变性信号改变相似，均可表现为长T1长T2信号，在日常工作中，常常只注意到原发病变而容易将继发改变忽略，或将Wall e r i an's变性诊断为脑缺血改变。

但引起W a ll e ri a n's变性的原发病变多位千大脑中动脉走行区，而锥体束走行区中内囊膝部及后支前部是由大脑前动脉分支供血，延髓及脑桥动脉则是椎—基
底动脉的分支。

•即原发脑损伤部位与锥体束并不在同—血管分布区域，不能单纯用缺血来解释。

根据原发病灶的发生部位与时间，结合轴位矢状位及冠状位多方位图像，可清晰显示变性锥体束的形态、信号改变及其与原发病灶的关系，—般易作出诊断。

总结
Wallerian's影像诊断要点：
•1颅内脱髓鞘改变及缺血改变。

•2. 同侧大脑脚的萎缩。

•3增强后未见异凿强化改变。