肾小球系膜
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–参与炎症、增生和修复 • 修复基底膜
肾小球滤过屏障
• 毛细血管内皮细胞 • 基底膜 • 脏层上皮细胞
肾小球肾炎
• 继发性肾小球肾炎指在全身性疾 病时出现的肾小球病变
• 原发性肾小球肾炎指原发于肾小 球，以肾小球损害为主的变态反 应性疾病。
病因和发病机制
• 病因 –免疫因素引起
• 机制 –抗原抗体反应引起的变态反应
毛细血管壁纤维素样坏死 → 血尿明显
基底膜缺损
蛋白尿轻
新月体阻塞肾球囊腔→血浆滤过障碍→少 尿
无
尿
↓
↓→水肿
球囊内压↑→ 肾缺血 →高血压 ← 血容量↑
代谢物不能排出→氮质血症，尿毒症
结局
• 预后差，死于尿毒症。 • Ⅰ型(最差）<Ⅲ型<Ⅱ型
肺出血-肾炎综合征
Goodpasture syndrome
• 慢性肾炎综合征
–慢性肾功能不全，可伴蛋白尿、 血尿和高血压。
病理类型
急性弥漫性增生性 肾小球肾炎
acute diffuse proliferative glomerulonephritis
概述
• 感染后肾小球肾炎 • 链球菌感染后肾炎 • 特点
–毛细血管内增生性病变—系膜 细胞和内皮细胞增生
• Ⅰ型RPGN – 抗肾小球基底膜性疾病 – 肺出血肾炎综合征
• Ⅱ型RPGN – 免疫复合物性疾病
• Ⅲ型RPGN – 免疫反应不明显型pauci-immune type
免疫荧光
• Ⅰ型：线形 • Ⅱ型：颗粒状荧光 • Ⅲ型：免疫球蛋白及补体均阴性。
电镜
• 基底膜上、下或膜内致密物沉积。 基底膜裂孔或缺损。
内源性抗原
• 肾小球本身的成分 – 肾小球基底膜 – 肾小球毛细血管脏层上皮细胞 – 内皮和系膜细胞膜抗原
• 非肾小球抗原 – 核抗原、肿瘤抗原和甲状腺抗原， – 植入性抗原—免疫球蛋白、补体和 DNA
外源性抗原
• 感染 –细菌 病毒 霉菌
• 药物 –青霉胺
• 异种血清、类毒素
寄生虫
免疫发病机制
• 肾小管变性、各种管型
肉眼
• 大红肾——体积大，充血，色红。 • 蚤咬肾——毛细血管破裂出血，
肾表面出血点。
临床病理联系
• 急性肾炎综合征
肾小球毛细血管壁通透性↑—>血尿、蛋白尿或管型尿
变态反应—>全身毛细血管壁通透性↑—>水肿
少尿无尿
细胞数↑—>管腔狭小和阻塞—> 肾小球滤过率↓ 肾小管重吸收正常 ↓ 水钠潴留—>血量↑ ↓ 高血压
• 体液免疫机制 –原位免疫复合物形成 –循环免疫复合物形成
• 细胞免疫机制 • 抗肾小球细胞抗体 • 补体的激活
原位免疫复合物形成
• 指抗体与肾小球基底膜内固有 的或植入的抗原在原位直接反应 形成抗原抗体复合物，引起肾小 球损伤。
抗肾小球基底膜肾炎
• 肾小球基底膜抗原（基底膜结构发生 改变；或某些病原与基底膜有共同抗 原）→抗自身肾小球基底膜的抗体→ 自身抗体-肾小球基底膜结合→抗肾 小球基底膜性肾炎—线形荧光
结局
• 完全恢复。 • 快速进行性肾小球肾炎<1%。 • 慢性肾小球肾炎1-2%
快速进行性
肾小球肾炎
rapidly progressive
glomerulonephritis,RPGN
概述
• 毛细血管外增生性肾小球肾炎 • 又称新月体性肾小球肾炎 • 病变特点：壁层上皮细胞增生，
形成新月体。
RPGN的类型
泌尿系统疾病
肾小球
• 肾球囊
– 肾球囊基底膜、壁层上皮细胞、 肾球囊腔和脏层上皮细胞
• 毛细血管球：
– 入球小动脉、毛细血管袢和出球 小动脉。
• 肾小球系膜（血管间质） – 球内系膜细胞和系膜基质。
系膜作用
• 构成毛细血管袢的轴心 –支持和固定肾小球毛细血管。
• 吞噬异物、清除抗原抗体复合物 • 调节肾小球血流（通过舒缩） • 合成和分泌细胞因子
原发性肾小球肾炎分类
• 根据病因——原发性和继发性 • 根据病变分布——弥漫性和局灶性 • 根据肾小球病变——球性和节段性
基本病理变化
• 肾小球细胞增多 – 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、 中性、单核巨噬、淋巴
• 基底膜增厚和系膜基质增多 • 炎性渗出和坏死
– cap壁纤维素样坏死、血栓形成 • 玻璃样变和硬化
非肾小球性抗原
• 内源性 –免疫球蛋白 +系膜，DNA +基 底膜，阳离子蛋白质+肾小球 内阴离子
• 外源性
–细菌的产物 、病毒、寄生虫 和药物
循环免疫复合物形成
• 由非肾小球性抗原刺激机体产 生相应的抗体Baidu Nhomakorabea在血循环内形成 抗原抗体复合物，复合物通过肾 小球滤过膜时沉积下来，引起肾 小球的损伤——颗粒状荧光
临床表现
• 急性肾炎综合征 –起病急，血尿、轻中度蛋白尿 和水肿、高血压
• 肾病综合征 –大量蛋白尿、全身性水肿、低 蛋白血症、高脂血症和脂尿。
• 无症状性血尿或蛋白尿
–无症状性蛋白尿、血尿，或表 现为单纯的肉眼或镜下血尿。
• 快速进行性肾炎综合征
–血尿、蛋白尿、迅速出现少尿 或无尿，伴氮质血症。快速进 入肾衰。
电荷影响复合物沉积部位
• 大量阳离子的复合物易穿过基底 膜→沉积于上皮下
• 大量阴离子的复合物不易穿过基 底膜→沉积于内皮下
• 电荷中性的复合物易沉积于系膜 区
复合物大小影响沉积部位
• 体积较大→在循环中被单核巨噬 细胞吞噬
• 中等体积→易沉积于肾小球系膜 →肾小球损伤
细胞免疫机制
• 致敏T淋巴细胞与抗原成分作用 引起肾小球损伤
• 暴发性肺出血+新月体性GN • 由抗肾小球基底膜抗体引起的自
身免疫性疾病
• 免疫荧光
免疫荧光
• IgG和C3在基底膜近上皮侧呈颗 粒状荧光
电镜
• 基底膜与脏层上皮细胞间驼峰状 或小丘状
光镜
• 肾小球系膜细胞和内皮细胞增生， 中 性 粒 细 胞 浸 润 ——> 肾 小 球 细 胞数↑，体积↑→毛细血管腔狭小 或阻塞
• 毛细血管壁纤维素样坏死——> 毛细血管腔内微血栓形成
光镜
• 肾小球球囊内纤维素和中性粒 细胞渗出，红细胞漏出
光镜
• 基底膜损伤→渗出（其中纤维素） →球囊壁层上皮细胞增生，呈环 状（*新月体或环状体）→肾小球 纤维化，玻璃样变。
光镜
• 细胞性新月体----上皮细胞和单 核巨噬细胞
• 纤维-细胞性新月体 • 纤维性新月体----纤维组织。
肉眼
• 体积增大，色苍白。
临床病理联系
• 快速进行性肾炎综合征
肾小球滤过屏障
• 毛细血管内皮细胞 • 基底膜 • 脏层上皮细胞
肾小球肾炎
• 继发性肾小球肾炎指在全身性疾 病时出现的肾小球病变
• 原发性肾小球肾炎指原发于肾小 球，以肾小球损害为主的变态反 应性疾病。
病因和发病机制
• 病因 –免疫因素引起
• 机制 –抗原抗体反应引起的变态反应
毛细血管壁纤维素样坏死 → 血尿明显
基底膜缺损
蛋白尿轻
新月体阻塞肾球囊腔→血浆滤过障碍→少 尿
无
尿
↓
↓→水肿
球囊内压↑→ 肾缺血 →高血压 ← 血容量↑
代谢物不能排出→氮质血症，尿毒症
结局
• 预后差，死于尿毒症。 • Ⅰ型(最差）<Ⅲ型<Ⅱ型
肺出血-肾炎综合征
Goodpasture syndrome
• 慢性肾炎综合征
–慢性肾功能不全，可伴蛋白尿、 血尿和高血压。
病理类型
急性弥漫性增生性 肾小球肾炎
acute diffuse proliferative glomerulonephritis
概述
• 感染后肾小球肾炎 • 链球菌感染后肾炎 • 特点
–毛细血管内增生性病变—系膜 细胞和内皮细胞增生
• Ⅰ型RPGN – 抗肾小球基底膜性疾病 – 肺出血肾炎综合征
• Ⅱ型RPGN – 免疫复合物性疾病
• Ⅲ型RPGN – 免疫反应不明显型pauci-immune type
免疫荧光
• Ⅰ型：线形 • Ⅱ型：颗粒状荧光 • Ⅲ型：免疫球蛋白及补体均阴性。
电镜
• 基底膜上、下或膜内致密物沉积。 基底膜裂孔或缺损。
内源性抗原
• 肾小球本身的成分 – 肾小球基底膜 – 肾小球毛细血管脏层上皮细胞 – 内皮和系膜细胞膜抗原
• 非肾小球抗原 – 核抗原、肿瘤抗原和甲状腺抗原， – 植入性抗原—免疫球蛋白、补体和 DNA
外源性抗原
• 感染 –细菌 病毒 霉菌
• 药物 –青霉胺
• 异种血清、类毒素
寄生虫
免疫发病机制
• 肾小管变性、各种管型
肉眼
• 大红肾——体积大，充血，色红。 • 蚤咬肾——毛细血管破裂出血，
肾表面出血点。
临床病理联系
• 急性肾炎综合征
肾小球毛细血管壁通透性↑—>血尿、蛋白尿或管型尿
变态反应—>全身毛细血管壁通透性↑—>水肿
少尿无尿
细胞数↑—>管腔狭小和阻塞—> 肾小球滤过率↓ 肾小管重吸收正常 ↓ 水钠潴留—>血量↑ ↓ 高血压
• 体液免疫机制 –原位免疫复合物形成 –循环免疫复合物形成
• 细胞免疫机制 • 抗肾小球细胞抗体 • 补体的激活
原位免疫复合物形成
• 指抗体与肾小球基底膜内固有 的或植入的抗原在原位直接反应 形成抗原抗体复合物，引起肾小 球损伤。
抗肾小球基底膜肾炎
• 肾小球基底膜抗原（基底膜结构发生 改变；或某些病原与基底膜有共同抗 原）→抗自身肾小球基底膜的抗体→ 自身抗体-肾小球基底膜结合→抗肾 小球基底膜性肾炎—线形荧光
结局
• 完全恢复。 • 快速进行性肾小球肾炎<1%。 • 慢性肾小球肾炎1-2%
快速进行性
肾小球肾炎
rapidly progressive
glomerulonephritis,RPGN
概述
• 毛细血管外增生性肾小球肾炎 • 又称新月体性肾小球肾炎 • 病变特点：壁层上皮细胞增生，
形成新月体。
RPGN的类型
泌尿系统疾病
肾小球
• 肾球囊
– 肾球囊基底膜、壁层上皮细胞、 肾球囊腔和脏层上皮细胞
• 毛细血管球：
– 入球小动脉、毛细血管袢和出球 小动脉。
• 肾小球系膜（血管间质） – 球内系膜细胞和系膜基质。
系膜作用
• 构成毛细血管袢的轴心 –支持和固定肾小球毛细血管。
• 吞噬异物、清除抗原抗体复合物 • 调节肾小球血流（通过舒缩） • 合成和分泌细胞因子
原发性肾小球肾炎分类
• 根据病因——原发性和继发性 • 根据病变分布——弥漫性和局灶性 • 根据肾小球病变——球性和节段性
基本病理变化
• 肾小球细胞增多 – 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、 中性、单核巨噬、淋巴
• 基底膜增厚和系膜基质增多 • 炎性渗出和坏死
– cap壁纤维素样坏死、血栓形成 • 玻璃样变和硬化
非肾小球性抗原
• 内源性 –免疫球蛋白 +系膜，DNA +基 底膜，阳离子蛋白质+肾小球 内阴离子
• 外源性
–细菌的产物 、病毒、寄生虫 和药物
循环免疫复合物形成
• 由非肾小球性抗原刺激机体产 生相应的抗体Baidu Nhomakorabea在血循环内形成 抗原抗体复合物，复合物通过肾 小球滤过膜时沉积下来，引起肾 小球的损伤——颗粒状荧光
临床表现
• 急性肾炎综合征 –起病急，血尿、轻中度蛋白尿 和水肿、高血压
• 肾病综合征 –大量蛋白尿、全身性水肿、低 蛋白血症、高脂血症和脂尿。
• 无症状性血尿或蛋白尿
–无症状性蛋白尿、血尿，或表 现为单纯的肉眼或镜下血尿。
• 快速进行性肾炎综合征
–血尿、蛋白尿、迅速出现少尿 或无尿，伴氮质血症。快速进 入肾衰。
电荷影响复合物沉积部位
• 大量阳离子的复合物易穿过基底 膜→沉积于上皮下
• 大量阴离子的复合物不易穿过基 底膜→沉积于内皮下
• 电荷中性的复合物易沉积于系膜 区
复合物大小影响沉积部位
• 体积较大→在循环中被单核巨噬 细胞吞噬
• 中等体积→易沉积于肾小球系膜 →肾小球损伤
细胞免疫机制
• 致敏T淋巴细胞与抗原成分作用 引起肾小球损伤
• 暴发性肺出血+新月体性GN • 由抗肾小球基底膜抗体引起的自
身免疫性疾病
• 免疫荧光
免疫荧光
• IgG和C3在基底膜近上皮侧呈颗 粒状荧光
电镜
• 基底膜与脏层上皮细胞间驼峰状 或小丘状
光镜
• 肾小球系膜细胞和内皮细胞增生， 中 性 粒 细 胞 浸 润 ——> 肾 小 球 细 胞数↑，体积↑→毛细血管腔狭小 或阻塞
• 毛细血管壁纤维素样坏死——> 毛细血管腔内微血栓形成
光镜
• 肾小球球囊内纤维素和中性粒 细胞渗出，红细胞漏出
光镜
• 基底膜损伤→渗出（其中纤维素） →球囊壁层上皮细胞增生，呈环 状（*新月体或环状体）→肾小球 纤维化，玻璃样变。
光镜
• 细胞性新月体----上皮细胞和单 核巨噬细胞
• 纤维-细胞性新月体 • 纤维性新月体----纤维组织。
肉眼
• 体积增大，色苍白。
临床病理联系
• 快速进行性肾炎综合征