系膜性肾小球肾炎(MPGN)又称膜增生性肾小球肾炎MCGN

• III型：临床上极为少见，主要发生在 青少年；可见于乙肝病毒相关性膜增殖 性肾小球肾炎；临床表现与I型相似；易 出现贫血。
四、诊断要点：
• 青年患者，表现为肾病综合征和肾炎综合征，伴 有持续低补体血症考虑MPGN的可能。肾活检可明 确诊断并明确分型。
• 五、鉴别诊断：
• 多与继发性膜增生性肾炎及低补 体性肾炎鉴别.
等均下降，与病 有C1q和C4降
情活动一致
低
免疫荧光呈 “满堂亮”
多为不典型膜 性肾病，乙肝 抗原染色阳性
肾炎综合征， 肾病综合征， 可有急性肾损 伤和高血压
丙肝病原学检 查阳性，可有 冷球蛋白血症 、循环免疫复 合物和类风湿 因子阳性
C4下降，C3 可轻度下降
双轨征、毛细 血管内皮增生 、假血栓形成
Байду номын сангаас
I型膜增生性肾小球肾炎：内皮细胞和基底膜之 间电子致密沉积物
• 第Ⅱ型：光镜表现于Ⅰ型相似，但细 胞增生不如Ⅰ型明显。典型的免疫荧光 表现为C3称线样和条带状在毛细血管壁 沉积，免疫球蛋白沉着较少见。电镜可 见电子致密物在GBM中条带状沉积，故 也称为“致密物陈疾病(DDD)”.
II型增生性肾小球肾炎： 基底膜内高密度电子致密物呈带状沉积
第Ⅲ型：本型除与第Ⅰ型有共同 改变之外，电镜下电子致密物除在内 皮下沉积外，有较突出的上皮下免疫 复合物沉着，并可见于膜性肾病一样 的基底膜钉状突起。免疫病理呈C3 、伴或不伴IgG及IgM，主要于基底 膜分布，也沉积于系膜。
三、临床表现 Ⅰ型：90%的Ⅰ型患者在8-16岁，老年人很少
见；男性稍高于女性；有60%的患者表现为肾病 综合征常伴反复发作的镜下血尿或肉眼血尿； 25%的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿；30% 有高血压
乙肝病毒相关 丙肝病毒相关
性肾炎
性肾炎
乙肝病毒感染 丙肝病毒感染
病史
病史
临床特 点
化验检 查
补体水 平 病理特 点
肾病综合征伴 肾炎综合征， 可有眼部病变 和局部脂肪萎 缩
急性肾炎综合征， 多为自限性疾病
可有C3NeF阳 ASO↑ 性
持续性C3↓↓ 和CH50↓
双轨征、系膜 细胞增生和系 膜基质扩张
• 七、治疗及预后：
• 非肾病综合征患者多数预后良好；肾病综合征者 10～15年约50%进入终末期肾病，40%保持原状态 ，仅有10%患者可自发缓解，Ⅱ型预后更差。
• 成人原发性MPGN，尚无有效疗法，缺乏循证医 学证据，多从儿科治疗经验中借鉴，成人的疗效比 儿童差。
一、一般治疗： 1.休息，因劳累可加重高血压、水肿和尿检异
继发性膜增生性肾小球肾炎
感染 自身免疫病 异常蛋白血症
慢性肝病
有免疫复合物沉积
乙肝、丙肝、EB病毒及艾滋病病毒感染、支原体感染、 疟疾、血吸虫病、感染性心内膜炎、脑室心房分流感染、 内脏脓肿
SLE、类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、冷球蛋白 血症
轻链或重链沉积病、华氏巨球蛋白血症、触须样或者纤 维样肾小球病
补体C3↓↓、 CH50↓在6-8周内 恢复
毛细血管内增生， 上皮下电子致密物 呈“驼峰”状
系统性损害，包 括皮肤、关节、 肌肉、内脏、神 经、血液系统等
慢性肾炎综合 征，表现类似 于相应类型的 原发性肾小球 肾炎
ANA、抗 dsDNA抗体、 抗Sm抗体阳性
乙肝病原学检 查呈阳性
C3、C4、C50 C3↓，并可伴
常。因此注意休息，避免劳累。
2.饮食 （1）蛋白质摄入，应根据肾功能减退程度决定 蛋白摄入量，轻度肾功能减退者应用0.6g/（kg.d）， 以优质蛋白（牛奶、蛋、瘦肉等）为主，适当辅以 α-酮酸或必需氨基酸。如果肾功能正常，一般不易 超过1.0/kg.d。
• （2）盐的摄入，有高 血压水肿者，根据电 解质的情况，必要时 限盐。
肾功能损害出现早，常进展至肾功能衰竭，起 病后有较严重的正细胞正色素性贫血，贫血程度 与肾功能减退程度不成比例；75%患者C3 持续性 降低，血清CH50、C4、C1q也常降低。
II型：临床表现与I型类似，但有如下表现： 多为肾炎综合征；病情表现较严重，可出现恶性 高血压；50%以上出现肾功能损害，新月体肾类 和急性肾衰竭发生率高；无症状性血尿，蛋白尿 少见。
系膜性肾小球肾炎
（MPGN)
又称膜增生性肾小球肾炎 MCGN
一、概念：
系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞 增生、系膜基质扩张、基底膜增厚，增生的 系膜细胞和基质插入肾小球基底膜（GBM） 和内皮细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成 为病理特征的肾小球疾病。当系膜增生明显 时可将肾小球分隔成分叶状结构，曾被称为 “分叶性肾炎”。
• （3）高脂血症，是促 进肾脏损害加重的独 立危险因素，应限制脂 肪摄入。
• 3.预防感冒
• 少去公共场所， 避免接触感冒患者 ；注意个人卫生， 勤洗手，勤换内衣 ；外出戴口罩；合 理饮食，加强营养 ，增强抵抗力。
• 4.运动
• 以自己不觉得疲 劳为度，确定活动 量；:如无特殊不适 ，可回归社会，上 学或从事劳动强度 轻的工作；请勿参 加竞技性体育活动 。
二、病理和分型：
根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分 为三型：
第Ⅰ型：光镜主要表现为内皮细胞和系膜细胞增生 ，基底膜增厚，系膜基质广泛插入基底膜与内皮细胞间 而呈“双轨征”，本型之系膜增生最为严重，可分隔肾小 球呈小叶状，称“分叶性肾炎”。部分患者出现新月体。 免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3颗粒沿系膜区及毛细 血管壁呈颗粒状、“花瓣状”沉积。电镜检查可见系膜 区和内皮下电子致密物沉积及系膜插入现象。
无免疫复合物沉积
肝硬化、a1抗胰蛋白酶缺乏
血栓性微血管 病
糖尿病肾病
溶血性尿毒综合征/血栓性血小板减少性紫癜、抗磷脂综 合征、放射性肾炎、镰状红细胞性贫血、移植性肾病
引起血清补体水平降低的常见肾小球疾病
MPGN
急性链球菌感染后 狼疮性肾炎 肾炎
20-30%可有 起病2-3周前有链 病史 前驱感染病史 球菌感染病史
• 二、药物治疗：
• 1、糖皮质激素：此类药物对MPGN的疗效非常有 限，但由于缺乏有效的治疗手段和药物，此类药物尚 有一定疗效且无毒性反应情况下，可以考虑使用。 激 素治疗起始时间，可能影响疾病预后，有报道认为起 病后1年内应用泼尼松（也称强的松）治疗者反应较好 ，而5年后开始治疗者大多无效。