系膜性肾小球肾炎(MPGN)又称膜增生性肾小球肾炎MCGN
系膜增生性肾小球肾炎
IgM肾病
IgM肾病：免疫病理诊断。IgM系膜区沉 积为主的系膜增生性肾炎
NS为主，也可表现为隐匿性肾炎
C1q肾病
C1q肾病：免疫病理诊断。 C1q系膜区沉 积为主的系膜增生性肾炎
NS或大量蛋白尿
系膜增生性肾小球肾炎
LM:病变肾小球由于系膜细胞和系膜基质 的增生而造成系膜区增宽，而毛细血管 壁的形态基本正常。
系膜增生性肾小球肾炎 （mesangioproliferative glomerulonephritis,MesPGN）
25%为NS（非选择性蛋白尿），多有血 尿（70%，1/2有肉眼血尿），高血压可 见（30%），肾功能一般正常（疗效与病变轻重有关
IF:IgM、C3系膜区沉积（IgG、IgA弱）, 中国人IgG沉积多，占57%-60%
EM:系膜区可见细颗粒状或均一性的致密 沉积物
系膜增生性肾小球肾炎
轻度：增生的系膜宽度不超过毛细血管 直径，毛细血管开放好，无挤压现象
中度：增生的系膜宽度超过毛细血管直 径，毛细血管有轻重不等的挤压现象
重度：增生的系膜在弥漫性指状分布的 基础上，呈团块状聚集，系膜基质明显 增多，团块状增生聚集的部位毛细血管 结构破坏，血管消失。
MesPGN－PAS
MesPGN－PAS
MesPGN-HE
MesPGN-HE
膜增生性肾小球肾炎怎么治疗
膜增生性肾小球肾炎怎么治疗？疾病简介膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）是依据光镜下病理改变特征命名的，是一组以肾小球系膜细胞和基质高度增生，系膜细胞插入至毛细血管壁并致使其增厚为主要表现的肾小球肾炎。
由于光镜下主要表现为肾小球系膜细胞及基质弥漫增生及毛细血管壁增厚，肾小球不再呈现均一性，而呈分叶状，因此也称之为“系膜毛细血管增生性肾小球肾炎”或“分叶性肾炎”。
主要临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和浮肿），可伴有血尿、高血压及肾功能损害。
持续性低补体血症是MPGN的重要血清学改变，过去也曾以“低补体性肾小球肾炎”作为临床诊断。
部分可以继发于其它疾病，如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染等，此种情况下称之为继发性MPGN。
也有部分找不到其它疾病，此种情况下称之为特发性MPGN。
MPGN好发于青少年，临床表现复杂，预后不良，部分患者可以进展至尿毒症，但积极治疗可以延缓疾病的进展，因此要早期诊断，积极治疗。
疾病分型根据光镜下肾小球形态改变，尤其是免疫复合物沉积部位和电镜下电子致密物沉积部位不同，将MPGN分为3型：Ⅰ型免疫复合物沉积于毛细血管襻内皮下，典型改变为肾小球基膜增厚，系膜细胞及系膜基质显著增生扩张，插入毛细血管壁的内皮细胞与基膜之间，呈双轨现象，也称为系膜毛细血管增生性肾小球肾炎，电镜下也表现为电子致密物沉积于内皮下；Ⅱ型大量免疫复合物沉积于肾小球基膜内，典型改变为肾小球基膜弥漫性增厚，系膜细胞增生及插入不明显，电镜下大量缎带状电子致密物沉积于毛细血管基膜致密层内，因而称为致密物沉积病（dense deposit disease，DDD）；Ⅲ型免疫复合物广泛沉积于肾小球毛细血管内皮下、上皮下和肾小球系膜区，光镜下病理改变与Ⅰ型表现相似。
又可分为两个亚型--Burkholder亚型和Strife－Ander亚型。
肾内科学(医学高级)：肾小球肾炎考试题
肾内科学(医学高级)：肾小球肾炎考试题1、单选关于肾小球肾炎的发病机制，目前认为关系最密切的是()A．免疫复合物损伤B．T淋巴细胞致敏C．机体免疫功能低D．抗体直接损伤E．B淋巴细胞致敏正确答案：A（江南博哥）2、单选?男性，25岁。
发热、咽痛2周后，尿蛋白++，红细胞15～20个/HP，血Cr180μmol/L，血清C3降低，肾活检符合急性肾小球肾炎。
血清C3，可能恢复正常的时间为()A．发病2周内B．发病4周内C．发病6周内D．发病8周内E．发病10周内正确答案：D3、单选?从下面两张病理图片可诊断为()A．膜增生性肾小球性肾炎.B．系膜增生性肾小球肾炎C．膜性肾病D．局灶性肾炎E．局灶性节段性硬化正确答案：A4、配伍题患者男性，30岁，BP130/96mmHg，间断水肿2个月，尿检：尿蛋白(+)，RBC5～6/HP，血BUN6.8mmol/L，选何种治疗()患者男性，36岁，间断水肿1个月伴少尿1周，BP160/86mmHg，尿检：尿蛋白(+++)，RBC15～20/HP，血BUN12.8mmol/L，Cr365μmol/L，B超示左肾12cm×5cm×6cm，右肾11.8cm×5cm×6.7cm，应选何种治疗()患者女性，56岁，间断水肿1个月伴恶心.呕吐1周，BP160/86mmHg，尿检：尿蛋白(++)，RBC4～7/HP，血BUN18.8mmol/L，Cr875μmol/L，B超示左肾9cm×4cm×4cm，右肾10.8cm×4cm×3.7cm，应选何种治疗()患者男性，23岁，间断水肿2个月伴咳嗽.咳痰3天，BP130/76mmHg，尿检：尿蛋白(+)，RBC5～6/HP，血常规WBC12×10/L，BUN6.8mmol/L，Cr123μmol/L。
既往患肾病综合征经治疗尿蛋白已转阴，应首选何种治疗()患者男性，36岁，咳嗽、咯血伴少尿1周，BP160/86mmHg，尿检：尿蛋白(+++)，RBC15～20/HP，血GBM(+)，BUN12.8mmol/L，Cr565μmol/L，B超示左肾12cm×5cm×6cm，右肾11.8cm×5cm×6.7cm，何种治疗最重要()A．转换酶抑制剂+抗凝治疗B．血浆置换C．甲泼尼龙冲击D．血液透析E．抗生素正确答案：A,C,D,E,B5、问答?男，23岁，面色蜡黄1个月伴恶心、食欲不振，皮肤瘙痒，腰背酸痛而来院就诊，每日尿量约1000ml。
病理学：膜性增生性肾小球肾炎
病理学：膜性增生性肾小球肾炎
又称系膜毛细血管性肾小球肾炎，可发生于儿童和成人,主要病变是系膜细胞增生，系膜基质增多和肾小球基底膜不规则增厚。
病理变化
1）光镜下，肾小球系膜细胞和基质增生。
系膜区增宽，其间有数量不等的中性粒细胞浸润。
肾小球增大，细胞增多，由于系膜细胞增生和系膜基质增多，血管球呈分叶状。
肾小球基底膜明显增厚，系膜细胞的突起，插入邻近毛细血管拌并形成系膜基质，致使基底膜分离，PAS染色是双轨状。
有的部分肾小球内可有新月体形成。
晚期，系膜及肾小球纤维化、硬化，整个肾小球形成无结构的玻璃样小团。
相应的肾小管萎缩，间质纤维组织增生，有多数淋巴细胞和单核细胞浸润。
2）电镜及免疫荧光：根据其超微结构可分为I型和II型。
I型较多见，主要在内皮下出现致密沉积物，系膜区和上皮下有时也可见沉积物。
免疫荧光显示有C3颗粒沉积。
II型：肾小球基底膜致密层内出现不规则带状的电子密度极高的沉积物。
免疫荧光显示C3沉积于肾小球基底膜的一侧，或系膜区。
临床病理联系：早期症状表现不明显，临床症状表现不一，常有蛋白尿、血尿。
约半数病人表现为肾病综合征，并常有高血压和肾功能不全，晚期，整个肾小球硬化，病程长，对激素治疗
效果不明显，易转为肾功能衰竭。
有些病人的血清补体降低，所以又称为低补体血症性肾小球肾炎。
系膜增生性肾炎
系膜增生性肾炎简介系膜增生性肾炎（Mesangial proliferative glomerulonephritis）是一种以肾小球系膜细胞增生和肾小球系膜区的免疫复合物沉积为特征的肾小球疾病。
它是最常见的原发性肾小球疾病之一，通常表现为蛋白尿、血尿和高血压。
病因与发病机制系膜增生性肾炎的病因尚不完全清楚，可能与感染、自身免疫反应、遗传因素和环境因素等多种因素有关。
大多数患者无明显先兆，疾病发展缓慢。
在系膜增生性肾炎中，肾小球的系膜细胞出现异常增生，并释放细胞因子，导致丝状物质沉积在系膜区域，形成免疫复合物。
这些免疫复合物可引发肾小球炎症反应，导致肾小球滤过功能障碍。
临床表现系膜增生性肾炎的临床表现多样，包括蛋白尿、血尿和高血压。
其中，血尿是最常见的症状，通常表现为镜下血尿，少数患者可有肉眼血尿。
血尿的出现主要是由于免疫复合物沉积在肾小球，破坏了肾小球的滤过功能。
部分患者会出现蛋白尿，尤其是在疾病进展到晚期时。
蛋白尿通常是轻至中度的，在肾小球功能受损严重时，可出现肾病综合征。
此外，系膜增生性肾炎患者还常常伴有高血压。
高血压可能由于肾小球损伤导致肾素的分泌增加而引起，也可能与肾小球滤过率下降和体液潴留有关。
诊断系膜增生性肾炎的诊断主要依赖肾活检结果。
肾活检可发现肾小球系膜区的细胞增生和免疫复合物沉积。
电镜下可见系膜区免疫复合物的电子致密物质和系膜细胞增生。
免疫组化染色可显示沉积物中的免疫球蛋白和补体成分。
除了肾活检，还可以进行其他检查以评估肾功能和排除其他原因的肾脏病变。
这些检查包括尿液分析、血肌酐和尿素氮测定、肾功能检查，以及血常规、血沉、C反应蛋白等炎症指标的检测。
治疗方案系膜增生性肾炎的治疗主要包括控制病情进展、缓解症状和保护肾功能。
对于轻度病例，通常不需要特殊治疗，仅需定期监测肾功能和血尿情况。
对于症状明显或者肾小球滤过率明显下降的患者，常规治疗包括使用抗炎药物和免疫抑制剂。
常用的抗炎药物包括非甾体抗炎药和糖皮质激素，前者可缓解炎症反应，后者可抑制免疫反应。
系膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防
系膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防肾小球肾炎（MsPGN）肾炎是根据光镜诊断的一种病理形态学，是一种以弥漫性肾小球系膜细胞增生和不同程度的肾小球基质增多为特征的肾小球疾病。
1977年，世界卫生组织正式将其列为原发性肾小球肾炎的病理类型。
系膜增生性肾炎是病理形态学的术语，分为原发性和继发性。
原发性系膜增生性肾炎可分为四种：1.系膜沉积物IgA为主。
2.系膜沉积物IgM为主。
3.还有其他形式Ig及（或）C3沉积。
4、没有Ig或C3沉积。
根据其免疫病理，将其分为IgA肾病（以IgA以沉积为主)和非IgA肾病有两大类IgA肾病已成为一种独立的肾小球疾病，其余统称为非IgA 系膜增生性肾炎（non-IgAMsPGN），以下简称系膜增生性肾炎。
此外，一些外国学者将IgM沉积为主的sPGN称为IgM肾病。
该病是中国最常见的原发性肾小球疾病，据统计，该型肾炎占成人原发性肾小球疾病肾活检病例的24.7％～30.3％。
临床表现为隐匿性肾小球疾病[无症状性血尿和(或)蛋白尿]、慢性肾小球炎和原发性肾病综合征。
系膜增生性肾炎的病因尚不清楚。
部分病例在发病前有感染史，上述呼吸道感染多为，但病原体尚不清楚，感染对系膜增生性肾小球肾炎的确切作用尚不清楚。
鉴于免疫荧光检查的多种表现，推测系膜增生性肾小球肾炎的致病因素可能多种多样。
系膜增生性肾炎患者的肾小球膜区有免疫球蛋白和补体C3的沉积是一种免疫介导性炎症性疾病。
一些抗原刺激身体产生相应的抗体，形成大分子不溶性循环免疫复合物，沉积在肾小球系膜区，导致系膜细胞增殖。
当系膜组织清除功能低下或抑制时，单核吞噬细胞系统功能受损，免疫复合物无法清除，留在系膜区，导致系膜病变。
这种发病机制在动物实验中得到了验证。
虽然免疫复合物是导致系膜损伤的主要原因，但其抗原和抗体的性质及其确切损伤过程尚不清楚。
此外，细胞免疫介导在疾病中也起着重要作用。
在研究细胞因子网络与系膜细胞之间的作用时，发现系膜细胞是炎症介质的靶细胞，具有自分泌和旁分泌功能，各种细胞因子在炎症介质的作用下释放，从而刺激和激活系膜细胞，促进系膜细胞增生。
膜增生性肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎的症状,膜增生性肾小球肾炎治疗【专业知识】
膜增生性肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎的症状,膜增生性肾小球肾炎治疗【专业知识】疾病简介膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN)，是肾小球肾炎中最少见的类型之一，一般分为原发性和继发性。
此病曾有多种名字，包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。
疾病病因一、发病原因膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病。
原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病，可能与遗传有关。
继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。
Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常为骨髓瘤蛋白。
Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG类风因子，而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。
Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生肾损害。
其病理特征为系膜细胞大量增生、白细胞尤其单核细胞浸润、肾小球基膜增厚有双轨现象。
约1/3病例有中小动脉炎，毛细血管内有微血栓形成。
MPGN的病因与发病机制不十分明确。
Ⅰ型MPGN认为是免疫复合物病，由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起。
Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫复合物，冷球蛋白、补体异常、血清C3持续降低。
均提示免疫复合物在Ⅱ型MPGN中的作用。
Ⅱ型MPGN患者血清中可检出C3肾炎因子(C3NeF)，C3NeF是C3bBb转化酶的自身抗体，使C3bBb作用加强，导致补体旁路持续激活，产生持续低补体血症和基膜变性。
所以补体代谢障碍为中心环节。
另外，Ⅱ型MPGN肾移植中常复发，可能因病人血清中存在能引起异常糖蛋白形成的物质沉积于基底膜而导致肾炎。
本病可能与遗传有关，Ⅱ型MPGN患者常出现HLA-B7。
大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B细胞同种抗原。
二、发病机制MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关。
50%～60%的MPGN患者血中出现补体C3、C1q及C4降低，提示旁路途径及经典途径均被激活而导致血中补体的降低。
ig肾病
系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis，MsPGN)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎，是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。
1977年世界卫生组织(WHO)正式将其列为一种原发性肾小球肾炎病理类型。
系膜增生性肾炎是病理形态学的一个术语，系膜增生性肾小球肾炎分为原发性和继发性两类。
原发性系膜增生性肾炎又可分为4种：①系膜沉积物以IgA为主。
②系膜沉积物以IgM为主。
③有其他形式的Ig及(或)C3沉积。
④没有Ig或C3沉积。
另根据其免疫病理，又将其分为IgA肾病(以IgA沉积为主)及非IgA肾病两大类。
其中IgA肾病已成为独立的肾小球疾病类型，其余的统称为非IgA系膜增生性肾炎(non-IgAMsPGN)，简称系膜增生性肾炎。
此外，国外有学者将IgM沉积为主的sPGN称为IgM肾病。
该病是中国最常见的原发性肾小球疾病，据统计，该型肾炎占成人原发性肾小球疾病肾活检病例的24.7%～30.3%。
系膜增生性肾小球肾炎临床上表现为隐匿性肾小球疾病[无症状性血尿和(或)蛋白尿]、慢性肾小球炎及原发性肾病综合征。
尿是指离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞，或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万，或12小时尿沉渣计数超过50万，均示尿液中红细胞异常增多，是常见的泌尿系统症状。
原因有泌尿系炎症、结核、结石或肿瘤、外伤、药物等，对机体影响甚为悬殊。
轻者仅镜下发现红细胞增多，称为镜下血尿。
重者外观呈洗肉水样或含有血凝块，称为肉眼血尿。
通常每升尿液中有1mL血液时即肉眼可见，尿呈红色或呈洗肉水样。
发现红色尿后，首先要分清是真性血尿还是假性血尿。
有些药物可以引起红色尿，如氨基比林、苯妥英钠、利福平、酚红等;需与真性血尿区别。
近年来无明显伴随症状的血尿有增多趋势，大多为肾小球性血尿，已广泛引起重视和进行研究。
肾小球肾炎的病理类型
少数病例，肾小球囊壁层上皮细胞增生而形 成新月体（＞50%以上）--新月体性肾小球 肾炎。
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3. 临床病理联系 急性肾炎综合征
儿童患者症状较典型，咽部感染1~2周后出现
①少尿，严重者出现氮质血症 ②血尿、蛋白尿、管型尿 ③水肿 ④高血压
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结局
儿童患者 95%以上痊愈，1%-2%转变为慢性 不到1%发展为快速进行性GN。
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（三）肾病综合征及相关的肾炎类型
大量蛋白尿、低清蛋白血症、高度水肿、高脂血症
膜性肾小球病（肾炎） 微小病变性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
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1.膜性肾小球病（肾炎） membranous GN
成人肾病综合征的最常见类型，肾小 球炎症改变不明显。为非选择性蛋白 尿（低分子白蛋白和铁蛋白）。
III 型 免疫反应缺乏型
病因和发病机理不清，无荧光反应
部分病人血清里有抗中性粒细胞胞质抗体
（ANCA），因此认为是ANCA相关血管炎
在肾脏的表现。
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免疫性损伤（抗基底膜型、免疫复合物、ANCA） 毛细血管壁损伤，纤维素渗出，单核细胞渗出
壁层上皮细胞增生+单核巨噬细胞
新月体
短时间内大量新月体形成，肾功能衰竭
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2. 病理改变
大体： 大红肾，蚤咬肾，体 积增大，颜色变红， 有出血点。
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病理变化：
光镜下： “球大，核多” ，管腔狭窄。内皮细胞和 系膜细胞增生，中性粒细胞，单核细胞渗出.
系膜细胞内皮细胞病
又称膜增生性肾小球肾炎 又称系膜毛细血管性肾炎
系膜细胞内皮细胞病是以系膜细胞增生、 系膜基质扩张、基底膜增厚，增生的系膜细 胞和基质插入肾小球基底膜（GBM）和内皮 细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成为病理 特征的肾小球疾病。当系膜增生明显时可将 肾小球分隔成分叶状结构，曾被称为“分叶性 肾炎”。本病发病率低，国外报道膜增生性肾 小球肾炎占原发性肾小肾炎的百分之6.4-7.3， 我国该病总体发病率更低，南京军区总医院 解放军肾脏病研究所2004年对13519例肾活 检资料统计显示，膜增生性肾小球肾炎占原
• 五、诊断： 青年患者，表现为肾病综合 征和肾炎综合征 伴有持续低补体血症 考虑MPGN的可能。肾活检可明确诊断并 明确分型。蛋白尿可以是肾病型的，也 可以是无症状的；血尿可以是肉眼血尿 ，多是镜下血尿，但都有血尿；肾功能 早期受损害；肾功能受损程度不一致的 贫血；持续性低补体血症；肾活检明确 。 • 六、鉴别诊断 多与继发性膜增生性肾 炎及低补体性肾炎鉴别
无免疫复合物沉积
慢性肝病
血栓性微血管 病 糖尿病肾病
肝硬化、a1抗胰蛋白酶缺乏
溶血性尿毒综合征/血栓性血小板减少性紫癜、抗磷脂综 合征、放射性肾炎、镰状红细胞性贫血、移植性肾病
引起血清补体水平降低的常见肾小球疾病
MPGN 20-30%可有 前驱感染病史 肾病综合征伴 肾炎综合征， 可有眼部病变 和局部脂肪萎 缩 可有C3NeF阳 性
二、病理和分型：
根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分 为三型： 第Ⅰ型：光镜主要表现为内皮细胞和系膜细胞增生 ，基底膜增厚，系膜基质广泛插入基底膜与内皮细胞间 而呈“双轨征”，本型之系膜增生最为严重，可分隔肾小 球呈小叶状，称“分叶性肾炎”。部分患者出现新月体。 免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3颗粒沿系膜区及毛细 血管壁呈颗粒状、“花瓣状”沉积。电镜检查可见系膜 区和内皮下电子致密物沉积及系膜插入现象。
膜增生性肾小球肾炎 病情说明指导书
膜增生性肾小球肾炎病情说明指导书一、膜增生性肾小球肾炎概述膜增生性肾小球肾炎（membrano-proliferative glomerulonephritis）又称系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管增生性肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎等，患者常表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。
常伴血尿、高血压、贫血及肾功能损害等。
本病预后较差，约50%的患者在10年内发展至终末期肾衰竭。
英文名称：membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN其它名称：系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管增生性肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性发病部位：腰部,肾脏常见症状：大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症主要病因：目前尚未明确检查项目：尿液检查、血液检查、肾功能、肾脏 B 超、肾脏活检病理检查重要提醒：膜增生性肾小球肾炎多有高血压、贫血及肾功能损害，常呈持续进行性进展。
患者出现症状需及时就医。
临床分类：1、根据病理电镜下电子致密物沉积的部位可分为：（1）Ⅰ型：光镜主要特点为弥漫性毛细血管壁增厚及内皮细胞增生，伴单核细胞和中性粒细胞浸润。
系膜细胞和基质重度增生，并沿毛细血管内皮细胞间插入，毛细血管壁增厚。
插入毛细血管壁的系膜基质与基膜有相似的染色，在嗜银染色下表现为双层或多层基膜图像，呈“双轨征"。
系膜基质显著增加，毛细血管腔大部分闭塞，小叶结构呈分叶状，可有不同程度的肾小管（2）Ⅱ型：光镜下与Ⅰ、Ⅲ型相似，但系膜插入不如Ⅰ、Ⅲ型型显著，30%病例有新月体形成。
免疫荧光可见C3在毛细血管壁呈带状分布，而免疫球蛋白则无染色。
毛细血管壁的染色可见电子致密物“双轨征”。
酆症
发生腰痛、肉眼血尿或肾衰竭
股静脉穿刺取血误伤股动脉即致
严重的股动脉栓塞
急性肾功能衰竭
多数为起病或复发时低血容量所
致的肾前性肾衰竭
部分与原因未明的滤过分数有
关;少数为严重增生性病变引起
的GFR所造成
肾上腺皮质危象 生长延迟
肾小管功能紊乱
钙和维生素D代谢紊乱
实 验 室 检 查
1. 尿液
达3年以上；血常规、生化及尿
检查完全正常
部分缓解
尿蛋白持续+－++
未缓解
肾功能减退 死亡
尿蛋白持续>+++
预 后
预后转归和病理变化有密切关系
MCD预后最好，90％以上对皮质激素
敏感
非频复发的患儿预后佳 频繁复发儿有可能变型和转化为激
素耐药
预后差
Thank you！
蛋白定性多在3+以上，24h尿蛋
白定量>0.05-0.1g/kg，一次尿 蛋白(mg/dl)/肌酐(mg/dl)>2
约15％的MCD型有短暂镜下血尿
2. 血
血总蛋白显著,白蛋白<25g/l 血蛋白电泳白蛋白和球蛋白
α2.β球蛋白
血胆固醇>5.7mmol/l 血沉增快，可达100mm/h以上
白细胞减少
出血性膀胱炎 远期性腺损害
诱发肿瘤
苯丁酸氮芥
每日0.2mg/kg,分2
－3次口服，连用8周，用药期查
血象（同环磷酰胺）
左旋咪唑
免疫调节药物
2.5mg/kg隔日口服，共1－1.5年
(六)皮质激素耐药的治疗
1．继续诱导缓解
①延长强的松诱导期
膜增生性肾小球肾炎诊断与治疗PPT
预后因素：年龄、性别、病程、 肾功能、蛋白尿、高血压等
预后评估方法：肾活检、影像 学检查、实验室检查等
预后结果：病情稳定、病情恶 化、肾功能衰竭等
预防措施：控制血压、血糖、 血脂等，避免感染、劳累等诱 发因素，定期复查等
控制血压：保持血压稳定，避免高血压对肾脏的损害 控制血糖：保持血糖稳定，避免糖尿病对肾脏的损害 控制血脂：保持血脂稳定，避免高血脂对肾脏的损害 避免感染：避免细菌、病毒等感染，减少对肾脏的损害 避免肾毒性药物：避免使用对肾脏有损害的药物，减少对肾脏的损害 定期体检：定期进行体检，及时发现并治疗肾脏疾病
细胞增生：肾小球系膜细胞和内皮细胞 增生
细胞凋亡：肾小球系膜细胞和内皮细胞 凋亡
炎症反应：肾小球内可见炎症细胞浸润， 如中性粒细胞、单核细胞等
肾小球滤过屏障受损：肾小球滤过屏障 受损，导致蛋白尿和血尿
肾小管间质纤维化：肾小管间质纤维化， 导致肾功能受损
肾小球基底膜增厚 肾小球系膜区细胞增生 肾小球内皮细胞增生 肾小球间质纤维化 肾小管萎缩和间质纤维化 肾小管上皮细胞增生和间质纤维化
肾小球肾炎： 主要表现为蛋 白尿、血尿、 高血压和水肿
肾病综合征： 主要表现为大 量蛋白尿、低 蛋白血症、水 肿和高脂血症
糖尿病肾病： 系统性红斑狼
主要表现为蛋 疮肾炎：主要
白尿、高血压、 表现为蛋白尿、
水肿和肾功能 血尿过敏性紫癜性 肾炎：主要表 现为蛋白尿、 血尿、高血压 和肾功能减退
肾功能异常：血肌酐升高或肾小球滤过 率下降
病理学检查：肾小球基底膜增厚，肾小 球系膜区细胞增生
免疫学检查：抗肾小球基底膜抗体阳性
PART THREE
肾小球基 底膜增厚
肾小球系 膜细胞增 生
膜增生性肾小球肾炎
治疗方案与原则
治疗方案与原则
• 膜增生性肾小球肾炎的治疗仍然是无一致 的方案。尽管曾有作者报告大剂量的肾上 腺皮质激素隔日疗法、大剂量甲泼尼龙静 脉注射冲击治疗继以口服泼尼松、免疫抑 制剂与抗凝药物、阿司匹林、双嘧达莫等 治疗，但是长时间的对照组比较并无明显 区别。 • 目前可参考的治疗方案为：
治疗方案与原则
病理学表现
• 4）系膜的增加使小叶的形状更为突出，肾小球分叶状， 也可见结节样形状；中央小叶硬化伴肾小球毛细血管扩张 是其特征。 • 5）膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型多呈弥漫性改变，少数患者 为局灶和阶段性改变。 • 6）免疫荧光表现为颗粒型C3的沉积，常伴颗粒型IgG沉 积，而较少伴IgM沉积。多数患者存在C1q、C4。免疫荧 光主要存在于内皮下，系膜区不显著。少数病例小叶装， 沉积于叶状毛细血管袢的外缘，而系膜区无沉积。 • 7）电镜下可见电子致密物主要沉积于内皮下部位。
膜增生性肾小球肾炎
概述
• 膜增生性肾小球肾炎又称系膜毛细血管性 肾小球肾炎，是系膜增生和细胞增多伴广 泛的毛细血管袢增厚的一种疾病。病理学 上可分为Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型。现在认为膜 增生性肾小球肾炎Ⅱ型是单独的疾病，称 为致密物沉积病（DDD）。其临床表现类 似，都可表现为肾炎或肾病综合征、高血 压，经常伴低补体血症。自发病起， 50%~60%的患者于10年内发生肾衰竭。膜 增生性肾小球肾炎可分为原发性和继发性。
• 3.对于肾功能急剧下降者应进行重复肾活检， 证实为存在明显细胞性新月体形成或有间 质性肾炎者，应给予甲泼尼龙静脉注射、 口服泼尼松以及环磷酰胺治疗。 • 4.少数患者对环孢素治疗有反应。 • 5.可试用阿司匹林、双嘧达莫、华法林等抗 血小板和抗凝药物。
系膜增生性肾小球肾炎护理PPT课件
临床表现
水肿：眼睑、 面部、下肢等 部位出现水肿
01
高血压：血压 升高，可能伴 有头痛、头晕 等症状
03
02
蛋白尿：尿液 中出现大量泡 沫，尿蛋白含 量增加
04
肾功能减退：肾 功能检查指标异 常，如血肌酐、 尿素氮等
护理要点
饮食护理
01
低盐饮食：每天摄入盐 量不超过5克
03
控制水分摄入：每天摄入 水分不超过1500毫升
05
避免高磷食物：如豆类、 坚果、巧克力等
02
优质低蛋白饮食：每天 摄入蛋白质不超过0
04
避免高钾食物：如香蕉、 橙子、土豆等
06
避免刺激性食物：如辛 辣、油腻、生冷等食物
药物治疗
1 药物选择：根据患者病情和医生建议选择合适的药物 2 药物剂量：按照医生处方，按时按量服用药物 3 药物副作用：了解药物可能产生的副作用，并采取相应措施 4 药物相互作用：注意药物之间的相互作用，避免不良反应 5 药物依从性：坚持按医嘱服药，确保治疗效果
心理调适：保 持乐观心态， 减轻心理压力
定期随访：定 期到医院进行 复查，监测病 情变化
预防感染：避 免感冒、感染 等疾病，降低 病情恶化风险
心理支持与疏导
01
帮助患者了解疾 病知识，减轻心
理压力
02
鼓励患者保持乐 观心态，积极配
合治疗
03
提供心理辅导， 帮助患者调整情 绪，缓解焦虑和
抑郁
04
指导患者进行自 我心理调适，提 高心理适应能力
02
病因：免疫 系统异常、 遗传因素、 环境因素等。
03
治疗方法： 药物治疗、 饮食控制、 生活方式调 整等。
04
轻度系膜增生性肾小球肾炎是怎么回事
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1、系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎，是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。
2、本病多见于年龄较大的儿童及青年，儿童发病多见于3～15岁，平均年龄8 岁，成人的平均发病年龄25 岁。
男性发病率稍多于女性。
本病的特点是临床表现多样化，几乎各种原发性肾小球肾炎的发病形式及临床表现均可见于其中。
轻者主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿及慢性肾小球肾炎，重者可表现为肾病综合征。
3、系膜增生性肾炎可发生于任何年龄，年龄较大的儿童和青年发病率较高，高峰年龄为16～30 岁。
男性病例略高于女性。
本病多数起病隐匿，常见上呼吸道感染为前驱症状，其发生率为30.8%～40.3%。
本病的特点是临床表现多样化，几乎各种原发性肾小球肾炎的发病形式及临床表现均可见于其中。
4、轻者主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿及慢性肾小球肾炎，重者可表现为肾病综合征。
患者中30%～100%的病例有镜下血尿，预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
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等均下降，与病 有C1q和C4降
情活动一致
低
免疫荧光呈 “满堂亮”
多为不典型膜 性肾病，乙肝 抗原染色阳性
肾炎综合征， 肾病综合冷球蛋白血症 、循环免疫复 合物和类风湿 因子阳性
C4下降，C3 可轻度下降
双轨征、毛细 血管内皮增生 、假血栓形成
I型膜增生性肾小球肾炎：内皮细胞和基底膜之 间电子致密沉积物
• 第Ⅱ型：光镜表现于Ⅰ型相似，但细 胞增生不如Ⅰ型明显。典型的免疫荧光 表现为C3称线样和条带状在毛细血管壁 沉积，免疫球蛋白沉着较少见。电镜可 见电子致密物在GBM中条带状沉积，故 也称为“致密物陈疾病(DDD)”.
II型增生性肾小球肾炎： 基底膜内高密度电子致密物呈带状沉积
• （3）高脂血症，是促 进肾脏损害加重的独 立危险因素，应限制脂 肪摄入。
• 3.预防感冒
• 少去公共场所， 避免接触感冒患者 ；注意个人卫生， 勤洗手，勤换内衣 ；外出戴口罩；合 理饮食，加强营养 ，增强抵抗力。
• 4.运动
• 以自己不觉得疲 劳为度，确定活动 量；:如无特殊不适 ，可回归社会，上 学或从事劳动强度 轻的工作；请勿参 加竞技性体育活动 。
系膜性肾小球肾炎
（MPGN)
又称膜增生性肾小球肾炎 MCGN
一、概念：
系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞 增生、系膜基质扩张、基底膜增厚，增生的 系膜细胞和基质插入肾小球基底膜（GBM） 和内皮细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成 为病理特征的肾小球疾病。当系膜增生明显 时可将肾小球分隔成分叶状结构，曾被称为 “分叶性肾炎”。
继发性膜增生性肾小球肾炎
感染 自身免疫病 异常蛋白血症
慢性肝病
有免疫复合物沉积
乙肝、丙肝、EB病毒及艾滋病病毒感染、支原体感染、 疟疾、血吸虫病、感染性心内膜炎、脑室心房分流感染、 内脏脓肿
SLE、类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、冷球蛋白 血症
轻链或重链沉积病、华氏巨球蛋白血症、触须样或者纤 维样肾小球病
第Ⅲ型：本型除与第Ⅰ型有共同 改变之外，电镜下电子致密物除在内 皮下沉积外，有较突出的上皮下免疫 复合物沉着，并可见于膜性肾病一样 的基底膜钉状突起。免疫病理呈C3 、伴或不伴IgG及IgM，主要于基底 膜分布，也沉积于系膜。
三、临床表现 Ⅰ型：90%的Ⅰ型患者在8-16岁，老年人很少
见；男性稍高于女性；有60%的患者表现为肾病 综合征常伴反复发作的镜下血尿或肉眼血尿； 25%的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿；30% 有高血压
• 二、药物治疗：
• 1、糖皮质激素：此类药物对MPGN的疗效非常有 限，但由于缺乏有效的治疗手段和药物，此类药物尚 有一定疗效且无毒性反应情况下，可以考虑使用。 激 素治疗起始时间，可能影响疾病预后，有报道认为起 病后1年内应用泼尼松（也称强的松）治疗者反应较好 ，而5年后开始治疗者大多无效。
乙肝病毒相关 丙肝病毒相关
性肾炎
性肾炎
乙肝病毒感染 丙肝病毒感染
病史
病史
临床特 点
化验检 查
补体水 平 病理特 点
肾病综合征伴 肾炎综合征， 可有眼部病变 和局部脂肪萎 缩
急性肾炎综合征， 多为自限性疾病
可有C3NeF阳 ASO↑ 性
持续性C3↓↓ 和CH50↓
双轨征、系膜 细胞增生和系 膜基质扩张
无免疫复合物沉积
肝硬化、a1抗胰蛋白酶缺乏
血栓性微血管 病
糖尿病肾病
溶血性尿毒综合征/血栓性血小板减少性紫癜、抗磷脂综 合征、放射性肾炎、镰状红细胞性贫血、移植性肾病
引起血清补体水平降低的常见肾小球疾病
MPGN
急性链球菌感染后 狼疮性肾炎 肾炎
20-30%可有 起病2-3周前有链 病史 前驱感染病史 球菌感染病史
肾功能损害出现早，常进展至肾功能衰竭，起 病后有较严重的正细胞正色素性贫血，贫血程度 与肾功能减退程度不成比例；75%患者C3 持续性 降低，血清CH50、C4、C1q也常降低。
II型：临床表现与I型类似，但有如下表现： 多为肾炎综合征；病情表现较严重，可出现恶性 高血压；50%以上出现肾功能损害，新月体肾类 和急性肾衰竭发生率高；无症状性血尿，蛋白尿 少见。
二、病理和分型：
根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分 为三型：
第Ⅰ型：光镜主要表现为内皮细胞和系膜细胞增生 ，基底膜增厚，系膜基质广泛插入基底膜与内皮细胞间 而呈“双轨征”，本型之系膜增生最为严重，可分隔肾小 球呈小叶状，称“分叶性肾炎”。部分患者出现新月体。 免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3颗粒沿系膜区及毛细 血管壁呈颗粒状、“花瓣状”沉积。电镜检查可见系膜 区和内皮下电子致密物沉积及系膜插入现象。
补体C3↓↓、 CH50↓在6-8周内 恢复
毛细血管内增生， 上皮下电子致密物 呈“驼峰”状
系统性损害，包 括皮肤、关节、 肌肉、内脏、神 经、血液系统等
慢性肾炎综合 征，表现类似 于相应类型的 原发性肾小球 肾炎
ANA、抗 dsDNA抗体、 抗Sm抗体阳性
乙肝病原学检 查呈阳性
C3、C4、C50 C3↓，并可伴
• III型：临床上极为少见，主要发生在 青少年；可见于乙肝病毒相关性膜增殖 性肾小球肾炎；临床表现与I型相似；易 出现贫血。
四、诊断要点：
• 青年患者，表现为肾病综合征和肾炎综合征，伴 有持续低补体血症考虑MPGN的可能。肾活检可明 确诊断并明确分型。
• 五、鉴别诊断：
• 多与继发性膜增生性肾炎及低补 体性肾炎鉴别.
常。因此注意休息，避免劳累。
2.饮食 （1）蛋白质摄入，应根据肾功能减退程度决定 蛋白摄入量，轻度肾功能减退者应用0.6g/（kg.d）， 以优质蛋白（牛奶、蛋、瘦肉等）为主，适当辅以 α-酮酸或必需氨基酸。如果肾功能正常，一般不易 超过1.0/kg.d。
• （2）盐的摄入，有高 血压水肿者，根据电 解质的情况，必要时 限盐。
• 七、治疗及预后：
• 非肾病综合征患者多数预后良好；肾病综合征者 10～15年约50%进入终末期肾病，40%保持原状态 ，仅有10%患者可自发缓解，Ⅱ型预后更差。
• 成人原发性MPGN，尚无有效疗法，缺乏循证医 学证据，多从儿科治疗经验中借鉴，成人的疗效比 儿童差。
一、一般治疗： 1.休息，因劳累可加重高血压、水肿和尿检异