系膜性肾小球肾炎(MPGN)又称膜增生性肾小球肾炎MCGN

等均下降，与病 有C1q和C4降
情活动一致
低
免疫荧光呈 “满堂亮”
多为不典型膜 性肾病，乙肝 抗原染色阳性
肾炎综合征， 肾病综合冷球蛋白血症 、循环免疫复 合物和类风湿 因子阳性
C4下降，C3 可轻度下降
双轨征、毛细 血管内皮增生 、假血栓形成
I型膜增生性肾小球肾炎：内皮细胞和基底膜之 间电子致密沉积物
• 第Ⅱ型：光镜表现于Ⅰ型相似，但细 胞增生不如Ⅰ型明显。典型的免疫荧光 表现为C3称线样和条带状在毛细血管壁 沉积，免疫球蛋白沉着较少见。电镜可 见电子致密物在GBM中条带状沉积，故 也称为“致密物陈疾病(DDD)”.
II型增生性肾小球肾炎： 基底膜内高密度电子致密物呈带状沉积
• （3）高脂血症，是促 进肾脏损害加重的独 立危险因素，应限制脂 肪摄入。
• 3.预防感冒
• 少去公共场所， 避免接触感冒患者 ；注意个人卫生， 勤洗手，勤换内衣 ；外出戴口罩；合 理饮食，加强营养 ，增强抵抗力。
• 4.运动
• 以自己不觉得疲 劳为度，确定活动 量；:如无特殊不适 ，可回归社会，上 学或从事劳动强度 轻的工作；请勿参 加竞技性体育活动 。
系膜性肾小球肾炎
（MPGN)
又称膜增生性肾小球肾炎 MCGN
一、概念：
系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞 增生、系膜基质扩张、基底膜增厚，增生的 系膜细胞和基质插入肾小球基底膜（GBM） 和内皮细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成 为病理特征的肾小球疾病。当系膜增生明显 时可将肾小球分隔成分叶状结构，曾被称为 “分叶性肾炎”。
继发性膜增生性肾小球肾炎
感染 自身免疫病 异常蛋白血症
慢性肝病
有免疫复合物沉积
乙肝、丙肝、EB病毒及艾滋病病毒感染、支原体感染、 疟疾、血吸虫病、感染性心内膜炎、脑室心房分流感染、 内脏脓肿
SLE、类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、冷球蛋白 血症
轻链或重链沉积病、华氏巨球蛋白血症、触须样或者纤 维样肾小球病
第Ⅲ型：本型除与第Ⅰ型有共同 改变之外，电镜下电子致密物除在内 皮下沉积外，有较突出的上皮下免疫 复合物沉着，并可见于膜性肾病一样 的基底膜钉状突起。免疫病理呈C3 、伴或不伴IgG及IgM，主要于基底 膜分布，也沉积于系膜。
三、临床表现 Ⅰ型：90%的Ⅰ型患者在8-16岁，老年人很少
见；男性稍高于女性；有60%的患者表现为肾病 综合征常伴反复发作的镜下血尿或肉眼血尿； 25%的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿；30% 有高血压
• 二、药物治疗：
• 1、糖皮质激素：此类药物对MPGN的疗效非常有 限，但由于缺乏有效的治疗手段和药物，此类药物尚 有一定疗效且无毒性反应情况下，可以考虑使用。 激 素治疗起始时间，可能影响疾病预后，有报道认为起 病后1年内应用泼尼松（也称强的松）治疗者反应较好 ，而5年后开始治疗者大多无效。
乙肝病毒相关 丙肝病毒相关
性肾炎
性肾炎
乙肝病毒感染 丙肝病毒感染
病史
病史
临床特 点
化验检 查
补体水 平 病理特 点
肾病综合征伴 肾炎综合征， 可有眼部病变 和局部脂肪萎 缩
急性肾炎综合征， 多为自限性疾病
可有C3NeF阳 ASO↑ 性
持续性C3↓↓ 和CH50↓
双轨征、系膜 细胞增生和系 膜基质扩张
无免疫复合物沉积
肝硬化、a1抗胰蛋白酶缺乏
血栓性微血管 病
糖尿病肾病
溶血性尿毒综合征/血栓性血小板减少性紫癜、抗磷脂综 合征、放射性肾炎、镰状红细胞性贫血、移植性肾病
引起血清补体水平降低的常见肾小球疾病
MPGN
急性链球菌感染后 狼疮性肾炎 肾炎
20-30%可有 起病2-3周前有链 病史 前驱感染病史 球菌感染病史
肾功能损害出现早，常进展至肾功能衰竭，起 病后有较严重的正细胞正色素性贫血，贫血程度 与肾功能减退程度不成比例；75%患者C3 持续性 降低，血清CH50、C4、C1q也常降低。
II型：临床表现与I型类似，但有如下表现： 多为肾炎综合征；病情表现较严重，可出现恶性 高血压；50%以上出现肾功能损害，新月体肾类 和急性肾衰竭发生率高；无症状性血尿，蛋白尿 少见。
二、病理和分型：
根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分 为三型：
第Ⅰ型：光镜主要表现为内皮细胞和系膜细胞增生 ，基底膜增厚，系膜基质广泛插入基底膜与内皮细胞间 而呈“双轨征”，本型之系膜增生最为严重，可分隔肾小 球呈小叶状，称“分叶性肾炎”。部分患者出现新月体。 免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3颗粒沿系膜区及毛细 血管壁呈颗粒状、“花瓣状”沉积。电镜检查可见系膜 区和内皮下电子致密物沉积及系膜插入现象。
补体C3↓↓、 CH50↓在6-8周内 恢复
毛细血管内增生， 上皮下电子致密物 呈“驼峰”状
系统性损害，包 括皮肤、关节、 肌肉、内脏、神 经、血液系统等
慢性肾炎综合 征，表现类似 于相应类型的 原发性肾小球 肾炎
ANA、抗 dsDNA抗体、 抗Sm抗体阳性
乙肝病原学检 查呈阳性
C3、C4、C50 C3↓，并可伴
• III型：临床上极为少见，主要发生在 青少年；可见于乙肝病毒相关性膜增殖 性肾小球肾炎；临床表现与I型相似；易 出现贫血。
四、诊断要点：
• 青年患者，表现为肾病综合征和肾炎综合征，伴 有持续低补体血症考虑MPGN的可能。肾活检可明 确诊断并明确分型。
• 五、鉴别诊断：
• 多与继发性膜增生性肾炎及低补 体性肾炎鉴别.
常。因此注意休息，避免劳累。
2.饮食 （1）蛋白质摄入，应根据肾功能减退程度决定 蛋白摄入量，轻度肾功能减退者应用0.6g/（kg.d）， 以优质蛋白（牛奶、蛋、瘦肉等）为主，适当辅以 α-酮酸或必需氨基酸。如果肾功能正常，一般不易 超过1.0/kg.d。
• （2）盐的摄入，有高 血压水肿者，根据电 解质的情况，必要时 限盐。
• 七、治疗及预后：
• 非肾病综合征患者多数预后良好；肾病综合征者 10～15年约50%进入终末期肾病，40%保持原状态 ，仅有10%患者可自发缓解，Ⅱ型预后更差。
• 成人原发性MPGN，尚无有效疗法，缺乏循证医 学证据，多从儿科治疗经验中借鉴，成人的疗效比 儿童差。
一、一般治疗： 1.休息，因劳累可加重高血压、水肿和尿检异