关于血液系统疾病病例分析课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
关节疼痛3年，加重1月”入院，活 动关节时疼痛 加剧，主要位于双侧肩关节，腕关节及掌指关节 及膝关节，关节肿痛明显，伴有间断发热 ，体温 37.2-38℃，自觉全身不适。3.查体：双侧肩关节 外展及背伸受限，双侧腕关节肿胀，皮温稍高， 关节压痛明显，双侧掌指关节、近端指间关节屈 曲畸形，关节肿胀，有压痛。双侧膝关节肿胀， 压痛，关节屈曲及背伸受限。4. 门诊资料： 2014/5/5，我院RF：300IU/ML.
• 双侧肩关节外展及背伸受限，双侧腕关节肿胀，皮温稍高 ，关节压痛明显，双侧掌指关节、近端指间关节屈曲畸形 ，关节肿胀，有压痛。双侧膝关节肿胀，压痛，关节屈曲 及背伸受限。
辅助检查
• 2014/5/5，我院RF：300IU/ml
• 问题1：该患者的初步诊断是什么？诊断依 据？
• 初步诊断：类风湿性关节炎 • 诊断依据：1.中年女性患者； 2.主因“反复多处
血液系统疾病病例分析
风湿性疾病 （rheumatic diseases）
• 风湿病是一门与临床及基础众多学科相互 交叉、相互渗透的学科，临床表现复杂多 样，这也是该类疾病容易误诊的主要原因 之一。
• 风湿（Rheuma）源于古希腊语，指一种流 动的物质。反映了最初人们推想体液的失 调或异常流动导致疾病。Rheuma一词早在 西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含 疼痛的意思。
• 类风湿关节炎RA
0.32源自文库-0.36%
• 强直性脊柱炎AS
0.25%
• 系统性红斑狼疮SLE 0.07%
• 原发性干燥综合征pSS 0.3%
• 骨关节炎OA
50岁以上50%
病例一：反复关节肿痛
• 张XX，女性，54岁 • 主诉：反复多处关节疼痛3年，加重1月
现病史
• 患者于3年前起无明显诱因反复出现多处关节疼痛 ，活动关节时疼痛加剧，主要位于双侧肩关节， 腕关节及掌指关节及膝关节，关节肿痛明显，伴 有间断发热，体温37.2-38℃，自觉全身不适，乏 力，无头痛，无皮疹，无恶心及呕吐，无胸闷及 呼吸困难，无腹痛及腹泻，无腰痛及肉眼血尿，3 年来上述症状反复，且逐渐加重，掌指关节出现 屈曲畸形，多次在当地医院就诊，给予抗炎止痛 处理（具体不详），症状无明显缓解，1月前起， 患者再次出现上述症状，关节疼痛不能耐受，夜 间尤甚，生活不能自理，今来我院就诊。
跟距关节
晚早 期期 受常 影累 响及 的的 关关 节节
RA的临床表现
关节表现
•僵 •痛 •肿 •畸 •障
关节外表现
• 类风湿结节 • 类风湿血管炎 •肺 • 心脏等等
实验检查
• 血象：轻中度贫血 • 炎性标志物：ESR、CRP • 自身抗体：
类风湿因子：并非RA的特异性抗体 ，但其滴度与RA的活动性和严重性成正 比。 • 抗环瓜氨酸多肽抗体（抗CCP抗体): 对 RA的诊断有较高的特异性
符合以上 7 项中 4 项即可诊断为 RA，但要求 1-4 项病程至
少达 6 周
2010年ACR/EULAR的RA分类标准
６分或以 上可以肯 定ＲＡ的 诊断
治疗原则
• 迅速给予NSAIDs缓解疼痛和炎症 • 尽早使用DMARDs，以减少或延缓骨
• 是一种病因不明的自身免疫性疾病 • 主要侵犯关节 • 多见于中年女性 • 我国患病率约为 0.32-0.36%
基本病理改变——滑膜炎
正常滑膜
滑膜增生 血管翳形成
软骨、骨 破坏
颞下颌关节
腕关节 掌指关节 近端指 间关节 膝关节 掌趾关节 跖趾关节
通常侵犯的关节
颈关节 胸锁关节
肩关节 肘关节
骶髂关节 髋关节 踝关节
• 问题2：为进一步确定诊断需要做哪些检查 ？
• 血常规，大小便常规，肝肾功能 • 心电图，胸部正位片 • 抗核抗体谱，免疫球蛋白+补体 • 抗环胍氨酸肽抗体（抗CCP抗体） • 双手及腕关节正侧位片，必要时行关节CT
或MRI 检查。
类风湿关节炎 (Rheumatoid arthritis，RA)
X线检查
MRI检查
• 比X线更敏感 • 显示关节软组织早
期病变，如滑膜水 肿、骨髓水肿等
RA的诊断
• 目前RA的诊断主要依靠临床表现、实验室 检查及影像学检查。
• 诊断标准有两个：
ACR1987年修订的分类标准 2010年ACR和EULAR的RA分类标准
RA 分类（诊断）标准（1987）
1.关节内或周围晨僵持续至少 1 小时 2. 3 个或 3 个区域以上关节部位的关节肿 3.至少 1 个手关节肿胀（腕、掌指、近端指间关节区） 4.对称性 5.类风湿结节 6.类风湿因子阳性 7.X 线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙狭窄）
• 目前认为风湿是指关节、关节周围软组织 、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
• 风湿性疾病（rheumatic diseases）
• 是指一大类病因各不相同，但均累及关 节及其周围组织的疾病。
• 结缔组织病（connective tissue disease,CTD）
• 一般是指病变主要发生于结缔组织，具 有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及 坏死性血管炎等疾病病理变化的一组疾病 。
• 是风湿性疾病的一大类。
• 自身免疫性疾病（autoimmunity disease ，AID）
• 一般是指由于机体的免疫调控机制失常 ，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾 病。
• 许多风湿性疾病是自身免疫性疾病。
Rheumatic deseases
常见风湿性疾病的发病情况
• 风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行 病学调查以16岁以上人群为例
• 病程中患者精神尚好，食欲及睡眠欠安，大小便 正常，近期体力下降，体重下降约5kg。
既往史
• 否认肝炎结核病史，否认高血压，糖尿病 病史，否认消化性溃疡及消化道出血史， 否认药物过敏史。
查体
• T36.5℃，Bp 140/90mmHg，P90次/分，R18次/分，神志 清楚，表情痛苦，营养良好，发育正常，皮肤巩膜无黄染 ，全身无皮疹，双肺呼吸音稍粗，未闻及啰音，心律齐， 各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部饱满，无压痛及反跳痛， Murphy征阴性，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，双下 肢无浮肿，双侧足背动脉可触及，四肢肌力5级，肌张力 正常，病理征未引出。
• 双侧肩关节外展及背伸受限，双侧腕关节肿胀，皮温稍高 ，关节压痛明显，双侧掌指关节、近端指间关节屈曲畸形 ，关节肿胀，有压痛。双侧膝关节肿胀，压痛，关节屈曲 及背伸受限。
辅助检查
• 2014/5/5，我院RF：300IU/ml
• 问题1：该患者的初步诊断是什么？诊断依 据？
• 初步诊断：类风湿性关节炎 • 诊断依据：1.中年女性患者； 2.主因“反复多处
血液系统疾病病例分析
风湿性疾病 （rheumatic diseases）
• 风湿病是一门与临床及基础众多学科相互 交叉、相互渗透的学科，临床表现复杂多 样，这也是该类疾病容易误诊的主要原因 之一。
• 风湿（Rheuma）源于古希腊语，指一种流 动的物质。反映了最初人们推想体液的失 调或异常流动导致疾病。Rheuma一词早在 西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含 疼痛的意思。
• 类风湿关节炎RA
0.32源自文库-0.36%
• 强直性脊柱炎AS
0.25%
• 系统性红斑狼疮SLE 0.07%
• 原发性干燥综合征pSS 0.3%
• 骨关节炎OA
50岁以上50%
病例一：反复关节肿痛
• 张XX，女性，54岁 • 主诉：反复多处关节疼痛3年，加重1月
现病史
• 患者于3年前起无明显诱因反复出现多处关节疼痛 ，活动关节时疼痛加剧，主要位于双侧肩关节， 腕关节及掌指关节及膝关节，关节肿痛明显，伴 有间断发热，体温37.2-38℃，自觉全身不适，乏 力，无头痛，无皮疹，无恶心及呕吐，无胸闷及 呼吸困难，无腹痛及腹泻，无腰痛及肉眼血尿，3 年来上述症状反复，且逐渐加重，掌指关节出现 屈曲畸形，多次在当地医院就诊，给予抗炎止痛 处理（具体不详），症状无明显缓解，1月前起， 患者再次出现上述症状，关节疼痛不能耐受，夜 间尤甚，生活不能自理，今来我院就诊。
跟距关节
晚早 期期 受常 影累 响及 的的 关关 节节
RA的临床表现
关节表现
•僵 •痛 •肿 •畸 •障
关节外表现
• 类风湿结节 • 类风湿血管炎 •肺 • 心脏等等
实验检查
• 血象：轻中度贫血 • 炎性标志物：ESR、CRP • 自身抗体：
类风湿因子：并非RA的特异性抗体 ，但其滴度与RA的活动性和严重性成正 比。 • 抗环瓜氨酸多肽抗体（抗CCP抗体): 对 RA的诊断有较高的特异性
符合以上 7 项中 4 项即可诊断为 RA，但要求 1-4 项病程至
少达 6 周
2010年ACR/EULAR的RA分类标准
６分或以 上可以肯 定ＲＡ的 诊断
治疗原则
• 迅速给予NSAIDs缓解疼痛和炎症 • 尽早使用DMARDs，以减少或延缓骨
• 是一种病因不明的自身免疫性疾病 • 主要侵犯关节 • 多见于中年女性 • 我国患病率约为 0.32-0.36%
基本病理改变——滑膜炎
正常滑膜
滑膜增生 血管翳形成
软骨、骨 破坏
颞下颌关节
腕关节 掌指关节 近端指 间关节 膝关节 掌趾关节 跖趾关节
通常侵犯的关节
颈关节 胸锁关节
肩关节 肘关节
骶髂关节 髋关节 踝关节
• 问题2：为进一步确定诊断需要做哪些检查 ？
• 血常规，大小便常规，肝肾功能 • 心电图，胸部正位片 • 抗核抗体谱，免疫球蛋白+补体 • 抗环胍氨酸肽抗体（抗CCP抗体） • 双手及腕关节正侧位片，必要时行关节CT
或MRI 检查。
类风湿关节炎 (Rheumatoid arthritis，RA)
X线检查
MRI检查
• 比X线更敏感 • 显示关节软组织早
期病变，如滑膜水 肿、骨髓水肿等
RA的诊断
• 目前RA的诊断主要依靠临床表现、实验室 检查及影像学检查。
• 诊断标准有两个：
ACR1987年修订的分类标准 2010年ACR和EULAR的RA分类标准
RA 分类（诊断）标准（1987）
1.关节内或周围晨僵持续至少 1 小时 2. 3 个或 3 个区域以上关节部位的关节肿 3.至少 1 个手关节肿胀（腕、掌指、近端指间关节区） 4.对称性 5.类风湿结节 6.类风湿因子阳性 7.X 线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙狭窄）
• 目前认为风湿是指关节、关节周围软组织 、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
• 风湿性疾病（rheumatic diseases）
• 是指一大类病因各不相同，但均累及关 节及其周围组织的疾病。
• 结缔组织病（connective tissue disease,CTD）
• 一般是指病变主要发生于结缔组织，具 有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及 坏死性血管炎等疾病病理变化的一组疾病 。
• 是风湿性疾病的一大类。
• 自身免疫性疾病（autoimmunity disease ，AID）
• 一般是指由于机体的免疫调控机制失常 ，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾 病。
• 许多风湿性疾病是自身免疫性疾病。
Rheumatic deseases
常见风湿性疾病的发病情况
• 风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行 病学调查以16岁以上人群为例
• 病程中患者精神尚好，食欲及睡眠欠安，大小便 正常，近期体力下降，体重下降约5kg。
既往史
• 否认肝炎结核病史，否认高血压，糖尿病 病史，否认消化性溃疡及消化道出血史， 否认药物过敏史。
查体
• T36.5℃，Bp 140/90mmHg，P90次/分，R18次/分，神志 清楚，表情痛苦，营养良好，发育正常，皮肤巩膜无黄染 ，全身无皮疹，双肺呼吸音稍粗，未闻及啰音，心律齐， 各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部饱满，无压痛及反跳痛， Murphy征阴性，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，双下 肢无浮肿，双侧足背动脉可触及，四肢肌力5级，肌张力 正常，病理征未引出。