脑积水 (修改版)

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年长儿及成人脑积水的临床特征
（三） 正常压力脑积水：
A 成人正常压力脑积水 主要表现为三联征。 （1）步态障碍： 常为首发症状，轻者失平衡，重者不能行走或 站立。典型者表现起步困难，行走双脚分开、碎步、前冲。 （2）精神障碍：智力改变一般较早出现，多在数周至数月内逐 渐加重。开始时呈现近事遗忘，继而发生思维和动作迟缓，病 情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退。记忆 力和书写功能明显障碍。 （3）尿失禁：一般在较晚期出现。大便失禁少见。 B 年长儿正常压力脑积水 （1）大头 （2）发育迟缓，智商轻～中度降低。 （3）肢体轻度痉挛性瘫痪
2.影像学特征： CT征象是脑室扩大，梗阻脑积水在CT上有3个征象
（1）额角上外侧部圆形扩大； （2）颞角扩大； （3）脑室周围低密度。
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脑积水的临床诊断-梗阻性脑积水
2.影像学特征：
CT有助于判断梗阻部位，即通过连续扫描显示脑室系统扩大 部与正常部。 （1）如果仅双侧或单侧侧脑室扩大而第三、第四脑室正常，说 明室间孔处梗阻 （2）如果3个脑室扩大而基地池不显影，说明第四脑室出口梗阻 （3）如果3个脑室扩大而基地池也扩大，说明脑室外天幕切迹处 梗阻。 （4）如果3个脑室扩大，基地池与外侧裂池扩大脑凸面皮层沟变 浅，说明脑室处大脑中线凸面处梗阻。 CT脑室造影对这类病人梗阻部位的判断有所帮助，MRI 可明确梗阻性脑积水的诊断。
（二）脑脊液分泌过多 （三）脑脊液吸收障碍
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（一）脑脊液循环通道受阻
最常见病因
CSF穿越蛛网膜颗粒有压力阈值（开放压）：5~7mmHg
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（一）脑脊液循环通道受阻
先天性原因
先天性畸形（足月儿最常见原因）：X染色体基因缺失致中脑导水管先天性
细菌学和椎管通畅程度。明确颅压高低；弄清是否合并感染、 感染严重程度；弄清椎管与颅内的交通性，断定是否为交通 性脑积水。以利脑积水的治疗时机的掌握和治疗方式的选取
•
腰穿TAP试验
对NPH病人，腰穿慢慢放出CSF，1ml/min, 30ml/30mins/d，
观察腰穿后病人症状改善情况。若脑积水症状在1～2天内逐 渐改善，预示对该NPH病人，分流手术可能有效。但该法不 能做为筛选指标。该试验阳性率94％，灵敏度42％
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脑积水的临床诊断-梗阻性脑积水
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脑积水的临床诊断-交通性脑积水
1.临床特征：
正常蛛网膜颗粒吸收脑脊液的能力为脉络丛产生脑脊液能力 的3倍。由于脑脊液流动阻滞发生于脑室之外，所以患儿常出现 头颅进行性增大并伴有颅内压增高征象。
2.影像学特征：
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（一）婴幼儿脑积水临床特征
3.破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），
其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。
4.“落日目”现象 脑积水的进一步发展，可使第三脑室后部
的松果体隐窝显著扩张，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移 位，产生类似帕里诺（Parinaud）眼肌麻痹综合征，即上凝视 麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。
脑积水的临床诊断-外部性脑积水
1.临床特点
（1）.发病年龄大多在1岁半前，即囟门闭合前，且男性居多。 （2）.大多数颅骨增大，特别是短期内头围增大，并伴有颅内压增 高、脑实质和脑室受压的征象 （3）.惊厥发作更为常见，且往往就是的主要原因。 （4）.急性患者常出现昏迷。 （5）.特发性外部脑积水，幼儿生长发育与智力发育均正常。
2.前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状
而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。 随着脑 积水的进行性发展，颅内压增高的症状逐渐出现，尽管婴儿期 的颅缝具有缓冲颅内压力的作用，但仍然是有限度的。婴儿期 颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以 抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出 现嗜睡或昏睡。
闭塞、蛛网膜颗粒或Monro孔发育不全、Arnold-Chiari畸形阻塞第四脑室流出、 Dandy-Wal：妊娠期间弓形体病或病毒细菌感染致蛛网膜炎
占位性病变压迫：先天性囊肿/肿瘤等
后天获得性原因
出血后粘连：外伤后或自发性脑室/蛛网膜下腔出血后纤维增生或蛛网膜粘连
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（一）婴幼儿脑积水临床特征
透光试验
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年长儿及成人脑积水的临床特征
（一）急性脑积水
临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍 等。
（二）慢性脑积水
临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现 双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水 肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等
CT与 MRI可以显示下列异常： （1） 3个脑室对称性扩大，并无阻塞处； （2）后颅窝基底池可以显示； （3）第四脑室扩大，位置居中； （4）小脑后池可扩大。 MRI矢状面与冠状面扫描可发现致病的原因。
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脑积水的临床诊断-交通性脑积水
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CSF循环通道可能受阻部位
侧脑室
1 2 2
左右外侧孔及中央孔
CF循环通路阻塞的可能部位 3
4
后颅窝蛛 网膜下腔
5
脚间池
6
7
9 8
幕上蛛网 膜下腔
双侧乙状窦
上矢状窦
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（二）脑脊液分泌过多
极少见，多为先天性
原因：脉络丛增生、脉络丛乳头状瘤或癌 特殊表现：影像学可见脉络丛增生或脑室内明显占位
2.影像学特征
（1）.额顶区蛛网膜下腔增宽(扩大)而其它部位不宽或宽，或前部 半球间裂增宽，不伴或伴轻度脑室扩大，或基底池扩大，蛛网膜 下腔及脑室扩大多呈对称性且无中线移位。 （2）.额顶区脑沟、脑裂加深。
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脑积水的临床诊断-外部性脑积水
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脉络丛增生者，CSF>900~2000ml/24h
解剖基础：脉络丛绒毛的上皮细胞（50%~80%的产量），
脑实质内毛细血管内皮细胞
处理策略：肿瘤切除；双侧侧脑室脉络丛切除或烧灼+颅外分流
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（三）脑脊液吸收障碍
如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收
障碍而发生脑积水。
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七、脑积水的治疗 八、神经内科常见脑积水临床特点
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脑脊液的产生及作用
脑脊液由各脑室脉络丛产生，
为无色透明液体，
充满于脑室和蛛网膜下隙， 成人总量达成150ml。
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脑积水的概念
脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或/和循环、 吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或/和蛛网膜 下腔扩大的一种病症。
可影响脑脊液循环引起脑积水
炎症后粘连：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维
组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔 粘连而发生脑积水。
占位性病变压迫：颅内囊肿/肿瘤/出血等占位性病变可阻塞脑脊液循环通路 的任何一部分，较多见于第四脑室附近。
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MRI CSF电影
判断原有或新建孔道是否狭窄或闭塞
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脑积水的临床诊断-梗阻性脑积水
1.临床特征：
成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、 头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力； 婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大，前囟紧张饱满，颅缝开 裂，头皮静脉怒张，落日目，眼球震颤，斜视，可伴有语言、运 动功能障碍，抽搐，智力低下。
临床表现
（一）婴幼儿脑积水临床特征
（二）年长儿童及成人脑积水的临床特征
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（一）婴幼儿脑积水临床特征
1.头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也
随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过 重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出， 下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。
5.头颅透照性 重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足
1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性 ，如正常脑组织则为阴性（无亮度），本法尚有助于鉴别蛛网 膜囊肿和硬膜下积液。
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（一）婴幼儿脑积水临床特征
6.视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见 ，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。 7.神经功能失调 第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外
改善症状，该 NPH病人可能从脑积水手术中获益
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脑积水的临床检查
• 囟门或脑室穿刺 是了解脑室压力最直接、最准确的方式，囟门未闭合者采用 囟门穿刺 有一定风险：颅内出血和感染 可留取CSF标本化验，了解CSF性状，必要时可经此穿刺针实 施脑室内注药 该操作的目的，大多是侧脑室置管实施CSF外引流，以暂时缓 解颅内压或改善CSF性状、控制颅内感染。 可助诊断或实施治疗 • 颅内压监测 脑积水的病人，多采用脑室压监测 是正常压力脑积水病人术前可以考虑的一种检查手段，可24 小时持续监测
展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎 缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征， 痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴 儿差。
8.其它 脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展
神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟 缓或伴有严重营养不良。
Xiang Ya Hospital (1906- ), Central South University, China
脑积水
湘雅医院神经内科 杨杰
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目
录
一、脑脊液的产生及循环
二、脑积水的概念
三、脑积水的病因及分类
四、脑积水的临床表现
五、脑积水的临床检查
六、脑积水的诊断
脑积水的临床诊断-正常颅内压力脑积水
所谓正常压力脑积水概念 ；正常压力脑积水是交 通性脑积水的一种特殊类型，多发生于慢性交通性脑积
水基础，代偿调节功能使分泌减少，部分完好的蛛网膜
颗粒吸收功能代偿加快，从而形成新的平衡。虽然脑室
脑积水的分类
梗阻性脑积水 交通性脑积水 外部性脑积水 依病因分类： 创伤性脑积水 耳源性脑积水 感染性脑积水 占位性脑积水 出血性脑积水 依发病速度分类：急性脑积水 慢性脑积水 正常颅内压脑积水 静止性脑积水 依年龄分类 ： 婴幼儿脑积水 年长儿童及成人脑积水 依病理分类：
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年长儿及成人脑积水的临床特征
（四）静止性脑积水
临床表现类似于正常颅内压脑积水，脑室的容积 保持稳定或缩小，未再出现新的神经功能损害，
精神运动发育随年龄增长而不断改善。
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脑积水的临床检查
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腰椎穿刺
可了解CSF压力、性状，以及细胞数、蛋白、糖、氯化物、
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脑积水的临床检查
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腰大池引流试验（ELD test）

腰穿置管CSF持续外引流，10ml/hrx72hr，每日由专 门的神经内科医生评价病人神经功能改善情况。灵 敏度及特异性达100％

是继腰穿TAP试验之后预测NPH病人分流手术效果的
又一重要试验。若引流后有改善，则分流手术多能
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脑积水的临床检查
• 头影像学检查：CT、MRI及MRI CSF电影 CT
脑室的大小、形态 室间孔、中脑导水管、第四脑室出口狭窄的可能性 脚间池开放或闭塞的可能性 有无占位病变
有无室周水肿
MRI
进一步确认上述状况
必要时MRI增强扫描
广义脑积水：颅内积水
脑室积水：脑室扩张性脑积水 脑室以外区域的颅内积水 脑室内脑脊液样囊肿 脑室外各部位蛛网膜囊肿 硬膜下水瘤 狭义脑积水：脑室积水 高颅压性脑积水：需积极处理 正常压力脑积水 低颅压性脑积水
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脑积水的病因
（一）脑脊液循环通道受阻