血红蛋白
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目录
1.血红蛋白的概述 2.组织结构 3.工作原理 4.生理意义 5.检测分析 6.血红蛋白的应用
概述
一组红色含铁的携氧蛋 白质。存在于脊椎动物、 某些无脊椎动物血液和 豆科植物根瘤中。人血 红蛋白由2对珠蛋白组成 四聚体,每个珠蛋白(亚 基)结合1个血红素,其 亚铁离子可逆地结合1个 氧分子。血红蛋白的氧 解离曲线呈S形,提示亚 基之间存在正协同作用。
3.提高器官灌注和保存的效果
红细胞急性溶血产生的细胞碎片和基质对多个器官功能产生不良影响.尤其对肾 脏的损害明显。研究发现这种副作用与血红蛋白无关。血红蛋白液从形态到功能 方面对大鼠肾脏都有很好的保护作用表明血红蛋白液可为灌注的器官提供必要的 氧供应.减低器官的缺氧状态。
4.作为有效运输氧气的载体
检测分析
氰化高铁法 自动血细胞分析仪
正常参考值
成年男性:120~160g/L 成年女性:110~150g/L 新生儿:170~200g/L 儿童:110~160g/L
异常结果分析
红细胞和血红蛋白增多: 1.相对性增多:由于某些原 因使血浆中水分丢失,血液浓缩, 使红细胞和血红蛋白含量相对增多。 如连续剧烈呕吐、大面积烧伤、严 重腹泻、大量出汗等;另见于慢性 肾上腺皮质功能减退、尿崩症、等。 2.绝对性增多:由各种原因 引起血液中红细胞和血红蛋白绝对 值增多,多与机体循环及组织缺氧、 血中促红细胞生成素水平升高、骨 髓加速释放红细胞有关。 (1)生理性增多:见于高原 居民、胎儿和新生儿、剧烈劳动、 恐惧、冷水浴等。
重组血红蛋白溶液作为血液代用品具有低粘度的特陛,有利于其将氧气输送到组 织中,优于其它溶液。重组血红蛋白溶液不影响红细胞的聚集性,不影响红细胞、 白细胞的变形能力:表明地方健康信息组织适用于作为携氧剂,同时降低血液粘 度有利于氧的运输。
血红蛋白的每个亚基由一条肽链和一个血 红素分子构成,肽链在生理条件下会盘绕折 叠成球形,把血红素分子抱在里面,这条肽 链盘绕成的球形结构又被称为珠蛋白。
血红蛋白的空间结构
工作原理
血红蛋白与氧结合的过程是一个非常神奇的过程。首先一个氧分子与 血红蛋白四个亚基中的一个结合,与氧结合之后的珠蛋白结构发生变 化,造成整个血红蛋白结构的变化,这种变化使得第二个氧分子相比 于第一个氧分子更容易寻找血红蛋白的另一个亚基结合,而它的结合 会进一步促进第三个氧分子的结合,以此类推直到构成血红蛋白的四 个亚基分别与四个氧分子结合。而在组织内释放氧的过程也是这样, 一个氧分子的离去会刺激另一个的离去,直到完全释放所有的氧分子, 这种有趣的现象称为协同效应。 血红素分子结构由于,血红蛋白与氧气的结合曲线呈S形,在特 定范围内随着环境中氧含量的变化,血红蛋白与氧分子的结合率有一 个剧烈变化的过程,生物体内组织中的氧浓度和肺组织中的氧浓度恰 好位于这一突变的两侧,因而在肺组织,血红蛋白可以充分地与氧结 合,在体内其他部分则可以充分地释放所携带的氧分子。
血红蛋白是高等生物体 内负责运载氧的一种蛋 白质,是使血液呈红色 的蛋白。血红蛋白由四 条链组成,两条α链和两 条β链,每一条链有一个 包含一个铁原子的环状 血红素。氧气结合在铁 原子上,被血液运输。
血红蛋白的组织结构
人体内的血红蛋白由四个亚基构成,分别为两 个α亚基和两个β亚基,在与人体环境相似电解 质溶液的血红蛋白的四个亚基可以自动组装成 α2β2的形态。
Байду номын сангаас
2.病理性减少: (1)红细胞生成减少所致 的贫血: 1)骨髓造血功能衰竭:再 生障碍性贫血、骨髓纤维化等 伴发的贫血。 2)因造血物质缺乏或利用 障碍引起的贫血:如缺铁性贫 血、铁粒幼细胞性贫血、叶酸 及维生素B12缺乏所致的巨幼 细胞性贫血。 (2)因红细胞膜、酶遗传 性的缺陷或外来因素造成红细 胞破坏过多导致的贫血,如遗 传性球形红细胞增多症、地中 海性贫血、阵发性睡眠性血红 蛋白尿、异常血红蛋白病、免 疫性溶血性贫血、心脏体外循 环的大手术及一些化学、生物 因素等引起的溶血性贫血。 (3)失血:急性失血或消 化道溃疡、钩虫病等慢性失血 所致的贫血。
红细胞和血红蛋白减少: 一般成年男性血红蛋白< 120g/L,成年女性血红蛋白< 110g/L为。根据血红蛋白减低的 程度贫血可分为四级。轻度:血 红蛋白<90g/L、中度:血红蛋白 90~60g/L、重度:血红蛋白 60~30g/L、极度:血红蛋白< 30g/L。 1.生理性减少:3个月的婴 儿至15岁以前的儿童,因生长发 育迅速而致造血原料相对不足, 红细胞和血红蛋白可较正常人低 10%~20%。妊娠中、后期由于 孕妇血容量增加使血液稀释,老 年人由于骨髓造血功能逐渐减低, 均可导致红细胞和血红蛋白含量 减少。
(2)病理性增多:由于促红
细胞生成素代偿性增多所致, 见于严重的先天性及后天性心 肺疾病和血管畸形,如法洛四 联症、紫绀型先天性心脏病、 阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、 肺动-静脉瘘以及携氧能力低的 异常血红蛋白病等。 在另一些情况下,病人并 无组织缺氧,促红细胞生成素 的增多并非机体需要,红细胞 和血红蛋白增多亦无代偿意义, 见于某些肿瘤或肾脏疾病,如 肾癌、肝细胞癌、肾胚胎瘤以 及肾盂积水、多囊肾等。
血红蛋白的应用
1.减弱肿瘤组织的血液供应.使肿瘤细胞的营养来源降低 研究发现,肿瘤组织中的一氧化氮(NO)合成酶的水平升高与肿 瘤组织表现出的不同于正常组织的特征有关,如肿瘤细胞生长旺盛; 对血管调节剂的低或无反应性;肿瘤组织内的血管呈现高度的扩张 状态.便于血液流动,这为肿瘤组织生长提供了足够的养料。No合 成酶的主要作用是合成NO,NO有扩张血管,增加血流量的作用。 2.提高肿瘤细胞对化疗药精和放射治疗的敏感性 研究发现肿瘤组织中由于供血不足产生了一些乏氧状态的肿瘤 细胞。这些细胞的细胞周期延长而且对于化疗药物不敏感或产生耐 药性。如果设法提高这些细胞的氧合状态,可促使它们重新进入细 胞周期,增加对药物的敏感性,增强化疗药物对肿瘤细胞的杀伤力 。
血红蛋白运载氧气
生理意义
血红蛋白的四级结构对其运氧功能有重要意义。它能从肺 携带氧经由运送给组织,又能携带组织代谢所产生的二氧 化碳经送到肺再排出体外。现知它的这种功能与其亚基结 构的两种状态有关,在缺氧的地方(如静脉血中)亚基处 于钳制状态,使氧不能与血红素结合,所以在需氧组织里 可以快速地脱下氧;在含氧丰富的肺里,亚基结构呈松弛 状态,使氧极易与血红素结合,从而迅速地将氧运载走。 亚基结构的转换使呼吸功能高效进行。