地贫的护理

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护 理 措 施 临床表现
中间型
多于幼童期出现症状，其临床 表现介于轻型和重型之间， 中度贫血，脾脏轻或中度大 ，黄疽可有可无，骨骼改变 较轻。
临床表现
重型 患儿出生时无症状，至3到12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面 色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日 益明显。伴骨骼改变，首先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨，最后 为肋骨，形成特殊面容：表现为头颅变大、额部隆起、颧骨增高、 鼻梁塌陷，两眼距增宽，、眼睑浮肿。患儿常并发气管炎或肺炎。 当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如 肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相症症状，其中最严重的 是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿 死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。
3.血液从血库取后勿剧烈震荡，以免红细胞破坏而引起溶血。另外， 血液不能加温以免血红蛋白凝固变性而引起反应。从血库取出后应 在半小时内输入，不宜置久。 4. 取血回病区后，应经另一人按上述要求再次核对无误方可输用。 5输血时，血液内不得随意加入其它药品，如钙剂、酸性或碱性药品 ，高渗或低渗液，以防血液凝集或溶解

4 脾切除脾切除:脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并 严格掌握适应证。脾切除指征：1.输血量日益增多每年输血量大于 200ml/kg，2.脾功能 亢进3.巨脾引起压迫症4.一般年龄在5岁以上
5造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫 的唯一方法

护理诊断/问题
1活动无耐力：与贫血致组织缺氧 有关。 2疼痛：与慢性溶血引起的肝脾肿 大有关 3发育异常与骨骼发育畸形有关
分型
α地中海贫血：根据造成病情的严重 性将其分为4种类型：静止型、轻型、 中间型、重型 β地中海贫血：根据造成病情的严重 性分为3种类型：轻型地中海贫血、中 间型地中海贫血、重型地中海贫血 · ·
临床表现

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轻型 也被称作携带者状态，意思是指人体携带了 地中海贫血的基因。患者无症状或轻度贫 血，脾不大或轻度大。这些人通常能正常 生活，但可能有轻微的贫血症状，多在重 型患者家族调查时被发现。
疾病治疗

1轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列ຫໍສະໝຸດ Baidu一种或数种方法给予治疗。 1 一般治疗 注意休息和营养 ，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

2 输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。 少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫，使血红蛋 白维持在60-70g/L。对于重型β地贫应从早期开始给予中 、高量输血，维持患儿的血红蛋白(Hb)>90 g／L，以使 患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先 反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～ 150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞1次，使血红蛋 白含量维持在90g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉 着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
疾病治疗

3 铁鳌合剂 通常在定期输红细胞开始后的1～2年(即累计输红细胞 10一20次)，应检查血清铁蛋白(sF)水平；当SF>1000ug/L时应应开 始去铁治疗。临床广泛使用去铁胺，每日25~50mg/kg，每晚1次连 续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5 ～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用 不大，偶见过敏反应，长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍，剂 量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强 去铁胺从尿中排铁的作用。
护理措施 3饮食护理 避免进食一切可能引起溶血的食物或 药物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、蚕豆等等 ) ，多饮水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性 物质排泄。 4预防感染 注意患儿个人卫生，勤给患儿洗澡、 洗头、更衣；室内保持空气新鲜，经常开窗通风 ；勤漱口、早晚刷牙，口腔内有血泡或溃疡的涂 以碘甘油，保持大便通畅.
4器官衰竭：与铁血黄素沉着有
护理措施
1病情观察 评估患儿贫血的程度，了解患儿血红蛋白数值 。观察患儿面色，有无疲乏无力及活动后心慌气短；巩 膜、皮肤巩膜有无黄染；观察患儿有无生长发育迟缓， 身材矮小、消瘦、颧骨突出等外形异常表现。（根据外 周血血红蛋白含量讲贫血分为轻、中、重、极重4度，轻 度新生儿期144-120 g/L，儿童129-90 g/L中度：新生儿 120-90 g/L儿童90-60 g/L重度：新生儿90-60 g/L儿童6030 g/L极重度：新生儿<60 g/L,儿童<30 g/L） 2活动与休息 轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动； 重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息，减少机体 耗氧量防止贫血性心脏病的发生。




地中海贫血的护理
定义

地中海贫血又称海洋性贫血，是 由于一种或几种珠蛋白链的合成 受到部分或完全抑制，导致血红 蛋白成分组成异常，引起的一组 遗传性溶血性贫血
病因 本病是由于珠蛋白基因的缺失或点 突变所致，是合成血红蛋白的珠 蛋白链减少或缺失导致血红蛋白 结构异常，这种含有异常血红蛋 白的红细胞变形性降低，寿命缩 短，可以提前被人体的肝脾等破 坏，导致贫血甚至发育等异常。
5输血的护理 输血是治疗本病的主要方法之一。
护理措施
输血注意事项 1正确填写化验单，禁止同时采集两个病员的血标本，要严格查对制 度，以防混淆，发生差错。
2根据医嘱凭提血单取血，应与血库人员共同认真查对病人床号、姓 名、住院号、供血者及受血者血型、交叉配血试验结果；血量及采 血日期；血瓶包装是否严密，有无裂痕。切实检查血液质量。