肾上腺髓质激素

激素的调节
ACTH与糖皮质激素 动物摘除垂体后，髓质中酪氨酸 氢化酶、多巴胺β-羟化酶与PNMT的活性降低，而补 充ACTH则能使这种酶的活性恢复，如给予糖皮质激 素可使多巴胺β-羟化酶与PNMT活性恢复，而对酪酸 羟化酶未见明显影响，提示ACTH促进髓质合成儿茶 酚胺的作用，主要通过糖皮质激素，也可能有直接作 用。肾上腺皮质的血液经髓质后才流回循环，这一解 剖特点有利于糖皮质激素直接进入髓质，调节儿茶酚 胺的合成。
激素的调节
自身反馈调节 去甲肾上腺素或多巴胺在髓质细胞内 的量增加到一定数量时，可抑制酪氨酸羟化酶。同样， 肾上腺素合成增多时，也能抑制PNMT的作用，当肾 上腺素与去甲肾上腺素从细胞内释入血液后，胞浆内 含量减少，解除了上述的负反馈抑制，儿茶酚胺的合 成随即增加。
病例
陈粤君，女，39岁，居民 反复头晕半年，发现血压升高4天。 目前诊断：嗜铬细胞瘤 相关检查： CTA：腹主动脉左侧、左侧肾上腺区占位，考虑左侧肾 上腺来源的嗜铬细胞瘤
激素的代谢
在体内的肾上腺素与去甲肾上腺素通过单胺氧化酶 （MAO）与儿茶酚-O-甲基移位酶（COMT）的作用 而灭活。
髓质激素分泌的调节
交感神经 髓质受交感神经胆碱能节前纤维支配，交感 神经兴奋时，节前纤维末梢释放乙酰胆碱，作用于髓 质嗜铬细胞上的N型受体，引起肾上腺素与去甲肾上 腺素的释放。若交感神经兴奋时间较长，则合成儿茶 酚胺所需要的酪氨酸羟化酶、多巴胺β-羟化酶以及 PNMT的活性均增强，从而促进儿茶酚胺的合成。
合成及代谢
肾上腺髓质激素
肾上腺髓质可分别合成、释放的激素：主要有肾上腺 素（E）、去甲肾上腺素（NE）、多巴胺（DA），三 者在化学结构上均为儿茶酚胺类。血液及尿中的肾上 腺素几乎全部为肾上腺髓质分泌。去甲肾上腺素、多 巴胺还可来自其他组织中的嗜络细胞。
髓质激素的合成
备注
NADPH:烟酰胺腺嘌呤二核甘酸磷酸 PNMT:苯乙醇胺氮位甲基转移酶
激素的合成
髓质激素的合成与交感神经节后纤维合成去甲肾上腺 素的过程基本一致，不同的是在嗜铬细胞胞浆中存在 大量的苯乙醇胺氮位甲基移位酶（PNMT），可使去 甲肾上腺素甲基化而成肾上腺素。
激素的源自文库成
肾上腺素与去甲肾上腺素一起贮存在髓质细胞的囊泡 里内，以待释放。髓质中肾上腺素与去甲肾上腺素的 比例大约为4：1，以肾上腺素为主。在血液中去甲肾 上腺素除由髓质分泌外，主要来自肾上腺素能神经纤 维末梢，而血中肾上腺素主要来自肾上腺髓质。
病例
MN
第一次
第二次
第三次
76.8pg/ml
88.2pg/ml
69.3pg/ml
NMN
3092.8pg/ml
3805.3pg/ml
病例
发作时尿 游离肾上腺素 1.15ug/24h尿，尿 游离 去甲肾 上腺素 37.05ug/24h尿，尿游离多巴胺15.7ug/24h尿