恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)
免疫组化在软组织肿瘤诊断-青岛
黑色素瘤、痣细胞、肌上皮肿 瘤及富于肌上皮的肿瘤（多形 性腺瘤，腺样囊性癌，汗腺肿 瘤）
脂肪细胞及其肿瘤、软骨细胞 及其肿瘤
指突样树状突细胞及朗格罕细 胞 及 其 肿 瘤、 Rosai-Dorfman 病（窦组织细胞）
高度敏感，广泛应用于血管肿瘤的诊断 及肿瘤血管生成的研究。
血管内皮标记
CD34还存在于其他许多 外周神经鞘瘤/神经纤维瘤
软组织肿瘤：
（60－90%散在细胞阳性），
皮肤隆突性纤维肉瘤 上皮样肉瘤（60%），
（DFSP,>90%），
部分血管肌纤维母细胞瘤、
孤立性纤维性肿瘤 （SFT90%）,
3. 假肉瘤性炎性或组织细胞/血管内皮瘤样增生
Rosai-Dorfman病； 黄色肉芽肿性肾盂肾炎； 腹膜后黄色肉芽肿； 分支杆菌性梭形细胞假瘤； 乳头性内皮细胞增生； bacillary angiomatosis等
4. 形态酷似恶性的良性肿瘤
横纹肌母细胞瘤； 脂肪母细胞瘤； 放射性纤维瘤病； 非典型性/奇异性纤维组织细胞瘤； 多形性/梭形细胞脂肪瘤 多形性平滑肌瘤； 退变性（ancient) 神经鞘瘤/富于细胞性神经鞘
瘤； 神经母细胞性神经鞘膜瘤等。
5.酷似良性病变的肉瘤
细胞分化较好，异型性不明显，极易误 为良性。如，脂肪瘤样脂肪肉瘤、上皮 样血管内皮肉瘤等。
酷似炎性病变的肉瘤：炎性MFH，炎性 脂肪肉瘤，炎性纤维肉瘤等。
引言: 软组织肿瘤诊断的困难性
6.酷似癌、恶黑或淋巴瘤的肉瘤：上皮样 肉瘤，上皮样血管内皮细胞瘤，上皮样 的判断
上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤1例报告
上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤1例报告标签：恶性周围神经鞘膜瘤;免疫组化;诊断Keywords：Malignant Preipheral Nerve Sheath Tumor，immunohistochemistry，diagnosis恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）是由纤维母细胞、EMA 阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34 阳性的树突状细胞、原始神经上皮细胞等构成的一种异质性肿瘤[1]。
其在普通人群中的发病率为0.001%[2]，约25%-30%有家族史，多发于四肢和躯干，头颈部少见。
我院2014年10月收治1例上颌骨恶性外周神经鞘膜瘤病例，现报告如下：1 临床资料1.1 病史及临床资料患者女性，76岁，因“左上颌骨反复肿胀2年，左面部肿胀2月”入院。
现病史：患者2年前于当地县医院行局部义齿修复左上颌缺失后牙，随后出现义齿修复区牙龈反复肿痛，行抗炎治疗，具体用药不详，肿痛无好转，即拆除修复体，拔除左上后牙残根并行肿痛区牙龈切取活检术，自诉活检病理回示为慢性炎症，患者未能提供活检病理报告，术后口内肿痛牙龈逐渐好转，2月前无明显诱因再次出现左上颌后牙牙龈肿胀并伴左面部肿胀，稍疼痛不适，再次于当地医院抗炎治疗无好转。
随后就诊于我院，我院以“左侧上颌骨肿瘤”收治入院。
我院石蜡病理切片会诊报告（H14337）：左侧上颌纤维性牙龈瘤（图a）;患者当地CT片示左侧上颌骨前外侧见类圆形病变，临近骨面轻度吸收，病变区中央密度稍低，不能排除恶性肿瘤，再次行活检，2014-11-10我院病理回示（14347）：左侧上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤（低度恶性），免疫组化示肿瘤细胞：Vimentin（+）、S100（+，弥漫，强）、CD45（-）、GFAP（-）、CK（-）、CD99（-）、HMB45（-）、CD68（-）、EMA（-）、NS（-）、Desmin（-）、MyoD1（-）。
恶性周围神经鞘膜瘤17例 MSCT 及 MRI 表现与病理对照分析
恶性周围神经鞘膜瘤17例 MSCT 及 MRI 表现与病理对照分析孙沛毅;王铮;韦小梅【期刊名称】《中国临床新医学》【年(卷),期】2014(000)004【摘要】目的：分析恶性周围神经鞘膜瘤（ MPNST）的MSCT、MRI及病理学表现，以提高诊断准确性。
方法收集17例经手术病理证实的MPNST，将其MSCT、MRI表现并与病理进行对照分析。
结果17例中，上肢4例，下肢4例，颈背部3例，骶髂关节区3例，椎管内2例，食管1例。
肿瘤巨大，瘤内坏死出血常见，钙化较少。
MSCT平扫多为等、低混杂密度影，MRI平扫T1 WI多呈等、略低信号，T2 WI及STIR序列多呈高、低混杂信号，增强扫描瘤体多呈边缘环形明显强化，瘤内实性部分结节状、斑索状不均匀明显强化。
病理：肿瘤多呈球形或纺锤形，有假包膜，与神经干粘连，瘤内常坏死、出血，可囊变，钙化少见。
镜下肿瘤细胞多形性，以梭形细胞为主；NSE、S-100、CD56、Vimentin标记物多呈阳性。
结论恶性周围神经鞘膜瘤多位于较大神经干走行区。
CT、MRI表现与病理成分有较强相关性，结合二者有助于提高诊断与鉴别诊断水平。
【总页数】4页(P310-313)【作者】孙沛毅;王铮;韦小梅【作者单位】530021 南宁，广西医科大学第一附属医院放射科;530021 南宁，广西医科大学第一附属医院放射科;530021 南宁，广西医科大学第一附属医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R739.4【相关文献】1.胸部良恶性孤立性纤维性瘤的MSCT表现与病理对照 [J], 隋愿;史振乾;史富磊2.胃肠间质瘤的MSCT和MRI表现及病理对照研究 [J], 汪俊萍;白人驹;孙浩然;赵新;杨晶3.腹盆部孤立性纤维瘤的MSCT、MRI表现与病理对照分析 [J], 赵育英;毛新峰;姚丽娣;宋鹏涛4.良、恶性消化道间质瘤MSCT影像学表现及其病理对照分析 [J], 全志成;邱强;许欣5.周围型肺癌胸膜凹陷征的CT和MRI表现与病理对照 [J], 肖湘生;吴华伟;李惠民;刘士远;李成洲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
2016WHO中枢神经系统肿瘤新分类
神经元与混合型神经元--胶质肿 瘤
增加的新分型1
•弥漫型软脑膜胶质神经元肿瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor），也就是既往文献报道的儿童浸润型少 突胶质细胞样的软脑膜肿瘤。这类肿瘤好发于儿童和青少年， 常引起弥漫的软脑膜病变，组织学可见到有类似少枝的OLC 样细胞，表达OLIG2、S-100和Syn，在一部分的病例中见到神 经元成分；但如病灶长在脊膜上有时很难找到肿瘤实质细胞。 这种肿瘤常具有BRAF基因融合、染色体1p缺失和/或19q的缺 失，却没有IDH的突变。
• 新版删除了原浆型星形胶质细胞瘤和纤维型星形胶质细胞 瘤，保留了IDH突变的肥胖型星形细胞瘤。删除了大脑胶 质瘤病的诊断，改成一种胶质瘤的生长模式。脑内广泛浸 润多个脑叶，双侧生长和突入幕下的大脑胶质瘤病现在作 为多种弥漫型胶质瘤亚型的生长模式。
胶质母细胞瘤
新版分为 •胶质母细胞瘤，IDH-野生型（约占90%的患者），原发胶母， 主要发生于55岁以上的患者；
•弥漫型胶质瘤包括WHO分级II级和III级的星形细胞瘤，II级和 III级的少突胶质细胞瘤，IV级的胶质母细胞瘤，以及儿童相 关的弥漫型胶质瘤。这种新分类将毛细胞星形细胞瘤、多形 性黄色星形细胞瘤（生长方式局限、缺乏IDH突变、有BRAF 融合/突变）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（TSC1/TSC2突变） 与弥漫型胶质瘤相区分开来。即弥漫型星形细胞瘤和少突胶 质细胞瘤归为一类（都有IDH突变），而毛细胞星形细胞瘤 和弥漫性星形细胞瘤不属于一类（毛瘤为BRAF融合）。
（a）影像学病灶位置表浅（b）与周围脑组织看似界清，但常 有转移（c）大的上皮样细胞，胞浆嗜酸，空泡核，大核仁； 部分肿瘤细胞出现核偏位，核旁包涵体，类似于横纹肌样细胞 （箭头）（d） 部分肿瘤周围可出现低级别胶质瘤形态，如局 灶出现多形性黄色星形细胞瘤PXA样区域，如怪异的巨核细胞 但缺乏核分裂，大量嗜酸性颗粒小体，类似空泡样星形细胞的 黄瘤区。
【免费下载】WHO中枢神经系统肿瘤分类
[肿瘤分级]中枢神经系统肿瘤分类及分级（WHO，2007）Ⅰ、神经上皮性肿瘤一．星形细胞肿瘤1、毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）9421/1黏液性毛细胞型星形细胞瘤（Ⅱ）9425/32、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）9384/13、多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ⅱ）9424/34、弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ）9400/3纤维型星形细胞瘤（Ⅱ）9420/3肥胖细胞性星形细胞瘤（Ⅱ）9411/3原浆型星形细胞瘤（Ⅱ）9410/35、间变性星形细胞瘤（Ⅲ）9401/36、多形性胶质母细胞瘤（Ⅳ）9440/3巨细胞型胶质母细胞瘤（Ⅳ）9441/3胶质肉瘤（Ⅳ）9442/37、大脑胶质瘤病（Ⅲ）9381/3二．少突胶质细胞的肿瘤1、少突胶质细胞瘤（Ⅱ）9450/32、间变性少突胶质细胞瘤（Ⅲ）9451/3三．混合性胶质瘤]1、少突星形细胞瘤（Ⅱ）9382/32、间变性少突星形细胞瘤（Ⅲ）9382/3四．室管膜肿瘤1、室管膜下瘤（Ⅰ）9383/12、粘液乳头状型室管膜瘤（Ⅰ）9394/13、室管膜瘤（Ⅱ）9391/3富细胞型（Ⅱ）9391/3乳头状型（Ⅱ）9393/3透明细胞型（Ⅱ）9391/3伸展细胞型（Ⅱ）9391/3 4、间变性室管膜瘤（Ⅲ）9392/3 五．脉络丛肿瘤1、脉络丛乳头状瘤（Ⅰ）9390/02、不典型脉络丛乳头状瘤（Ⅱ）9390/1 2、脉络丛癌（Ⅲ）9390/3六．不明起源的神经胶质肿瘤1、星形母细胞瘤9430/32、三脑室脊索瘤样胶质瘤（Ⅱ）9444/13、血管中心性胶质瘤（Ⅰ）9431/1七．神经元和混合神经元－胶质肿瘤1、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ）(Lhermitte-Duclos) 9493/0 2、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤（Ⅰ）9412/1 3、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ）9413/04、神经节细胞瘤（Ⅰ）9492/05、神经节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）9505/16、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ）9505/37、中枢性神经细胞瘤（Ⅱ）9506/18、脑室外神经细胞瘤（Ⅱ）9506/19、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅱ）9506/110、乳头状胶质神经元肿瘤（Ⅰ）9509/111、四脑室Rosette-forming胶质神经元肿瘤（Ⅰ）9509/112、副神经节瘤（Ⅰ）8680/1八．松果体实质肿瘤1、松果体细胞瘤（Ⅰ）9361/12、中等分化的松果体实质肿瘤（Ⅱ-Ⅲ）9362/33、松果体母细胞瘤（Ⅳ）9362/34、松果体区乳头状肿瘤（Ⅱ-Ⅲ）9395/3九．胚胎性肿瘤1、髓母细胞瘤（Ⅳ）9470/3促纤维增生/结节型髓母细胞瘤（Ⅳ）9471/3髓母细胞瘤伴广泛结节（Ⅳ）9471/3间变型髓母细胞瘤（Ⅳ）9474/3大细胞型髓母细胞瘤（Ⅳ）9474/3 2、CNS原始神经外胚层肿瘤（Ⅳ）9473/3CNS神经母细胞瘤（Ⅳ）9500/3CNS神经节细胞神经母细胞瘤（Ⅳ）9490/3髓上皮瘤（Ⅳ）9501/3室管膜母细胞瘤（Ⅳ）9392/3 3、非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤（Ⅳ）9508/3Ⅱ、颅内及脊柱旁神经肿瘤一．雪旺细胞瘤（神经鞘瘤）（Ⅰ）9560/0富细胞型（Ⅰ）9560/0丛状型（Ⅰ）9560/0黑色素型（Ⅰ）9560/0二．神经纤维瘤（Ⅰ）9540/0丛状型（Ⅰ）9550/0三．神经束膜瘤（Ⅰ-Ⅲ）1、神经束膜瘤，NOS（Ⅰ）9571/02、恶性神经束膜瘤9571/3四．恶性外周性神经鞘膜瘤（MPNST）（Ⅲ-Ⅳ）1、上皮样型MPNST（Ⅲ-Ⅳ）9540/32、MPNST伴间叶性样分化（Ⅲ-Ⅳ）9540/33、黑色素型MPNST（Ⅲ-Ⅳ）9540/34、MPNST伴腺样分化（Ⅲ-Ⅳ）9540/3Ⅲ、脑膜肿瘤一．脑膜皮细胞肿瘤脑膜瘤9530/01、脑膜皮型脑膜瘤（Ⅰ）9531/02、纤维型（成纤维型）脑膜瘤（Ⅰ）9532/03、过渡型（混合型）脑膜瘤（Ⅰ）9537/04、砂粒型脑膜瘤（Ⅰ）9533/05、血管瘤型脑膜瘤（Ⅰ）9534/06、微囊型脑膜瘤（Ⅰ）9530/07、分泌型脑膜瘤（Ⅰ）9530/08、富淋巴-浆细胞型脑膜瘤（Ⅰ）9530/09、移行型脑膜瘤（Ⅰ）9530/010、脊索瘤样型脑膜瘤（Ⅱ））9538/111、透明细胞型脑膜瘤（Ⅱ9538/112、非典型脑膜瘤（Ⅱ）9539/113、乳头状瘤型脑膜瘤（Ⅲ）9538/314、横纹肌样型脑膜瘤（Ⅲ）9538/315、间变性（恶性）脑膜瘤（Ⅲ）9530/3二．间叶性非脑膜皮肿瘤1、脂肪瘤（Ⅰ）8850/02、血管脂肪瘤（Ⅰ）8861/03、冬眠瘤（Ⅰ）8880/04、脂肉瘤（颅内）（Ⅳ）8810/35、单发纤维性肿瘤（Ⅰ）8815/06、纤维肉瘤（Ⅳ）8810/37、恶性纤维组织细胞瘤（Ⅳ）8830/38、平滑肌瘤（Ⅰ） 8890/09、平滑肌肉瘤（Ⅳ） 8890/310、横纹肌瘤（Ⅰ） 8890/011、横纹肌肉瘤（Ⅳ） 8890/312、软骨瘤（Ⅰ） 9220/013、软骨肉瘤（Ⅳ） 9220/314、骨瘤（Ⅰ） 9180/015、骨肉瘤（Ⅳ） 9180/316、骨软骨瘤（Ⅰ） 9210/017、血管瘤（Ⅰ） 9120/018、上皮样血管内皮瘤（Ⅱ） 9133/119、血管外皮细胞瘤（Ⅱ） 9150/120、间变性血管外皮细胞瘤（Ⅲ） 9150/321、血管肉瘤（Ⅳ） 9120/322、卡波西（Kaposi）肉瘤（Ⅳ） 9140/323、Ewing 肉瘤-PNET（Ⅳ） 9364/3三．脑膜原发性黑色素细胞病变1、弥漫性黑色素细胞增生 8728/02、黑色素细胞瘤 8728/13、恶性黑色素瘤 8720/34、脑膜黑色素瘤病 8728/3四．与脑膜相关的其它肿瘤血管母细胞瘤（Ⅰ） 9161/1Ⅳ、淋巴瘤和造血组织肿瘤一．恶性淋巴瘤 9590/3二．浆细胞瘤 9731/3三．颗粒细胞肉瘤 9930/3Ⅴ、生殖细胞肿瘤一．胚生殖细胞瘤 9064/3二．胚胎癌 9070/3三．卵黄囊瘤 9071/3四．绒毛膜上皮癌 9100/3五．畸胎瘤 9080/1成熟型 9080/1未成熟型 9080/3畸胎瘤恶性变 9084/3六．混合性生殖细胞肿瘤 9085/3Ⅵ、鞍区肿瘤一．颅咽管瘤（Ⅰ） 9350/1成釉细胞瘤型（Ⅰ） 9351/1乳头状型（Ⅰ） 9352/1二．颗粒细胞瘤（Ⅰ） 9582/0三. 垂体细胞瘤（Ⅰ） 9432/1四. 腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤（Ⅰ） 8291/0Ⅶ、转移瘤（Ⅰ）注：括号中的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ为肿瘤分级，未标明数字的肿瘤，由于其生物学行为多变，缺乏足够的临床和病理学资料，WHO未给明确分级。
H3K27me3在恶性外周神经鞘膜瘤中的研究进展
H3K27me3在恶性外周神经鞘膜瘤中的研究进展
林香桃;谈顺
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2024(40)5
【摘要】恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath
tumor,MPNST)是一种罕见的源自周围神经的软组织肉瘤,其组织学特征复杂且缺乏特异性免疫组化标志物,是较难诊断的肿瘤之一。
组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(histone 3 trimethylated on lysine 27,H3K27me3)的修饰是表观遗传中重要的基因沉默标志,参与调节细胞分化与增殖之间的平衡,其异常表达与多种肿瘤密切相关。
近年,随着H3K27me3作为MPNST的辅助诊断标志物应用于临床,已有进一步的研究。
该文现对H3K27me3在MPNST的发生、发展、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后的研究进展进行综述,以期为该领域的深入研究和临床应用提供有益的参考。
【总页数】5页(P531-535)
【作者】林香桃;谈顺
【作者单位】中南大学湘雅医学院附属海口医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.43
【相关文献】
1.恶性外周神经鞘膜瘤中基质金属蛋白酶-9及其组织金属蛋白酶抑制剂的表达与临床病理和预后的相关性研究
2.恶性外周神经鞘膜瘤中TBX2基因突变及相关蛋白表达的临床意义
3.恶性外周神经鞘膜瘤中MMP-2和TIMP-2的表达
4.MMP-9及TIMP-1在恶性外周神经鞘膜瘤中的表达及意义
5.H3K27me3表达缺失是散发性和放射相关性恶性外周神经鞘膜瘤的一种高敏感性标志物
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恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)
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目录
CONTENTS
1 单击添加目录项标题 2 MPNST的概述 3 MPNST的治疗 4 MPNST的预防和护理 5 MPNST的研究进展
单击此处添加章节标题
MPNST的概述
定义和分类
定义：恶性周围神经鞘 膜瘤(MPNST)是一种 罕见的恶性肿瘤，起源 于神经鞘膜细胞。
症状和体征
疼痛：通常是首发症状，可表 现为持续性或间歇性疼痛
感觉异常：表现为麻木、针刺 感、烧灼感等
运动障碍：表现为肌肉无力、 肌肉萎缩等
自主神经功能障碍：表现为体 位性低血压、阳痿等
诊断和鉴别诊断
诊断方法：病 理学检查是确 诊恶性周围神 经鞘膜瘤的金 标准，包括活 检和免疫组织
化学染色。
鉴别诊断：需 与良性神经鞘 瘤、神经纤维 瘤、肉瘤等相 鉴别，主要依 据病理学检查 结果进行鉴别。
MPNST的预防和护理
预防措施
保持健康的生活 方式：合理饮食、 适量运动、戒烟 限酒
避免长期接触有 害物质：如苯、 甲醛等
定期进行体检： 早期发现、早期 治疗
积极治疗慢性疾 病：如糖尿病、 高血压等
护理和康复
定期进行体检， 及时发现并治 疗恶性周围神
经鞘膜瘤 (MPNST)。
术后护理：定 期更换敷料， 保持伤口清洁，
定期复查和随访
定期进行体检，及早发现肿瘤迹象 术后定期进行影像学检查，监测肿瘤是否复发 长期随访，关注患者生存质量 根据医生建议，调整随访频率和检查项目
MPNST的研究进展
基础研究进展
MPNST的基因突变研究：发现新的突变基因及其与疾病进展的关系。
面部恶性外周神经鞘膜瘤一例
面部恶性外周神经鞘膜瘤一例恶性外周神经鞘膜瘤(m alignant peripheral nervesheath tumor,mpnst)为一种比较少见的恶性肿瘤。
约占软组织肉瘤的5%[1]，预后不良。
多发于四肢和躯干，头颈部少见。
我院收治1例面部恶性神经鞘膜瘤病例，报道如下。
1 临床资料某女，83岁，主因“右侧面部肿物发现5年”入院。
肿物被发现时约“栗子”大小，无明显不适。
未经治疗，肿物明显长大。
专科情况：右侧面部隆起，可触及一约10cm×8cm×4cm大小肿物，表面光滑，质地中等，活动度可，无明显压痛（如图1）。
处理：在全麻下行“右侧面部肿物切除术”。
因患者年龄较大，患者家属极力要求保证面部外形及术后生活质量等原因，本手术仅在行右侧面部肿物切除术的基础上适度扩大切除肿物周围软组织，未行肿瘤周围上颌骨及眶底等部的切除。
术中见肿物包膜较完整，与周围组织稍粘连，并突入颞下窝内。
肿瘤中上部为囊性，质软；其余部为实性，质地中等。
术后病理诊断为：“（右面部）恶性神经鞘膜瘤”。
免疫组化结果：s-100（-）、nse（+）、mbp（-）、vim（+）、actin（-）、cd68（个别细胞+）、cd34（部分区弱+）、ck（-），如图2。
术后1年，患者颌面部功能良好，面部塌陷不明显。
但复查ct见颞下窝内约1.0cm×0.8cm×0.8cm肿物，可疑复发，患者及家属拒绝继续检查及治疗。
2 讨论mpnst是描述那些曾被称作恶性神经鞘瘤(恶性雪旺细胞瘤)、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤的肿瘤，1993年who正式将该类肿瘤命名为恶性外周神经鞘膜瘤。
恶性外周神经鞘膜瘤是schwam细胞的恶性肿瘤，多数起源于神经纤维瘤，少数起源于神经鞘瘤，由神经鞘细胞、神经束衣及神经内衣细胞组成。
结合本例患者肿瘤位置，该肿瘤应为来源于三叉神经的恶性外周神经鞘膜瘤。
2.1 临床特点：mpnst为一种比较少见的恶性肿瘤，普通人群的发病率为0.00l%，占全身所有软组织肉瘤的5%[1]。
恶性外周神经鞘瘤临床特点
恶性外周神经鞘瘤临床特点神经鞘瘤是很多人不熟悉的，这类疾病比较复杂，患有这样疾病后，患者身体会有明显症状，因此治疗的时候，要根据自身疾病症状进行，这样对缓解疾病才会有很好帮助，恶性外周神经鞘瘤是怎么回事呢，对恶性外周神经鞘瘤临床特点都有什么呢，下面就详细介绍下，使得有一些了解。
恶性外周神经鞘瘤：【临床特点】症状包括肿块、疼痛、鼻出血、扁桃体的易位和肿胀、鼻塞和鼻窦炎。
【大体检查】MPNST通常中央膨大两端变细，有假包膜，苍白色，质硬，偶尔表面可见溃疡。
常浸润软组织和骨。
肿瘤体积常较大(大于5cm)，出血和坏死常见。
【肿瘤扩散和分期】常沿着三叉神经或通过卵圆孔转移到邻近部位是其特征。
MPNST可转移到肺、骨和肝;上皮性变型常转移到局部淋巴结。
【组织病理学】MPNSTs有梭形细胞性和上皮细胞性两种类型，两种类型在低倍镜下，都可见致密细胞区和细胞少的黏液样变区相交互。
常见到局部坏死和血管周肿瘤细胞的聚集。
肿瘤细胞呈肥胖梭形，常以紧密编织状的束样排列，呈"人"字形构象。
在另外一些区域，肿瘤细胞呈波浪状排列，纤维状的细胞质延伸，排列在一个较疏松的黏液样基质中，局部的核可能呈栅栏状排列。
肿瘤细胞异形性变化较大，有一个高的核浆比和核分裂活动。
鼻腔鼻窦的MPNSTs较发生在其他部位的恶性程度较低，常为低度恶性。
有或无神经的分化。
伴有横纹肌母细胞的MPNSTs被称为恶性蝾螈瘤。
在对恶性外周神经鞘瘤临床特点认识后，治疗恶性外周神经鞘瘤的时候，都是要根据自身疾病特点进行，而且这类疾病治疗时间比较长，而且患者身体恢复过程中，要注意事项比较多，这样对疾病改善才会有帮助的。
恶性肿瘤性周围神经病
3
运动障碍：患者可
能出现肌肉无力、
肌肉萎缩、运动协
调性下降等症状
诊断方法
01
病史询问： 了解患者病 史，包括症 状、家族史 等
02
体格检查： 检查患者神 经系统功能， 如肌力、感 觉、反射等
03
实验室检查： 包括血液检 查、尿液检 查、脑脊液 检查等
04
影像学检查： 如X线、CT、 MRI等，用 于检查肿瘤 位置、大小 等
恶性肿瘤性周围神经病
刀客特万
目录
01. 恶性肿瘤性周围神经病的概述 02. 恶性肿瘤性周围神经病的治疗 03. 恶性肿瘤性周围神经病的护理
恶性肿瘤性周围神 经病的概述
1
发病原因
01
遗传因素：家族遗传病史可能导致恶性肿瘤性周围神经病
02
环境因素：长期接触有毒物质或辐射可能导致恶性肿瘤性周围神经病
康复护理
Hale Waihona Puke 1康复目标：提高生活质量，恢复功能
2
康复计划：制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、心理等
3
运动康复：进行适当的运动，如散步、瑜伽等，以增强肌肉力量和关节灵活性
4
心理康复：提供心理支持，帮助患者克服心理障碍，增强信心和勇气
5
营养支持：提供营养丰富的饮食，以促进康复和恢复健康
谢谢
03
病毒感染：某些病毒感染可能导致恶性肿瘤性周围神经病
04
免疫系统异常：免疫系统异常可能导致恶性肿瘤性周围神经病
临床表现
疼痛：患者可能出 现持续性、剧烈的
疼痛，可能涉及多 1
个部位
自主神经功能障碍： 4
患者可能出现皮肤 干燥、出汗异常、
血压波动等症状
中枢神经系统肿瘤的WHO分类
中枢神经系统肿瘤的WHO分类（1993）1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue)1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor)1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma)1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary)1.1.1.2原浆型(Protoplastnic)1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic)1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】1.1.3 胶质母细胞细胞瘤（glioblastoma）1.1.3.1 变型（variants）,巨细胞胶质母细胞瘤（giant cell glioblastoma）1.1.3.2 胶质肉瘤（gliosacoma）1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma)1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma)1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs)1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours)1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma)1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic（malignant)oligodendroglioma】1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours)1.3.1 室管膜瘤（ependymomal）1.3.1.1 变型（variants）:J细胞型(Cellular)1.3.1.2 乳头型(papillary)1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell )1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma]1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma)1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma)1.4 混合性胶质瘤（Mixed gliomas）1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma)1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】1.4.3 其他（other）1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours)1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma)1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma)1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin)1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma)1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal)1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri)1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours)1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma)1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】1.7.3 多纤维性婴儿节细胞腔质瘤(Desmoplastic infantile ganglioglioma)1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤(Dysernbryoplastic neuroepithelial tumour)1.7.5 节细胞脏质瘤(Gang]ioglioma)1.7.6 间变性(恶性)节细胞胶质瘤【Anaplastic(malignant) ganglioglioma]1.7.7 中央性神经细胞瘤(Central neurocytoma)1.7.8 终丝副神经节瘤(paraganglioma of the filum terminale)1.7.9 嗅神经母细胞瘤(感觉性神经母细胞瘤)【Olfactory neuoblastoma(aestbesioneuroblastoma)】1.7.9.1 变型(Variant}：嗅神经上皮瘤(Olfactory neuroepithelioma )1.8松果体实质肿瘤(Pineal parenchyma]tumours)1.8.1松果体细胞瘤(Fineoeytoma)1.8.2松果体母细胞瘤(Pineoblastoma)1.8.3 松果体细胞与松果体母细胞混合癌（Mixed／transitional pineal tumours）1.9胚胎性肿瘤(Embryonal tumours)1.9.1髓上皮瘤(Medulloeplthelioma )1.9.2神经母细胞瘤neurobiastoma)1.9.2.1 变型(V ariant)：节细胞神经母细胞瘤(Gangli oneuroblastoma)1.9.3 室管膜母细胞瘤(Ependymoblastoma)1.9.4 原始神经外胚层肿瘤(PNET)【Primitive neuroectodermal tumours(PNETs)】1.9.4.1 髓母细胞瘤(M ulloblastoma)1.9.4.1.1 变型( variants ):多纤维性髓母细胞瘤(Desmoplastie medulloblastoma)1.9.4.1.2 肌母髓母细胞瘤(Mednllomvoblastoma)1.9.4.1.3 黑素性髓母细胞瘤(Mel anotic medulloblastoma)2.脑神经及脊神经的肿瘤（Tumours of cranial and spinal nerves)2.1 施万瘤(神经鞘膜瘤，神经瘤)【Schwannomal(nenrilernmoma,neurimomal)2.1.1.1 变型(Variants)：细胞型(CeLLuLar)2.1.1.2 丛状型(Plexiform)2.1.1.3 黑素型【Melanoticl2.2 神经纤维瘤(eurofihromal)2.2.1 局限型(孤立型)[circumseribed(silitary)】2.2.2 丛状型 (pleniform )2.3 恶性周围神经鞘膜肿瘤(神经源性肉瘤、间变性神经纤维瘤、恶性施万瘤”)【Malignant peripheral nervesheath tumour(MPNST)(Neurogenic sarcoma 、Anaplastic neurofihroma “Malignant schwannoma”)]2.3.1.1 娈型(Variants):上皮样型(Epithelioid)2.3.1.2 伴有问质和(或)上皮分化的MPNSTl（MPNST with divergent mesenehymal and／or epithelial differentiation ）2.3.1.3 黑素瘤(Melanotic)3. 脑(脊)膜肿瘤(Tumours of the veninges )3.1 脑(肯】膜上皮细胞肿瘤(Tumours of mening othelial cells J3.1.1 脑(肯j膜瘤(Meningioma1)3.1.1.1 变型（varlants）：脑膜上皮型(Meningothelial)3.1.1.2 纤维型 [Fib rou s （Fibrobl astic）]¨3.1.1.3 移行型(混合型)【Transitional(mixed)】3.1.1.4 砂粒型(Psammomatours)3.1.1.5 血管瘤型(Angiomatous)3.1.1.6 徽囊型(Microcystic)3.1.1.7 分泌型(Secretory)3.1.1.8 透明细胞型(Clear cell J3.1.1.9 脊索样型(Chordoul)3.1.1.10 淋巴浆细胞型(Lymphoplasmacyte-rich)3.1.1.11 化生型(Metaplastic)3.1.2 非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma)3.1.3 乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)3.1.4 问变性(恶性)脑膜瘤[Anaplastic(Malignabt)meningeoma]3.2 脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤(Meseuechymal,nonmeneningothelial tumour0良性肿瘤（benign neoplasmas）3.2.1 骨软骨瘤(Osteocartilaginous tumours)3.2.2 脂肪瘤（lipomal）3.2.3 纤维组织细胞瘤(Fibrous histiocytoma)3.2.4 其他（others）3.2.5 血管外皮细胞瘤(Homangiopericytomal)3.2.6 软骨肉瘤(Chondrosareoma)3.2.6.1 变型l(Variant )：间质性软骨肉瘤（Mesenchymal chondrnsarcoma）3.2.7 恶性纤维组织细胞瘤{Malig nant fibrous histrocytoma)3.2.8 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)3.2.9 脑膜肉瘤病(meningeal sarcomatosia)3.2.10 其他(Other)3.3 原发性黑素细胞病变(Primary melanoeytic lesions)3.3.1 弥漫性黑素细胞增生症l(Diffuse melanosis)3.3.2 黑素细胞瘤(Melanneocytoma)3.3.3 恶性黑素瘤(Malignant melanoma)3.3.3.1 变型(Variant)：脑膜黑索瘤病(Meningeal melanomatosis)3.4组织来源未定的肿宿(Tumours of uncertain histogenesis)3.4.1血管母细胞瘤{毛细血管性血管母细胞瘤)[Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)]3.淋巴瘤和造血系统肿瘤（Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms)4.1恶性淋巴瘤fMalignant eymphomas)4.2浆细胞瘤（Plasmaeytoma）4.3粒细胞肉瘤(Granulocytic sarcoma)4.4其他（others）5. 生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumours)5.1 牛殖细咆瘤(Germlnoma5.2 胚胎性癌（Embryonal carcinoma)5.3 卵黄囊瘸（内胚窦瘤)【Yolk sarcomar(Endoderreal sinus tumour)]5.4 绒毛膜癌（Choriateareinoma）5.5 畸胎瘤（teratoma）5.5.1 未成熟型（inmature）5.5.2 成熟型(mature)5.5.3 畸脑瘤恶变（teratoma with malignant transformation）5.6混台性生殖细胞瘤(Mixed germ cell tumours)6.囊肿及肿瘤样病变 (Cysts and Tumour—like Lesions)6.1颅颊裂囊肿(Rathke elett cyst)6.2表皮样囊肿(Epidermoid cyst)6.3皮样囊肿（dermoid cyst）6.4第二脑室胶样囊肿（colloid cyst of the third ventricle）6.5 肠源性囊肿(Enterogenous cyst)6.6 神经胶质囊肿(Neuroglial cyst)6.7 颗粒细胞瘤（迷芽瘤，垂体细胞瘤）[Granular ceil Yentricle(Choristoma，Pituieytomal0) 6.8 下丘脑神经元性错构瘤(Hypothalamic neuronal hamartoma)6.9 鼻胶质异位（ Nasal glial heterotopia）7.鞍区肿瘤(Tumours of the Sellar Region)7.1垂体腺瘤（pituitary adenoma）7.2垂体腺癌（Pituitary carcinoma）7.3颅咽管瘤（craniopharyngioma）7.3.1 变型(Variants)：牙蚰质型(Adamantinomatous7.3.2 乳头状型(Papillary)8.局部侵犯性肿瘤(Local Extensions from Regional tumour)8.1副神经节瘤(化学感觉器瘤)【Paraganglioma（chemodecttoma）】8.2脊索瘤(chordoma)8.3 软骨瘤（chondroma）软骨肉瘤(Chondrosarcoma)8.3各种癌肿（carcinoma）9.转移性肿瘤（Melastatle T umours）10. 未分娄的肿瘤（Unclassifted T umour)表3 世界卫生组织神经系统肿瘤的分类(2000年)神经上皮组织肿癌(Tt．NdOORS OF曼形细胞肿糟{ strocvtic tumcum)TISSUE孙漫性星形细胞瘤9400／3(Difu⋯ r0cvtoma 9400／3)纤维型星形细胞瘤9400／3(Fib⋯ill troe~10ma 9400／3 J原浆型星形细胞喧9410／3【Protoplasmie a~tl'o⋯to a 9410／3／肥胖细胞型星形细胞瘤94I1／3lGemi o⋯ti asI r0㈣to a 9411，3 J同变性星形细胞瘤9401／3IAnaplaslle asI roeytom&9401／3)胶质母细胞瘤9440／3(Glioblast0ma 9440／3 J巨细胞胶质母细胞瘤9441／3(Giant cel ]ioblast⋯ 9441／3)胶质肉瘤9442／3【Gli～ r⋯ a 9442／3)毛细胞型星形细胞喧 2l／l(Pi]ocyti⋯ I r0cv_0ma 942l／l J多形性黄色星形细胞喧9424／3lPIeomorphi⋯⋯th tro toma 9424／'3)室管膜下巨细胞星形细胞瘤9384／1fSubependYreal￡iant cel⋯tro to 9384／1)少突腔质细胞肿癌{OI‘g0dend glial lumours)步突胶贡瘤9450／3(Oligodend roglioma 9450／3)问变性少突胶质瘤9451／3(Anaplastic 0】 g。
神经鞘瘤最佳治疗方法
神经鞘瘤最佳治疗方法
神经鞘瘤是一种恶性神经外皮肿瘤，治疗方法会因病情、患者年龄和身体状况而有所不同。
以下是一些可能的治疗方法：
1. 手术切除：手术是主要的治疗方法，通过手术可以将肿瘤完全切除。
对于小型和局限性的肿瘤，手术通常可以取得良好的效果。
2. 放射治疗：放射治疗可以在手术后或手术前使用，通过高能X射线或其他放射线来杀死肿瘤细胞。
放射治疗常常用于大型或难以手术切除的肿瘤。
3. 化疗：化疗是使用化学药物来杀死肿瘤细胞。
对于神经鞘瘤，化疗通常是作为辅助治疗手段使用，可以在手术前或手术后进行。
4. 靶向治疗：一些先进的靶向药物可以针对神经鞘瘤中的特定变异基因进行干预，以抑制肿瘤生长和扩散。
5. 免疫疗法：免疫疗法可以通过增强患者的免疫系统来攻击和杀死肿瘤细胞。
例如，使用免疫检查点抑制剂可以阻止肿瘤细胞抑制免疫系统的反应。
最佳的治疗方法会根据患者的具体情况而定，如年龄、健康状况、肿瘤的位置和大小等。
因此，建议患者咨询专业医生并根据医生的建议选择合适的治疗方案。
鞍区恶性周围神经鞘膜瘤一例_孟艳举
文 献 报 道 中 确 诊 为 MPNST 的 患 者 几 乎 都 术 前 误 诊。 MPNST 的病理表现具有特异性。肿瘤肉眼观察色泽多为灰白 色，部分呈灰褐、灰 红 色，质 地 多 偏 韧，不 均 匀，一 般 有 包 膜。 镜 下［1］细胞形态不一，分化较好的富含细胞区与稀疏区，黏液样变 性交错存在，瘤细胞长梭形，核呈卵圆形或梭形，梭形瘤细胞密 集，呈束状排列，异型性不明显但可见核分裂； 分化差的常出现 体积硕大的单核或多核瘤巨细胞，瘤细胞异形性明显，核分裂活 跃。肿瘤多 呈 侵 袭 性 生 长。其 免 疫 表 型 呈 明 显 的 异 质 性，孟 刚［6］报 道，Vim、CK、EMA、GFAP 及 desmin 的 阳 性 率 分 别 为 95. 6% 、22. 2% 、35. 5% 、4. 4% 及 6. 6% 。特别是 S-100，Ki-67 的 增殖指数及 CD68 和 p53 的免疫组化染色是周围神经鞘瘤诊断 和分级简单而有效的指标［7］，约 50% ～ 90% 的 MPNST 染色 S100 阳性，但多为灶性或少数瘤细胞弱阳性反应。本例 S-100 局 灶（ + ） ，Vim（ + ） ，CK（ + ） ，Ki-67 高达 35% ，免疫组化指征提示 该患者符合 MPNST 的诊断。MPNST 常需与以下肿瘤鉴别［8］： （ 1） 良性神经鞘瘤： 有无核分裂及坏死是鉴别良恶性的要点； （ 2） 纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤： S-100 均为阴性； （ 3） 恶性 黑色素瘤： 该肿瘤也表达 S-100，但电镜下可见黑色素小体或前 黑色素小 体； （ 4 ） 平 滑 肌 肉 瘤： MPNST 不 表 达 平 滑 肌 型 actin （ HHF35） ，它是区别 MPNST 与平滑肌肉瘤的关键［6］。此外，本 例应重点与鞍区垂体瘤进行鉴别，NFKB［9］的增强表达与垂体瘤 的形成有关，并在垂 体 瘤 的 复 发 中 起 重 要 作 用，Ki-67［10］ 的 标 记 指数在侵袭性垂体瘤中为（ 2. 56 ± 1. 22） % ，非侵袭性垂体瘤中 为（ 0. 87 ± 1. 08 ） % ，而 本 例 Ki-67 表 达 极 高 达 35% ，此 外 CD147、MMP-9 及 VEGF［11］的高表达与垂体腺瘤的侵袭性密切 相关，三者可作为垂体腺瘤侵袭性的有效指标。
坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤1例并文献复习
坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤1例并文献复习
高博聪;袁涛;全冠民
【期刊名称】《国际医学放射学杂志》
【年(卷),期】2024(47)1
【摘要】目的探讨坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的影像学特点,以提高对该肿瘤的认识。
方法回顾性分析1例经病理证实的坐骨直肠窝MPNST病人的CT和MRI表现,并复习相关文献。
结果肿瘤为囊实性袋状肿物,部分边界不清,CT 平扫呈等-低密度,增强扫描呈不均匀渐进性强化。
MRI平扫时T1WI呈等信号、T2WI呈靶状高低混杂信号;扩散加权成像(DWI)呈局部点片状高信号,表观扩散系数(ADC)图呈低信号;增强扫描表现为颗粒状、片絮状,呈不均匀渐进性强化,动态增强曲线为平台型。
结论MPNST是坐骨直肠窝的罕见肿瘤,其影像表现具有一定特点,认识特殊征象(不典型“靶征”、“神经出入征”)及动态强化方式有利于诊断。
【总页数】4页(P116-119)
【作者】高博聪;袁涛;全冠民
【作者单位】河北医科大学第二医院医学影像科
【正文语种】中文
【中图分类】R814.42;R445.2
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文献复习4.恶性外周神经鞘膜瘤10例临床病理学分析及文献复习5.起源于神经纤维瘤1型的恶性外周神经鞘膜瘤1例报道并文献复习
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恶性神经鞘膜肿瘤免疫表型的异质性
恶性神经鞘膜肿瘤免疫表型的异质性孟刚【期刊名称】《安徽医科大学学报》【年(卷),期】1999(34)6【摘要】目的了解恶性神经鞘膜肿瘤(MPNST)免疫表型变化的谱系.方法应用免疫组化S-P法对45例MPNST进行多指标免疫组化染色.结果①45例MPNST 中,Vim、CK、EMA、GFAP及desmin阳性率分别为95.6%、22.2%、35.5%、4.4%及6.6%,SMA为阴性;②按抗原表达的数目及种类不同可将45例MPNST分为9个免疫亚型;③光镜下形态表现与免疫表型不完全一致.结论 MPNST的免疫表型呈现明显的异质性,提示在对MPNST进行免疫标记时,应多种指标联合应用,以防漏诊或因阴性结果造成错误解释;actin(HHF35)是区别MPNST与平滑肌肉瘤的有价值的指标.【总页数】3页(P425-427)【作者】孟刚【作者单位】安徽医科大学病理解剖学教研室,合肥,230032【正文语种】中文【中图分类】R730.264【相关文献】1.恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤的形态学和免疫表型特征 [J], 李晓玲(摘译);王行富(审校)2.恶性周围神经鞘膜瘤伴有原始神经外胚层样分化:1例报道及文献复习 [J], 杜尊国;张海涛;戚向群;熊佶;汪寅;唐峰3.神经纤维瘤病Ⅰ型合并腰椎低度恶性神经鞘膜瘤1例 [J], 彭丽君; 曾旭文; 梁治平; 郭威; 熊玉超4.发生于弥漫型神经纤维瘤的恶性外周神经鞘膜瘤——9例临床病理特征 [J], Schaefer I M;Fletcher C D M;张惠斌;余英豪5.起源于神经纤维瘤1型的恶性外周神经鞘膜瘤1例报道并文献复习 [J], 贾志红;胡招兵;王仁杰;吴颖虹;祝淇滢因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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恶性周围神经鞘膜瘤
目前研究发现，吉西他滨（1.0～1.25g/m2，3周重复）和 多西紫杉醇（100mg/m2，3周重复），单药有效率分别为 4% ～18%及17%。
化疗6次（异环磷酰胺2d1-3+美司纳400mgd1-3+盐酸比柔表星45mgd1-3）
恶性周围神经鞘膜瘤
髓鞘(Myelin sheath): 由多层不断围绕 轴突的施万细胞的细胞膜构成。髓 鞘富含脂类物质及蛋白质。
恶性周围神经鞘膜瘤
MPNST
约有半数继发于神经纤维瘤病 极少数从神经鞘膜瘤恶变而来
神经纤维瘤 （NF）
鉴别
神经鞘膜瘤
神经纤维瘤病（综合征）
恶性周围神经鞘膜瘤
神经鞘瘤
神经纤维瘤
恶性周围神经鞘膜瘤
综合治疗
治疗策略
手术
放疗化疗 生物治疗源自 恶性周围神经鞘膜瘤手术（Surgery）
手术切除的范围： 1、囊内切除 在肿瘤包膜内切除肿瘤实体 2、边缘切除 在反应区内切除肿瘤，包括肿瘤实体及包膜 3、广泛切除 在正常组织中进行切除，包括肿瘤实体，包膜，反应区 4、根治性切除 包括肿瘤实体，包膜，反应区及正常组织在内的整个间室内容物
研究进展
恶性周围神经鞘膜瘤
临床表现
（Clinical Manifestations）
• 进行性增大的肿块
症
• 神经支配区域疼痛
状
• 神经功能缺失
右肩部恶性周围神经鞘膜瘤
恶性周围神经鞘膜瘤
询问病史应注意： 1.肿块发生的时间、持续时间、生长方式等； 2.是否有疼痛（尤其是静息痛）、感觉麻木、肌力减退； 3.有无提示癌性病变的全身症状； 4.有无神经纤维瘤病等癌前病变的家族史。
恶性周围神经鞘膜瘤
手术（Surgery）
低度恶性 I期
无辅助放疗 术前放疗反应满意 术前放疗反应不满意
广泛切除 边缘切除 广泛切除
无辅助放疗 高度恶性 II、III期 术前放疗反应满意
术前放疗反应不满意
根治性切除 广泛切除 根治性切除
恶性周围神经鞘膜瘤
化疗（Chemotherapy）
化疗目前广泛应用于局部晚期、肿瘤远处转移、无手术或放 疗指征的软组织肉瘤的治疗。
4、虽不伴有NF1，但瘤细胞的组织学形态与大多数的 MPNST相同，免疫组化和（或）电镜观察也提示瘤细胞具有 施万细胞分化。
恶性周围神经鞘膜瘤
镜下表现
①镜下MPNST多表现为一 种以梭形为主的多细胞型 肿瘤。
②核染色质丰富、深染， 核形不规则，不对称，呈 伸长弯曲的波浪状。
③大多数病灶可出现局部 坏死和活跃的有丝分裂现 象，核分裂像易见。
流行病学
临床表现
诊断与治疗
研究进展
恶性周围神经鞘膜瘤
恶性周围神经鞘膜瘤
概述（Overview）
• 恶性周围神经鞘膜瘤（Maligant
peripheral nerve sheath tumor,MPNST）
是一种起源于周围神经，或继 发于神经纤维瘤，或显示神经 鞘膜不同成分分化的梭形细胞 肉瘤，曾被称为神经源性肉瘤、 神经纤维肉瘤。
化疗6次（异环磷酰胺2d1-3+美司纳400mgd1-3+盐酸比柔表星45mgd1-3）
恶性周围神经鞘膜瘤
患者儿子
××，男，12y
身高 124cm
胸背部可见多个大小 不一、散在的咖啡色 斑块
颈部及胸肋部可触及 多个纤维瘤，质软， 活动度可
恶性周围神经鞘膜瘤
主要内容
1
2 2
3
4
5
概述
研究背景和意义
恶性周围神经鞘膜瘤
体征
1.肿块的质地、有无搏动、活动度等 2.有无Tinels征 3.有无固定的感觉和运动缺失症状 4.检查肿块周围的局部结构有无改变 5.注意有无神经纤维瘤病的特异性体 征，如牛奶咖啡斑、Lisch结节
牛奶咖啡斑
恶性周围神经鞘膜瘤
主要内容
1
2 2
3
4
5
概述
研究背景和意义
流行病学
临床表现
诊断与治疗
研究进展
恶性周围神经鞘膜瘤
诊 断 (Diagnosis)
临床表现 症状、体征
影像学检查 Bus、CT、MRI、PET-CT
病理学
手术、活检
恶性周围神经鞘膜瘤
病理学诊断标准
MPNST的诊断必须符合以下条件之一：
1、肿瘤起自于神经纤维瘤，特别是丛状神经纤维瘤和伴有 NF1者，约占2/3; 2、肿瘤起自于周围神经； 3、从良性神经肿瘤如神经纤维瘤、神经鞘瘤、节细胞神经瘤、 节细胞神经母细胞瘤或嗜铬细胞瘤等发展而来；
几乎全部由施万细胞构成 任何年龄，青年多见，无性别差异 头、颈、肢体的屈曲面 皮下的无痛、逐渐增大、单发肿块 有包膜、不侵犯神经纤维 一般无神经功能障碍 边缘切除、不损伤神经
包括施万细胞等不同来源的细胞组成 任何年龄，青年多见，无性别差异
皮肤、皮下或外周神经的无痛、逐渐增大的肿块
无包膜、侵犯神经纤维 一般有神经功能障碍症状 不得不切除一部分神经
恶性周围神经鞘膜瘤
主要内容
1
2 2
3
4
5
概述
研究背景和意义
流行病学
临床表现
诊断与治疗
研究进展
恶性周围神经鞘膜瘤
约有半数起于多发神经纤维瘤病，极少数从神经鞘瘤恶变而来
发病率 约1/10万，占软组织肉瘤的5-10%
性别
男女比例大致相等或女性稍多， 继发于NF者，男性较多
年龄
可发生于任何年龄，以20-50岁多见， 儿童较为少见， 继发于NF者，发病年龄可提前10岁
异环磷酰胺，9g/m2，3周重复，一线治疗有效率为20%左右。 随机研究证明，以ADM为基础及IFO为基础的化疗方案相互比 较，PFS、OS没有显著差异，但ADM为基础的方案耐受性更好。
ET2743（trabectedin）为海鞘生物碱中提取的抗肿瘤药物， 能抑制核苷外切修复系统，促进凋亡，抑制细胞增殖，选择性 抑制MDR1。
恶性周围神经鞘膜瘤
病例分享
恶性周围神经鞘膜瘤
杜××，女，35岁
因“左颈部神经鞘膜瘤术后2年， 肺转移11月” 入院。
2010-3-8行左颈部神经鞘膜瘤手术 术后病理：（左颈部）软组织肉瘤伴 坏死，结合免疫组化，符合恶性周围 神经鞘膜瘤。 术后放疗 2011-4-12省肿瘤医院病理示：（右肺肿块 左肩部可及一大小约13×8cm肿块， 穿刺）少量肺及纤维组织内见少量软组织肉 质硬，边界尚清，活动度差，无压痛。 瘤浸润，并伴退变、坏死。
• MPNST患者体内许多不同的生长因子都发生了上调， 如血小板源性生长因子、成纤维细胞生长因子和外 皮生长因子等。
• 以Ras翻译后修饰为作用靶点的法呢酰基转移酶抑 制物（FTIs）对MPNST的抑制作用在动物模型中已 经得到证实，临床试验正处于计划阶段。
恶性周围神经鞘膜瘤
杜××，女，35岁
因“左颈部神经鞘膜瘤术后2年， 肺转移11月” 入院。
MPNST恶性程度高，预后差，多经血道转移至肺、骨、 胸膜和腹膜后，区域淋巴结转移少见。
神经纤维瘤病恶变者，转移率超过60%。有研究表明， 伴有神经纤维瘤病的MPNST患者的5年生存率仅为16%，明 显差于未伴有神经纤维瘤病患者的53%。
恶性周围神经鞘膜瘤
研究进展
• 研究结果显示，由丛状神经纤维瘤恶变而成MPNST 者常伴有p53和Ink4a基因的突变和Notch通道的信 号异常。
恶性周围神经鞘膜瘤
神经纤维瘤病
（Von Recklinghausen综合征） 染色体显性遗传病 牛奶咖啡斑、腋窝雀斑、神经纤维瘤、 骨骼异常、生长发育障碍 ≥6个直径大于1.5cm的牛奶咖啡斑， 可认为患有此病。 有潜在的恶变率及死亡率
恶性周围神经鞘膜瘤
MPNST亚型
1.上皮细胞型 2.歧化间质或上皮分化型 3.黑色素沉着型 4.黑色素沉着样粒砂体型
一项II期临床研究发现，吉西他滨联合多西紫杉醇与单药吉 西他滨相比，有效率分别为16%和11%，无进展生存时间为 6.2个月和2.6个月，总生存18个月和11.2个月，并且其不良反 应可耐受。
但目前吉西他滨、多西紫杉醇仍未被批准作为STS的常规 治疗。
恶性周围神经鞘膜瘤
预后(Prognosis)
由于发病率低，目前尚无有关MPNST治疗结果的大宗研 究报道，其预后主要与肿瘤的大小、病理级别、组织学亚型 以及手术是否彻底等相关。
2010-3-8行左颈部神经鞘膜瘤手术 术后病理：（左颈部）软组织肉瘤伴 坏死，结合免疫组化，符合恶性周围 神经鞘膜瘤。 术后放疗 2011-4-12省肿瘤医院病理示：（右肺肿块 左肩部可及一大小约13×8cm肿块， 穿刺）少量肺及纤维组织内见少量软组织肉 质硬，边界尚清，无压痛。 瘤浸润，并伴退变、坏死。
恶性周围神经鞘膜瘤
• 好发于周围神经干上，如坐骨神经、 臂丛、骶丛N
• 肿瘤最常见于上下肢的近端和躯干 • 局部复发率约为42-54%，远处转移
率为28-43% • 5年及10年生存率约为34-52%、23-34%
恶性周围神经鞘膜瘤
主要内容
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概述
研究背景和意义
流行病学
临床表现
诊断与治疗
21天的单剂ADM （＞70mg/m2）是软组织肉瘤的标准一线治 疗方案。
NCCN实践指南认为，II期、III期四肢软组织肉瘤，肿瘤切缘＞ 1cm，随机临床研究资料表明，含阿霉素（ADM）的辅助化疗， 可增加无病生存期，但不增加总生存期。肿瘤切缘＜1cm，是否 常规行术后辅助化疗意见不一。