对称性进行性红斑角化症
毛囊角化症的临床和遗传特征
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毛囊角化症的临床和遗传特征
刘林菁;潘健楷
【期刊名称】《中外医学研究》
【年(卷),期】2010(008)015
【摘要】目的了解中国人毛囊角化病的临床表现和遗传特点.方法以近10年来国内报道的毛囊角化病家系进行系统的临床和遗传特点分析.结果 (1)毛囊角化病为常染色体显性遗传;(2)中国人毛囊角化病的典型临床表现为皮脂溢出部位毛囊角化性丘疹;(3)家系的报道以小家系多见,一些家系中男女比例不等;(4)家系中出现不规则显性;(5)同一家系中不同患者表现度不同.结论毛囊角化病是一种高度外显率的常染色体显性遗传病,临床表现是以毛囊角化性丘疹为特征,可合并其他症状,不同患者表现度可存在差异.
【总页数】2页(P137-138)
【作者】刘林菁;潘健楷
【作者单位】佛山市顺德区龙江医院皮肤科,广东,佛山,528318;汕头市皮肤医院【正文语种】中文
【相关文献】
1.进行性对称性红斑角化症的临床和遗传特征分析 [J], 郭碧蓉;方红芳;朱启明;潘伟
2.中国汉族人6家系42例进行性对称性红斑角化症的临床和遗传特点分析 [J], 崔勇;周文明;李明;何平平;高敏;陈建军;张学军
3.先天性角化不良症患儿的临床特征和基因分析:附1例报告 [J], 袁姗姗;陆一丹;
吴翠玲;李惠萍;戈慧;张玉明
4.进行性对称性红斑角化症临床与遗传研究进展 [J], 段妍;李睿亚;王杰;梁燕华
5.进行性对称性红斑角化症40个家系临床表型和遗传特点分析 [J], 段妍;李林烨;阿苏瑞;李睿亚;王杰;刘芳芳;何月;王茜
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对称性进行性红斑角化症会引起哪些疾病?
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对称性进行性红斑角化症会引起哪些疾病?
*导读:对称性进行性红斑角化症以皮肤的过度角化脱落为主要表现,故可因过度角化造成皮肤的完整性被破坏,容易合并细菌……
对称性进行性红斑角化症以皮肤的过度角化脱落为主要表现,故可因过度角化造成皮肤的完整性被破坏,容易合并细菌以及真菌感染,应引起临床重视,常常见于体质低下,或长期使用免疫抑制剂患者。
一旦感染应积极进行抗细菌以及抗真菌治疗,避免感染蔓延侵入血液系统造成脓毒血症。
第1 页。
红斑、丘疹、鳞屑性皮肤病
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红斑、丘疹、鳞屑性皮肤病第一节多形红斑【病史采集】1.发病时间:病程长短,起病缓急,复发频度。
2.可能的病因或诱因:发病前是否有病毒或细菌感染性疾病;是否服用过某种药物或注射过某种疫苗;是否食过陈腐的肉、鱼、牡蛎等;是否与寒冷季节有关,每年相同季节是否发病。
•••3.皮损形态:红斑、丘疹、风团、水疱、大疱、糜烂、溃疡、紫癜:分布部位、皮损特征、大小、数目及其演变过程。
4.自觉症状:有无前驱症状,如发热、不适等。
皮损是否瘙痒、疼痛,是否伴有全身症状。
5.治疗经过:疗效及不良反应。
6.既往有无类似疾病,有无药物过敏史。
7.有无家族史。
••••【体格检查】系统检查同内科。
皮肤科情况:手、足、前臂、面颈、小腿等部位皮肤可见红斑、丘疹、水疱等多形性损害,并见该病的特征性皮损,靶形红斑。
口腔、眼、生殖器等粘膜部位可见水疱、糜烂、溃疡等,并出现高热、乏力等全身中毒症状,重者可累及肝、肾、肺、胃肠道、心肌等脏器。
【实验室检查】1.部分患者嗜中性白细胞和嗜酸性细胞计数可升高,血沉加快。
C反应蛋白阳性,可出现蛋白尿及血尿。
2.组织病理:随取材损害性质及其病期而异,早期变化为真皮上层水肿,血管扩张充血,管壁肿胀,可有纤维蛋白样变性。
周围有淋巴细胞,嗜酸粒细胞和中性粒细胞浸润。
水疱位置在表皮真皮交界处,或在基底层细胞中,疱顶表皮可完整,部分甚至完全坏死。
【诊断和鉴别诊断】•根据多形性损害,且常以其一损害为显著,好发于四肢远端及面部等部位,皮肤和粘膜均可受累,不难诊断。
但要分清类型:斑疹-丘疹型,水疱-大疱型,重症型。
应与疱疹样皮炎,类天疱疮相鉴别。
【治疗原则】1.一般治疗:(1)去除病因,停用可疑药物。
(2)增加营养,给予高能量、高蛋白及富有维生素的流质或半流质。
(3)注意水、电解质平衡,加强支持疗法。
(4)选用适当抗生素预防和控制感染。
2.全身治疗:(1)抗组织胺药物及钙剂:如赛庚啶 2~4 mg,3次/d。
10%•葡萄糖酸钙 10 ml,静脉注射,1次/d 。
变异性红斑角化病有哪些症状?
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变异性红斑角化病有哪些症状?
*导读:本文向您详细介绍变异性红斑角化病症状,尤其是变异性红斑角化病的早期症状,变异性红斑角化病有什么表现?得了变异性红斑角化病会怎样?以及变异性红斑角化病有哪些
并发病症,变异性红斑角化病还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*变异性红斑角化病常见症状:
毛孔角化过度、表皮角化、弥漫性血管角化
*一、症状
一、症状
大多在生后不久发病,少数出生时或青年时发病。
本病随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。
损害有两种,一种为相对固定的深红色角化性斑块,边界截然似刀割样,呈圆案形、逗点形、多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑,大小、数量、部位各异,短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退,亦可发展为固定形态者。
皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。
二、诊断
根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。
*以上是对于变异性红斑角化病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下变异性红斑角化病并发症,变异性红斑角化病还会引起哪些疾病呢?
*变异性红斑角化病常见并发症:
*温馨提示:以上就是对于变异性红斑角化病症状,变异性
红斑角化病并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注疾病库,或者在站内搜索“变异性红斑角化病”可以了解更多,希望可以帮助到您!。
重庆皮肤科模拟题2021年(59)_真题-无答案
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重庆皮肤科模拟题2021年(59)(总分98.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 继发性网状青斑的叙述错误的是A. 多发生于中青年女性B. 常伴发系统疾病,青斑损害多出现于系统疾病之前C. 常对称发生D. 损害分布与伴发疾病有关,常为树枝状E. 伴发疾病有结缔组织病、血管疾病等2. 过敏性紫癜的特征为A. 发热、乏力B. 蛋白尿、血尿C. 可累及其他系统如关节、肾脏、肺等D. 非血小板减少性紫癜E. 发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状3. 关于过敏性紫癜的实验室检查,错误的是A. 毛细血管脆性试验阳性B. 血小板功能正常C. 血小板计数正常D. 出凝血时间缩短E. 凝血因子在正常范围4. 变应性皮肤一系统性血管炎可见于A. 白塞综合征B. 变应性皮肤血管炎C. 皮肤结节性血管炎D. 变应性肉芽肿E. 血清病5. 荨麻疹性血管炎具有特征性的实验室检查为A. 血沉加快B. 血清补体降低C. 血清免疫复合物增高D. 蛋白尿E. 白细胞计数增高6. 男性,15岁,因四肢皮肤出现紫红色红斑丘疹和瘀点2周,小腿水肿5天就诊。
血常规正常,尿蛋白(++),并出现细胞管型。
最可能的诊断为A. 单纯型过敏性紫癜B. 进行性色素性紫癜性皮病C. 血小板减少性紫癜D. 肾型过敏性紫癜E. 单纯型紫癜7. 烟酸缺乏症的皮损表现应与下列疾病鉴别,除外A. 药疹B. 接触性皮炎C. 多形日光疹D. 迟发性皮肤卟啉病E. 神经性皮炎8. 肠病性肢端皮炎的腹泻不包括A. 90%的患者出现腹泻B. 表现为水样便或泡沫样便C. 脓血便D. 伴恶臭E. 腹泻的发生常表现为加剧和缓解交替9. 下列不是肠病性肢端皮炎的诊断要点的是A. 以腔口周围和四肢末端为主的皮炎B. 反复发生的腹泻C. 脱发D. 智力发育迟缓E. 血清锌水平低10. 类脂质渐进性坏死的治疗方案不包括A. 避免外伤,低脂饮食B. 皮损处照射X线或紫外线C. 口服大量维生素ED. 口服大量维生素CE. 口服胰岛素11. 痛风惯发于A. 第一跖趾关节B. 第二跖趾关节C. 第三跖趾关节D. 第一掌指关节E. 踝关节12. 患者,男性,40岁,领前V字区,双手足掌面境界清楚的褐红至褐黑色的斑疹,表皮部分脱屑。
一例进行性对称性红斑角化症GJB2基因突变分析
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An a l y s i s o f GJ B2 g e n e mu t a t i o n i n a c a s e o f p r o g r e s s i v e s y mme t r i c e r y t h r o k e r a t o d e r mi a
【 A b s t r a c t 】 0 b j e c i f v e T o d e t e c t G J B 2 , G J B 3 , G J B 4 , G J B 6 , G J A 1 a n d S E R P I N G B 7 g e n e m u t t a i o n i n a c a s e 0 f p r o r g e s s i v e
j a c e n t s h e a r i n g p o i n t s o f G J B 2 , G J B 3 , G J B 4 , G J B 6 , G J A 1 a n d S E R P I N B g e n e s , nd a t h e y w e r e s e q u e n c e d d i r e c t l y . R e s u l t s
G J B 2
突变 , 核苷酸序列第 6 0 8位发生错义突变 , 碱 基 由 T突变成 c, G J B 2基 因编码 的蛋 白第 2 0 3位 的异亮 氨酸转 换成 苏
氨酸突变 ; G J B 3 、 G J B 4 、 G J A1 、 G J B 6及 S E R P I N B基 因 未 发 现 突 变 ; 患者家庭成员未发现 G J B 2基 因 突变 。 结 论
Y ANG Mi n gh u a , L I Ch a n g x i n g , M EI Xi a o z h e n
角化性皮肤病学习幻灯片PPT课件
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病理见毛囊角栓,基底细胞液化变性。
毛发红糠疹为一种以皮 肤潮红,原发毛囊角化性 丘疹为特征的慢性角化
性 炎症性皮肤病。
夏季日光照射后加重。
现今医学分为传统医学、基于“生物-医学模式”近代发展起来的西医,20世纪西医又发展到“社会-心理-生物医学”或综合医学模式,后基因组时代系统生物学的兴起,形成了系统医学在全球的迅速发展,成为继传统医学、西医学之后中、西医学汇通的未来医学。当代中国医学类专业比较优秀的学校有北京大学、华中科技大学、郑州大学等学校。 中医即中国传统医药学,是形成于数千年前的中国,是建立 在人们与疾病长期斗争的经验总结及阴阳五行、八纲脏腑辨证基础上,运用朴素辩证法及思辨推理方法,认识机体、自然、疾病三者关系,发展起来的一门以“功能人”包括功能脏器为概念的独特的医学哲学理论体系。在治疗上,除了药物外,还有针灸、推拿气功、耳针等特殊疗法,它是世界传统医学中最完善的一种医学理论体系。它为人类尤其为中国人民健康和民族繁衍做出了巨大贡献。 西医学是最近 三四百年来建立在解剖学、生物学及现代科学技术基础上、发展起来的一门以“解剖人、肉体人”为概念的、新兴的现代医学科学理论体系。主要采用科学实验方法,从宏观到微观,直至目前的分子基因层次水平,发展极为迅速,超过其它任何一门医学科学,成为世界医学史上的主流。 可见中西医学,一个是以“功能人”为概念的独特的哲学医学理论体系,一个是以“解剖人、肉体人”为概念的新兴的现 代医学科学理论体系,二者都不是以完整人为研究对象的科学,从理论讲二者都不是科学的,势必影响各自发展。事实也证明这一切,中医长期停滞不前、疗效也不确实。西医尽管发展到目前的基因分子层次,但疾病发病率居高不下,对绝大部分疾病发病原因认识不清、发病机理弄不明白,治疗受到制约,在小小SARS、禽流感面前竟束手无策,在糖尿病、癌症、心脑血管疾病、尿毒症等相当多疾病面前更是 不得不求助或借助中医治疗。一个是疗效不确实,一个是有些甚至相当多疾病无法治疗,这就是中西医学结合的缘由。然而,由于二者是两套理论、两股道上跑的车,风马牛不相及,从理论上讲就没有结合的可能,只是形式上的融合罢了。故出现西医对治疗不了的疾病只好求助中医,而中医则往往采用西医诊断中医治疗,以及中西治疗法一块用的局面。 至于循证医学、比较医学、后现代医学、行为医学等 所谓“医学”,都称不上一门独立的医学科学,关于这一点在灵魂医学有关章节中将有相关点评。 总之,目前以中西医学为主的世界各种医学科学都存在不完整性的瑕疵,即都是以不完整的人为研究对象的医学科学,故不能解决目前存在于中西医学甚至人文社会科学史上一切疑难模糊问题,成为阻碍医学科学前进的羁绊。的确,要解决目前存在于中西医学甚至人文社会科学上一切疑难模糊问题,显然已完 全超出了中西医学所涉及的范畴,我们必须跳出中西医学的理论框架,建立起一个新的医学理论体系 - 东方医学和西方医学(即西医)的融合形成现代系统医学。该体系所涉及的一切问题不管从广度上,还是从深度上,都应该远远超过现有的中西医学理论,并将现有中西医学理论纳入自己的理论框架范围之内。为了肩负起这一历史使命,原创人生、医学理论体系——灵魂医学 soul medicine应运而生,她不但从 宏观上或战略上圆满解释并解决了存在于人类医学及人文社会科学史上的一切疑难模糊问题,而且还能够使人们得以启迪人生,不得不重新认识人类自身、不得不重新认识人类赖以生存的这个多维世界。
一特殊的可变性红斑角化症家系的研究
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一特殊的可变性红斑角化症家系的研究张晓岚;陈洋;李久宏;李波;姜奕【摘要】收集一个特殊的可变性红斑角化症的北方汉族家系血样,从血样中提取DNA,利用直接测序法测定其GJB3和GJB4序列.在本家系中未发现GJB3与GJB4的突变.【期刊名称】《中国医科大学学报》【年(卷),期】2011(040)002【总页数】4页(P184-187)【关键词】可变性红斑角化症;GJB3;GJB4【作者】张晓岚;陈洋;李久宏;李波;姜奕【作者单位】中国医科大学附属第一医院皮肤科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院中心实验室,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院皮肤科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院皮肤科,沈阳110001;中国医科大学附属第一医院中心实验室,沈阳110001【正文语种】中文【中图分类】R758.61可变性红斑角化症(erythrokeratodermiavariabilis,EKV)是一种罕见的常染色体显性遗传病。
E K V除具有特征性皮损外,还可伴掌跖角化[1]。
国外对此病的突变基因的研究主要集中于GJB3及GJB4[2,3]。
针对可变性红斑角化症的发病分别与两个基因的第2外显子区的基因突变有关,因此我们利用直接测序的方法对此中国家系进行了GJB3与GJB4基因的第2外显子区的基因检测及筛选。
现报告如下:2009年7月于中国医科大学附属第一医院皮肤性病科门诊收集1个特殊的可变性红斑角化症北方汉族家系。
共有4代22人。
现有患者13人(男9人,女4人),正常亲属9人(男4人,女5人),家族系谱见图1。
其遗传特点为:先证者的父亲患此病,父辈家系中每代均有患者,呈连续传递,且每代中均有半数以上的人患有此病。
其先证者,女,32岁,躯干四肢角化性红斑31年。
患者从1岁起躯干处无明显诱因开始出现片状角化性红斑,渐于下肢伸侧、上肢伸侧出现同样皮损。
其界限清楚,表面粗糙(图2)。
皮损范围与程度会随温度和心情的变化出现改变。
红斑角化症及其伴共济失调发病机制的新进展
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红斑角化症及其伴共济失调发病机制的新进展
高亚;郝勇
【期刊名称】《内蒙古医学杂志》
【年(卷),期】2016(048)008
【摘要】红斑角化症及其伴共济失调是一组以掌跖部角化性红斑及伴小脑共济失调为特点的疾病,临床罕见,病因及其发病机制尚不完全清楚,国外文献报道较少,国内尚无报道.本人就其发病机制的新进展做一综述.
【总页数】4页(P949-952)
【作者】高亚;郝勇
【作者单位】包头医学院第二附属医院皮肤科,内蒙古包头014030;包头医学院第二附属医院皮肤科,内蒙古包头014030
【正文语种】中文
【中图分类】R758.5
【相关文献】
1.中药治疗进行性对称性红斑角化症1例 [J], 申进馨;张池金
2.可变性红斑角化症一例 [J], 郑晓丽; 梁官钊; 徐秀莲; 尹跃平; 刘维达
3.脂溢性角化症发病机制与治疗进展 [J], 吕宁
4.进行性对称性红斑角化症40个家系临床表型和遗传特点分析 [J], 段妍;李林烨;阿苏瑞;李睿亚;王杰;刘芳芳;何月;王茜
5.色素失禁症伴汗管角化症、脑星形细胞瘤1例 [J], 王宗山;赵爱昌;苏鹏
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中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病(附50例报告)
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中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病(附50例报告)廖传德
【期刊名称】《中国中西医结合皮肤性病学杂志》
【年(卷),期】2002(001)001
【摘要】@@ 进行性对称性红斑角化病(keratosis erythmatosa symmetri caprogressiva)为较少见之遗传性皮肤病,现将我们从1986年3月到2001年3月,15年中记录完整的用中西医结合治疗的50例报导如下.
【总页数】2页(P46-47)
【作者】廖传德
【作者单位】广州市中医医院皮肤科,广州,510130
【正文语种】中文
【中图分类】R758.5
【相关文献】
1.对称性可变性红斑角化病1例 [J], 李振华;高恒宇;周婉婷;张宇;张理涛
2.进行性对称性红斑角化病:Darier-Gottron [J], Ott H.;Lehmann S.;Poblete-Gutié rrez P.;Frank J.;牛新武
3.进行性对称性红斑角化病1例 [J], 石家宴;叶发忠;张雨华;肖海珍;吴海斌
4.对称性进行性红斑角皮症并发感音性神经性耳聋1例及家系调查 [J], 顾琳;晋红中
5.中西医结合治疗系统性红斑狼疮疗效观察附:41例病例报告 [J], 赵东英;陈路燕;徐进广
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红斑角化症治愈的案例
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红斑角化症治愈的案例
红斑角化症是一种慢性皮肤病,难以完全治愈,但可以通过药物治疗和改善生活方式控制症状。
以下是一些红斑角化症治愈的案例:
1. 一名30岁女性被诊断为红斑角化症,症状包括皮肤剥落、
瘙痒和皮疹。
她采用了医生建议的药物治疗方案,如局部激素和角质溶解剂,同时进行了改善生活方式,如避免刺激性洗涤剂和保持皮肤湿润。
经过几个月的治疗,她的症状显著减轻,皮肤状况明显改善。
2. 一名40岁男性患有红斑角化症多年,症状严重,影响了他
的生活质量。
他接受了医生的建议,采用了光疗治疗,每周进行几次治疗。
同时,他还注意减少刺激性食物的摄入,并加强保湿,保持皮肤的湿润。
经过数月的治疗和生活方式改善,他的症状明显减轻,皮肤状况得到了改善。
需要注意的是,红斑角化症是一种慢性皮肤病,无法完全治愈,但可以通过综合治疗和控制症状来改善患者的生活质量。
每个人的情况不同,治疗效果会有所不同,因此最好咨询医生以获取专业的治疗建议。
例对称性进行性红斑角化病分析
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例对称性进行性红斑角化病分析摘要:对称性红斑角化症可属于临床较为少见的皮肤性疾病,一般认为该病与染色体显性遗传有一定的关联性。
我院近2年来收治了6例患者,检查发现都属于家族史散发病例。
这其中,有1例发病于2岁以后,现进行简单报告。
关键词:对称性;进行性;红斑角化病对称性进行性红斑角化病(Symmetrica Progressiva Erythrokerato Derma congenita), 被认定为常染色体显性基因遗传性疾病。
患者发病年龄多在幼年,其发病特征为:以患者双侧掌跖部角化过度的红色斑片按照由远及近的顺序发展蔓延,属于临床上较为少见的慢性疾病[1]。
从临床治疗来看,目前尚不能彻底根治。
多通过患者口服维甲酸、维生素等进行控制治疗,若采取水杨酸软膏或维甲酸软膏(0.1%)则有一定化解作用,若长期使用效果更佳。
1临床资料1.1基本病情该患者为女性,年龄22岁,其双足、双手存在对称性进行性红斑角化症状。
该患者已患病21年,1岁以内无其他明显症状,18个月后开始出现双手、双足片状红斑,红斑部位界限不清且有少量片状脱屑症状,患儿无明显疼痛或瘙痒症状。
当患者2岁之后,双手、双足红斑开始持续性扩展,且在季节交替阶段扩展的速度更快。
经过先关治疗后,症状未能得到缓解或消退。
患者3岁之后,其红斑部位发生变化,基础部位开始有皮层增厚的情况,且界限较为清楚。
当患儿到6岁时,红斑皮损开始扩展到双侧腕关关节和双侧手背,以及两足。
在治疗过程中,多家医院皮肤科门诊以“掌跖角化症”或者“湿疹”进行诊治,所用药物包括口服维生素A、维生素E,配合外涂糖皮质类激素药膏和维生素类软膏。
虽经多次治疗,但效果不佳。
研究发现,该患者无此类疾病传染史。
家族上溯三代无此类疾病,且父母为非近亲结婚。
家族中仅有胞妹有先症类皮肤性损害,但发病面积较小且未延及到腕关节等处。
经过系统检查并无其他异常情况。
该女患者入我院检查,其皮肤情况如下:患者腕关节屈侧及掌跖双侧有对称性角化性红斑呈对称性分布,红斑边缘有少量脱屑覆盖,且用手指按压该出无褪色情况出现,患者的双脚趾甲和双手指甲为受到累及。
红斑角化症治愈的案例
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红斑角化症治愈的案例
红斑角化症是一种慢性皮肤病,目前还没有完全治愈的方法。
然而,通过科学的治疗和管理,可以缓解其症状和减少病情的进一步恶化。
以下是一些成功的红斑角化症治愈案例:
1. 激光治疗:一项研究报道了一名患有红斑角化症的女性通过局部激光治疗而获得了治愈。
经过数个激光疗程后,她的皮肤恢复了正常,红斑减少并最终消失。
2. 免疫调节治疗:免疫抑制剂或免疫调节药物也被用于控制红斑角化症的症状和进展。
有报道称,某些患者通过使用免疫调节药物如环孢素A(Cyclosporine A)等,取得了长期的缓解。
3. 皮肤移植:在某些极少数的个案中,皮肤移植手术被用于治疗红斑角化症。
通过将健康的皮肤移植到受影响区域,可以显著改善患者的症状。
虽然目前还没有可靠的治愈红斑角化症的方法,但这些案例证明了通过不同的治疗方法可以缓解病情并取得显著的改善。
然而,治疗方案应根据个体患者的情况进行定制,患者应与医生密切合作,制定适合自己的治疗计划。
动脉内支架植入后如何用药等
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动脉内支架植入后如何用药等>> 动脉内支架植入后如何用药我因患冠状动脉粥样硬化性心脏病、不稳定型心绞痛和血脂异常,于2003年11月做了冠状动脉内支架植入术,术后情况较好。
几年来我一直坚持服用扩冠、调脂和抗凝药。
鲁南欣康2次/日,20毫克/次,辛伐他汀10毫克/晚,阿司匹林肠溶片100毫克/日,有时还用通心络、丹参片等。
请问,我每天的服药种类及剂量是否需要调整?重庆幸世麟幸世麟读者:您患有冠心病,并做了冠状动脉内支架植入术。
冠心病不是一个“一劳永逸”的疾病,术后还应特别注意做好二级预防,防止复发。
您服的药建议做如下调整:1.应把低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)至少降至100毫克/分升以下,甚至降至70毫克/分升以下。
建议您用辛伐他汀(舒降之)20毫克/日,或阿托伐他汀10毫克/日,睡前服。
2.继续服用阿司匹林100毫克/日。
通心络和丹参片对冠心病二级预防没有研究证据,没有必要使用。
3.鲁南欣康主要用于对症治疗和预防心绞痛发作。
如在支架植入后仍有心绞痛,可考虑使用;如没有心绞痛,则不必使用。
4.加服培垛普利(雅施达)4毫克/日,比索洛尔(康可或博苏)5毫克/日。
同济大学医学院院长、心内科教授胡大一>> 服别直参出现早搏怎么治2004年新春,我和爱人分2次合吃1支15克重的别直参,吃后两人都出现较严重的腰酸背痛、失眠多梦现象,2个月后又出现频发早搏,心悸、无力。
到医院做超声心动图检查,提示存在左室假腱索。
2006年3月再次出现早搏,医生开给普罗帕酮,服后早搏反而增加。
还服通心络、参松养心胶囊等。
我爱人不抽烟不喝酒,也不劳累,为何也出现早搏?请问,我们俩出现的早搏与吃别直参有关吗?该如何治?《家庭医药》2006年第5期妙方精选中介绍的鹿衔草能用吗?浙江徐艳春徐艳春读者:现就您所咨询的问题作答如下:1.别直参具有强心和升高血压作用,口服后可使心肌兴奋性增高、心跳加快,偶尔可诱发早搏。
什么是对称性进行性红斑角化症?
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什么是对称性进行性红斑角化症?
进行性对称性红斑角化症(symmetricalprogressiveerythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。
基本知识
医保疾病:否
患病比例:0.0025%
易感人群:无特殊人群
传染方式:无传染性
并发症:丘疹性荨麻疹
治疗常识就诊科室:皮肤性病科皮肤科
治疗方式:药物治疗支持性治疗
治疗周期:3个月
治愈率:75%
常用药品:维A酸乳膏维生素A软胶囊
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
温馨提示多以清淡食物为主,注意饮食规律。
进行性对称性红斑角化症临床与遗传研究进展
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进行性对称性红斑角化症临床与遗传研究进展段妍;李睿亚;王杰;梁燕华【期刊名称】《内蒙古医学杂志》【年(卷),期】2015(000)010【总页数】3页(P1192-1194)【关键词】红斑角化症;遗传;皮肤病【作者】段妍;李睿亚;王杰;梁燕华【作者单位】内蒙古自治区人民医院皮肤科,内蒙古呼和浩特 010017;内蒙古自治区人民医院皮肤科,内蒙古呼和浩特 010017;内蒙古自治区人民医院皮肤科,内蒙古呼和浩特 010017;南方医科大学南方医院皮肤科,广东广州 510050【正文语种】中文【中图分类】R758.3红斑角化症(erythrokeratodermias,EKS)是一组以广泛分布角化性红斑(固定或移动)为主要临床特征且常伴随掌跖角化等表现的疾病[1]。
目前有两种临床亚型,即进行性对称性红斑角化症(progressive symmetric erythrokeratodermia, PSEK,OMIM:602036)和可变性红斑角化症(erythrokeratodermia variabilis,EKV,OMIM:133200)。
进行性对称性红斑角化症(PSEK)又称对称性进行性先天性红皮症或Gottron综合征[2],系常染色体显性遗传性皮肤病。
1 进行性对称性红斑角化症临床研究1.1 临床特征患者多于出生后不久或幼年发病,但少数也可在成年发病。
男女患病无明显差异。
典型临床表现为固定的、境界清楚的角化性红斑,开始常对称发生于双侧掌跖部位,后皮损逐渐扩大累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部位,偶见于面部、臀部及腔口周围等,附有片状角质性鳞屑,皮损境界清楚,有时边缘有色素沉着,指(趾)甲增厚失去光泽。
皮损在青春期分布最为广泛,以后可逐渐消退。
部分患者皮损有同形反应。
冷、热等环境因素或情绪波动可诱发或加重本病。
组织病理示表皮角化过度,伴有角化不全,棘层增厚,真皮层有不同程度非特异性炎症细胞浸润。
对称性肢端角化病2例
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水 后发 白, 可累及足 、 踝、 肘膝等部位 ; ③发病有 明
起为双手腕屈侧 红斑 , 后逐渐 累及双 手背侧 缘及 近端 指背 , 且渐呈褐色角化 。今年病情加重 , 原皮 疹变大 、 范 围扩展呈角化性斑片 , 双踝 、 双肘伸侧 、
腕、 双手背侧缘及 近端指 背暗红褐 色角 化粗糙 斑
1 病例资料
患者 l , 男, 4 2岁 。双 手 腕 、 手 背 皮疹 3年 。
片, 皮损边缘清楚而不规则( 图6 ) , 双手臂屈侧 新 发点状淡红褐色斑片 , 双踝 、 双肘伸侧新发褐色角 化斑 ( 图7 、 图8 ) , 双膝伸侧 新发淡红 褐色角化 性 丘疹 ( 图9 ) , 双胭窝新 发小片状浅褐 色斑 ( 图 1 0 ) 。双手皮疹浸水 1 分钟后 发 白肿 胀 。轻度 掌 跖角化 。无鱼鳞病史 。结膜毛发指 甲无异常 。病 理: ( 右 腕部 ) 鳞 状 上 皮乳 头 瘤 状 增生 伴 角 化 过
真菌镜检及培养均 阴性 。 患者 2 , 女, 2 6 岁 。双手腕皮疹 8年 , 双手背 、
双踝 、 双肘 、 双膝 、 双胭 窝新发 皮疹 1 月 。皮疹 无 自觉症状 , 每年夏季发生 , 浸水后发 白, 约l 一 2月 可白 行完全消退 。皮疹发作无 情绪诱 因。皮疹初
状上皮乳头瘤状增 生伴角化 过度 , 对称 性肢端 角 化病诊 断明确 。本病 由姜袜 群等 首报 , 并 总结 该 病的几个特征 : ①发病 以青年男性为主 ; ②双侧
易患 因素 , 遇水变 白可能是水 、 空气参与 的一种物 理现象 。F a n 等 报告本病患者表皮 超微结构 电
镜示病变处浸水后棘 层部分 出现裂 解 , 认 为本病 发病可能与桥粒结构异常有关 。由于本病皮疹好 发 于易摩擦部位 , 我们猜 测本病 可能是 角质层结 构功能异常 、 外界刺激增生所致 , 但 尚有待 日 后搜
多形红斑的诊断
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多形红斑的诊断多形红斑(Erythema multiforme,EM)是一种常见的皮肤疾病,通常表现为对称性的浅红色斑块或斑丘。
其诊断需要全面的临床病史询问与体格检查,结合相关实验室检查以排除其他疾病的可能性。
临床表现多形红斑的特征性皮疹为对称性的双侧分布,在受累部位呈现不规则形态的红色斑块或斑丘,可伴有水疱、糜烂、溃疡等表现。
皮疹常见于手、脚、臀部等暴露部位,呈现周期性复发的特点,患者常伴有轻度发热、全身不适等症状。
诊断标准根据临床表现、实验室检查和组织病理学特点,多形红斑的诊断需符合以下条件:1.特征性皮肤病变:对称性的红色斑块或斑丘,可伴有水疱、糜烂等表现。
2.病史询问:了解病情的发展过程、暴露史、药物使用史等信息有助于排除其他疾病的可能性。
3.实验室检查:包括血液检查、免疫学检测等,用于排除其他相关疾病(如湿疹、药物过敏等)。
4.组织病理学检查:皮肤活检可见特征性的浆细胞浸润、上皮细胞溃疡等改变,有助于确诊。
鉴别诊断多形红斑的临床表现与其他疾病(如药物过敏、结节性红斑狼疮等)相似,需进行鉴别诊断:1.药源性疾病:需了解患者的药物使用史,排除药物过敏引起的皮疹。
2.结节性红斑狼疮:可伴有多系统损害、阳性自身抗体等特点,需与多形红斑区分。
治疗方案多形红斑的治疗主要针对止痒、消炎、保湿等症状进行对症处理,通常采用口服抗组胺药物、局部激素类药膏等治疗手段。
对于病情较重或伴有明显全身症状的患者,需结合全身抗炎镇痛治疗。
结语多形红斑是一种常见的皮肤疾病,其诊断需综合临床表现、实验室检查和组织病理学特征进行判断。
及早明确诊断并采取有效的治疗方案对于提高患者的生活质量和预后具有重要意义。
对患者进行复诊、随访,定期复查等措施也是确保治疗效果的关键步骤。
皮肤与性病学相关专业知识与专业知识-42_真题-无答案
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皮肤与性病学相关专业知识与专业知识-42(总分100,考试时间90分钟)一、1. 色素失禁症的基因定位于A.Xq28 B.Xq22.3 C.1q21 D.2q33-q35 E.3q21-q222. 下面关于掌跖角化病的治疗错误的是A.补骨脂素加紫外线A照射疗法适用于银屑病或湿疹引发的掌跖角化病 B.局部治疗对副肿瘤性掌跖角化病有效 C.苯丙氨酸和酪氨酸饮食限制对伴眼皮肤酪氨酸血症的掌跖角化病患者有效 D.口服1-α,25二羟维生素D3可改善获得性掌跖角化病的症状 E.对重度和难治的掌跖角化病可以考虑手术治疗3. 下列不是常染色体显性遗传性皮肤病具有的特点的是A.患者双亲中至少有1个是患者 B.患者子女中至少有一半患病 C.遗传特征直接由患者传递给子代并代代相传 D.疾病的出现与性别无关 E.疾病的出现与性别有关4. 有关色素失禁症下述不正确的是A.常见于男性 B.出现色素性斑疹 C.可有癫痫、智力迟钝 D.可伴有骨骼异常 E.可发生牙齿异常5. 营养不良性大疱性表皮松解症的水疱位于A.真皮内 B.透明板内 C.致密下层 D.角质层内 E.表皮内6. 大疱性表皮松解症的皮损好发部位是A.皮肤黏膜交界处 B.腹股沟及臀沟等部位 C.肢端及四肢关节伸面等易受到摩擦处 D.四肢及躯体屈侧等皮肤较薄处 E.头皮及躯体等部位7. 与营养不良性大疱性表皮松解症相关的是A.编码K5和K14的基因突变 B.编码板层素5和ⅩⅦ型胶原基因突变 C.编码Ⅶ型胶原基因突变 D.角化细胞黏附障碍 E.类固醇硫酸酯基因缺陷8. 家族性良性慢性天疱疮的病理特点是 A.海绵形成 B.空泡变性 C.棘层松解 D.角化不全 E.颗粒层消失9. 家族性良性慢性天疱疮的好发部位是A.头皮 B.面部 C.掌跖部 D.皱褶部位 E.四肢10. 男性,20岁。
面部上肢大小不等棕色略突出皮肤的圆圈,病理可见角化不全柱,其下角质形成细胞变性。
可能的诊断为A.点状掌跖角皮症 B.弥漫性掌跖角皮症 C.汗孔角化症 D.性联寻常型鱼鳞病 E.寻常型鱼鳞病11. 大疱性表皮松解症临床表现的共同特点是A.皮肤感染后容易引起大疱或水疱 B.皮肤在受到轻微摩擦后容易引起大疱或水疱 C.机体免疫功能紊乱,皮肤容易引起大疱或水疱 D.皮肤对过敏原反应增强,容易引起大疱或水疱 E.皮肤脆性增强,受伤后容易出现皮肤缺失或裂痕12. 有关进行性对称性红斑角化症的叙述,错误的是A.皮损常对称分布于掌趾,手背,手指,足背,胫前,肘、膝伸面等处 B.皮损也可局限于一处 C.热、冷、风吹可加重皮损 D.发病从婴儿期开始,直至青春期,以后逐渐减少 E.为常染色体隐性遗传13. 关于鳞状毛囊角化症下列不正确的是A.好发于青壮年 B.可能与鱼鳞病属同类病 C.为角化性皮肤病 D.在少数病例中家族中有相同患者 E.为常染色体显性遗传14. 下列关于斑块型汗孔角化症的描述,错误的是A.多于儿童期发病 B.四肢多见 C.黏膜不受累 D.生殖器和臀部的斑块型汗孔角化症多见于男性 E.生殖器和臀部的斑块型汗孔角化症有明显瘙痒15. 需与鳞状毛囊角化病鉴别的是A.鱼鳞病 B.花斑癣 C.副银屑病 D.连圈状秕糠疹 E.以上均正确16. 有关臭汗症,下列不正确的是A.小汗腺分泌引起的臭汗症是皮肤表面的角蛋白、脂质因浸渍可被寄生菌分解而产生 B.可为全身性臭汗症 C.食用大蒜、生葱等后某些成分可由小汗腺随汗液排出而产生臭味 D.足臭受性激素的影响 E.可为局部性臭汗症17. 交界性大疱性表皮松解症的水疱位于 A.真皮内 B.透明板内 C.致密下层 D.角质层内 E.表皮内18. 有关汗孔角化症的叙述,正确的是A.属常染色体显性遗传 B.属常染色体隐性遗传 C.与感染有关 D.光化学疗法可治疗此病 E.电子束照射可治疗此病19. 交界性大疱性表皮松解症的基因定位于A.3q21-q22B.2q33-q35C.1q21D.1q25-1q32E.Xq22.320. 汗孔角化症中最可能癌变的是A.浅表播散型汗孔角化症 B.斑片型汗孔角化症 C.单侧线状型汗孔角化症 D.播散性浅表性光线性汗孔角化症 E.以上均是21. 与交界性大疱性表皮松解症相关的是A.编码K5和K14的基因突变 B.编码板层素5和ⅩⅧ型胶原基因突变 C.编码Ⅶ型胶原基因突变 D.角化细胞黏附障碍 E.类固醇硫酸酯基因缺陷22. 下列不符合寻常型鱼鳞病的是A.又称干皮症 B.冬重夏轻 C.小腿伸侧分布深褐色菱形鳞屑 D.掌跖常见线状皲裂 E.自觉症状重23. 弹力过度性皮肤的发病机制主要是A.网状纤维量的缺陷及形态上的异常 B.胶原纤维量的缺陷及形态上的异常 C.弹力纤维量的缺陷及形态上的异常 D.真皮含水量的增加,真皮基质黏性增加 E.血清中弹性硬蛋白酶抑制剂水平低下,导致弹力纤维破坏24. 下列不是结节性硬化症皮损的特征性损害的是A.面部血管纤维瘤 B.甲周纤维瘤 C.多发性脂囊瘤 D.鲛鱼皮斑 E.卵圆形或叶状白斑25. 鱼鳞病病理特点不包括A.表皮通过时间缩短 B.角质形成细胞间的黏合异常 C.表皮角质形成细胞增生 D.表皮角化过度 E.角质层内可见Munro微脓肿26. 导致表皮松解性掌跖角化病的临床表现较轻的突变基因是A.连接蛋白26B.兜甲蛋白 C.角蛋白1 D.角蛋白9 E.角蛋白1427. 导致残毁性掌跖角化病的表型常伴耳聋的突变基因是A.连接蛋白26B.兜甲蛋白 C.角蛋白1 D.角蛋白9 E.角蛋白1428. 导致残毁性掌跖角化病的表型多伴发鱼鳞病的突变基因是A.连接蛋白26B.兜甲蛋白 C.角蛋白1 D.角蛋白9 E.角蛋白1429. 对寻常型鱼鳞病描述正确的是A.常染色体隐性遗传 B.易累及皱褶部位 C.鳞屑呈黏着性 D.青春期后停止发展 E.颗粒层明显增厚30. 患儿,男性,15岁。
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治疗
内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质 剥脱剂如5%~10%的水杨酸、20%尿素软软膏等。亦可试用放 射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。
预后病程慢性。源自防目前没有相关内容描述。并发症
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实验室检查
目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
组织病理:
表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩 张及轻度炎性细胞浸润。
诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
1.毛发红糠疹 进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤 以指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。
流行病学
目前没有相关内容描述。
病因
是常染色体显性遗传的角化异常。
发病机制
发病机制还不清楚。
临床表现
婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局 部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色, 表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关 节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可 呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。 夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生?裂。
对称性进行性红斑角化症
大头医生
编辑整理
英文名称
symmetrical progressive erythrokeratoderma
别名
进行性对称性红斑角化症
类别
皮肤科/角化和遗传性皮肤病/角化性皮肤病
ICD号
L11.0
概述
进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病, 主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。