肝淀粉样变1例报道ppt课件
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代谢障碍性
肝硬化、肝占位
肝肿大明显
碱性磷酸酶明显升 高而其他肝功能受 损较轻
尿或血中检测到单 克隆蛋白
治疗体会
高度怀疑肝淀 粉样变
文献回顾
多种原因所诱导 的以特异性糖蛋 白纤维即淀粉样 物质在血管壁及 器官、组织细胞 外沉积为特征的 一种进行性、预 后不良性疾病
淀粉样物侵及 肝脏, 浸润于 肝细胞之间或 沉积于网状纤 维支架时称为 肝淀粉样变
原发性肝淀粉样变1例报告 并文献回顾
目录
I 病例介绍 II 文献回顾
病例介绍
病例介绍
病史
1 患者 赵××，女性，53岁，农民
2 主诉 腹胀伴右上腹隐痛20天入院
缘于20天前无明显诱因出现右上腹隐痛，伴有
现病史 3
腹胀，间断发作，与进食及体位无关，伴有鼻
衄，病程中偶有咳嗽，体重减轻约8kg
病史
原发性肝淀粉样变临床表现 不具有特异性
腹胀 纳差 乏力 肝大
脂肪肝 原发性肝细胞癌
确诊方法 预后较差 死亡原因
容易发生出 血、肝破裂 等严重并发
症
肝活检穿刺
平均生存时间是8.5个月
肝衰竭、肺部感染、感染性休克
既往史 6年前因“子宫肌瘤”行手术治疗，1年前
4
因“脾破裂”于我院肝胆胰外科行“脾切
除术”
5 婚育史 已婚，育有1子，体健
6 家族史 否认特殊疾病家族史
体格检查
体温：36.5℃，脉搏：90次/分，呼吸：18次/分， 血压：90/70mmHg； 一般状态差，心肺查体未见明显异常；右上腹局 部膨隆，腹部正中可见一长约10cm纵行手术瘢痕， 腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏剑突下约 20cm，肋下及盆腔，Murphy征阴性，移动性浊 音阴性，肝区叩击痛阳性，肠鸣音4次/分。
淀粉样物质可 沉积于局部或全 身, 主要累及心、 肝、肾、脾、胃 肠、肌肉及皮肤 等组织
淀粉样变
继发性（AA型）
主要病因为结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感 染, 淀粉样蛋白前体为淀粉样物质
原发性（AL型）
淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链, 主要累及 肝、脾和肾脏；临床表现复杂多样且无特异 性, 常常被延误诊断
辅助检查
辅助检查
辅助检查
未见 异常
肝炎病毒抗体系列 抗核抗体
EHF和呼吸道病毒抗体
肿瘤标志物
初步诊断
1 肝大原因待查
2
胆囊结石
3
脾切除术后
辅助检查
辅助检查
辅助检查
辅助检查
北京海斯特检查结果：
JAK2V617F基因检测阴性；
异常免疫球蛋白血症试验，血M蛋白21%，血 к2040mg/dL，к/λ2.83，尿к52.5mg/dL,尿 λ25mg/dL，试验结论本周氏蛋白定性阳性；游离 轻链：血游离轻链к153mg/L,λ35.1mg/L，к/λ 4.3589；
骨髓活检：
异常浆细胞增多
肝脏穿刺病理检查
轻链检测 肝、肾受累
临床诊断
原发性系统性淀 粉样变AL型
治疗方案
硼替 佐米
沙利 度胺
Hale Waihona Puke Baidu
地塞 米松
VTD化疗
随访
随访
2014-02-09 2015-04-05
2015-06-29
随访
随访
肝大的 原因
感染性 非感染性
治疗体会
病毒性 细菌性 中毒性
淤血性和胆汁淤积性
我院检查结果：
к轻链(к)1730.00mg/dL。
免疫球蛋白G 26.90g/L。
辅助检查
骨髓穿刺检查结果：
骨髓片：
粒系增生活跃，以中幼以下阶段为主，胞浆内可 见粗颗粒，红系增生活跃，以中晚红为主，可见 巨幼样变。成熟红细胞大小不一。淋巴细胞占 11%，浆细胞占6%，其中幼稚浆细胞占0.5%，全 片共见巨核细胞298个，血小板呈簇状、大片状 分布。
肝硬化、肝占位
肝肿大明显
碱性磷酸酶明显升 高而其他肝功能受 损较轻
尿或血中检测到单 克隆蛋白
治疗体会
高度怀疑肝淀 粉样变
文献回顾
多种原因所诱导 的以特异性糖蛋 白纤维即淀粉样 物质在血管壁及 器官、组织细胞 外沉积为特征的 一种进行性、预 后不良性疾病
淀粉样物侵及 肝脏, 浸润于 肝细胞之间或 沉积于网状纤 维支架时称为 肝淀粉样变
原发性肝淀粉样变1例报告 并文献回顾
目录
I 病例介绍 II 文献回顾
病例介绍
病例介绍
病史
1 患者 赵××，女性，53岁，农民
2 主诉 腹胀伴右上腹隐痛20天入院
缘于20天前无明显诱因出现右上腹隐痛，伴有
现病史 3
腹胀，间断发作，与进食及体位无关，伴有鼻
衄，病程中偶有咳嗽，体重减轻约8kg
病史
原发性肝淀粉样变临床表现 不具有特异性
腹胀 纳差 乏力 肝大
脂肪肝 原发性肝细胞癌
确诊方法 预后较差 死亡原因
容易发生出 血、肝破裂 等严重并发
症
肝活检穿刺
平均生存时间是8.5个月
肝衰竭、肺部感染、感染性休克
既往史 6年前因“子宫肌瘤”行手术治疗，1年前
4
因“脾破裂”于我院肝胆胰外科行“脾切
除术”
5 婚育史 已婚，育有1子，体健
6 家族史 否认特殊疾病家族史
体格检查
体温：36.5℃，脉搏：90次/分，呼吸：18次/分， 血压：90/70mmHg； 一般状态差，心肺查体未见明显异常；右上腹局 部膨隆，腹部正中可见一长约10cm纵行手术瘢痕， 腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏剑突下约 20cm，肋下及盆腔，Murphy征阴性，移动性浊 音阴性，肝区叩击痛阳性，肠鸣音4次/分。
淀粉样物质可 沉积于局部或全 身, 主要累及心、 肝、肾、脾、胃 肠、肌肉及皮肤 等组织
淀粉样变
继发性（AA型）
主要病因为结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感 染, 淀粉样蛋白前体为淀粉样物质
原发性（AL型）
淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链, 主要累及 肝、脾和肾脏；临床表现复杂多样且无特异 性, 常常被延误诊断
辅助检查
辅助检查
辅助检查
未见 异常
肝炎病毒抗体系列 抗核抗体
EHF和呼吸道病毒抗体
肿瘤标志物
初步诊断
1 肝大原因待查
2
胆囊结石
3
脾切除术后
辅助检查
辅助检查
辅助检查
辅助检查
北京海斯特检查结果：
JAK2V617F基因检测阴性；
异常免疫球蛋白血症试验，血M蛋白21%，血 к2040mg/dL，к/λ2.83，尿к52.5mg/dL,尿 λ25mg/dL，试验结论本周氏蛋白定性阳性；游离 轻链：血游离轻链к153mg/L,λ35.1mg/L，к/λ 4.3589；
骨髓活检：
异常浆细胞增多
肝脏穿刺病理检查
轻链检测 肝、肾受累
临床诊断
原发性系统性淀 粉样变AL型
治疗方案
硼替 佐米
沙利 度胺
Hale Waihona Puke Baidu
地塞 米松
VTD化疗
随访
随访
2014-02-09 2015-04-05
2015-06-29
随访
随访
肝大的 原因
感染性 非感染性
治疗体会
病毒性 细菌性 中毒性
淤血性和胆汁淤积性
我院检查结果：
к轻链(к)1730.00mg/dL。
免疫球蛋白G 26.90g/L。
辅助检查
骨髓穿刺检查结果：
骨髓片：
粒系增生活跃，以中幼以下阶段为主，胞浆内可 见粗颗粒，红系增生活跃，以中晚红为主，可见 巨幼样变。成熟红细胞大小不一。淋巴细胞占 11%，浆细胞占6%，其中幼稚浆细胞占0.5%，全 片共见巨核细胞298个，血小板呈簇状、大片状 分布。