白塞病皮肤病学PPT培训课件

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四、诊断和鉴别诊断
（一）诊断标准 国际白塞病协作组提出的诊断标准为： 必要条件：复发性口腔溃疡，每年至少发作3次。 次要条件： ①复发性生殖器溃疡； ②眼部损害； ③皮肤损害； ④针刺反应阳性。 必要条件，加上次要条件中的至少2条即可诊断为白塞病。
二、临床ห้องสมุดไป่ตู้现
多见于“丝绸之路“ 1.好发人群 中青年，重症者多为男性。 2.好发部位 口腔、生殖器、皮肤和眼。
白塞病 A：口腔溃疡；B：生殖器溃疡；C：毛囊炎样损害
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（一）口腔溃疡
1.发生率98%，多为首发症状，是诊断的必要条件。 2.好发于唇、舌、牙龈、颊黏膜等处。 3.自觉疼痛，溃疡为自限性，1～2周愈合，多数愈后不留瘢痕，但易反复 发作，每年至少发作3次以上。
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（二）生殖器溃疡
1.发生率约80%。 2.较口腔溃疡深而大，数目少，反复发作次数也显著少于口腔溃疡。 3.疼痛剧烈，愈合较慢。
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（四）眼损害
1.发生率约50%，男性易受累，且症状重、预后差。 2.24岁以前发病者累及眼部的危险性高，35岁以后眼部严重累及的明显减少。 3.眼球各部位均可受累，其中葡萄膜炎最常见。
（三）皮肤损害
发生率60%～80%，皮损类型多样，常见有： 1.结节性红斑样 与结节性红斑不同之处是持续时间长，新皮损不断出现， 此起彼伏，同一患者可见不同期的损害。 2.毛囊炎样 好发于胸背、下肢，皮损为无菌性脓疱、丘疹，周围红晕，数 量不一，反复出现。 3.针刺反应阳性 用生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入及静脉穿刺等 均可在受刺部位于24～48小时后出现直径2mm以上的红色丘疹或脓疱，有 诊断意义。
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一、病因和发病机制
（一）病因 1.尚不明确。 2.可能与遗传有关。 3.环境因素，如日本是白塞病的高发地区，但居住在美国的日本裔却很少患 病、感染。 （二）发病机制 尚未阐明。
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四、诊断和鉴别诊断
（二）鉴别诊断 本病应与口腔单纯疱疹、天疱疮、炎症性肠病等进行鉴别。
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五、治疗
口腔与外阴溃疡和皮肤损害可选用沙利度胺、羟氯喹或氨苯砜。 眼部损害需系统或联合局部给予糖皮质激素。 重要脏器损害需给予较大剂量糖皮质激素，联合沙利度胺及细胞毒药 物如环磷酰胺等效果更佳。
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三、组织病理和实验室检查
（一）组织病理 病理变化： 1.基本病变为血管炎，大小血管均可累及。 2.早期类似白细胞破碎性血管炎，晚期为以淋巴细胞浸润为主的血管炎。 （二）实验室检查 可有贫血、白细胞数增多、血沉加快、γ-球蛋白增加，C反应蛋白及类风湿因子阳性。