动物可传播的海绵状脑病及其预防(精)

人类/库鲁病感染性 (0) 0 (0) + + + (0) NT
绵羊/山羊瘙病感染性 0 ± 0 ± + 0 +++ +
子宫
NT
+
注: +++ 总是存在, ++ 经常, + 不规律, ± 罕见, 0 未发现, ( ) 少量样本结果, NT 示检查
疯牛病动物各组织器官的感染性 (WHO)
分类 风险分级 有关动物组织
Ⅰ类
Ⅱ类
高感染性
中感染性
脑、脊髓、眼
脾脏、扁桃体、淋巴结、回肠、近端结肠、脑 脊液、脑垂体、肾上腺、硬脊膜、松果体、胎
盘、远端结肠 Ⅲ类 低感染性
周围神经、鼻黏膜、胸腺、肝、肺、胰腺 骨骼肌、心脏、乳腺、乳液、血块、血清、粪 Ⅳ类 未发现感 染
便、肾、甲状腺、唾液腺、唾液、卵巢、子宫、
睾丸、副睾、胎组织、初乳、胆汁、软骨组织、 结缔组织、毛发、皮肤、尿液
1996年英国报道野牛海绵状病,可垂直传播。
人类可传播性海绵状脑病
(1)克雅病 1920年德国报道1例，1922年报道了另1病例，称为克-
雅氏病(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)。1996年证
实可传染给灵长动物。依据其发病机理分为如下几个类型： 散发性CJD 家庭遗传性CJD 医源性CJD 变异性CJD
射或蛛网膜下腔注射，可能造成感染；
②牛源材料制备的医疗产品，如外科手术肠线；
③生产过程使用过牛源产品，包括各种疫苗，生产过程使用
牛血清、牛肉浸膏或提取物。疯牛病潜伏期血液可使接种 动物发病。
疯牛病组织的传染性与控制
以库鲁病为代表的人类TSE病人和羊瘙病羊各器官、组织
中感染性研究显示：感染因子主要分布在中枢神经系统和 眼球，脾脏、淋巴结等也有分布（现下表）。
疯牛病造成的危害
对人类健康威胁： 疯牛病对人类造成最大灾难，并不仅经济上的巨大损失， 而是证实动物源性的TSE，可突破种属屏障传播给人，而 引起变异的克-雅氏病(vCJD)，此病100%死亡率，目前
并没有特效的预防和治疗方法，带来空前的恐慌。此类疾
病。
疯牛病造成的危害
潜伏期限特别长，传播因子未明，疯牛病究竟能产生
动物可传播的海绵状脑病及其预防
患疯牛病的牛脑切片
牛海绵状脑病
牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathies, BSE)，俗称疯牛病。 于1986年第一次在英国报道。疾病的平均发病年龄为 5岁(28个月至18岁)，平均潜伏期为60个月。牛食用 了被海绵状脑病(TSE)污染的骨粉饲料引起的。
(2)库鲁病(Kuru)
发生于巴布亚新几内亚山区高地人群的TSE,1955年首次 报道。发病人颤抖或发抖。
(3)运动失调症的GSS病
运动失调症的GSS病(gerstmann- strausslerscheinker) 是一种常染色体显性疾患。先失去协调，然 后变成痴呆。 50多个家族被证实是遗传性PrP基因突变。
多大的影响，很难预计。vCJD病例目前尚不足100例，
但护理费平均每人2万英镑(英国卫生部统计)，还未包
括其他相关费用。
英国禁止数百万人献血。
疯牛病造成的危害
对食品的影响： 疯牛病感染因子能通过消化道进入人体，食用疯牛病肉
是传播给人的重要途径。但人不可能不吃牛肉。由于检 测手段所限，牛肉食品的安全问题尤为突出。
羊瘙痒病

是最早发现的海绵状脑病(TSE)。流传于欧洲各国。自 然感染的确切机理还不清楚，感染性强，可垂直传播，
可能传播途径包括胎盘间、口、鼻、眼或皮肤，遗传因
素也影响羊的敏感性。
猫海绵状脑病
1990至1997年英国报道77例，大型猫科(美洲狮3、猎 豹4、老虎1、豹猫2例)也有记载。
野生反刍动物的海绵状脑病
(4)致死性家族失眠症
致死性家族失眠症(fatal familial insomnia, FFI) 1986
年意大利家族首次报道。严重失眠和自主性衰竭；丘脑神 经胶质增生。
疯牛病造成的危害
对畜牧业的沉重打击：
自1986年英国首次报道疯牛病以来，12年间疯牛达17
万头以上，英国政府赔偿费用超过1.35亿英镑；有疯牛 病的牛群要全部杀灭，牛及牛肉不能出口，经济捐失巨 大。疯牛病风云从欧洲扩展到世界各地。美国发现疯牛 病，6个月损失30亿美元。
疯牛病造成的危害
英国及欧洲其他国家虽然将几十万头病牛处理焚烧。但此
前受感染的牛预计超他产品(如明胶、油脂、
动物饲料等)。
牛肉的消费量下滑。以英国为例，1986年牛肉消费约
1200万t，1996年为850万t。世界上最大的快餐连锁店 “麦当劳”的营业额连年下滑。
患海绵状脑病的人和动物感染性的频率分布
宿主组织 脑 人类/库鲁病感染性 +++ 绵羊/山羊瘙病感染性 +++
脊髓
脑脊液
++
++
+++
+++
眼球
周围神经 垂体腺 脾 淋巴结 白细胞
+++
(0) NT + + +
+++
+++ +++ +++ +++ NT
宿主组织 血清 血球 血浆 骨髓 肺 肝 肾 肠 卵巢
黏膜小损伤的血行感染、眼睛接触的眼球感染、唇膏舔的
消化道感染，理论上仍具有危险性。一些国家和地区禁止
来自疯牛疫区生产的化妆品进口。
对医药产业影响： 牛源材料的医药产品临床上广泛应用的有以下3大类： ①直接的牛源成分：如牛源组织细胞、蛋白、组织提取物、 激素类等，制备过程为保持其生物活性，不能进行严格的 高温、高压消毒，而这些产品大都通过肌肉注射、静脉注
疯牛病的控制
TSE病原体是有传染性，但不是接触传染。也没有确定
CJD病是职业性感染。
TSE因子对外界灭活的抵抗力很强，对各种消毒（煮
沸、冷冻、高压灭菌、乙醇、双氧水、过锰酸盐、碘、
对化妆品的影响：
在化妆品中含有大量的牛源物质：
①来自在牛脑、胎盘、脾脏、胸腺的细胞提出取物，广泛用
于护肤剂，如抗衰老霜、抗皱霜等；
②牛源副产品，如胶原蛋白、弹力蛋白、明胶、油脂衍生物
等，广泛用于各种面霜、护肤品、口红、眼影、洗浴用品
等； ③原胶添加剂，广泛用于各种化妆品、洗浴用品。
化妆品虽然用量少，但每天必用，可能造成积累；而皮肤