胃肠道间质瘤 ppt课件
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
➢有些肿瘤自胃肠壁固有层同时向内向外生 长，胃肠道内外均有肿瘤，呈哑铃状结构
➢一些肿瘤向外、向浆膜下生长，表现为浆 膜下肿块。部分病例则完全表现为肠系膜 或大网膜肿块
66
腔内型
77
粘膜下
88
肌壁间
99
浆膜下
1010
浆膜下
11 11
组织学
➢GIST组织细胞学形态变化较大，从梭 形细胞到明显的上皮样细胞，不同的 细胞形态可出现在同一肿瘤内。
22
➢ 胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST） 是突变的c-kit或血小板源性生长因子受体α （PDGFRA） 基因驱动的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。
➢ GIST的相关基因类型有3种：KIT突变(80%) PDGFRA突变(7%)，野生型(13%)
其它排列结构 条索状
大菊形团样
围血管
1414
➢以上皮样细胞为主时，过去称为平滑 肌母细胞瘤或上皮样平滑肌肉瘤，核 呈栅栏状排列时似神经鞘瘤，当细胞 一簇簇呈器官样或腺泡样排列时，似 神经内分泌肿瘤。
➢以梭形细胞为主时，有时与平滑肌瘤、 神经鞘瘤很难区分。
➢组织学上，GIST不同于真正的平滑肌 瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘瘤。
33
概述
➢年龄：GIST多见于中年及老年， 40-69岁为好发年龄， 中位年龄为58岁
➢部位: 约60%～70%发生在胃， 20%～30%发生在小肠， 不足10%发生于食管、结肠及直肠
44
临床表现
➢与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关 系以及肿瘤的良恶性有关。
➢肿瘤较小者(直径小于2 cm)常无症状，往 往在癌症普查和其它手术时无意中发现，
➢最常见的临床症状是中上腹部不适和腹部 肿块(50%～70%)以及便血(20%～50%)，
➢小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 这些症状均无特异性．
55
➢GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
➢有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状， 与基底有蒂相连，游离在胃腔
2626
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展： 1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物： 瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药物
2727
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要时行
pet-CT，每年一次胸部X线
低危患者：六个月一次，连续5年 中、高危患者：3个月一次，连续3年
肿瘤直径＜5cm者，切缘应＞2cm；肿瘤直径＞5cm 或具有潜在恶性特征者，切缘应＞5cm 原发胃GIST：楔行切除、胃大部或全胃切除术 原发小肠GIST： 部分切除，肠段切除 食管、十二指肠和直肠原发病灶：楔行切除困难， 应适当扩大切除 侵及邻近的器官：联合脏器切除
2424
术前分子靶向治疗
意义：减小肿瘤体积，降低临床分期，缩 小手术范围，减少医源性播散可能
1515
鉴别
➢平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两 端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈 束状、编织状、鱼骨状排列。
➢神经鞘瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状， 胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形， 两端尖细，随细胞呈波浪状。
1616
诊断
内窥镜及内镜超声
1717
诊断
CT扫描
1818
免疫组化
➢ GIST特征性表达CD117（95%） ➢ DOG-1(98%) ➢ 大多数表达CD34（70%） ➢ 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） ➢ 通常不表达Desmin（2%）
适应症：1.术前估计难以R0切除 2.体积大（大于10cm），易出血，破
裂 3.特殊部位肿瘤（胃食管结合部，十二
指肠） ，易损害重要脏器 4.虽然可切除，但手术风险大 5.需进行多脏器切除
时间： 6个月 术前一周停药 2525
术后辅助治疗
适应症：中高危复发风险患者
伊马替尼剂量： 中危患者：400mg/d 一年 高危患者： 400mg/d 三年 发生肿瘤破裂患者适当延长时间
胃肠道间质瘤
gastrointestinal stromal tumor
11
➢传统上，胃肠道原发性间叶源性梭形细 胞肿瘤几乎都归为平滑肌肿瘤，包括平 滑肌瘤与平滑肌肉瘤及它们的各种亚型，
➢但新近研究表明，大多数胃肠道间叶源 性肿瘤既不同于典型的平滑肌瘤，也不 同于神经鞘瘤，而是一组具有不同特征 的肿瘤，称为胃肠道间质瘤 。
1919
GIST的病理诊断依据
➢ 组织形态符合GIST，同时CD117阳性的病例；
➢ 组织形态符合GIST，但是CD117阴性和DOG-1阳性的 病例；
➢ 组织形态符合GIST，但是CD117和DOG-1均阴性的肿 瘤，需进行c-kit或PDGFRA基因突变的检测
➢ 组织形态符合GISቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ，但是CD117和DOG-1均阴性，无 c-kit或PDGFRA基因突变的，若能排除平滑肌瘤、神 经源性肿瘤等其他肿瘤，可以诊断GIST。
6个月一次 ，直至5年 5年后每年一次
2828
2020
GIST诊断流程图
2121
GIST危险度评估
2222
治疗
能够切除 手术切除
中高复发危险 术后辅助治疗
低度复发风险
随访
不能切除的局限性GIST 临界可切除
GIST
分子靶向治疗 （6个月）
手术治疗 二线化疗药物
有效 继续
不可切除
伊马替尼
增加剂量 进展
舒尼替尼
2323
治疗
手术范围：根据影像学资料、发生部位、术中探查结果及患者身体状况等选择
➢因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、
梭形和上皮样细胞混合
1212
➢GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状 交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢 索状以及假菊形团样。
➢梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状 或栅栏状排列，
➢上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索 状排列为主。
1313
栅栏状 巢状 器官样
血管外皮瘤样 花瓣样
➢一些肿瘤向外、向浆膜下生长，表现为浆 膜下肿块。部分病例则完全表现为肠系膜 或大网膜肿块
66
腔内型
77
粘膜下
88
肌壁间
99
浆膜下
1010
浆膜下
11 11
组织学
➢GIST组织细胞学形态变化较大，从梭 形细胞到明显的上皮样细胞，不同的 细胞形态可出现在同一肿瘤内。
22
➢ 胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST） 是突变的c-kit或血小板源性生长因子受体α （PDGFRA） 基因驱动的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。
➢ GIST的相关基因类型有3种：KIT突变(80%) PDGFRA突变(7%)，野生型(13%)
其它排列结构 条索状
大菊形团样
围血管
1414
➢以上皮样细胞为主时，过去称为平滑 肌母细胞瘤或上皮样平滑肌肉瘤，核 呈栅栏状排列时似神经鞘瘤，当细胞 一簇簇呈器官样或腺泡样排列时，似 神经内分泌肿瘤。
➢以梭形细胞为主时，有时与平滑肌瘤、 神经鞘瘤很难区分。
➢组织学上，GIST不同于真正的平滑肌 瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘瘤。
33
概述
➢年龄：GIST多见于中年及老年， 40-69岁为好发年龄， 中位年龄为58岁
➢部位: 约60%～70%发生在胃， 20%～30%发生在小肠， 不足10%发生于食管、结肠及直肠
44
临床表现
➢与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关 系以及肿瘤的良恶性有关。
➢肿瘤较小者(直径小于2 cm)常无症状，往 往在癌症普查和其它手术时无意中发现，
➢最常见的临床症状是中上腹部不适和腹部 肿块(50%～70%)以及便血(20%～50%)，
➢小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 这些症状均无特异性．
55
➢GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
➢有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状， 与基底有蒂相连，游离在胃腔
2626
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展： 1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物： 瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药物
2727
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要时行
pet-CT，每年一次胸部X线
低危患者：六个月一次，连续5年 中、高危患者：3个月一次，连续3年
肿瘤直径＜5cm者，切缘应＞2cm；肿瘤直径＞5cm 或具有潜在恶性特征者，切缘应＞5cm 原发胃GIST：楔行切除、胃大部或全胃切除术 原发小肠GIST： 部分切除，肠段切除 食管、十二指肠和直肠原发病灶：楔行切除困难， 应适当扩大切除 侵及邻近的器官：联合脏器切除
2424
术前分子靶向治疗
意义：减小肿瘤体积，降低临床分期，缩 小手术范围，减少医源性播散可能
1515
鉴别
➢平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两 端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈 束状、编织状、鱼骨状排列。
➢神经鞘瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状， 胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形， 两端尖细，随细胞呈波浪状。
1616
诊断
内窥镜及内镜超声
1717
诊断
CT扫描
1818
免疫组化
➢ GIST特征性表达CD117（95%） ➢ DOG-1(98%) ➢ 大多数表达CD34（70%） ➢ 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） ➢ 通常不表达Desmin（2%）
适应症：1.术前估计难以R0切除 2.体积大（大于10cm），易出血，破
裂 3.特殊部位肿瘤（胃食管结合部，十二
指肠） ，易损害重要脏器 4.虽然可切除，但手术风险大 5.需进行多脏器切除
时间： 6个月 术前一周停药 2525
术后辅助治疗
适应症：中高危复发风险患者
伊马替尼剂量： 中危患者：400mg/d 一年 高危患者： 400mg/d 三年 发生肿瘤破裂患者适当延长时间
胃肠道间质瘤
gastrointestinal stromal tumor
11
➢传统上，胃肠道原发性间叶源性梭形细 胞肿瘤几乎都归为平滑肌肿瘤，包括平 滑肌瘤与平滑肌肉瘤及它们的各种亚型，
➢但新近研究表明，大多数胃肠道间叶源 性肿瘤既不同于典型的平滑肌瘤，也不 同于神经鞘瘤，而是一组具有不同特征 的肿瘤，称为胃肠道间质瘤 。
1919
GIST的病理诊断依据
➢ 组织形态符合GIST，同时CD117阳性的病例；
➢ 组织形态符合GIST，但是CD117阴性和DOG-1阳性的 病例；
➢ 组织形态符合GIST，但是CD117和DOG-1均阴性的肿 瘤，需进行c-kit或PDGFRA基因突变的检测
➢ 组织形态符合GISቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ，但是CD117和DOG-1均阴性，无 c-kit或PDGFRA基因突变的，若能排除平滑肌瘤、神 经源性肿瘤等其他肿瘤，可以诊断GIST。
6个月一次 ，直至5年 5年后每年一次
2828
2020
GIST诊断流程图
2121
GIST危险度评估
2222
治疗
能够切除 手术切除
中高复发危险 术后辅助治疗
低度复发风险
随访
不能切除的局限性GIST 临界可切除
GIST
分子靶向治疗 （6个月）
手术治疗 二线化疗药物
有效 继续
不可切除
伊马替尼
增加剂量 进展
舒尼替尼
2323
治疗
手术范围：根据影像学资料、发生部位、术中探查结果及患者身体状况等选择
➢因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、
梭形和上皮样细胞混合
1212
➢GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状 交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢 索状以及假菊形团样。
➢梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状 或栅栏状排列，
➢上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索 状排列为主。
1313
栅栏状 巢状 器官样
血管外皮瘤样 花瓣样